MS的诊断与鉴别诊断

MS的诊断与鉴别诊断

定义多发性硬化(Multiplesclerosis,MS)

是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。MS机制MS诊断临床表现诊断所需附件条件至少2次临床发作；至少2个客观临床证据病灶无至少2次临床发作；1个客观临床证据病灶仍需空间证据，需进一步MRI寻找新的病灶空间证据或大于2个MRI病灶+脑脊液证据或不同部位再次发作1次临床发作；2个以上客观临床证据病灶仍需时间证据，进一步MRI寻找新的病灶时间证据（不同时期）或新的临床发作1次临床发作；1个客观临床证据病灶（或临床孤立综合症）仍需时间证据，进一步MRI寻找新的病灶时间证据（不同时期）或新的临床发作；仍需空间证据，需进一步MRI寻找新的病灶空间证据或大于2个MRI病灶+脑脊液证据或不同部位再次发作2005年McDonald改版MS诊断标准MS临床表现诊断所需附件条件

原发进展型MS

（PPMS）疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定）和具备以下3条中的2条：1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）；2、脊髓MRI阳性发现（2个T2病灶）；3、脑脊液异常发现。2005年McDonald改版MS诊断标准诊断MS诊断级别（3个等级）肯定MS：完全符合诊断标准，其它疾病不能更好解释的临床表现可能MS：不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS非MS：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断诊断MS特点MS空间多发性：具备以下4项条件中的3项1、出现1个普通Gd增强的病灶或9个T2高信号病灶2、出现至少1个天幕下病灶3、出现至少1个皮质病灶4、出现至少3个脑室周围病灶要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值MSMS时间多发性：1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶；2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。其它诊断标准：异常脑脊液表现：脑脊液中出现与血清不一致的寡克隆区带或IgG指数增加或两者都有。

异常的VEP表现：特征性表现为VEP潜伏期延长而波型相对正常。特点MS

A、B：横断面示白质内

Gd增强的闭合环与未闭合环；

C、D：冠状面示Gd增强的闭合环。病例常规MRI2B-6床男50岁住院号629803ABCD←←←→DWI（A）（B）:多发病灶,部分病灶强化（一个环形强化病灶）质子密度加权(C)（D）:可见多发高信号病灶非常规MRIABCD2B-6床男50岁住院号629803→→→→→病例结缔组织病:如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症感染性疾病:如Lyme病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、进行性多灶性白质脑病肉芽肿性疾病：结节病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等遗传代谢性疾病：如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、CADASIL、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等鉴别诊断MS其它脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎、急生播散性脑脊髓炎等其它疾病：如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤、血管畸形、腔梗等功能性疾病：如癔症、神经症等鉴别诊断MS治疗治疗原则：早期治疗治疗目标：急性期--减轻症状、降低残疾缓解期—减少复发、减缓进展（疾病调节治疗diseasemodifyingtherapy,DMT）MS多种药物可缓解神经功能障碍的症状和体征，对疾病进展无影响常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复

对疾病进展无影响能调节MS病程的药物:延缓残疾进展延长无复发期，并减少复发限制对脑组织的损伤对症治疗治疗复发疾病调节药物治疗MS治疗急性期治疗：糖皮质激素：主张大剂量、短疗程血浆置换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段MS1、糖皮质激素

治疗的原则：大剂量，短疗程,不主张小剂量长时间应用激素。常用甲基强的松龙2、血浆置换 MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG)

总体疗效仍不明确，