耻骨直肠肌综合征

关于耻骨直肠肌综合征第一页，共四十八页，2022年，8月28日PRS定义耻骨直肠肌综合征(PRS)：是一种由耻骨直肠肌(PRM)痉挛或肥大造成盆底出口处梗阻的排便障碍性疾病,发病机理尚不完全明了

？？？第二页，共四十八页，2022年，8月28日过去由于发现其有耻骨直肠肌纤维肥大的组织学改变认为是特征性病变。但1985年Kuijper提出,摒便时PRM的持续痉挛代表盆底肌肉的功能降碍,无肌纤维肥大的组织学变化不同于PRM肥大,可能PRS是的早期,

目前国外将这种PRM异常收缩和(或)肛管括约肌异常收缩称为Anismus

第三页，共四十八页，2022年，8月28日现在认为造成PRS的原因有两种：一是PRM肥大,二是PRM痉挛。第四页，共四十八页，2022年，8月28日病因病因：具体病因不明,最常见为PRM周围感染,粪便通过引起的局部疼痛造成了

PRM反射性收缩,久之形成痉挛同时也可使PRM水肿瘢痕化并刺激肌纤维肥大,使其失去舒张能力,导致肛门出口梗阻排便困难第五页，共四十八页，2022年，8月28日喻德洪等报道18例中有3例PRM周围见小脓肿,解放军150医院报道80例中20例有脓肿或PRM瘫痕化。另外,先天性PRM痉挛肥大：盆底陷凹手术；分娩时胎儿过大,应用产钳引起支配盆底横纹肌的阴部神经损伤

第六页，共四十八页，2022年，8月28日排便习惯不良：长期用力排便：慢性腹泻等也可导致PRM或肛管外括约肌痉挛，使排便时肌肉不能有效舒张而形成自相矛盾的收缩,致直肠压力升高,排便困难第七页，共四十八页，2022年，8月28日临床表现和诊断临床表现：为缓慢、进行性加重的排便困难，排便需灌肠或服泻药,剂量渐增；排便需过度用力,常大汗淋漓排便时间过长,每次常需0.5一1h;便次频繁,有排便不畅感;排便前后常有肛门及骶后疼痛或直肠下段重压感第八页，共四十八页，2022年，8月28日诊断①直肠指诊：肛管长度、紧张度增加,PRM较肥大,有时有锐利边缘,常有触痛第九页，共四十八页，2022年，8月28日②排粪动态造影:PRM肥大时排粪造影静止、摒便及排便相都存在“搁架征”,PRM痉挛只表现为排便时的肌肉异常收缩两者都有动态造影过程中钡剂不排出或少排出

为PRS诊断的重要指标第十页，共四十八页，2022年，8月28日Haligans在对74例便秘病人行气囊通出实验的同时行排粪动态造影,发现肛内压下降时,排粪造影有盆底平面下降和排便时间延长的病人都无法逼出气囊,因此认为造影下的这些症状可能只是肛内压不能升高造成排粪不畅的反映,提出PRS的诊断应常规行肛管压力测定、盆底肌肌电图及排粪造影第十一页，共四十八页，2022年，8月28日③气囊通出实验:气囊自直肠排出时间增加常(>5min)或不能排出;不能通出气囊者造影时多伴有排粪时间延长,排粪不完全或肛直角变小等征象第十二页，共四十八页，2022年，8月28日(4)肛管直肠测压：静止压及收缩压均明显增大,括约肌功能长度增大,可达5-6cm，PRM肥大时更为显著。余苏萍,等对30例出口梗阻型便秘患者进行盆底肌电图与肛管压力测定，结果表明肌电活动正常总伴有肛管压力正常,而肛管压力正常不一定有肌电活动,因此,出口梗阻型便秘不能仅靠肛管压力测定诊断。第十三页，共四十八页，2022年，8月28日⑤盆底肌肌电图：可有PRM不同程度的异常肌电活动,诊断阳性率高于排粪造影长海医院检测表明：肥厚组与痉挛组的常规肌电图（EMG）异常率分别为92.2%和86.3%,单纤维肌电图(SFEMG)异常率为95.3%和63.2%,提示EMG和SFEMG对肥厚征和痉挛征有重要诊断价值。第十四页，共四十八页，2022年，8月28日(6)结肠传输功能检查:仅在乙、直肠处存在延迟。第十五页，共四十八页，2022年，8月28日治疗

一般治疗:对于症状轻，病史短的病人,可先行一般治疗,包括①饮食调节,足量(2000-3000ml)饮水,膳食富含纤维素(如麦麸数皮30g),每日至少15g,饮水>150ml②生活调理,：增加运动,养成定时排便如早餐后排便习惯③泻药只能用容积性和润滑性，有结肠刺激症状时只可偶尔使用④自行膝胸位肛提肌锻炼,帮助恢复PRM的松弛第十六页，共四十八页，2022年，8月28日生物反馈治疗:生理反馈即训练病人排粪时松弛PRM,正确用力排便。它介于生理治疗和心理治疗之间,是目前PRS的首选方案,主要包括肛内肌电图反馈训练(EMG),

直肠内气囊感觉训练(BT)和家庭挤压---放松训练(HT)第十七页，共四十八页，2022年，8月28日1987年,Bleijenberg和Kuijpers提出EMG训练对便秘者的疗效远大于气囊排出训练,但1991年Dahl等报道EMG生物反馈基础上加用气囊扩张训练获得成功。近来,家庭训练的发展越来越受关注,因此,Heymen对36例PRM异常的便秘病人分别行第十八页，共四十八页，2022年，8月28日①肛内肌电图反馈训练(EMG)②肛内肌电图与直肠内气囊扩张训练(EMG+BT)③肛内肌电图与家庭训练(EMG+HT)第十九页，共四十八页，2022年，8月28日(4)肛内肌电图、直肠内气囊扩张及家庭训练(EMG+BT+HT)进行比较,结果表明单独使用EMG训练法便可显著增加每周自主排便次数,改善肛直肠功能及症状,减少泻药使用,且长期随访(4--12)个月疗效可以维持第二十页，共四十八页，2022年，8月28日所以EMG训练为PRM疗效评价的最佳指标,其它方法可以作为补充,但对促进疗效作用不大。另外有人提出生物反馈对患有Anismus的幼儿也有疗效第二十一页，共四十八页，2022年，8月28日已报道的生物反馈成功率有34.7%--52%不等。Lau提出生物反馈的疗效关键在于病人的心理因素及能否完成治疗全过程。在他的研究中65例因未能完成治疗而失败,而完成的173例患者中55%症状改善,证实了这一观点。其症状改善率55%第二十二页，共四十八页，2022年，8月28日较低可能是由于随访时间较长且病例人数多,也可能是单靠症状与实验来诊断造成了误诊。

Heymen对诊断明确的PRS病人采用EMG、BT、HT的不同组合,所有病人症状都有改善但加用BT、HT不明显增加疗效第二十三页，共四十八页，2022年，8月28日Ddhl在EMG练基础上加用气囊逼出训练,并将训练方案尽量简化,让患者回家后继续练习,疗效显著。Turbull认为每天6次行EMG反馈训练的强度过大,于是采用每天1h肛门扩张，同时进行一般放松训练的方案发现对成年女性疗效显著,不仅能改善排便困难,还有助于级解腹痛、稀便等症状第二十四页，共四十八页，2022年，8月28日Kawimba描述了家庭训练法的应用,认为13%无改善是由于长期功能障碍后心理因素的影响第二十五页，共四十八页，2022年，8月28日Keren通过生物反馈帮助排便习惯不良的PRS儿童学会舒张PRM正确排便,疗效显著。Gillliand认为其症状改善率低是因为选择的病人年龄较大平均71岁、病程较长且是在其他保守治疗无效后才进行生物反馈,但完成治疗的病人中73.3%都有症状明显改善,因此生物反馈疗效的好坏,关键还是在于病人能否完成治疗。第二十六页，共四十八页，2022年，8月28日生物反馈的不足在于①适用对象特异,只对PRM痉挛患者效果显著,当PRM肥大或瘫痕化时效果不佳。Park将68例病人分为两类:A.肛直角较大,无明显PRM症状但有肛管闭合;B.肛直角较小,PRM症状明显,肛管闭合。结果表明B组生物反馈治疗后症状改善显著高于A组86%：25%第二十七页，共四十八页，2022年，8月28日可见生物反馈对不同类型PRS效果不同,应选择性地用于治疗。②操作较复杂,病人有时不易承受。在

kontssomannis的研究中,30例中就有10例不能完成第二十八页，共四十八页，2022年，8月28日临床上发现,排粪造影下PRS患者除有异常收缩表现外,常合并有直肠突出、乙状结肠突出、肠套益或盆底异常下降。据报道,PRS合并肠套盈的发生率为30%一40%,合并乙状结肠膨出的为8%,还有学者提出直肠前突可能是PRS引起的,第二十九页，共四十八页，2022年，8月28日如果这一观点正确,那么理论上直肠前突的出现应该可以反映PRS的预后,但Lau在研究173例合并直肠突出、乙状结肠突出、肠套叠或盆底异常下降的PRS患者后发现,这些症状都不能预后PRS的发展也不会影响生物反馈对的治疗效果,只要病人能坚持完成生物反馈治疗的全过程，50%以上的合并症都可痊愈第三十页，共四十八页，2022年，8月28日3.3肛门扩张术:Maria报道用三种扩张器直径为20，23，27mm,对13例严重出口型便秘患者进行肛管扩张,由细到粗先后将三种扩张器插人肛管,每个插人10min,共扩张30min,每日治疗一次,治疗后6个月症状明显改善:自然排便次数由0次增加为6次,泻药使用及灌肠由术前12例平均4.6次每周减少为术后2例平均每周1次,第三十一页，共四十八页，2022年，8月28日肛管直肠测压由12.4kp降为8.3kp,肛直角由95度变为110度,无排便失禁和轻度粘液便。肛管扩张不仅能影响内括约肌,而且能阻止外括约肌和PRM静止期的生理性收缩,从而减少PRM反向收缩,临床效果良好同时,其费用低,操作简便,可在家中治疗并根据需要多次重复扩张,有助于PRS的症状改善,也可增加生物反馈的疗效第三十二页，共四十八页，2022年，8月28日肉毒毒素(BTX)治疗:肉毒毒素是一种潜在神经毒性物质,通过抑制乙酞胆碱的释放可在几小时内导致肌肉瘫痪Hallan等报道:用6单位BTX治疗7例PRM异常收缩患者后4例临床效果显著,1例无改善,2例出现大便失禁,总体效果良好,治愈率70%第三十三页，共四十八页，2022年，8月28日Joo等在EMS引导下向4例生物反馈无效的PRS患者注射0.15单位BTX-A,所有病人都在2—4d内症状改善,无局部或全身副作用,效果快而显著,但在3个月后有2例复发,长期治愈率50%第三十四页，共四十八页，2022年，8月28日他认为其愈率较低是因为Hallan用的是美国产40m/ng的BTX—A(Botox),而他用的是英国产2.5/ng的BTX—A(Dyspont),由于增加剂量会同时增加副作用的产生,因此,毒素剂的滴定方法仍有待进一步确立Shafik等用向外括约肌顶襻处注射肉毒杆菌毒素的方法治疗15例PRS病人,随访14.6士3.3个月无明显副作用,治疗效果满意第三十五页，共四十八页，2022年，8月28日Maria等在超声引导下对4例PRS患者双侧异常收缩的耻骨直肠肌分别注射30单位肉毒毒素A(BTX-A),术后未出现明显副作用和并发症,3例症状显著改善,每周自主排便由0次增加为6次:肛直肠压术后低于术前,排便时肛直角变大肌肉收缩的EMG值降低,异常收缩减少第三十六页，共四十八页，2022年，8月28日他认为肉毒素A(BTX-A)可选择性的减少肛管外括约肌的异常收缩,对控制消化道的功能异常尤其是PRS有很好的疗效。同时还提出EMG引导下无法直接观察注射情况,可能出现针尖未注人或只部分注人PRM而导致治疗无效或须重复注射才能获得满意疗效,故应在超声引导下直视注射第三十七页，共四十八页，2022年，8月28日与生物反馈训练相比,注射法价格较低、易于实行,且不受病人心理因素的影响,对PRS引起的排便障碍疗效显著,不引起矫枉过正或永久性括约肌损伤,能减轻耻骨直肠肌的异常收缩,恢复正常排泄功能,是一项简单的PRS治疗法。第三十八页，共四十八页，2022年，8月28日缺点是可抑制乙酞胆碱释放从而导致末梢神经瘫痪,受稀释体积、注射方法、特异性抗体、药物活性和肌肉功能等多种因素影响,且毒素3个月便失去效力,必须重复注射以维持疗效。适用于EMS无效又拒绝使用肛门扩张剂的病人第三十九页，共四十八页，2022年，8月28日外科治疗1964年,Wasserman,首次报道4例PRS,3例行PRM部分切除术效果良好·病理切片有明显肌纤维肥大。1969年,Wallace总结44例PRM部分切除术的经验,认为疗效满意而极力推荐第四十页，共四十八页，2022年，8月28日1989年,喻德洪等报道2例部分切除术,术后无大便失禁,认为肛门自制机理复杂,并非只有单一PRM功能,单独行PRM部分切除不致引起肛门失禁。近来认为外科术后大便失禁发生率高,

且会引起肛管自控能力的减弱,手术并发症多且总体效果不佳,多不主张早期使用第四十一页，共四十八页，2022年，8月28日因此目前对手术治疗仍有争议,认为只有当肥大、纤维化或挛缩导致肛管上