尿崩症及临床病例分享合并尿崩症一例

尿崩症及临床病例分享合并尿崩症一例第一页，共三十九页，2022年，8月28日尿崩症定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗第二页，共三十九页，2022年，8月28日

尿崩症

精氨酸加压素(argininevasopressinAVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。

定义第三页，共三十九页，2022年，8月28日

ADH的合成与分泌，及其作用：合成部位：下丘脑视上核、室旁核转运：垂体柄储存与释放：垂体后叶生物学作用：增加远曲小管、集合管对水的通透性，水重吸收增加，尿量减少。

ADH分泌示意图下丘脑视上核、室旁核垂体前叶垂体后叶ADH

视上垂体前叶脑神经元

ADH肾脏第四页，共三十九页，2022年，8月28日1)渗透压调节（主要）：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放4)药物影响：糖皮质激素提高AVP释放的渗透阈值

ADH释放的调节第五页，共三十九页，2022年，8月28日渗透压感受器口渴视上核室旁核渗透压ADH分泌示意图第六页，共三十九页，2022年，8月28日血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透压口渴渗透压阈值尿渗透压第七页，共三十九页，2022年，8月28日

㈠中枢性尿崩症：是产生抗利尿激素的视上核、室旁核和储存抗利尿激素的下丘脑垂体后叶发生了病变，使分泌的血管加压素不足。

㈡肾性尿崩症：肾小管病变，对抗利尿激素不敏感。

（三）精神性尿崩症分类第八页，共三十九页，2022年，8月28日

一.获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于：

1.肿瘤（50%）：颅咽管瘤、垂体瘤

2.头颅外伤及下丘脑垂体手术（10%）

3.血管病变：动脉瘤

4.感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒；

5.炎症性:系统性红斑狼疮、硬皮病、肉芽肿病；

6.特发性；

7.其他：自身免疫性病变也可引起，血清中存在抗AVP细胞抗体。二.先天性中枢性尿崩症：有家族史，如家族性垂体功能减退症；三.遗传性中枢性尿崩症：可为X-连锁隐形、常染色体显性或常染色体隐形遗传。

中枢性尿崩症第九页，共三十九页，2022年，8月28日

病因与发病机理

⒈分泌VP的神经元遭破坏↘⒉输送VP的通道垂体柄受损→⒊储存VP的垂体后叶受破坏→⒋肾小管对VP的反应缺陷↗尿崩症下丘脑视上核、室旁核垂体前叶垂体后叶ADH

视上垂体前叶脑神经元

ADH肾第十页，共三十九页，2022年，8月28日血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O（禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)）24h尿量1000～2000ml尿比重或SG最高－最低≥0.009（禁水后明显上升）

正常人血、尿渗透压及尿量的变化

第十一页，共三十九页，2022年，8月28日1)可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1)急起，起病日期明确多尿、烦渴、多饮，尿量>4L/d(可达18L/d)，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降2)伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状中

枢

性

尿

崩

症临床表现第十二页，共三十九页，2022年，8月28日1.VP测定：临床少用，多用于基础试验研究；2.头颅MRI：不同病因表现不同；炎症性疾病导致的，可有垂体柄增粗。3.禁水／禁水-加压实验实验室检查第十三页，共三十九页，2022年，8月28日禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定禁水后每2h排尿一次，并测尿比重或尿渗压、血渗压比较禁水前后尿渗透压变化。禁水试验实验室检查第十四页，共三十九页，2022年，8月28日1)体重减少>3%～5%2)BP下降>20mmHg以上3)体位性低血压4)连续二次尿渗压上升<30mOsm/kg.H2O5)连续2次尿量和尿比重变化不大中止禁水试验的提示第十五页，共三十九页，2022年，8月28日正常人禁水后:

血渗压无明显变化；尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重>1.020尿渗压升高，且>800mOsm/kg·H2O结果判断第十六页，共三十九页，2022年，8月28日尿崩症患者禁水后尿量仍多，不减少；

尿比重

<1.010（仍很低）

尿渗压<血渗压血渗压升高第十七页，共三十九页，2022年，8月28日部分性尿崩症:SG:可以>1.015，但是<1.020

尿渗压<800mOsm/kg·H2O

尿渗压>

血渗压第十八页，共三十九页，2022年，8月28日方法:在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。结果：

正常人：尿渗压变化不大，一般不升高，少数可升高但<5%；中枢性尿崩症：尿渗压上升>9%以上肾性尿崩症：禁水后尿液不浓缩，注射加压素后无反应。精神性多饮者：与正常人相似，即尿渗压变化不大禁水-加压素试验第十九页，共三十九页，2022年，8月28日禁水-加压素试验第二十页，共三十九页，2022年，8月28日图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI=diabetesinsipidus(尿崩症)

部分性正常人

精神性多饮完全性中枢性

肾性尿崩症加压素试验第二十一页，共三十九页，2022年，8月28日1)尿量>4～10L/d2)SG:1.003～1.0053)尿渗透压<血渗透压

(尿渗压:<50～200mOsm/kg·H2O)4)补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验尿渗压、尿比重不增加7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状诊断标准第二十二页，共三十九页，2022年，8月28日1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2)肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病;出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓;AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高3)慢性肾脏疾病:有肾小管疾病表现,高钙血症、低钾血症等,多尿程度轻鉴别诊断第二十三页，共三十九页，2022年，8月28日一、激素替代治疗：

1)水剂加压素:5~10U,作用时间3~6h;手术时使用

2)长效尿崩停:鞣酸加压素注射液5U/ml0.1~0.2ml开始,使用量以尿量<2500ml为宜

3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药治疗第二十四页，共三十九页，2022年，8月28日二、非激素类抗利尿剂:1)氯磺丙脲：0.2～0.5gqd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用

2)DHCT(双氢克尿噻):机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少

3)安妥明：能刺激AVP的释放

4)酰氨脒嗪(卡马西平)0.2tid,能刺激AVP的释放三、继发性尿崩症病因治疗第二十五页，共三十九页，2022年，8月28日病例讨论患者，欧阳某某，女，22岁因“发热10天”2017-5-18日入院，最高体温达39.2℃，伴恶心呕吐、腹痛、口腔溃疡、口干，多饮，多尿。既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史辅助检查：1）风湿十五项：ANA+,颗粒型1:3200；Ro52+；

DsDNA2）血常规：HG71g/l3)抗人球蛋白试验（Coombs试验）+4)C3714mg/lC429mg/l；CRP103.65mg/l.第二十六页，共三十九页，2022年，8月28日辅助检查:2017-5-18至2017-6-5（禁水-加压试验前）化验：尿比重：24小时尿量：3030-5620mL低血钠：109mmol/l低血氯：83.09mmol/l血渗透压：240-300mosm影像学检查：垂体MR平扫+动态增强MR：未见明显异常；甲状腺/子宫附件B超：未见明显异常；腹部MR：肠管内见少量气体，较多肠内容物。第二十七页，共三十九页，2022年，8月28日辅助检查皮质醇功能检测时间点促肾上腺皮质激素pg/ml（2017-6-2）促肾上腺皮质激素pg/ml（2017-7-17）皮质醇nmol/l（2017-6-2）皮质醇nmol/l（2017-7-17）8点6.35(0-46)<5220.39(118.6-618)27.916点<5(0-46)<5101.72(85.3-459.6)47.170点<5(0-46)<542.42(-)18.26第二十八页，共三十九页，2022年，8月28日辅助检查甲状腺功能测定日期FT3(3.09-7.42)pmol/lFT47.64-16pmol/lTSH049-4.91mIU/L5.312.767.10.366.23.327.740.77性激素六项2017-6-22017-6-82017-7-17雌二醇pg/ml05.8885.64孕酮ng/ml0.240.110.11睾酮ng/ml0.1200促卵泡成熟激素FSHmIU/L2.736.734.48黄体生成素LHmIU/L0.712.343.82泌乳素ng/ml36.9922.5129.7第二十九页，共三十九页，2022年，8月28日初步印象1.系统红斑狼疮2.多尿查因：尿崩症？垂体炎？

第三十页，共三十九页，2022年，8月28日4/65/66/67/68/69/610/611/612/613/614/615/6药物禁水实验禁水实验禁水实验早弥凝片0.1qd禁水加压实验垂体后叶素5u弥凝片弥凝片弥凝片弥凝片弥凝片弥凝片尿量(mL)30305550375046401700详见加压试验304043203490198019001800尿比重1.0031.0041.001-1.0041.004详见加压试验尿渗透压26-5658详见加压试验血渗透压296-300-296276详见加压试验--295270禁水及禁水加压试验前后第三十一页，共三十九页，2022年，8月28日禁水加压实验

时间尿量（mL）尿比重尿渗透压血渗透压体重（Kg）血压（mmHg）心率（bpm）6:00开始1.0025729446-728:00300---46126/768010:002001.005102-46130/808412:004001.006114-46118/808114:003001.00514129946110/707215:001001.01322929945104/827616:0001.01723829046120/9072第三十二页，共三十九页，2022年，8月28日诊断该红斑狼疮患者尿崩症诊断标准1)尿量>4～10L/d2)SG:1.003～1.0053)尿渗透压<血渗透压

(尿渗压:50～200mOsm/kg·H2O)4)补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验尿渗压、尿比重不增加，而注射加压素后尿量减少，尿比重增加，尿渗透压较注射前增加9%7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状尿比重：24小时尿量：3030-5620mL尿渗透压26-58mOsm/kg·H2O禁水试验尿渗压、尿比重增加不明显，注射垂体后叶素口服弥凝后，多尿症状明显改善症状第三十三页，共三十九页，2022年，8月28日诊断与治疗诊断：1.SLE2.继发性中枢性尿崩症3.低钠血症4.低氯血症治疗：CTX0.6g*2d

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外源性弥凝第三十四页，共三十九页，2022年，8月28日第一次随访：2017-6-23尿比重：1.012生化：血渗透压289mosm电解质：血钠血氯正常血常规：HG124.2g/L附入院时：尿比重：24小时尿量：3030-5620mL低