贫血概论 课件讲座

贫血2021/8/121

造血干细胞

（hematopoieticstemcell）HSC(造血干C)CD34自我更新；多向分化增殖能力LymphoidstemcellCD34CD38HLA-DRCFU-S(多能造血干C)CD34CD33CFU-GM,CFU-E/BFU-E,CFU-Eo,CFU-Mega2021/8/122红细胞的生成

CUF-S(造血干C、红系祖C)

↓

proerythroblast

（原始RBC）

↓

Basophilerythroblast（早幼RBC）

↓

Polychromatophilerythroblast（中幼RBC）

↓

normoblast

（晚幼RBC）此阶段脱核进入血循环

↓

Reticulocyte

（网织RBC）

经特殊染色见到丝状或网状结构,保留残余线粒体和核糖，仍有继续合成Hb的能力(从早幼RBC开始)

↓

erythrocyte2021/8/123定义贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞比容（HCT）低于正常最低值。

男性:

Hb<120g/LRBC<4.5×109/LHCT<0.42

女性:

Hb<110g/LRBC<4.0×109/LHCT<0.372021/8/124

影响血红蛋白浓度的因素:

性别年龄居住地区的纬度血容量的变化2021/8/125

分类

形态学分类

类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

常见疾病大细胞性贫血>100>3232-35巨幼细胞性贫血正常细胞性贫血80-100

26-32

32-35再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血小细胞性贫血<80

<26<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血2021/8/126

分类

病因及发病机制分类红细胞生成减少

1.造血干细胞增生和分化异常再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、肾功衰竭或内分泌病引起的贫血

2.骨髓被异常组织浸润白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓转移癌、恶性组织细胞病

3.细胞合成障碍

(1)DNA合成障碍巨幼细胞性贫血

(2)Hb合成障碍缺铁性贫血、铁粒幼性贫血

2021/8/127

分类

病因及发病机制分类红细胞破坏过多

1.红细胞内在缺陷

(1)

红细胞膜异常遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿

(2)

红细胞酶缺乏葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏

(3)血红蛋白异常镰形细胞贫血地中海贫血

2021/8/128

分类

病因及发病机制分类红细胞破坏过多

2.红细胞外在因素

(1)

免疫性自身免疫性溶血性贫血药物免疫性溶血性贫血新生儿同种免疫溶血病输血后血型不合输血后溶血

(2)

机械性人工心脏瓣膜术后溶血性贫血微血管病性溶血性贫血行军性血红蛋白尿

(3)

化学、物理或生物因素

(4)单核巨噬细胞系统破坏增多脾功能亢进2021/8/129

分类

病因及发病机制分类红细胞破坏过多

3.失血急性失血后贫血慢性失血后贫血2021/8/12109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:36PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/8/1211

分类

根据骨髓增生度分类增生性贫血 溶血性贫血 失血性贫血巨幼细胞性贫血缺铁性贫血增生减低性贫血再生障碍性贫血2021/8/1212

临床表现

影响症状的因素

贫血的程度Hb<80~90g/L→症状贫血的速度急性贫血失血量达20％苍白直立性心动过速低血压失血量达50％严重休克→死亡慢性贫血

Hb达30~40g/L→症状不明显机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度此外患者的年龄，有无心脑血管及肺部等基础疾病亦会有影响2021/8/1213思考题:

为什么慢性贫血患者的症状较轻？

机体有时间适应低氧状态↓RBC内2,3-二磷酸甘油酸↑↓氧离曲线右移↓Hb对o2的亲和力降低

↓

组织释放o2↑，而肺内血氧合能力变化不大↓

缺氧的症状较轻2021/8/1214

临床表现

１．一般表现:（非特异性的贫血表现）疲乏、无力→最常见和最早出现皮肤粘膜苍白→主要体征２．心血管系统表现:

活动后心悸、气短→最常见心脏瓣膜区收缩期杂音

Hb<30g/L持续3个月以上→贫血性心脏病2021/8/1215

临床表现3.神经系统表现:

头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注意力不集中、失眠、耳鸣

严重贫血→昏迷4.消化系统表现:

食欲不振、厌食→巨幼细胞性贫血早期表现恶心、腹胀、腹泻、便秘、舌质改变5.泌尿生殖系统表现:

严重贫血→多尿、尿比重低、蛋白尿(肾小球滤过功能和小管分泌及回收功能障碍)

月经紊乱、性功能减退多6.其他:

2021/8/1216

诊断诊断步骤:

1.

确定贫血的类型

2.查明贫血的原因或贫血继发于什么疾病2021/8/1217

诊断一.病史:1.贫血的原因或诱因营养状况，有无偏食习惯，有无出血史，周围环境污染，慢性病史，月经史，生育史等2.贫血的发展过程、严重程度及并发症症状发生的时间、病程3.诊断治疗经过，重要检查结果及疗效2021/8/1218

诊断二.体格检查:

皮肤、粘膜:苍白、黄疸、瘀点

毛发、指甲改变

淋巴结、肝、脾是否肿大神经系统异常

肛门及妇科盆腔检查2021/8/1219

诊断三.实验室检查:

1.血象:

血常规检查:Hb、RBC、MCV、MCH、

MCHC、WBC、PLT

血涂片检查:

形态、有无异常细胞

网织红细胞计数: RC↑:增生性

RC↓:增生减低自学:正常值及临床意义2021/8/1220

诊断

三.实验室检查:

2.骨髓涂片检查:主要观察BM增生程度，各系统细胞的比例和分类计数，有无异常细胞。

骨髓活检:纤维化、转移癌、肉芽肿

有时需要两者结合

正常BM组织有核细胞与脂肪组织各占1/2，前者增多（尤其是红系）见于增生性贫血，后者增多代表BM增生低下，见于AA，骨髓小粒是血液稀释与否的一个重要标志。

2021/8/1221

诊断三.实验室检查:

3.其他:

1)

便常规:

潜血

2)

溶血性贫血相关检查:Coombstest

3)

营养性贫血相关检查:SI、SF、

VB12、叶酸等

4)

肝肾功能检查

5)

免疫学检查

6)

影像学检查:钡餐透视，钡灌肠2021/8/1222

治疗一.病因治疗:

消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则

例:

胃癌→恶性贫血（大细胞性贫血）2021/8/1223

治疗二.药物治疗

明确病因之前且忌乱投药

1.铁剂

2.叶酸、VB12

3.VB64.糖皮质激素:AA、AIHA、PNH5.雄激素:1)刺激EPO分泌2）增强BM对EPO的效应6.EPO:肾性贫血7.免疫抑制剂:ALG、CsA2021/8/1224

治疗三.输血

避免肝炎、AIDS等并发症全血冰冻红细胞洗涤红细胞浓缩RBC

慢性贫血:Hb<60g/L→输血

2021/8/1225

治疗

四.手术治疗

1.脾切除:

遗传性球形细胞增多症自身免疫性溶血性贫血