干燥综合征讲座

干燥综合征讲座第一页，共四十页，2022年，8月28日

干燥综合征(Sjögren’ssyndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,主要病理变化为外分泌腺淋巴细胞浸润，SS可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。本征单独存在称为原发性干燥综合征（primarySjögren’ssyndrome,PSS）,同时出现在肯定的自身免疫病如RA，称为继发性干燥综合征（SecondarySjögren’ssyndrome,ISS）。

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本病90%以上患者为女性,发病年龄大部分为30～40岁，男女之比为1：9～20。国内有材料示本病患病率为0.77～0.29%(根据不同诊断标准而异),说明本病在我国并非少见，国外认为本病是一个仅次于类风湿性关节炎的常见风湿病。目前现代医学对干燥综合征的病因及机制尚未完全明了，至今无特效疗法。

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SS在中医学文献中无相似的病名记载，但其临床表现在许多古典医籍中有类似描述。一般认为本病宜归属“燥证”范畴;关节疼痛属于“痹证”；有脏腑损害，可称之为“脏腑痹”;路志正教授1989年在全国痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。第四页，共四十页，2022年，8月28日

出现支气管炎、肺炎者,可归于“咳嗽”、“喘证”;出现大便秘结者,归于“便秘”;出现肝肿大、肝炎者,归于“胁痛”、“癥积”;出现肾小管酸中毒低血钾肌无力者,归于“痿证”;疾病晚期出现脏腑气血亏虚的表现,又可归属“虚劳”范畴。

第五页，共四十页，2022年，8月28日一、辨证施治

（一）辨证要点1.辨标本虚实

SS为本虚标实之证，本虚当辨阴血虚或阳气虚。临床多以阴津不足为主，亦有气阴两虚或以阳气不足为主者。标实宜辨燥热、气滞、瘀血的偏重，三者往往兼夹为患。2.辨病变脏腑

禀赋不足或年高者多与肾有关；饮食药物所致者多与脾有关；外邪所伤者多与肺有关；七情内伤者多与肝有关。

口干明显，多为肺胃燥热；眼干突出，多为肝肾阴亏；神疲便溏，多为脾气虚弱；关节疼痛，则病在肢体经络。第六页，共四十页，2022年，8月28日

（二）治疗要点1.甘寒滋润为治疗原则不论病因如何，燥证总的治疗原则应为“甘寒滋润”。将“甘寒滋润”具体落实在所涉及的肺、肾两脏，则为滋肾水、养肺阴之法。第七页，共四十页，2022年，8月28日2.养阴（清热）润燥、通络（活血）行滞为治疗大法

通过临床观察，我们发现，除外津液耗伤，SS的形成与津液输布障碍亦密切相关。根据SS阴虚络滞的病机关键，确定其治疗大法为养阴（清热）润燥、通络（活血）行滞。

第八页，共四十页，2022年，8月28日3.润肺、开肺、清肺为治疗重点

肺气的宣发和肃降对体内的水液代谢起着重要的作用。口鼻为肺气的通道，泪液与口鼻密切相关，肺属上焦，“上焦如雾”，依赖肺的宣布，通过津液络道，津液被布散到五官七窍、肢体百骸，肺失布津可引起SS的诸多症状。临床治疗SS除养阴生津法外，不应忽视对肺脏的治疗，从而把润肺、开肺、清肺确立为治疗重点。第九页，共四十页，2022年，8月28日（三）分证治疗（1)燥毒亢盛型：口干唇燥，吞咽干食困难，牙龈溃痛，舌裂燥痛；眼干少泪，目赤多眵，溲赤便结，面红烘热，或低热羁留。舌质干红或有裂纹，苔少或黄燥，脉弦细数。治以解毒润燥，宁络护阴。方用清燥救肺汤、犀角地黄汤合傅氏三紫汤。药物选用桑叶、

生石膏、

南北沙参、麦冬、杏仁、犀牛角(水牛角代)生地黄、丹皮、赤芍、玄参、土茯苓、紫竹根、紫草、紫丹参、青黛、生石膏、挂金灯、瓜蒌仁、麻仁、知母、银花、连翘、蒲公英等。第十页，共四十页，2022年，8月28日加减：口干多饮加知母、花粉；咽喉肿痛加银花、连翘；发热头痛加柴胡、葛根；痰粘不爽加川贝母、海蛤壳；大便干结加瓜蒌仁、火麻仁。临床体会：本证是以外感燥邪或风热之邪后，耗伤津液以致肺燥。临床突出一个“干”字：干咳、鼻干、口干、咽干、皮毛干燥等，与素体阴虚或因热邪损耗肺阴，肺津不布，失其滋润而成的肺阴虚证有所不同，后者多表现为阴虚内热之象，临床应予鉴别。第十一页，共四十页，2022年，8月28日(2）阴虚津亏型：口干咽燥，夜间尤甚，唇干燥裂，口干欲饮或饮不解渴；目干涩、少泪或无泪，视物昏蒙，头晕耳鸣，齿松易脱，鼻干，声音嘶哑，干咳少痰；或五心烦热，午后潮热。舌质红少苔或舌质红绛有裂纹，脉多弦细或细数。此型干燥综合征中多见。治以滋阴生津。方用六味地黄丸、增液汤、益胃汤、玉女煎、一贯煎、杞菊地黄丸、沙参麦冬汤、百合固金汤等。药物选用熟地、山萸肉、生山药、麦冬、沙参、生地、玉竹、生石膏、石斛、枸杞子、女贞子、菊花、山萸肉、丹皮、旱莲草、桑叶、天花粉、贝母等。第十二页，共四十页，2022年，8月28日加减：口干明显加沙参、天冬；眼干明显加女贞子、白芍；腮腺肿痛加僵蚕、夏枯草；口腔溃疡加土茯苓、蒲公英；关节疼痛加秦艽、防风；乏力加生黄芪、太子参。临床体会：本证病理关键在于阴亏液燥，当以滋养阴液为法，由于阴伤所即脏腑不同而表现有所侧重。临床可根据肺阴、胃阴、肝阴、肾阴之不同，分别选用百合固金汤、益胃汤、一贯煎、杞菊地黄丸等加减治疗。因肾为人体一身阴液之根本，故本证治以六味地黄丸合增液汤等为主滋补肝肾，养阴增液。第十三页，共四十页，2022年，8月28日3．气阴两虚证：口眼干燥，唇干皴揭，进干食困难，关节酸痛,头晕低热，神疲乏力,胃脘不适，纳差便溏，肢端欠温，易患外感。舌淡胖，舌尖红,边有齿痕，少苔，脉虚细无力。治以益气养阴，增液润燥。方用补中益气汤、生脉散、参苓白术散加减。药如生黄芪、党参、白术、当归、陈皮、升麻、葛根、沙参、麦冬、五味子、天花粉、

石斛、山药、茯苓、白扁豆、薏苡仁、炙甘草。第十四页，共四十页，2022年，8月28日加减：低热加地骨皮、青蒿；关节疼痛加海桐皮、秦艽；胃脘不适加佛手片、香橼皮；纳差加炒谷麦芽。临床体会：本证治疗较困难，滋阴药多碍脾，可从气阴两虚或脾阴虚虚论治，重点是用甘寒生津、甘温益气药，但药性要平和。第十五页，共四十页，2022年，8月28日(4）阳虚津结型：口眼干燥，畏寒肢冷，气短乏力，纳呆便溏，小便清长。舌质大多淡胖，边有齿痕，薄苔鲜有裂纹，脉沉濡而细。治以温阳育阴，益气布津。右归丸、二仙汤、金匮肾气丸加减。药用生熟地、天麦冬、山药、山萸肉、杜仲、枸杞、制首乌、女贞子、当归、

菟丝子、仙茅、仙灵脾、巴戟天、功劳叶。第十六页，共四十页，2022年，8月28日加减：水肿加防己，黄芪，茯苓；便溏加干姜，白术；手足心热加知母，黄柏；关节肿痛加桂枝，防风，青风藤。临床体会：治疗本证不应囿于“阴虚者必燥，燥甚者阴伤”的常理而一味滋润。应以甘平、甘淡、甘辛为宜，防止过于辛温香燥，以免耗伤阴津。

第十七页，共四十页，2022年，8月28日(5）瘀血阻络型：口眼干燥，肌肤甲错，关节疼痛固定，或有畸形，肢端紫暗，舌质暗或有瘀斑，苔白脉涩。治以活血化瘀。方用大黄蜇虫丸、桃红四物汤、血府逐瘀汤等。药物选用大黄、片黄芩、生甘草、桃仁、杏仁、生地黄、地鳖虫、白芍药、干漆、虻虫、水蛭、当归、生地、赤芍、鸡血藤、桃仁、红花、牛膝、穿山甲等。第十八页，共四十页，2022年，8月28日加减：腮腺肿硬加夏枯草、山慈菇；肝脾肿大加丹参，茜草；皮肤紫癜加丹皮、紫草；肢体刺痛加苏木、刘寄奴；皮下结节红斑疼痛加穿山甲、皂角刺。关节畸形、皮肤粗糙者，加水蛭、地鳖虫。临床体会：本证可单独存在，但往往与前述各证兼夹出现，治以活血化瘀为主，瘀去血活，气机调畅，则燥去津回。若兼有乏力神疲，纳差气短等气虚见证，宜选用补阳还五汤加减以益气生津，化瘀通络。兼有腹胀胁痛、肝脾肿大等瘀血成症者可选膈下逐瘀汤加减活血祛瘀，软坚消症。第十九页，共四十页，2022年，8月28日四、中西医结合治疗

干燥综合征的中西医结合治疗尚处于探索阶段，临床报道较少。邱承林用杞菊地黄丸、雷公藤片，部分重症患者配合丹参液静滴，西药用螺旋霉素、强的松口服，局部对症治疗用1%甲基纤维素与氯霉素合剂滴眼，庆大霉素腮腺灌注，治疗SS18例，总有效率94.4%。李慧等用自拟方（玉竹、天冬、麦冬、桃仁、石斛、枸杞子、生熟地、太子参、黄芪）配合胸腺肽4mg肌注，隔日一次，3月为1疗程。治疗SS10例，总有效率90%，随访2年未发现明显不良反应者。唐云平等亦用自拟方(沙参、玄参、天门冬、麦门冬、天花粉、茯苓、党参、甘草、鲜石斛)配左旋咪唑口服，疗程3个月，总有效率为86.11%。赵东鹰等用杞菊地黄汤加石斛随证加减，急性发作阶段采用口服强的松、氢化可的松眼药水点眼、硫酸软膏素保护角膜、含漱1%～2%枸橼酸或2%甲基纤维素。治疗SS28例，总有效率89.3%。总之，本病应严格掌握中西医结合的给药时机，使中西医结合治疗本病有一个新的突破。第二十页，共四十页，2022年，8月28日本病西医治疗主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展，以及继发性感染。

（1）减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。

（2）干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。

（3）肌肉、关节痛者可用非甾体抗炎药。

（4）低血钾症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。多数病人低血钾纠正后可较正常生活和工作。

（5）系统损害者应以受损器官及严重度而进行治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。第二十一页，共四十页，2022年，8月28日五、名医经验路志正将干燥综合征分为： 燥伤肺阴证，治以生津润燥清宣肺气，方用百合固金汤加味（生地12g，熟地12g，麦冬9g，贝母9g，百合12g，当归9g，芍药9g，生甘草3g，玄参12g，桔梗9g，功劳叶15g，忍冬藤20g）。燥伤心阴证，治以养心润燥，通脉安神，药用人参6g，玄参10g，丹参15g，茯苓15g，五味子3g，远志9g，桔梗9g，当归10g，天麦冬各10g，柏枣仁各10g，生地12g，酌加桃仁、地龙、瓜蒌、降香等。第二十二页，共四十页，2022年，8月28日

燥伤脾阴证，治以滋养脾阴，生津润燥，方用增液汤加味（玄参15g，麦冬15g，生地12g，山药30g，知母10g，石斛10g，扁豆15g，太子参15g，莲子10g）。燥伤肝阴证，养肝润燥，柔筋通经。方用补肝散加减：山茱萸15g，当归10g，五味子3g，山药15g，黄芪15g，川芎9g，木瓜10g，熟地12g，白芍10g，鳖甲15g，丹参12g。第二十三页，共四十页，2022年，8月28日燥伤肾阴证，治以滋阴润燥，填精补肾，方用《丹溪心法》之大补阴丸加味：黄柏6g，知母10g，熟地12g，龟板15g，山药15g，山茱萸10g，枸杞10g，生牡蛎15g。燥瘀互结证，治以养阴润燥，软坚化痰散结，药用玄参12g，生地12g，知母10g，贝母10g，夏枯草12g，山慈姑10g，露蜂房15g，丹参12g，生牡蛎15g，炮山甲10g，加用鳖甲煎丸。第二十四页，共四十页，2022年，8月28日沈丕安认为，本病的腺体堵塞是由免疫复合物和血管炎引起的，只有治疗免疫复合物和血管炎才能使腺体分泌排泄通畅，仅用石斛、枫斗、枸杞子、沙参等生津药是治标，不是治本，远远不够，还应选用一些能抑制免疫复合物和血管炎的中药，如黄芩、忍冬藤、苦参、虎杖、羊蹄根、广郁金等。可对症选用一些能促进唾液腺、泪腺腺体分泌的中药，如生地、玄参、石斛、北沙参、麦冬、白茅根、芦根、枸杞子、生石膏、知母等。第二十五页，共四十页，2022年，8月28日本病的厚苔，是由于唾液减少，口腔自洁功能减退而致，不是脾虚有湿，故不要一见舌苔厚就是用那些能抑制唾液分泌的燥湿药，如苍术、厚朴等。本病患者服用激素后，90%的人会出现舌苔增厚。这种舌苔增厚不是湿重，而是激素引起的舌乳头增生，厚而不腻，口干少津。这时绝不能用燥湿的治法，必须用养阴生津的方法。第二十六页，共四十页，2022年，8月28日张鸣鹤认为本病的发生以燥毒为本，津亏为标，若燥毒陷于血分则成瘀，结合本病好发年龄及性别，制定以下治疗大法: ①清热解毒“治本”,燥痹成因于燥热邪毒，重用甘寒凉润之清热解毒药，如金银花、贯众、蒲公英、半枝莲、夏枯草、紫花地丁等，少用或不用苦燥伤阴之品，如苦参、黄连、黄芩、黄柏、龙胆草等；第二十七页，共四十页，2022年，8月28日②滋阴润燥“治标”,干燥综合征的主要临床症状表现为一派阴津亏乏的表现，在清热解毒治本的同时配滋阴润燥之品，如玉竹、石斛、麦冬、沙参、太子参、西洋参等性质柔润不腻，养阴润燥而不恋邪，还可运用乌梅、山楂、五味子、白芍等酸性药物养阴润燥，“酸甘化阴”；第二十八页，共四十页，2022年，8月28日 ③注重活血化瘀,燥毒邪盛，内陷血分，血行不畅，滞而成瘀，热瘀相搏，闭塞经脉，可选用活血化瘀通透力较强的引经药和软坚散结药，使药力直达病所，通畅血脉，逆转病机，多用桃仁、赤芍、红花、水蛭、漏芦、王不留行、山慈姑等； ④有机调理脏腑，重点放在心、脾、肾，滋肾清心，健脾安神，以黄连阿胶汤加减。第二十九页，共四十页，2022年，8月28日马永桢认为干燥综合征的病理关键在于阴虚，故治疗重点当滋阴救液，将其滋阴法分为： ①甘寒滋润法，适用于肺胃津伤，燥热稽留者，多见于干燥综合征的早期和轻型。方药常选沙参麦冬汤合竹叶石膏汤化裁。②养血润燥法，适用于心脾两亏，血虚燥热者，多见于中年女性或更年期妇女。方药可选地梅四物汤合黄连阿胶汤化裁。第三十页，共四十页，2022年，8月28日③育阴润燥法，适用于肝肾阴亏，多见于干燥综合征中症状较典型者。方药以明目地黄汤合大补阴丸化裁。④清营凉血法，适用于阴虚燥热偏盛者,为干燥综合征中较为严重的证型，方药可选犀角地黄汤加味。第三十一页，共四十页，2022年，8月28日⑤养阴蠲痹法，适用于肝肾阴虚且湿瘀阻络者，常见于干燥综合征合并类风湿性关节炎的病人中，又可称之为重叠综合征者。方药以滋血汤合舒筋汤化裁。⑥滋阴通瘀法。阴虚络痹，营运滞涩者，以干燥综合征病程长久或合并硬皮病者，方药可选归芍地黄汤合大黄蛰虫丸、莪术散化裁。

第三十二页，共四十页，2022年，8月28日五、治疗体会1、润肺燥，清胃热，先治其标本病初期口眼干燥症状明显，当以润肺清胃为主，尤其是清胃泻火实为本病治标之大法。因为胃火偏盛，可致口干便结。且胃火偏盛，亦可上刑肺全，使肺津更燥，又可下传于肾，使肾精愈亏。清胃泻火以白虎加人参汤为宜，该方寒凉不伤胃，清热又生津。方中生石膏清泄肺胃，生津止渴，虽性大寒但味辛甘而无苦燥伤阴之虞。知母虽苦寒，但质滋润，并能清热生津，两药相配实为中消火盛之佳品。肺燥者加入天花粉、芦根等；火旺者还可酌加黄连、黄芩等苦寒之品，但应中病即止，防止苦寒太过，伤阴败胃。第三十三页，共四十页，2022年，8月28日若燥热亢盛蕴毒，口干甚，腮腺肿,可用犀角地黄汤合傅氏三紫汤,药如犀牛角(水牛角代)、生地黄、丹皮、赤芍、玄参、土茯苓、紫竹根、紫草、紫丹参、青黛、生石膏、挂金灯、瓜蒌仁、麻仁、知母、银花、连翘、蒲公英等。口舌破溃疼痛，加人中黄、白残花、青黛、生石膏；目赤多眵，加山栀、淡竹叶；舌红干裂无津，加乌梅、白芍、生甘草；关节疼痛，加虎杖、忍冬藤、桑枝；兼有湿火上炎，口苦口粘，苔薄黄腻，加霍香、佩兰。此为干燥综合征中症状较严重的证型，由外感风、暑、燥、火四邪，阳热亢盛，燥热酿毒，消灼津液，耗伤阴血所致。表现以燥热偏盛，火热上炎为主，故治宜清热泻火、凉血解毒，佐以滋阴润燥。病情难以控制者，可酌加小剂量雷公藤。第三十四页，共四十页，2022年，8月28日2、养肺胃，滋肝肾，以固其本本病病理关键在于阴虚，轻则肺胃阴虚，重则肝肾阴虚。肺在上焦，喜润降，主宣发而布散津液，司肃降而通调水道。肺为“水之上源”，若肺热阴伤，治节无权，不能通调水道，使水津四布，则口干、眼干、皮肤粘膜干燥；肝藏血，开窍于目，肝血不足，则目干少泪；肾主水而藏精，肾水不足，精不上承，亦可致口干目涩；且水不涵木，目失所养，则目干更甚。肺燥津伤，津失敷布，胃失濡润，肾失滋源，致阴虚津伤更甚，故肺燥津伤是本病的主要病机之一。特别是病变初期以口渴引饮为主。肾在下焦，内藏真阴，为脏腑阴液的根本，肾虚精亏，津不上承，则口干舌燥。且肾阴不足，水亏火旺，致燥热更甚。反之，燥热炽盛，津液亏耗，久必及肾，故肾阴亏虚实为本病的根本所在。第三十五页，共四十页，2022年，8月28日不论病因如何，燥证总的治疗原则应为“甘寒滋润”。将“甘寒滋润”具体落实在所涉及的肺胃、肝肾之脏。常用益胃汤、玉女煎、一贯煎、杞菊地黄丸、沙参麦冬汤、百合固金汤等,药物选用麦冬、沙参、生地、玉竹、生石膏、石斛、枸杞子、女贞子、菊花、山萸肉、丹皮、旱莲草、桑叶、天花粉、贝母等。阴虚内热甚者，加地骨皮、白薇、功劳叶、鳖甲；夜寐不安，烦热，手心灼热，加五味子、知母、百合；视物模糊，加石斛、谷精草、决明子；大便秘结，加玄参、生首乌；关节疼痛，加木瓜、石楠藤、青风藤。此型干燥综合征中最为多见，由素体阴虚或各种原因导致阴液耗损。主要病机为肝肾阴虚、燥热内生，此属虚热、虚火，临床用药不宜苦寒直折。第三十六页，共四十页，2022年，8月28日养肺生津常用沙参、麦冬、玉竹、黄精、天花粉等。沙参味甘淡而性寒，既养阴又清肺；麦冬性寒味甘微苦，除养阴润肺外，尚可泻肺中之伏火，清胃中之邪热，对肺燥兼胃热者尤宜；玉竹、黄精质润，补养肺脾之阴，且补而不腻，对阴伤兼脾虚者尤佳。滋补肝肾每用地黄、山萸肉、何首乌、枸杞子、玄参等。地黄性味甘寒，滋阴增液；山萸肉、何首乌补肝肾而涩精气；枸杞子滋肾润肺而明目，常用于本病目干明显者。玄参苦咸而凉，清金补水，最宜于本病肾虚兼肺燥较盛者。第三十七页，共四十页，2022年，8月28日此外，肺气的宣发和肃降对体内的水液代谢起着重要的作用。口鼻为肺气的通道，泪液与口鼻密切相关，肺属上焦，“上焦如雾”，依赖肺的宣布，通过津液络道，津液被布散到五官七窍、肢体百骸，肺失布津可引起SS的诸多症状。临床治疗SS除养阴生津法外，不应忽视对肺脏的治疗，从而把润肺、开肺确立为治疗重点。滋养肺肾与清热润燥是本病的主要治疗大法，临证必须根据阴虚与燥热的轻重主次，或以清热润燥为先，或以滋养肺肝肾为主。第三十八页，共四十页，2022年，8月28日3、补脾土，助化源，气复津还脾主运