粘多糖病-1型医学课件

粘多糖病-1型烟台山医院张保正2021/4/261粘多糖病-1型本病亦称Hurler综合征.为染色体隐性遗传,多在婴儿或儿童期显示病态,愈后不良,多再10岁内死亡,常死于呼吸道感染或心力衰竭.2021/4/262临床侏儒.头大.颈短,肩高.驼背.脊椎侧弯,鸡胸.悬垂腹.脐疝.面容丑陋.鼻梁塌陷.舌大.唇外翻,两眼分离.两耳低下.角膜混浊.耳聋.2021/4/263牙齿不规则.肝脾肿大.心衰.肩.肘.手指屈曲.智力落后.性功能差.2021/4/264X线表现1.长头额骨隆突,碟鞍浅平或凹陷,呈小提琴状.2.牙齿.乳突.副鼻窦发育不良.3.椎体呈椭圆形,高度增大,腰2椎体小且向后移位,呈楔状变形,前下缘呈鸟咀状突起.2021/4/2654.髂骨翼向周围延展,而基底部变尖,髋臼不规则,可向内陷.5.股骨头不规则,常有髋外翻,偶有髋内翻.6.管状骨短而粗,髓腔增宽,干骺端细窄,尺挠骨远端尖细,关节面相互倾斜.2021/4/2667.肩胛盂不规则,肩胛骨常升高,8.掌骨骨小粱粗糙,前者基底部变尖,后者呈窄而圆的锥形,腕骨跗骨形状不规则.9.肋骨增宽,近端变尖.2021/4/267粘多糖病-1型男.4岁.体型矮小,智力落后.典型面容,角膜混浊.2021/4/268长头型,额部隆起,蝶鞍呈小提琴状.2021/4/269腰2椎小,腰椎前下缘呈鸟咀状椎向后移位,脊柱后突.2021/4/26109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:00:37PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3髂骨体部变尖,左股骨头颈外旋位2021/4/2612男.5岁.尺挠骨关节面向尺侧倾斜,2.3掌骨近端及腕骨发育不良.2021/4/2613男.9岁.2-5掌骨基底部变尖,指骨远端呈锥形,腕骨小而不规则.2021/4/26142021/4/26159、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。***2/3/20235:00:37PM11、人总是珍惜为得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。***Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、业余生活要有意义，不要越轨。**2/3/202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。***03-2月-23谢谢大家2021/4/26169、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。***2/3/20235:00:37PM11、人总是珍惜为得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。***Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、业余生活要有意义，不要越轨。**2/3/202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。***03-2月-23谢谢大家2021/4/26179、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:00:37PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/320