幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎juvenileidiopathicarthritis，JIA12021/4/26幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis，JIA)，既往曾称幼年类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)是一组不明原因，以慢性关节滑膜炎为主要特征，或伴有各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。一、定义22021/4/26a.16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病，基本病变发生在滑膜和构成关节的其他组织，也可累及全身各系统。

b.长期不规则发热，常伴有肝、脾和全身淋巴结肿大，贫血和白细胞数增高。

c.关节病损好发于小关节，反复发作且缓解不完全，往往出现后遗症。二、概述32021/4/261．感染因素2．遗传因素HLA-DR4856A23.免疫因素RFANA4．其他诱发因素病因、发病机制42021/4/26临床表现1.关节病变2.皮下结节3.眼部病变4.其他表现52021/4/261.关节病变关节缺乏营养供应，关节腔变窄，纤维化，骨化，骨强直62021/4/26

位于受压或摩擦部位，与关节病变相连，可侵入骨膜，对称发生，常见于鹰嘴突、腕部和踝部等处。72021/4/263.眼部病变可引起眼虹膜睫状体炎、巩膜炎、眼色素层炎或角膜结膜炎，也可导致角膜软化穿孔。82021/4/264.其他表现在肌肉组织、周围神经鞘、心包及胸膜等处的结缔组织内小结节；小动脉炎。92021/4/26临床分型

A.全身型：发热多脏器发展为多关节型B.多关节型：≥5个RF阴性RF阳性

C.少关节型：≤4个持续型扩展型D.银屑病性关节炎：关节症状先于皮肤

E.附着点炎症相关关节炎：肌肉韧带&骨骼关节囊

F.其他关节炎。102021/4/269、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人总是珍惜为得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:44下午16:58:442月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月234:58下午2月-2316:58February3,202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/316:58:4416:58:4403February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。4:58:44下午4:58下午16:58:442月-23全身型关节炎定义

任何年龄可发病，大多5岁以前起病

1.每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴有以下2到5中的任何一项或更多。2.短暂非固定性红疹样皮疹3.淋巴结肿大4.肝脾肿大5.浆膜炎122021/4/26全身大小关节均可受累132021/4/26全身型（急性发热型）多关节炎型少关节炎型RF阴性RF阳性持续型扩展型占本病％2020～255～1035~4010~15性别60％男90％女80％女80％女90％男发病年龄各年龄期，5岁前稍多各年龄期儿童晚期儿童早期儿童晚期受累关节任何，≥5个任何，≥5个任何，≥5个大关节，膝、踝、肘≤4个大关节，髋≤4个骶髂关节炎无无罕见无常见虹膜睫状体炎无罕见无50％慢性10～20％急性类风湿因子阴性阴性100％阴性阴性抗核抗体阴性25％75％60％阴性HLA？？DR4DR5，DR6，DR8B27预后严重关节炎25％严重关节炎10～15％严重关节炎>50％视力障碍10％多关节炎20％强直性脊柱炎对比分析142021/4/26检验、检查1．类风湿因子(RF)：成人IgM型RF阳性检出率可达80％，而在JIA总体阳性率不足15％，仅见于RF阳性多关节型JIA病例，RF阳性可能提示预后不良。RF阴性的患者中75%能检出隐匿型RF。2．抗核抗体(ANA)：ANA检测不能确定或排除JIA诊断。JIA患儿ANA阳性表达仅与发病年龄偏小、不对称性关节炎、虹膜睫状体炎有关。1.免疫学检查3．抗环瓜氨酸肽抗体(ACCP)：检出率低于成人RA，因此难以作为JIA诊断的筛选手段。但RF阳性多关节型JIA患儿中ACCP阳性率高。与多关节型发病、病程和关节破坏严重程度正相关，提示ACCP阳性可能与JIA预后不良有关。152021/4/262.一般检查1.轻中度贫血、红细胞沉降率(ESR)、外周血白细胞计数、C反应蛋白(CRP)等升高，提示炎症活动性，而无诊断特异性。X线检查：JIA早期(病程1年内)x线多显示其软组肿胀、骨质疏松、关节滑膜炎、关节面骨膜炎等，更晚才能见到关节面软骨破坏、关节腔变窄、畸形、骨质破坏等征象。162021/4/26核磁共振成像(MRI)：能更早全面评估骨关节病变：滑膜、关节积液，软骨、骨、韧带、肌腱、腱鞘及骨髓水肿等病变，被视为早期JIA诊断的敏感手段。超声学检查骨密度检测172021/4/26诊断标准16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上，并排除其他疾病。JIA的诊断需耗时数周至数月，且确诊前需进行大量鉴别诊断具有以小关节为主的对称性多关节炎、晨僵、关节畸形等典型症状者诊断不难。无明显关节症状，或仅累及单个大关节的JIA易被误诊182021/4/26如果白细胞、粒细胞、血小板及ESR突然下降，提示JIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)可能，其临床特征为发热，肝脾或（和）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血障碍。进展迅速，死亡率极高，多发生于全身型患者。特别提醒192021/4/261．败血症与全身型JIA鉴别，血培养阳性，皮疹刺破处查菌阳性为鉴别的主要依据。败血症无关节病变以及抗生素治疗奏效等有助于诊断。2．结核性关节炎与化脓性关节炎与少关节型JIA鉴别，可伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时累及两个以上关节者很少见，X线检查关节以骨质破坏为主，有时可出现寒性脓疡；化脓性关节炎，发病急，单个关节发炎，局部红、肿、热、痛明显，全身呈明显中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显增高。鉴别诊断202021/4/263．风湿热以游走性大关节受累为主，X线不见骨质损害，心肌炎发病率高，血沉及抗“O”滴度均增高。4.系统性红斑狼疮关节畸形少见，有典型的面部蝶形皮疹，肾脏累及率高，抗核抗体阳性率甚高等可资鉴别。212021/4/26222021/4/269、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人总是珍惜为得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:44下午16:58:442月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月234:58下午2月-2316:58February3,202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/316:58:4416:58:4403February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。4:58:44下午4:58下午16:58:442月-23谢谢大家232021/4/269、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人总是珍惜为得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:4