泌尿系统疾病

第十章

泌尿系统疾病2021/5/71一、泌尿系统的解剖生理特点2021/5/72㈠泌尿系统的组成及功能2021/5/73泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道。其功能是将人体代谢过程中产生的废物和毒物通过尿的形式排出体外，以维持机体内环境的稳定。2021/5/74㈡肾的功能和结构特点2021/5/75Hereisanormaladultkidney.Thecapsulehasbeenremovedandapatternoffetallobulationsstillpersists,asitsometimesdoes.Thehilumatthemidleftcontainssomeadiposetissue.Atthelowerrightisasmooth-surfaced,small,clearfluid-filledsimplerenalcyst.Suchcystsoccureithersinglyorscatteredaroundtherenalparenchymaandarenotuncommoninadults.2021/5/76Incrosssection,thisnormaladultkidneydemonstratesthelighteroutercortexanddarkermedullawithcentralpelvis.2021/5/77⒈肾的功能：肾是尿生成的重要器官，其功能有：⑴将体内的代谢废物和毒物排出体外；⑵调节体内水与电解质和维持血液的酸碱平衡；⑶内分泌作用，可分泌重要的激素，如肾素、促红细胞生成素、前列腺素、1，25-二羟胆钙化醇，参与调节血压、红细胞的生成和钙的吸收。2021/5/78⒉肾的结构：肾单位是肾脏最基本的结构和功能单位。正常成人每个肾约有130万个肾单位。在正常情况下，肾单位交替地进行活动，因此肾具有很大的储备代偿能力。2021/5/79

血管球肾小球血管间质（系膜）肾球囊近曲小管肾小管髓袢远曲小管肾单位表10-1肾单位的结构2021/5/7109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:42:42PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/7112021/5/712图10－1肾单位和集合小管系模式图2021/5/713图10-4肾皮质(高倍)2021/5/714肾小球由血管球和肾球囊构成，是血浆滤过的器官。2021/5/715这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。健康状态良好。2021/5/716这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清晰。2021/5/717⑴血管球（毛细血管丛）2021/5/718图10－2肾小体与球旁复合体立体模式图2021/5/719图10-3肾小体和球旁复合体模式图2021/5/720图10-5肾小球小叶示意图示肾小球毛细血管和系膜的结构及其相互关系2021/5/7212021/5/722基底膜系膜2021/5/723因此，血管球是一种动脉性毛细血管网。由于入球微动脉管径较出球微动脉粗，故血管球内的血压较一般毛细血管的高，当血液流经血管球时大量水和小分子物质易于滤出管壁而入肾球囊内。2021/5/724由毛细血管内皮细胞、肾小球基底膜和肾球囊脏层上皮细胞共同构成肾小球滤过膜：2021/5/725图10-6肾血管球毛细血管、基膜和足细胞超微结构模式图（1）切面图（2）立体示意图（3）滤过屏障示意图2021/5/7262021/5/727①内皮细胞：位于基底膜的内侧，细胞扁平，并有许多孔径为70～100nm的小孔，血浆内大、小分子物质都可自由通过。因此毛细血管内的血液可以直接和基底膜接触。2021/5/728②基底膜：是一种渗透膜，其渗透性远比内皮细胞小，而比上皮细胞大。血浆中大分子物质不能自由通过。基底膜厚约300nm，电镜下可分为三层：中间为致密层，内侧和外侧各为内疏松层和外疏松层。基底膜含有很多负电荷，能有效地排斥血浆中的白蛋白滤过。2021/5/729图10-7血管球基膜结构示意图2021/5/730③球囊脏层上皮细胞：又称足细胞，位于基底膜外侧，从胞体伸出许多细长的分枝状突起称为足突，附着于基底膜的外疏松层。足突之间形成许多间隙，宽约20-30nm，称为滤过隙。距基底膜表面约60nm，在相邻的足突之间有一层薄膜称为滤过隙膜，膜上有4-14nm的筛孔，允许血浆内白蛋白样小分子物质通过。2021/5/731足细胞膜含有许多负电荷，使足突互相排斥，从而保持其形状和相互之间的距离。上皮细胞胞浆内有大量微管，构成细胞支架，也有维持足细胞正常形状的作用。2021/5/732可见肾小球滤过膜的结构颇为复杂。肾小球的滤过除与毛细血管的结构和滤过物质的分子大小有关外，并与基底膜的生物化学组成及其电荷有关。2021/5/733⑵血管系膜2021/5/734血管系膜是肾小球血管球小叶的轴心组织，由星形的系膜细胞和系膜基质组成。其作用主要有：2021/5/735①是肾小球血管球小叶的轴心组织，起支架作用；②系膜细胞有收缩功能，可和近球装置及肾小球细动脉壁平滑肌一起，调节肾小球毛细血管的血流；2021/5/736③系膜细胞具有吞噬功能，可吞噬进入肾小球的大分子物质；④系膜细胞可产生血管活性物质、细胞因子和生长因子，并可产生系膜基质和胶原纤维，对清除肾小球滤过的物质以及与肾小球炎症和损伤时的增生和修复都有重要关系。2021/5/737⑶肾球囊2021/5/738是肾小管起始部膨大凹陷而成的双层囊，似杯状，囊内有血管球。肾小囊外层（或称肾小囊壁层）为单层扁平上皮，在肾小体的尿极处与近端小管上皮相连续，在血管极处反折为肾小囊内层（或称肾小囊脏层），两层上皮之间的狭窄腔隙称肾小囊腔，与近曲小管腔相通。2021/5/739肾的各组成部分之间有密切的联系，损伤时常相互影响。一部分的病变可引起其它部分的损害。因此，肾疾病晚期往往各个部分都被破坏。2021/5/740肾小球不能再生，损伤后只能由存留的肾单位肥大来代偿损失的功能，所以肾小球发生严重的弥漫性病变时可造成严重后果。肾的代偿储备能力很大，因此肾功能障碍往往在病变比较严重时才表现出来，有些已到疾病晚期，所以注意早期可能出现的症状非常重要。2021/5/741二、泌尿系统疾病的分类2021/5/742①炎症：包括变态反应性炎如肾小球肾炎、泌尿道的感染如肾结核、肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等；②代谢性疾病如糖尿病性肾硬化；③血管疾病如高血压性肾硬化；④中毒性疾病如汞中毒，磺胺药物等中毒引起的急性肾小管坏死等；2021/5/743⑤尿路阻塞如泌尿道结石和肾盂积水等；⑥先天性畸形如多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜等；⑦遗传性疾病如遗传性肾炎；⑧肿瘤如肾细胞癌，膀胱乳头状瘤和膀胱移形细胞癌等。2021/5/744第一节肾小球肾炎2021/5/745一组以肾小球损害为主的变态反应性炎症。临床表现主要有蛋白尿，血尿，水肿和高血压等。晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命，是引起肾功能衰竭最常见的原因。2021/5/746一、病因和发病机制2021/5/747

肾小球肾炎（简称肾炎）的病因和发病机制虽然尚未完全明了，但大量实验和临床研究证明肾炎的大多数类型都是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。细胞免疫可能对某些肾炎的发病也有一定作用。2021/5/748㈠引起肾小球肾炎的抗原2021/5/749⒈内源性抗原⑴肾小球性：肾小球基底膜抗原、足细胞的足突抗原、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原等；⑵非肾小球性：核抗原，DNA，免疫球蛋白，免疫复合物，肿瘤抗原，甲状腺球蛋白抗原等。2021/5/750⒉外源性抗原⑴感染的产物：细菌如链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌、伤寒杆菌等；病毒如乙型肝炎病毒、麻疹病毒、EB病毒等；霉菌如白色念珠菌等；寄生虫如疟疾、曼氏血吸虫，丝虫等。⑵药物:如青霉胺，金和汞制剂等。⑶异种血清，类毒素等。2021/5/751各种不同的抗原物质引起的抗体反应和形成免疫复合物的方式和部位不同，与肾小球肾炎的发病和引起的病变类型有密切关系。2021/5/752㈡肾小球肾炎的免疫发病机制2021/5/753免疫复合物形成引起肾小球肾炎基本上有两种方式：①抗体与肾小球内固有的不溶性肾小球抗原或植入在肾小球内的非肾小球抗原，在肾小球原位结合形成免疫复合物；②血液循环内形成的可溶性抗原抗体复合物沉积于肾小球。2021/5/754⒈肾小球原位免疫复合物形成2021/5/755抗体与肾小球内固有的抗原成分或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤。近年来的研究证明，肾小球原位免疫复合物形成在肾小球肾炎的发病中起主要作用。由于抗原性质不同所引起的抗体反应不同，可引起不同类型的肾炎。2021/5/756图10-7肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图左图：抗肾小球基底膜性肾小球肾炎右图：Heymann肾炎2021/5/757⒉循环免疫复合物沉积2021/5/758由非肾小球性的内源性或外源性可溶性抗原引起，这些抗原在机体内产生的相应抗体，对肾小球的成分无免疫特异性。抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物。2021/5/759这些抗原抗体复合物随血液流经肾时，在肾小球内沉积引起肾小球损伤。应用电子显微镜可见肾小球内有电子致密物质沉积。用免疫荧光法检查可见免疫复合物在肾小球内呈颗粒状荧光。2021/5/760以上引起肾炎的两种途径，即肾小球原位免疫复合物形成和循环免疫复合物形成并非完全互不相关。两者既可单独进行，也可共同作用引起肾小球肾炎。2021/5/761两种发病机制引起的肾炎都可表现为急性或慢性过程，病变也都可有轻有重。这一方面与抗原和抗体的性质、数量、免疫复合物沉积的量和持续的时间有关。另方面也取决于机体的免疫状态和反应性等内在因素。2021/5/762关于细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用，由于有些病人或实验性肾炎组织中无免疫复合物，但可见巨噬细胞或淋巴细胞反应，故有人认为，这些肾炎的发生可能与T细胞介导的细胞免疫有关。近年来有实验证明，T细胞可不依赖抗体引起肾炎。2021/5/763㈢引起肾小球肾炎的介质2021/5/764免疫复合物在肾小球内沉积后，可通过不同的机制引起肾小球损伤。引起肾小球损伤的主要介质包括抗体、补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统等。2021/5/765免疫复合物结合并激活补体系统，可通过吸引中性粒细胞和补体末端成分（C5b~9)引起肾小球损伤。中性粒细胞于肾小球内集聚并崩解，释放出溶酶体酶，使毛细血管内皮和基底膜损伤，暴露基底膜胶原，进而使血小板集聚，激活凝血系统和激肽系统，从而引起毛细血管微血栓形成和毛细血管通透性增高，导致渗出性病变和内皮细胞、系膜细胞和上皮细胞增生等一系列的炎症改变。2021/5/766二、基本病理变化2021/5/767⒈肾小球细胞增多⒉基底膜增厚⒊炎性渗出和坏死⒋玻璃样变和硬化⒌肾小管和间质的改变2021/5/768三、临床表现2021/5/769⒈急性肾炎综合征：起病急，常突然出现血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水肿、高血压，肾小球滤过率降低。重症可有氮质血症或肾功能不全。常见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。2021/5/770⒉肾病综合征：表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，并常有高脂血症。几种不同类型的肾炎在临床上均可出现肾病综合征，这些类型包括膜性肾炎、脂性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜性增生性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。2021/5/771⒊无症状性血尿或蛋白尿：持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿，主要见于IgA肾病，也可见于部分系膜增生性肾小球肾炎。2021/5/772⒋快速进行性肾炎综合征：在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾衰竭。主要见于快速进行性肾小球肾炎。2021/5/773⒌慢性肾炎综合征：缓慢发生的肾衰竭，为种型肾炎终末阶段的表现。常见于膜性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等型肾炎的后期。2021/5/774肾小球病变可使肾小球滤过率下降，引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高，这一生化改变为氮质血症。急性和慢性肾衰竭晚期，除氮质血症等改变外，还可出现一系列自体中毒的症状和体征，称为尿毒症。尿毒症时出现胃肠道、神经、肌肉和心血管等多个系统的病变。2021/5/775急性肾衰竭表现为少尿和无尿，并出现氮质血症。慢性肾衰竭时持续出现尿毒症的症状和体征。2021/5/776四、肾小球肾炎的

病理类型2021/5/777㈠按照发生性质分：⒈原发性肾小球肾炎：指原发于肾的独立性疾病，病变主要累及肾；⒉继发性肾小球肾炎：指继发于其它疾病，或是全身性疾病的一部分，如红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。通常所说的肾炎一般指原发性肾炎。2021/5/778㈡按照病变范围分：⒈弥漫性肾小球肾炎：表现为两侧肾的绝大多数肾小球发生炎症病变；⒉局灶性或节段性肾小球肾炎：指病变仅累及多数或部分肾小球。

上述两类中，以弥漫性肾小球肾炎最常见、最重要。2021/5/779㈢按照病程长短分：⒈急性肾小球肾炎⒉慢性肾小球肾炎2021/5/7801．肾小球轻微病变2．局灶性/节段性肾小球硬化3．局灶性/节段性肾小球肾炎4．弥漫性肾小球肾炎（1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）（2）系膜增生性肾小球肾炎（3）毛细血管内增生性肾小球肾炎（4）膜性增生性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎）Ⅰ型及Ⅲ型（5）致密沉积物性肾小球肾炎（致密沉积物病；膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型）（6）新月体性（毛细血管外增生性）肾小球肾炎5．未分类肾小球肾炎原发性肾小球肾炎的分类2021/5/781㈠急性弥漫性增生性肾小球肾炎2021/5/782本病又称为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。病变为弥漫性，两侧肾几乎全部肾小球皆受累。这种肾炎常发生于感染以后，故有感染后肾小球肾炎之称。2021/5/783病因和发病机制2021/5/784最常见的为A组乙型溶血性链球菌感染，其中以12型、4型、1型及49型与肾炎的关系最为密切。一般发生在链球菌感染后1～3周，是链球菌感染引起的变态反应性疾病。除链球菌外，其他细菌如葡萄球菌、肺炎球菌和某些病毒及寄生虫等也可引起这种类型的肾炎。2021/5/785这种肾炎多见于儿童，成人也可发生，但病变往往比儿童严重。一般发病较急，临床主要表现为急性肾炎综合征，预后良好。2021/5/786病理变化2021/5/787⒈镜下观2021/5/788病变为弥漫性，累及两侧肾的大多数肾小球。以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生性变化为特征，而渗出性及变质性变化较轻。2021/5/789⑴增生性变化：增生的细胞主要是肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞，尤以系膜细胞增生、肿胀更明显。增生细胞压迫毛细血管，使毛细血管腔狭窄甚至闭塞，肾小球呈缺血状。肾球囊上皮细胞一般增生不明显。2021/5/7902021/5/7912021/5/7922021/5/7932021/5/7942021/5/7952021/5/796少数严重病例，肾球囊壁层和脏层上皮细胞可增生甚至形成新月体。如数量少，对肾功能影响不大；如数量多，可发展为新月体性肾小球肾炎。2021/5/797⑵渗出性和变质性变化：渗出性变化一般在早期较明显。肾小球血管球和球囊腔内有多少不等的炎细胞渗出，主要是中性粒细胞和少量单核细胞，有时还有少数红细胞、浆液和纤维素渗出。上述病变与增生性病变使肾小球体积增大。2021/5/7982021/5/799有些病例的病变性质可发生变化，如有的以渗出为主，称为渗出性肾炎；有的伴有大量出血，称为出血性肾炎；严重病例，肾小球毛细血管内可有微血栓形成，毛细血管壁发生纤维素样坏死，称为坏死性肾炎。2021/5/7100⑶基底膜变化：光镜下不易觉察。电镜下，可见散在的电子密度高的沉积物，最常见于脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼峰状。沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。同时可见内皮细胞和系膜细胞肿胀。邻近的上皮细胞足突消失。2021/5/71012021/5/71022021/5/71032021/5/7104免疫荧光检查显示沿肾小球基底膜和在系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积，呈颗粒状荧光。2021/5/71052021/5/71062021/5/71072021/5/71082021/5/7109⑷其它变化：肾小球的病变能引起所属肾小管缺血，使肾小管上皮细胞发生细胞水肿；肾小管腔内含有由肾小球滤出的蛋白、各种细胞（如红细胞、白细胞）和脱落的上皮细胞；这些成分量多时可在管腔内凝集成各种管型，如细胞管型、颗粒管型和蛋白管型。2021/5/7110肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞、嗜中性粒细胞浸润。2021/5/7111⒉肉眼观2021/5/7112早期变化不明显。以后两侧肾呈对称性轻度或中度肿大，包膜紧张，表面充血，称为大红肾。若肾小球毛细血管破裂出血，肾表面及切面可见散在的小出血点，如蚤咬状，称蚤咬肾。切面可见皮质由于炎性水肿而增宽，纹理模糊，与髓质分界明显。2021/5/7113蚤咬肾2021/5/7114临床病理联系2021/5/7115⒈尿的改变2021/5/7116⑴肾炎时，肾小球毛细血管壁通透性增加，血浆蛋白、红细胞和白细胞渗出于肾球囊腔内，临床上出现蛋白尿、血尿和管型尿。2021/5/7117⑵肾小球毛细血管管腔狭窄，使肾血流受阻，致肾小球滤过率减少，而肾小管重吸收功能尚正常，故引起少尿，致水钠在体内潴留。2021/5/7118⑶严重病例，由于肾小球滤过率减少，引起含氮代谢产物在体内潴留，形成氮质血症。2021/5/7119⒉水肿2021/5/7120病人常有轻度或中度水肿，往往首先出现在组织疏松的部位如眼睑，严重者可引起全身水肿。水肿的原因主要是由于肾小球滤过减少，而肾小管再吸收功能相对正常，引起水钠潴留。此外，也可能与变态反应所引起的全身毛细血管痉挛和通透性增加有关。2021/5/7121⒊高血压2021/5/7122约三分之一病人有轻至中度高血压。发生的主要原因是水钠潴留引起血容量增加，使血压升高。极少数病人的血压显著升高，导致高血压脑病或心力衰竭。2021/5/7123转归2021/5/7124这种肾炎的预后与年龄和病因有一定关系。儿童链球菌感染后肾小球肾炎的预后很好，95％以上可在数周或数月内症状消失，病变消退，完全恢复。2021/5/7125

少数病人病变消退较慢，肾小球系膜增生，可持续数月甚至1～2年。临床上，病人常有迁延性蛋白尿和复发性血尿。有时无明显症状，成为隐匿性肾炎。这种病变大多以后仍可消退，恢复正常。少数病人（约占1％～2％）临床症状消失，但病变持续不退，以后症状可反复，逐渐发展为慢性硬化性肾小球肾炎。2021/5/7126极少数病人病变严重，发展较快，同时有明显的肾球囊上皮细胞增生，形成大量新月体，可发展为新月体性肾小球肾炎。这些病人常迅速发生急性肾功能衰竭，预后差。还有极少数（＜1％）病人病变严重，发展迅速，在短期内发生肾功能衰竭、心力衰竭或高血压性脑病。2021/5/71272021/5/7128一般成人患感染后肾小球肾炎者预后较差，发生肾功能衰竭和转变为慢性肾炎者较多。此外，由其他感染引起的肾炎转变为慢性肾小球肾炎者，比链球菌感染后肾炎转为慢性者多见，预后也较差。2021/5/7129㈡快速进行性肾小球肾炎2021/5/7130本病比较少见，大多见于青年人和中年人，儿童与老年人也可发生，但较少见。病变严重，进展很快。主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症。如不采取措施，常在数周至数月内发生肾功能衰竭，死于尿毒症。2021/5/7131本病病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体，故又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎。2021/5/7132这种肾炎可与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）或系统性红斑狼疮，过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。2021/5/7133病理变化2021/5/7134⒈镜下观2021/5/7135⑴基底膜变化：肾小球毛细血管基底膜的改变是本病的关键性病变。光镜下基底膜改变不显著。在电镜下可见肾小球毛细血管基底膜呈不规则增厚，部分变薄，常有裂孔或缺损。有时在基底膜上、膜内或膜下可见电子密度高的沉积物。2021/5/7136基底膜的损伤性改变是由于免疫反应产物所致，同时引起下述渗出性和增生性改变。2021/5/7137⑵渗出性变化：大量纤维蛋白原通过肾小球毛细血管基底膜的缺损渗出，并转变为纤维蛋白而沉积于肾球囊内。嗜中性粒细胞和单核细胞也可渗出。毛细血管壁有时发生纤维素样坏死，致大量红细胞漏出。2021/5/7138⑶增生性变化：是本病的主要病变。进入肾球囊的渗出物，特别是纤维蛋白，可刺激球囊壁层上皮细胞增生肥大，在血管球周围形成新月形或环形小体，称为新月体或环形体。新月体内还有渗出的单核细胞、嗜中性粒细胞等。2021/5/71392021/5/71402021/5/71412021/5/71422021/5/71432021/5/7144Hereisanotherglomeruluswithepithelialcrescentssquashingtheglomerulartuftsfromallsides.RPGNmaybeidiopathicormayresultfromSLE,post-infectiousGN(asinsomecasesofpost-streptococcalGN),fromvarioustypesofvasculitis,andfromGoodpasture'ssyndrome.2021/5/7145Seenherewithintheglomeruliarecrescentscomposedofproliferatingepithelialcells.Crescenticglomerulonephritisisknownasrapidlyprogressiveglomerulonephritis(RPGN)becausethisdiseaseisveryprogressive.Thereareseveralcauses,andinthiscaseisduetoSLE.Noteinthelowerleftglomerulusthatthecapillaryloopsaremarkedlythickened(theso-called"wireloop"lesionoflupusnephritis).2021/5/7146早期新月体主要由增生的上皮细胞和单核细胞组成，称为细胞性新月体。以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。新月体形成使肾小球球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛，使肾小球功能丧失。2021/5/7147新月体一般发生在基底膜严重损伤以及毛细血管壁纤维素样坏死的基础上，是病变严重的表现。2021/5/7148⑷肾小球纤维化和玻璃样变：新月体形成后，一方面压迫毛细血管丛，另方面肾球囊增厚，与毛细血管丛发生纤维性粘连，使肾球囊腔闭塞，肾小球的结构和功能严重破坏，影响血浆从肾小球滤过，最后毛细血管丛萎缩、纤维化，整个肾小球纤维化玻璃样变，功能丧失。2021/5/7149⑸其它变化：肾小管上皮细胞可出现变性，可因蛋白的吸收而出现细胞内玻璃样变。晚期上皮细胞萎缩、消失。肾间质水肿，炎细胞浸润。后期间质纤维增生。2021/5/71502021/5/7151ThisimmunofluorescencemicrographshowspositivitywithantibodytoIgGhasasmooth,diffuse,linearpatternthatischaracteristicforglomerularbasementmembraneantibodywithGoodpasture'ssyndrome.2021/5/7152⒉肉眼观2021/5/7153双侧肾弥漫性肿大，色苍白，皮质表面常有点状出血。2021/5/71542021/5/71552021/5/7156临床病理联系2021/5/7157本病主要表现为快速进行性肾炎综合征，病人突然或逐渐出现血尿、蛋白尿、贫血，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症。2021/5/7158⒈血尿：较明显，因此型肾炎常发生肾小球毛细血管壁纤维素样坏死，基底膜缺损而出血。2021/5/7159⒉蛋白尿：由于肾小球毛细血管损伤，通透性增加所致。2021/5/7160⒊高血压：由于大量肾单位纤维化及玻璃样变，使肾组织缺血，通过肾素-血管紧张素的作用，引起全身小动脉收缩，加上钠水潴留，血容量增加而导致高血压。2021/5/7161⒋少尿、无尿、氮质血症：由于绝大多数肾小球有新月体形成，使肾球囊腔阻塞，肾小球滤过障碍，故可迅速出现少尿和无尿。同时代谢产物在体内潴留而引起氮质血症，并快速进展为尿毒症。2021/5/7162结局2021/5/7163本型肾炎由于病变广泛，发展迅速，预后较差，如不及时治疗，病人常于数周至数月内死于尿毒症。病人的预后与新月体形成的数量和比例相关。出现新月体的肾小球比例小于80%者预后稍好，超过80%则预后不佳。2021/5/7164㈢膜性肾小球肾炎㈣轻微病变性肾小球肾炎㈤局灶性节段性肾小球硬化㈥膜性增生性肾小球肾炎㈦系膜增生性肾小球肾炎㈧IgA肾病（略）2021/5/7165㈢膜性肾小球肾炎2021/5/7166膜性肾小球肾炎是引起成人肾病综合征最常见的原因。病变早期光镜下肾小球炎性改变不明显，故又称膜性肾病，后期出现弥漫性的毛细血管壁增厚，并在上皮下出现含有免疫球蛋白的电子致密沉积物。2021/5/7167病因和发病机制2021/5/7168大多病例原因不明，属原发性膜性肾小球肾炎。部分病变为继发性，相关的疾病或因素包括：①慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫等感染性疾病；②恶性肿瘤，特别是肺癌、肠癌和黑色素瘤；③系统性红斑狼疮；④金属或汞中毒；⑤某些药物；⑥糖尿病、甲状腺炎等代谢性疾病。2021/5/7169膜性肾小球肾炎为慢性免疫复合物性肾炎。部分为通过循环免疫复合物形成而致病。而原发性膜性肾小球肾炎是由抗肾内自身抗原的引起的自身免疫性疾病。2021/5/7170病理变化2021/5/7171膜性肾小球肾炎肉眼观双肾肿大，色苍白，故称“大白肾”。病变主要特点是上皮下出现免疫复合物。免疫荧光检查显示典型的颗粒状荧光，表明有IgG和C3的沉积。光镜下早期改变不明显，之后出现GBM弥漫性增厚。2021/5/7172电镜下显示上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密沉积物。沉积物之间基底膜物质形成钉状突起，银染色显示钉突与基底膜垂直相连，形如梳齿。之后钉突向沉积物表面延伸，覆盖沉积物，使GBM增厚，其中的沉积物逐渐被溶解，2021/5/7173基底膜呈虫蚀状。以后虫蚀状空隙由基底膜物质充填，肾小球硬化，玻璃样变。2021/5/7174㈨慢性肾小球肾炎2021/5/7175慢性肾小球肾炎是各种肾小球肾炎发展到晚期的结果。病变特点为大量肾小球纤维化及玻璃样变，原始的病变类型已不能辨认。故又称慢性硬化性肾小球肾炎。多见于成人，约有25%~30%的病人起病隐匿，无肾炎病史，发现时已为晚期。2021/5/7176临床上病人表现为慢性肾炎综合征，病人起病缓慢，有轻重不一的蛋白尿、血尿、水肿及高血压，逐渐发展为慢性肾功能不全，后期出现贫血及尿毒症，预后不佳。2021/5/7177病因和发病机制2021/5/7178慢性肾小球肾炎可由不同类型肾炎发展而来。少数链球菌感染后肾炎病人（主要是成年患者）可发展为慢性肾炎。快速进行性肾炎病人如能度过急性阶段常转化成慢性。2021/5/7179膜性肾炎、膜性增生性肾炎、系膜增生性肾炎和IgA肾病常缓慢发展，最终出现慢性肾衰竭。局灶性硬化性病变常快速进入终末阶段。但有相当数量病人没有急性或其他类型肾炎的病史，发现时已呈慢性改变。2021/5/7180无论源于何种情况，肾小球严重损伤导致肾小球纤维化、硬化和玻璃样变，起始的病变类型通常很难辨认。2021/5/7181病理变化2021/5/7182⒈镜下观2021/5/7183⑴原先肾炎的病变已无法辨别；⑵大量肾小球纤维化及玻璃样变，有的形成无结构的玻璃样小团；所属的肾小管萎缩、纤维化或消失；2021/5/7184⑶存留的肾单位常发生代偿性肥大（表现为肾小球体积增大，肾小管扩张，上皮细胞呈高柱状，部分肾小管高度扩张呈小囊状，上皮细胞变扁平）；⑷扩张的肾小管腔内常有各种管型；2021/5/7185⑸间质纤维组织增生，纤维组织收缩使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠拢集中。部分纤维化的肾小球消失于增生的纤维组织中；⑹间质内有多数淋巴细胞和浆细胞浸润；2021/5/7186⑺由于肾组织缺血及高血压，间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭小。2021/5/71872021/5/71882021/5/71892021/5/71902021/5/71912021/5/71922021/5/71932021/5/71942021/5/7195⒉肉眼观2021/5/7196两侧肾对称性萎缩变小，色苍白，表面呈弥漫性细颗粒状。有时可有散在的小囊肿形成。肾小而质硬，故称颗粒性固缩肾。颗粒大小较一致，颗粒为代偿性肥大的肾单位，颗粒间凹陷部分为萎缩及纤维化的肾单位。2021/5/7197切面肾皮质萎缩变薄，纹理模糊不清，皮髓质分界不明显。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚、变硬，血管断面呈哆开状。2021/5/71982021/5/71992021/5/72002021/5/72012021/5/7202临床病理联系2021/5/7203许多慢性肾小球肾炎患者起病隐匿，经数年甚至更长时间出现尿毒症。有的病人因食欲差、贫血、呕吐和衰弱等症状就诊。有的病人的临床表现为蛋白尿、高血压或氮质血症。水肿亦可为临床表现之一。晚期则出现下列临床表现：2021/5/7204⒈尿的改变⒉高血压⒊氮质血症⒋贫血2021/5/7205⒈尿的改变：大量肾单位功能丧失后，血流只能通过存留的肾单位，故血流通过肾小球的速度加快，因此其滤过率增高，滤过量显著增多，尿液通过肾小管的速度也随之加快。但肾小管的重吸收功能有一定限度，所以大量水分不能再吸收，肾的尿浓缩功能降低，从而出现多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。2021/5/7206由于大量肾单位被破坏，功能丧失，存留的肾单位相对比较正常，血浆蛋白漏出不多，因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。2021/5/7207⒉高血压：晚期，大量肾单位纤维化，肾组织严重缺血，肾素分泌增加，病人往往有明显的高血压。高血压又可促使动脉硬化，进一步加重肾组织缺血，使血压维持在较高水平。长期高血压可引起左心室肥大，严重时甚至可导致心力衰竭。2021/5/7208⒊氮质血症：晚期肾炎时，肾单位大量破坏，残留的肾单位逐渐减少，滤过率降低，最后造成体内代谢废物不能排出，使血中尿素、肌酐、尿酸、中分子多肽及氨基酸等非蛋白氮物质含量高于正常水平，称为氮质血症。最终可发展为尿毒症。2021/5/7209⒋贫血：由于肾组织大量破坏，促红细胞生成素生成减少，从而影响骨髓红细胞生成，加上体内代谢产物潴留，引起氮质血症和自身中毒，可抑制骨髓造血功能和促进溶血作用，故病人常有贫血。2021/5/7210结局2021/5/7211有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。但如果病变发展到晚期，大量肾单位被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和心力衰竭，故应注意预防和早期治疗。2021/5/7212慢性肾小球肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的尿毒症，其次为高血压引起的心力衰竭和脑出血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。2021/5/7213第二节肾盂肾炎2021/5/7214肾盂肾炎是一种常见的以肾小管、肾盂和肾间质为主的炎症，可发生于任何年龄，多见于女性，其发病率为男性的9～10倍。2021/5/7215根据发病情况和病理变化可分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎两种。急性者临床表现为发热、寒战、腰部酸痛、轻重不等的尿路刺激症、血尿、菌尿和脓尿等。慢性者晚期可出现高血压和肾功能衰竭。2021/5/7216病因和发病机制2021/5/7217一、病因2021/5/7218肾盂肾炎主要由细菌感染引起，也可由其他细菌或真菌引起。急性肾盂肾炎常为单一的细菌感染，慢性肾盂肾炎多为两种以上细菌的混合感染。2021/5/7219二、感染途径2021/5/7220⒈血源性感染：感染灶血流肾皮质髓质肾盂肾盂肾炎。这种肾盂肾炎可以是全身脓毒血症的一部分。病原菌以葡萄球菌为多见，两侧肾脏常同时受累。2021/5/7221⒉上行性感染：下泌尿道(如尿道炎或膀胱炎)输尿管或输尿管周围的淋巴管肾盂肾盂肾炎。病原菌以大肠杆菌为主。病变可累及一侧或两侧肾。大多数肾盂肾炎为上行性感染。2021/5/7222致病菌能否引起疾病，还与机体的防御机能状态有关。正常人体的泌尿系统仅尿道口附近有少量细菌，其它部位能保持无菌状态。其原因是：2021/5/7223⑴膀胱粘膜产生局部抗体（分泌型IgA），有抗菌作用；⑵尿液经常排出，有间断性冲洗作用；⑶膀胱壁内的白细胞具有吞噬和杀菌作用；⑷男性前列腺液有抗菌作用；⑸输尿管斜行进入膀胱壁，可阻止尿液逆流。2021/5/7224当这些防御机能削弱时，致病菌即可乘虚而入引起肾盂肾炎。2021/5/7225三、诱发因素2021/5/7226⒈尿路阻塞⒉医源性因素⒊膀胱输尿管返流⒋其它2021/5/7227急性肾盂肾炎2021/5/7228急性肾盂肾炎是由细菌感染引起的肾盂和肾间质的化脓性炎症。常由上行性感染引起，常与膀胱炎、前列腺炎和尿道炎有密切关系。2021/5/7229一、病理变化2021/5/7230主要病变为肾盂、肾间质的急性化脓性炎和肾小管坏死。病变分布不规则，可累及一侧或两侧肾。2021/5/7231㈠大体观2021/5/7232肾脏体积增大，表面散在多数大小不等的脓肿，呈黄色或黄白色，周围有紫红色充血带环绕。严重病例数个小化脓灶可融合成大小不等的较大脓肿，不规则地分布在肾组织各部。2021/5/7233切面见肾盂粘膜充血、水肿，可有散在的小出血点，有时粘膜表面并有脓性渗出物覆盖，肾盂腔内可有脓性尿液。髓质内可见黄色条纹向皮质伸展，有些条纹融合形成小脓肿。2021/5/72342021/5/72352021/5/72362021/5/72372021/5/72382021/5/72392021/5/7240㈡镜下观2021/5/7241镜下特征是肾组织化脓性炎的改变或脓肿形成。2021/5/7242上行性感染引起的急性肾盂肾炎首先累及肾盂，镜下见肾盂粘膜充血、水肿并有大量嗜中性粒细胞浸润。以后炎症沿肾小管及其周围组织扩散，在肾间质内引起大量嗜中性粒细胞浸润，并可形成大小不等的脓肿。2021/5/7243早期化脓性改变局限于肾间质，之后可累及肾小管，受累肾小管管腔内充满大量嗜中性粒细胞和细菌，故常有脓尿和蛋白尿，甚至形成白细胞管型。尿培养可找到致病菌。早期肾小球多不受影响，病变严重时大量肾组织坏死可破坏肾小球。2021/5/7244血源性感染时，病变可首先累及肾小球或肾小管周围的间质，并逐渐扩大，破坏邻近组织，也可破入肾小管蔓延到肾盂。其特点是肾组织内有多数散在的小脓肿。2021/5/7245肾盂肾炎急性期过后，嗜中性粒细胞被巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞取代，病变组织内纤维增生，逐渐形成瘢痕。镜下见间质纤维化，其中可见萎缩的肾小管，并可见淋巴细胞浸润。上行性感染引起的病例多伴有肾盂和肾盏的变形。2021/5/7246Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.NumerousPMN'sareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture.2021/5/72472021/5/7248Athighmagnification,manyneutrophilsareseeninthetubulesandinterstitiuminacaseofacutepyelonephritis.2021/5/72492021/5/72502021/5/72512021/5/72522021/5/7253二、合并症2021/5/7254⒈急性坏死性乳头炎（肾乳头坏死）：主要发生于糖尿病或有尿路阻塞的病人。病变可为单侧或双侧。肉眼观可见肾切面乳头部坏死，范围大小不等。坏死区呈灰黄色，周围有充血带与邻近组织分界明显。镜下见坏死区为缺血性凝固性坏死，坏死区内可见肾小管轮廓，有时可见细菌集落，周围有充血和炎细胞浸润。2021/5/7255⒉肾盂积脓：有严重尿路阻塞，特别是高位完全性尿路阻塞时，脓性渗出物不能排出，淤积充满在肾盂、肾盏和输尿管内，引起肾盂积脓。严重者肾组织受压萎缩变薄，整个肾可变成一个充满脓液的囊。2021/5/7256⒊肾周围脓肿：肾组织内的化脓性炎症可穿过肾包膜扩展到肾周围的组织中，引起肾周围脓肿。2021/5/7257三、临床病理联系2021/5/7258⒈急性肾盂肾炎起病急，突然出现发热、寒战、血中白细胞增多等全身症状。2021/5/7259⒉肾肿大使被膜紧张，并因炎症累及肾周围组织而引起腰部酸前和肾区叩击痛。2021/5/7260⒊由于膀胱和尿道急性炎症刺激，可出现尿频、尿急、尿痛等症状。2021/5/7261⒋肾盂和肾实质化脓性病变常引起尿的变化，如脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿，有时还有血尿等。2021/5/7262⒌肾盂肾炎病变为不规则灶性，早期肾小球往往无明显病变或病变较轻，故一般肾功能无明显变化，无氮质血症和高血压。2021/5/7263四、结局2021/5/7264急性肾盂肾炎如能及时彻底治疗，大多数可以痊愈；如治疗不彻底或尿路阻塞未消除，则易反复发作而转为慢性。如有严重尿路阻塞，可引起肾盂积水或肾盂积脓。2021/5/7265慢性肾盂肾炎2021/5/7266一、病理变化2021/5/7267慢性肾盂肾炎的病变特点是肾小管和肾间质活动性炎症，肾组织纤维化瘢痕形成，肾盂、肾盏变形。2021/5/7268肉眼观，可见两侧肾不对称，大小不等，体积缩小，质地变硬。表面高低不平，有不规则的凹陷性瘢痕。切面可见皮髓质界限模糊，肾乳头部萎缩。肾盂、肾盏因瘢痕收缩而变形。肾盂粘膜增厚、粗糙。2021/5/72692021/5/72702021/5/72712021/5/72722021/5/7273镜下观①病变呈不规则片状，夹杂于相对正常的肾组织之间。②瘢痕区的肾组织破坏，肾间质和肾盂粘膜纤维组织大量增生，其中有大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和多少不等的中性粒细胞浸润。③其间的小血管常有炎症，管壁增厚，管腔狭小。2021/5/7274④肾小管多萎缩、坏死，由纤维组织替代。有些肾小管腔扩张，腔内有均匀红染的胶样管型，形似甲状腺滤泡。有些肾小管腔内还有多数中性粒细胞。⑤肾小球多萎缩、纤维化或玻璃样变病灶周围的肾组织内肾小球尚完好，有些肾小球的球囊壁增厚，纤维化。有些肾单位呈代偿性肥大。2021/5/72752021/5/7276Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.2021/5/7277Bothlymphocytesandplasmacellsareseenathighmagnificationinthiscaseofchronicpyelonephritis.Itisnotuncommontoseelymphocytesaccompanyjustaboutanychronicrenaldisease:glomerulonephritis,nephrosclerosis,pyelonephritis.However,theplasmacellsaremostcharacteristicforchronicpyelonephritis.2021/5/72782021/5/72792021/5/72802021/5/72812021/5/72822021/5/72832021/5/72842021/5/72852021/5/7286二、临床病理联系2021/5/7287慢性肾盂肾炎常反复急性发作。发作时症状与急性肾盂肾炎相似，尿中有多数白细胞、蛋白质和管型。由于肾小球损害发生较晚，肾小管病变比较严重，发生也较早，故肾小管功能障碍出现较早，也较明显。肾小管浓缩功能降低，可出现多尿和夜尿。电解质如钠、钾等和重碳酸盐丧失过多，可导致缺钠、缺钾和酸中毒。2021/5/7288较晚期由于肾组织纤维化和小血管硬化，肾组织缺血，肾素分泌增加，通过肾素－血管紧张素的作用引起高血压。肾乳头萎缩，肾盂肾盏因瘢痕收缩而变形，可通过肾盂造影检见，对临床诊断有一定意义。晚期大量肾组织破坏，可引起氮质血症和尿毒症。2021/5/7289三、结局2021/5/7290慢性肾盂肾炎病程较长，及时治疗，可控制病变发展，肾功能可以得到代偿，不致引起严重后果。若病变广泛并累及双肾者，晚期可引起高血压和肾功能衰竭等严重后果，因此去除诱因和早期彻底治疗非常重要。2021/5/7291第三节肾和膀胱常见肿瘤2021/5/7292一、肾细胞癌2021/5/7293肾细胞癌简称肾癌，是最常见的肾脏恶性肿瘤，约占肾恶性肿瘤的80%~90%。好发于60~70岁的老人，男性多发，男女发病之比为2~3:1。双肾发生率为1%。偶有家族史的病例报道。肾细胞癌来源于肾小管上皮细胞，故又称为肾腺癌。2021/5/7294分类和病理变化2021/5/7295㈠组织学分类2021/5/7296肾细胞癌的组织学分类，一般根据细胞的形态特征分为透明细胞型和颗粒细胞型。二种细胞可混合存在。约2%的病例肿瘤由未分化细胞组成，细胞形态多样，核深染，弥漫分布，被称为肉瘤样肾细胞癌。2021/5/72972021/5/72982021/5/72992021/5/73002021/5/7301近来，基于对家族性和散发性肾细胞癌的细胞遗传学、遗传学和组织学的综合研究，对肾癌的分类有所修改，主要类型为：2021/5/7302①透明细胞（非乳头状）癌:为最常见的类型，占肾细胞癌的70%~80%。显微镜下肿瘤细胞圆形或多角形，胞质透明或颗粒状，片状、梁状或管状排列，无乳头状结构。大部分肿瘤细胞分化好，但有的具有明显异型性，有畸形核和瘤巨细胞出现。2021/5/7303大部分病例为散发性，少数为家族性伴有VHL病。无论是散发还是家族性的，约有98%病人的染色体3p14-3p26丢失，而VHL基因正好位于这一区域。2021/5/73042021/5/73052021/5/73062021/5/73072021/5/73082021/5/73092021/5/73102021/5/73112021/5/7312②乳头状癌，占10%~15%。细胞立方或矮柱状，特征为乳头状结构形成。最常见的细胞遗传学异常为染色体三体的形成，男性散发病例主要为7、16和7号染色体三体和Y染色体丢失，家族性病例则为7号染色体三体。2021/5/73132021/5/73142021/5/7315③嫌色细胞癌，约占5%。细胞具有明显的胞膜，胞质淡嗜碱性，核周常有空晕。细胞呈实性片状排列，血管周围常有大细胞围绕。细胞遗传学检查常显示多发的染色体缺失和亚二倍体。这一类型可能起源于集合小管上皮细胞，与透明细胞癌或乳头状癌相比，预后较好。2021/5/73162021/5/73172021/5/7318肾细胞癌的间质无太明显的特点，但血管丰富，可见不同程度的淋巴细胞浸润，有些区域纤维组织可增多，常伴有出血、坏死和钙化。2021/5/7319㈡肉眼特点2021/5/7320发生部位：肾细胞癌可发生于肾的任何部位，但多见于肾之两极，尤以上极更为多见。多数为位于肾皮质的界限清楚的肿块。有时仅见肿块的一小部分与肾皮质相连，而主体位于肾外。2021/5/7321大体形态：肿瘤一般为单个圆形，大小差别很大，小者直径1-2cm，大者可重达数公斤，多数直径为3-10cm。切面肿瘤组织呈淡黄色或灰白色，其间常有出血、坏死、软化和钙化区，故常呈红、黄、灰、白相间的多种色彩。2021/5/7322癌组织与邻近的肾组织分界明显，常有假包膜形成。但肿瘤周围组织中常可见小肿瘤结节环绕，说明肿瘤具有侵袭性。肿瘤逐渐生长可侵入肾盂、肾盏，引起阻塞，导致肾盂肾盏扩张和肾盂积水。肿瘤并可突破肾盂侵入输尿管。2021/5/73232021/5/73242021/5/73252021/5/73262021/5/73272021/5/73282021/5/73292021/5/73302021/5/73312021/5/7332此外，肾细胞癌的特点是常侵入肾静脉，并可在静脉腔内生长呈条索状向下腔静脉延伸，甚至可达右心。有时癌组织可穿破肾包膜，侵犯肾上腺和肾周围软组织。2021/5/7333临床病理联系2021/5/7334肾细胞癌早期常无明显症状，或只有发热、乏力等全身症状，肿瘤体积增大时才被发现。临床主要表现为血尿、腰部疼痛和肾区包块。有时癌组织出血，血块通过输尿管排出时，可引起剧烈绞痛。2021/5/7335肾癌可产生多种激素和激素样物质而引起各种不同的症状。其中包括：①红细胞生成素可引起红细胞增多症；②甲状旁腺样激素可引起血钙过高；③肾素可引起高血压；④促性腺激素可导致女性化或男性化；⑤肾上腺糖皮质激素可引起Cushing综合征。2021/5/7336扩散和转移2021/5/7337肾细胞癌具有广泛转移的特点，约1/3的肾细胞癌在手术时，已有肾周围脂肪浸润和局部淋巴结转移。癌组织血管丰富，早期即可发生血道转移。肾细胞癌易侵犯肾的主要静脉，有时原发灶体积很小，无局部症状，但已侵入肾静脉引起远处转移。2021/5/7338转移最常发生于肺和骨，肾上腺、肝、甲状腺、皮肤、软组织、中枢神经系统以及其他任何部位均可能出现肾细胞癌的转移。2021/5/7339肾细胞癌与恶性黑色素瘤和绒毛膜上皮癌一样，常出现一般肿瘤不常见的转移部位，如鼻腔、口腔、咽部、腮腺、甲状腺、心脏和垂体。淋巴道转移常首先到肾门及主动脉旁淋巴结。2021/5/7340二、肾母细胞瘤2021/5/7341肾母细胞瘤又称Wilms瘤或肾胚胎瘤，起源于肾内残留的后肾胚芽组织，为儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，50%出现于3岁以前，90%出现于6岁以前。偶可见于成人。肾母细胞瘤的发生与位于11q13的WT-1基因的丢失或突变有关。2021/5/7342肾母细胞瘤具有儿童肿瘤的特点：肿瘤的发生与先天性畸形有一定的关系；肿瘤的组织学结构与起源组织胚胎期的结构有相似之处；和其他儿童期肿瘤一样，临床治疗的疗效较好。2021/5/7343病理变化2021/5/7344肾母细胞瘤通常为单侧，少数为双侧。肿瘤多巨大呈球形，有时可占据大部分腹腔。肿瘤界限清楚，压迫周围肾组织，好似有包膜。2021/5/7345切面色彩多样，与肿瘤的成分有关：部分呈灰白色，质硬；部分粘液样，质软；部分呈鱼肉状；部分可见透明软骨样组织，并常有钙化、大片出血和坏死区。2021/5/7346早期，肿瘤一侧可见残留的肾组织，晚期则肾组织可全部被破坏，并可穿破肾包膜侵入肾周围组织。2021/5/73472021/5/73482021/5/73492021/5/7350镜下，肾母细胞瘤的特征是具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分可分为间叶组织、上皮样细胞和胚基的幼稚细胞。2021/5/7351上皮样细胞体积小，圆形、多边或立方形，可形成小管或小球样结构，也可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞，胞浆极少。2021/5/73522021/5/73532021/5/73542021/5/73552021/5/73562021/5/73572021/5/73582021/5/73592021/5/73602021/5/73612021/5/73622021/5/73632021/5/73642021/5/73652021/5/7366ThisisaWilm'stumorthatiscomposedmicroscopicallyofnestsandsheetsofdarkbluecellsattheleftwithcompressednormalrenalparenchymaattheright.2021/5/73672021/5/73682021/5/7369MG+2021/5/73702021/5/7371临床病理联系2021/5/7372肾母细胞瘤的主要症状是腹部肿块，巨大肿块的下缘可进入盆腔。也可出现血尿、腹痛或肠梗阻。肿瘤以局部生长为主，较大肿瘤可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉。部分病例可出现肺等脏器的转移。2021/5/7373手术切除、放疗和化疗的综合应用具有较好的疗效。无转移者长期限生存率可达90%或更高。已有转移者经综合治疗也可有较好的疗效。2021/5/7374三、膀