川崎病的诊断和治疗马媛媛

川崎病的诊断和治疗马媛媛1第一页，共四十九页，2022年，8月28日概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5第二页，共四十九页，2022年，8月28日概述

川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。第三页，共四十九页，2022年，8月28日概述

该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)第四页，共四十九页，2022年，8月28日概述自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。。第五页，共四十九页，2022年，8月28日概述＊1976年我国首例川崎病报导;

发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;

男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;第六页，共四十九页，2022年，8月28日概述KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。第七页，共四十九页，2022年，8月28日概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5第八页，共四十九页，2022年，8月28日病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。

b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。

c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。第九页，共四十九页，2022年，8月28日病因及发病机制目前认为：本病发病机理是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。第十页，共四十九页，2022年，8月28日概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5第十一页，共四十九页，2022年，8月28日病理基本病理变化：全身性血管炎，累及主动脉及其分支。以冠脉为例：

I期：约1～9天

冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。Ⅱ期：约12～25天

冠脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓栓塞。此期心血管壁病理损伤正值高峰。第十二页，共四十九页，2022年，8月28日病理Ⅲ期：约28～31天

血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。第十三页，共四十九页，2022年，8月28日概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5第十四页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约2-3:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大第十五页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现

发热眼结膜炎口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大第十六页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现100%患者

>39℃

热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复.（一）发热第十七页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。（二）眼结膜炎第十八页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现第十九页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现发病后24-48小时出现持续9-12天与眼充血时间相近草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂（三）口腔黏膜病变第二十页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现第二十一页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑（四）四肢变化第二十二页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现急性期：手足末梢出现红斑，硬肿第二十三页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现恢复期：指趾端脱屑第二十四页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布，持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结（五）多型性皮疹第二十五页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现多形性红色皮疹第二十六页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现卡介苗接种处红斑硬结第二十七页，共四十九页，2022年，8月28日临床表现

70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上，多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”（六）颈部淋巴结肿大第二十八页，共四十九页，2022年，8月28日其它临床表现消化系统:1/3-1/4急性期泌尿系统:1/3急性期骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期中枢神经系统:15%急性期心血管系统：1/2急性期及亚急性期多器官侵犯第二十九页，共四十九页，2022年，8月28日其它临床表现腹痛、腹泻，偶有恶心肝细胞侵犯：10-20%

轻度黄疸及转氨酶升高胆囊肿痛：10%（一）消化系统第三十页，共四十九页，2022年，8月28日其它临床表现蛋白尿非特异性尿道炎无菌性脓尿（二）泌尿系统第三十一页，共四十九页，2022年，8月28日其它临床表现关节炎、关节疼痛，多大关节受累（三）骨骼肌肉系统（四）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断第三十二页，共四十九页，2022年，8月28日其它临床表现心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现）心包炎：30％冠状动脉瘤：15－20％心肌梗死：极为少见（五）心血管系统-决定该病病死率的主要原因第三十三页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查白细胞增高，以中性为主

ESR&CRP升高贫血，血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高（一）血液相关检查第三十四页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常（二）心电图第三十五页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大

。（发生率约为20%）（三）X光第三十六页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查（四）CT扫描第三十七页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查（五）动脉造影第三十八页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查冠状动脉内膜回声增强冠状动脉扩张冠状动脉瘤（六）二维超声心动图\彩色多普勒第三十九页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查冠脉管壁回声增强及扩张第四十页，共四十九页，2022年，8月28日实验室检查冠状动脉瘤第四十一页，共四十九页，2022年，8月28日概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5第四十二页，共四十九页，2022年，8月28日诊断标准发热5天以上结膜充血口腔黏膜变化四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大（日本2002年修订的第5版诊断标准）注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD第四十三页，共四十九页，2022年，8月28日诊断标准

诊断标准的基本临床表现并非特异，因此需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏反应；Stevens—Jonhson综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红皮水肿性多神经病)。第四十四页，共四十九页，2022年，8月28日不完全川崎病的诊断该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)”KD比“不典型(atypical)”KD更为确切。FreemanAF．IssuesinthediagnosisofKawasakidisease．ProgPediatrCardiol。2OO4．19：123．128．发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。第四十五页，共四十九页，2022年，8月28日不完全川崎病的诊断患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化75％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。第四十六页，共四十九页，2022年，8月28日不完全川崎病的诊断发热5天以上，另有2-3条主征评价患者临床特征符合KD不符合KDKD可能性小继续发热评价实验室检查结果CRP＜3.0mg/dl和ESR＜40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和ESR≥40mm/hr逐日随访继续发热2天发热消退未出现蜕皮典型蜕皮不必随访超声检查实验室辅助指标符合＜3条实验室辅助指标符合≥

3条超声检查IVIG治疗并做超声超声（－）超声（＋）IVIG治疗持续发热发热消退重复超声请专家会诊KD可能性小第四十七页，共四十九页，2022年，8月28日概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查