儿童心律失常诊疗方案

儿童心律失常诊疗方案一、窦性心动过速【概述】儿童的心率与其年龄密切相关，当窦性心率超过以下范围均被诊断为窦性心动过速：<l岁时心率>140bpm；1-6岁心率>120hpm；>6岁心率>1OObpm。导致窦性心动过速的原因很多，最常见的原因为生理性，如：精神紧张、运动、疼痛、恐惧、饮酒或咖啡等交感神经兴奋所致。其次为病理性，如：发热、感染、出血、休克、心力衰竭、甲亢、嗜铬细胞瘤、不适当的窦性心动过速等。药物（如肾上腺素、异丙肾上腺素、去甲肾上腺素、麻黄素等）导致的少见。【临床表现】临床表现轻重不等，多数患儿无任何自觉症状，尤其是生理性的窦性心动过速；伴有原发病和窦性心动过速的频率偏快者，可诉心悸、胸闷等症状。【辅助检查】心电图：窦性心动过速；超声心动图：持续窦性心动过速频率明显增快者、有原发性心脏病者可出现左室扩大，FF值下降。【诊断和鉴别诊断】需要和室上性心动过速、房性心动过速、窄QRS的室性心动过速鉴别。1.房性心动过速：P’波与窦P不同；房速速率不能通过刺激迷走神经的方法终止；终止时有代偿间歇；注射ATP后可出现房室传导阻滞；多伴有房性早搏出现。2.室上性心动过速：P’波与窦P不同，紧跟在QRS波之后；突发突止；绝对匀齐。3.室性心动过速：可见室房分离现象，窦性心律夺获，形态和频率绝对不匀齐。【治疗及预后】主要治疗原发病。以交感神经兴奋为主的患者，主要是解除交感神经张力增高的因素，如果自觉症状重者，可使用β受体阻滞剂。二、窦性心动过缓【概述】儿童的心率与其年龄密切相关，当窦性心率慢于以下范围均被诊断为窦性心动过缓：<1岁时心率<1OObpm；1-6岁心率<80bpm；>6岁心率<60bpm。导致窦性心动过缓的原因很多，最常见的为生理性，如：迷走神经张力增高如呕吐、晕厥、屏气、颅压高、腹痛、高血压等。其次为病理性，如：感染恢复期、甲低、病态窦房结综合征、心肌病等。药物洋地黄、心得安、苯妥英钠等。【临床表现】多数患儿无自觉症状，当窦性心动过缓的频率过慢时，可诉心悸、胸闷，甚至头晕、乏力等症状，严重者可出现急性心源性晕厥（阿斯综合征）发作。【辅助检查】心电图窦性心动过缓。【诊断和鉴别诊断】需要和窦房传导阻滞鉴别。窦房传导阻滞的P-P间期逐渐延长或长P-P间期为短的PP间期的整数倍。房性早搏未下传，仔细辨认可见P’融于T波中。窦性心动过缓显著可出现窦性停搏、窦房传导阻滞等心律失常等，应注意窦房结功能障碍。【治疗、预防及预后】主要治疗原发病。对心率过慢者伴有临床症状可给予阿托品、异丙肾上腺素等药物。对明确诊断窦房结功能障碍者，需及时保护心肌、安装永久起搏器等治疗。三、早搏【概述】儿童的早搏包括房性早搏、交界区早搏、室性早搏。可由多种原因引起，常见：生理性早搏：正常儿童可有少量无症状的早搏。病理性早搏分为：①心脏疾患：感染性心肌炎、原发性心肌病、贫血性心脏病、高原性心脏病、各种原因导致心脏扩大、心力衰竭、先天性或后天性长QT综合征、二尖瓣脱垂、左室假腱索；②缺氧窒息、呼吸道梗阻、肺部疾患、麻醉、胆道及泌尿道感染、甲亢；③心导管检查及心脏介入手术；④药物洋地黄、抗心律失常药、麻醉药引起；⑤电解质紊乱：高钾、高钙、低钾、低钙、酸中毒；⑥自主神经功能紊乱、精神紧张、情绪激动、恐惧、过度劳累、吸烟、饮酒或咖啡等。【临床表现】多数病人无症状。年长儿可有心悸、心前区不适等。短期内出现的早搏容易出现症状。【诊断和鉴别诊断】根据心电图可明确诊断。1.房性早搏：提前出现的P’波，P’形态与正常窦性P波略有不同；QRS正常，伴有差异性传导时可有右束支阻滞图形，房性早搏未下传时P’波后可出现QRS脱落；代偿间歇不完全。2.交界区早搏：提前出现的正常QRS波，伴有差异性传导时可有右束支阻滞图形，P’波在Ⅱ、Ⅲ、aVF'导联倒置，可位于QRS前、融于QRS中、或位于其后，P'R<O.12s；代偿间歇完全或不完全。3.室性早搏：提前出现的宽大畸形QRS波，T波方向与主波相反；其前无异位P’波；代偿间歇完全。4.病理意义的早搏：早搏频发（每分钟大于5次的早搏），短期内出现，有成对、短阵速的早搏，有明显心前区症状，有并行心律，来源于右室非流出道，早搏后的T波改变明显等，应注意鉴别病理性早搏。【治疗、预防及预后】（一）治疗原发病1.室性早搏(1)无症状单纯的室性早搏，不必用抗心律失常药。(2)室性早搏频发引起明显症状影响生活可用β受体阻滞剂，心律平等。(3)有器质性心脏病伴轻度心功能不全(LVEF为40-60%)原则上仅处理基础原发病，不必针对早搏用药。但室性早搏症状明显者可参考(2)治疗。(4)有器质性心脏病伴轻重心功能不全(LVEF<40%)，尤其室性早搏成对成串出现者，可选用胺碘酮、莫雷西嗪等2.房性早搏和交界区早搏成对、成串出现者可试用β受体阻滞剂或加用心律平（二）介入治疗频发的右室流出道室性早搏可选用射频消融，得以根治。四、室上性心动过速【概述】室上性心动过速（SVT）为小儿最常见的快速型心律失常，其特点为突发突止。正常的窦性心律被突然被过早的异位搏动所代替，以后连续频发，终止是又突然刹停，其后接一间歇，又为窦性心律所接替。其出现可能为暂短仅数秒即消失，亦可经久不止。【病因】折返性室上性心动过速常见于无器质性心脏病患儿，预激综合征病儿易发生室上性心动过速，并易反复发作。急性感染、心情激动、剧烈活动、劳累等可为诱因。也可发生于器质性心脏病，如风湿性心脏炎、三尖瓣下移、房间隔缺损等，洋地黄中毒、心导管检查、心脏手术也可发生室上性心动过速。【发病机制】电生理研究提示，室上速多为折返引起，少数因自律性增高所致。发生折返者必须具备单向传导阻滞、传导延缓及折返环路三个因素，以房室旁路及房室结折返最常见。房室结折返（AVNRT）：房室结纵向分离为双径路：慢径（α径）传导慢，不应期短；快径（β径）传导快，不应期长。房室折返（AVRT）：即预激综合征并发室上速。【临床表现】临床特点为阵发性发作，突然发作及突然停止。可见于任何年龄。婴儿以房室折返多见，较大儿童以房室结折返为多。发作时心率加速，儿童可达每分钟160次以上，婴儿可达250～325次，频率基本恒定，一次发作可持续数秒钟乃至数日之久。发作时患婴常有拒食、呕吐、不安、气促、出汗、苍白、四肢凉与发绀等心源性休克的表现，儿童患者自诉心悸、心前区不适、心绞痛及头晕等。如发作持续较久，达24小时以上，则多出现心力衰竭。6个月以内的婴儿心率超过200次/min者更易并发急性心力衰竭，其症状为呼吸困难、心脏扩大、肝大、肺部出现喘鸣音等。X线检查心影轻度扩大及肺淤血，也可有发热、白细胞增多及呼吸急促，可误诊为重症肺炎。但发作一停止，心力衰竭即控制，患儿安适如常。心动过速骤发骤停为本病特点，胎儿室上速可致严重心力衰竭，胎儿水肿。预激综合征者常反复持续发作，易致心动过速性心肌病。【诊断】根据发作时心电图进行诊断1.R-R间隔绝对匀齐，心室率婴儿250～325次/min，儿童160～200次/min。2.QRS波形态正常。若伴有室内差异性传导，则QRS波增宽，呈右束支阻滞型；若为逆传型旁路折返，则呈预缴综合征图型。3.大约半数病例可见逆行P波（PⅡ、Ⅲ、aVF倒置，PavR直立），紧随QRS波之后。4.ST-T波可呈缺血型改变，发作终止后仍可持续1～2周。【鉴别诊断】典型病例诊断不困难，但在婴儿期需与窦性心动过速鉴别，其心率亦可达200次/min以上，但R-R间隔非绝对匀齐。室上速伴有室内差异性传导或为逆向型旁路折返，则QRS波宽大、畸形，需与阵发性室性心动过速鉴别。心率增快明显，需与心房扑动鉴别。【治疗】包括终止发作、预防复发及射频消融手术根治等。（一）终止发作：应根据病因、患儿心功能状态及心律失常的机制，选择适当的方法及药物。并注意消除病因及纠正血流动力学改变。1.兴奋迷走神经：适用于发病早期，心功能正常，无器质性心脏病及窦房结功能正常者。可采用以下方法：①屏气法：用于较大儿童，令患儿吸气后用力屏气10～20秒。②冰袋法：对小婴儿和新生儿效果较好。用装4℃～5℃的冰水袋，或以冰水浸湿的毛巾敷整个面部，引起潜水反射，强烈兴奋迷走神经。每次10～15秒，1次无效，隔3～5分钟可再用，一般不超过3次。较大儿童可令其屏气，并将面部浸入冰水盆中2.抗心律失常药：心律平、异搏定、三磷酸腺苷（ATP）、洋地黄制剂（西地兰或地高辛）等。3.电学治疗：①同步直流电击复律：电能量0.5～1.0J/kg，如未复律，可加大量重复电击，一般不宜超过3次。电击复律作用迅速，效果好，较安全。②心房调搏复律：食管心房调搏或右房内调搏，以快速起搏或程序刺激法终止发作。作用迅速，效果好。食管调搏较简便、安全。（二）预防复发：对于反复发作或并发严重心功能障碍者，终止发作后应继续口服药物预防复发。常用地高辛、心得安或心律平维持量6～12个月。（三）射频消融术：对室上速反复发作2次以上，或药物难于控制，或发作时并发严重血液动力学障碍，或心动过速影响学习和工作，可以首先考虑射频消融治疗；对于部分没有心动过速发作的预激图形的患儿，合并心脏扩大者，可考虑行射频消融术，可以改善心肌功能使心脏大小恢复正常。术前应进行心脏电生理检查，明确室上速产生的机制，并准确标测折返径路。射频消融术创伤小，并发症少，应用日趋广泛，对预激综合征患者旁路及房室交接区慢径的消融，均取得非常满意效果，成功率达到95%-100%。五、房性心动过速【概述】房性心动过速（EAT）又称自律性房性心动过速（AAT），其临床特点多为心动过速呈持续发作，达数月至数年之久，故又称慢性房性心动过速。儿童较成人多见，婴幼儿患者起病隐匿常被漏诊，易导致心动过速性心肌病，发生心力衰竭。【病因及发病机制】多见于心脏结构正常的患儿，少数有心脏病。电生理机制分为：自律性增高、房内折返、触发激动。【临床表现】发病年龄多在学龄前期，患者可有烦躁、气促、多汗、心悸等症状。心率150次/min以上，但不恒定，受自主神经影响明显。入睡或安静时减慢，醒后或活动时加快。心动过速多数呈持续发作，部分为短阵发作。无休止的心动过速可持续数月至数年，容易导致快速心律失常性心肌病，左室舒张末期内径增大，射血分数及短轴缩短率下降，约50%患儿并发充血性心力衰竭，婴儿期更为明显。转为窦性心律后，心功能及心脏扩大恢复正常。【诊断】根据心电图特点进行诊断。1.房性心动过速多数持续存在，按心动过速发作情况分两型：（1）持续型：持续发作，其间无窦性搏动。（2）反复型：短阵房性心动过速反复发作，在发作之间出现1个或2、3个窦性搏动。此两型可互相转变。2.异位P波清晰易见，异位灶位于高右房，Ⅰ、Ⅱ、aVF导联P波直立；少数在左房，P波Ⅰ导联倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联直立；位于低右房少见，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波倒置。3.心房率增快，但不恒定，多数为115～250次/min。坐位、紧张、烦躁时加快，而平卧、安静、入睡时减慢。昼夜差别可在50次/min以上。4.QRS形态正常，伴有室内差异性传导时可见宽大的QRS。5.P-QRS关系可有Ⅰ度和/或Ⅱ度房室阻滞，以前者多见。6.自律性增高的房速具有典型的温醒、冷却现象；触发和折返机制的房速具有突发突止的特点。【鉴别诊断】应与下列室上性心动过速鉴别。1.阵发性折返性室上性心动过速有突发突止的特点，心动过速的频率多匀齐。2.自律性交接性心动过速多为持续发作，心电图呈房室分离。3.持久性交接性反复心动过速（PJRT）特殊的房室折返心动过速，逆传支为具有递减传导的隐性旁路（多为位于后间隔区的旁路），呈持久发作。但心电图RP/PR＞1。PR间期正常或缩短，P波Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置。【治疗】1.心率较快，心功能正常者，通常用β受体阻滞剂和/或地高辛，减慢心室率，改善临床症状，定期随访，数月至数年后可望自行缓解。2.无明显症状，心室率在正常范围，可暂观察，不应用抗心律失常药。3.合并心力衰竭时，可选用地高辛合并胺碘酮治疗。4.部分病例可采用射频消融术根治。六、紊乱性房性心动过速【概述】小儿紊乱性房性心动过速（CAT），多发生于婴儿期，通常心脏结构正常，呈持久发作，药物复律困难，多数于1岁左右缓解，预后较好。【病因及发病机制】本病常见于心脏结构正常的围产期、新生儿期及婴儿期患者，其发病原因不很清楚，可能与在发育中的心房肌动作电位及自律性变异有关。此外，小婴儿自主神经系统发育不平衡，心脏副交感神经支配占优势，而交感神经支配不完善，也可导致心房肌的易损性。随着心脏组织及其自主神经系统发育日渐完善，婴儿紊乱性房性心动过速常可自行恢复。【临床表现】发病年龄小，多在婴儿期，少数在母体子宫内发生，而误诊为宫内窘迫。心脏正常的患者常无任何症状。因定期健康检查或呼吸道感染就诊时发现心率快，节律不齐。常持续数月至数年，通常于1～3岁时自行缓解，预后较好。部分婴儿因持久心动过速导致快速心律失常性心肌病，出现心脏扩大，心力衰竭。伴发于心脏病的患者，其症状与基础心脏病有关，由于持久性心动过速可使心力衰竭加重，预后取决于原发心脏病的严重程度。【诊断】心电图诊断标准：（1）在同一导联上至少有3种或3种以上不同形态的P波；（2）看不到主导起搏点；（3）PR之间有等电位线；（4）PR间期、RR间期及PP间期不等；（5）心房率快，小儿为140～300次/min，平均210次/min。除上述心电图特异表现外，小儿紊乱性房性心动过速尚有以下特点：（1）常伴短阵心房扑动（心房率350～450次/min），心房颤动（心房率400～700次/min）和房性早搏（单形和多形性）。紊乱性房性心动过速与上述三种房性心律失常的出现无明显顺序关系；（2）心室率110～200次/min，平均130次/min；（3）因快速异位房律引起超速抑制，常见心搏暂停达1.00～1.20s。【治疗】治疗主要是针对伴随疾病及原有心脏病。一般认为抗心律失常药物常不能转复窦性心律，无心脏病患者，可不用抗心律失常药物，或仅用小剂量的β受体阻滞剂，或小剂量洋地黄类制剂[维持量3～5ug/（kg·d）]，持续数月或数年后紊乱房可转复窦律。当紊乱房合并心房颤动、心房扑动或持久性心动过速所致心肌病和/或发生心力衰竭或心脏扩大时，可在加用地高辛同时，试用胺碘酮治疗。胺碘酮与地高辛合用可使地高辛血浓度升高而引起中毒反应，故地高辛用量应减少原有剂量的1/3。七、室性心动过速室性心动过速（VT）是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死。小儿VT心电图有以下共同的改变：①连续3次以上的室性早博、QRS波宽大畸形、婴儿QRS时间可不超过0.08s，心室率150～250次/min；②可见窦性P波，P波与QRS波各自独立，呈房室分离，心室率快于心房率；③可出现室性融合波及心室夺获。现将小儿VT分为阵发性室性心动过速，特发性室性心动过速分别叙述。（一）阵发性室性心动过速【概述】阵发性室性心动过速(PVT)简称室速，是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常。【病因及发病机制】多见于器质性心脏病，如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤等。药物中毒（洋地黄、锑剂、肾上腺素等）、抗心律失常药物（奎尼丁，氟卡胺，胺碘酮等）、高钾血症等心外因素均可导致室性心动过速。此类PVT多数起自折返激动，少数可能由于晚期后除极引起的自主活动。【临床表现】患儿在心脏病的基础上发生PVT，呈持续发作，婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速。患儿多有烦躁不安、心悸、胸闷，头晕等症状，重者发生心力衰竭，心源性休克，晕厥甚至猝死。预后取决于基础心脏病的严重程度。新生儿PVT与窒息、感染及母亲用药有关，消除病因多数可自行恢复，预后较好。【诊断】除上述VT心电图改变外，QRS波形态一致，偶有多形性。洋地黄中毒呈双向性室性心动过速。婴儿VT心率可达300次/min或更快，QRS波可不增宽，但形状与窦性QRS波不同。【鉴别诊断】阵发性室性心动过速应与非阵发性室性心动过速区别，后者是一种加速的室性自主心律，其心室率与窦性心律接近或略快于窦性心律，多不引起血流动力学改变，患儿常无症状，PVT与PSVT伴宽QRS波的鉴别见前已述及的PSVT节内。【治疗】应了解病因及患儿的心功能状态。药物中毒等心外因素引起者，首先治疗病因，并选用适当抗心律失常药。1.终止发作发生于器质性心脏病者可致心室颤动，应及时终止室速。（1）有血流动力学障碍者：首选体外同步直流电击复律，电能量2J/kg。无效时，隔20～30min可重复应用，一般不超过3次。洋地黄中毒者禁忌。如无电击复律条件，可在纠正异常血流动力学状态的同时用药物复律。（2）无血流动力学障碍者：用药物复律，如利多卡因、心律平、胺碘酮、索托洛尔等。（3）纠正伴随因素：如低钾血症、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。（4）婴儿心肌浦肯野细胞瘤并发无休止的室性心动过速，内科治疗往往无效，需行手术切除肿瘤。致心律失常性右室发育不良并发室性心动过速药物治疗无效者，可行病灶切除，据报道，导管射频消融术有一些病例可获成功。2.预防复发肥厚型心肌病患者服用心得安或异搏定可预防室性心律失常。心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用心律平、脉律定、乙吗噻嗪或胺碘酮预防复发。苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。（二）特发性室性心动过速【概述】特发性室性心动过速（IVT）是一种发生于无明显器质性心脏病的VT，排除了其他原因如代谢或电解质异常以及长Q-T综合征的VT。一般预后较好，通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。【病因及发病机制】发生于无器质心脏病患儿。精神因素或运动可诱发IVT发作，可能因交感、副交感神经系统平衡失调引起。有文献报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。【临床表现】多发生于学龄期儿童。可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。罕有发生猝死。【诊断】室速发作均为单形性。根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室IVT。1.左室IVT：QRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野纤维网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。异搏定能有效控制IVT发作并预防复发，而利多卡因、心得安等药物无效。2.右室IVT：QRS波呈左束支阻滞型，伴电轴向上（180°～360°），多数异位冲动起源于右室流出道。对抗心律失常药物的反应个体差异较大。【鉴别诊断】运动诱发IVT可突然发生晕厥，应与癫痫鉴别，后者晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。【治疗】1.导管射频消融治疗：导管消融技术成功率高（达90%以上），是IVT患儿的唯一的根本有效的治疗方法，目前已成为年长儿童IVT的首选治疗措施。2.药物治疗：发作时应用抗心律失常药物及时终止，不主张长期服抗心律失常药物。（1）左室IVT：用异搏定治疗有终止发作和预防复发的良好效果。心律平也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。（2）右室IVT：首选β受体阻滞剂，其它抗心律失常药物可试用异搏定、心律平或心得安等，药物作用的个性差异较大。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随