烟雾病和烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床管理

烟雾病和烟雾综合征外科治疗、内科药物治

疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临

床管理烟雾病和烟雾综合征烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似烟雾，故称为烟雾病。烟雾病在东亚国家高发，特别是日本和中国。该病烟雾病最早是在20世纪60年代在日本发现的，后来在世界其它国家也陆续发现。烟雾病有多种治疗方法，但最终临床结局仍不理想表1.证据等级的分类和建议等级证据等级的分类高来自随机对照试验的一致证据或来自观察性研究的特别有力的证据，这些证据不能被未来的研究推翻中来自随机对照试验的证据，但有重要的局限性（结果不一致、方法学上的缺陷、间接或不精确），或来自观察性研究的非常有力的证据，可以被未来的研究推翻低来自观察性研究、系统性非组织性临床研究或有严重缺陷的随机对照试验的证据证据等级定义A强烈建议，建议应执行B中间建议，合理C弱建议，可能/可能是合理的，未确定的有效性D无益的，不建议，无效的E有害，建议不要执行，不应执行外科治疗建议：i对于出现脑缺血症状的烟雾病（MMD）来说，手术重建血管是合理的（推荐等级B,证据等级：低）。.对于术后脑过度灌注综合征患者来说，适当的血压控制可能是合理的，同时考虑到伴随的脑缺血（推荐等级C,证据等级：低）。说明：i.手术适应证：对患有脑缺血发作的MMD患者进行血管重建手术，可以减少短暂性脑缺血发作（TTA）的频率和脑梗塞风险，改善术后日常生活（ADLs）和神经认知功能的长期预后。在单光子发射断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）上有血流动力学损伤的患者，在进行血管再造手术后，脑血流动力学和代谢得到改善。外科手术MMD的血管重塑手术包括直接血管重塑、间接血管重塑或这两种手术的结合。颗浅动脉-大脑中动脉吻合术是直接的血管再造手术。间接的血管重建手术包括脑-硬脑膜-动脉血管融合术，脑-肌肉血管融合术，脑-肌肉-动脉血管融合术，多点钻孔术或这些手术的组合。直接和间接的血管重建或直接/间接组合的血管重建手术都可以改善脑血流动力学，改善TIA的严重程度和频率，降低脑梗塞的风险，并改善术后ADL和神经认知功能的长期预后。对于成年患者来说，仅靠间接手术是不够的，必须采用直接手术或联合手术。止匕外，与单独直接手术相比，联合手术可以提供更广泛缺血脑区域，从而使成年MMD患者手术效果更好，不建议对MMD狭窄性病变血管内治疗工i.围手术期管理。充分血压控制和液体置换，维持正常的心率以及必要抗血小板治疗是围手术期管理的必要条件，以避免缺血性并发症，不仅在手术方面，而且在非手术方面。由于脑过度灌注综合征或相关延迟性颅内出血导致的短暂的神经系统恶化是MMD血管重建手术后的关注点，尤其是在成年患者中。在术后早期评估脑血流动力学，以区别术后缺血和高灌注。严格血压控制对有症状的高灌注综合征是有效的，在严格控制血压期间应注意远处或邻近高灌注区域的缺血并发症，围手术期服用盐酸米诺环素或依达拉奉可以防止症状性高灌注。v.术后评估。对脑血流动力学和代谢功能的评估。使用PET或SPECT对评估血管重建手术的效果非常有用。脑血管造影和磁共振血管成像（MRA）对评估旁路的发展很有用。内科药物治疗建议：i.在仔细评估MMD脑缺血超急性期的出血性并发症风险的情况下，可以考虑使用重组组织蛋白原激活剂（rt-PA）静脉溶栓治疗。.口服抗血小板药物可以作为缺血性MMD的一种医疗手段。.考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期降低收缩压可能是合理的，就像自发性脑内出血所描述那样。说明：MMD的内科治疗大致分为卒中急性期治疗、卒中慢性期的预防治疗和无症状的MMD治疗。急性期1）缺血性MMDo在缺血性发病MMD的超急性期，充分考虑静脉注射重组组织蛋白酶原激活剂（rt-PA）治疗。在成人脑梗塞的急性期，在治疗动脉粥样硬化性脑梗塞的基础上考虑使用依达拉奉或抗血小板疗法。对于大面积梗死导致脑水肿和颅内高压的患者，应考虑使用甘油。支持性治疗，如退烧药治疗发热，抗惊厥药治疗抽搐，控制血糖,补充氧气以维持动脉血氧饱和度以及预防性使用抗溃疡药。当需要机械性静脉支持时应注意维持正常的碳酸钠，血压控制与其他脑梗塞的治疗一样，在急性期不应降低血压。对于伴有镰状细胞病MMD患者，应考虑输血，药物治疗对患者无效，阿司匹林有发生雷耶综合征的潜在风险。2）出血性MMD对于出血性MMD患者，可以在治疗高血压颅内出血的基础上考虑降压治疗。在抗高血压治疗期间，由于低血压引起的脑缺血发作是值得关注的，应考虑停用抗血小板或抗凝血剂治疗和使用维生素K、血制品或拮抗剂。预防慢性阶段的复发。对于缺血性MMD患者，应主要考虑预防复发中风手术指征。在医学上，口服抗血小板药物是首选的治疗方法，但长期服药有出血性转变的潜在风险。通过T2加权成像定期随访以发现微出血，可能对预测未来出血有效。当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时，可以使用氯毗格雷或西洛他哇。长期使用多种抗血小板药物有较高出血性并发症风险，特别是在脑萎缩或脆弱木雅血管明显发展患者中。卒中一般危险因素应按照一般惯例进行管理的一般危险因素，应根据一般实践进行管理。在生活方式指导方面，过度换气常常会诱发缺血症状，因此小儿患者应避免热食、剧烈运动、吹奏管乐器和吹气球。对婴儿要避免哭闹和因呕吐和腹泻导致的脱水。无症状的MMD医疗管理。无症状MMD患者在随访期间有发生脑血管事件风险，对危险因素的管理和生活方式的指导应按照预防有症状的MMD中风复发的原则进行。在成人患者中使用抗血小板药物需要谨慎，同时考虑到成人MMD发生出血性事件的潜在风险。围产期管理。女性MMD患者怀孕和分娩是可以接受，在围产期管理MMD患者时，与产科医生和儿科医生密切合作是合理的，不排除中风风险增加可能性在怀孕、分娩和产后期间。出血性MMD管理建议：出血性MMD,特别是后出血，进行血管重建手术是合理的,以防止出血复发（建议等级，B级；证据级别：中）。说明：卢页内出血是对MMD的临床预后最不利的因素，颅内出血的急性期，通过及时用药和/或脑室内引流适当控制血压和颅内压可能是合理的，同时考虑到MMD合并脑缺血的潜在风险。由于血流动力学