儿童动脉导管未闭诊疗方案

儿童动脉导管未闭诊疗方案【概述】动脉导管未闭（PDA）是常见的先天性心脏病，在我国的发病率占先天性心脏病的26.4%，居CHD的第二位，女性是男性的两倍，母孕头三个月受风疹病毒感染和动脉导管未闭发生率增高有关，动脉导管未闭在足月活产婴儿中发生率为1/1600，早产儿发生率高于足月儿，占早产儿的20%-30%，妊娠龄越短、出生体重越低动脉导管未闭发生率越高，妊娠龄34－36周，动脉导管未闭发生率为21％，31－33周为44％，28－30周为77％。本病常单独发生于早产儿、正常婴儿和儿童，或并发于其他先天性心脏病，亦可作为某些重症青紫型先天性心脏病的代偿机制而存在。（一）动脉导管粗细不一，一般直径5－20mm，长度6－10mm，可分五型：1.管型：此型最常见，为两端管型直径相等；2.漏斗型：主动脉端较肺动脉段粗，呈漏斗型；3.窗型：导管短而粗，主、肺动脉紧相连，较少见；4.哑铃型：导管中间细，两端粗，少见；5.动脉瘤型：导管中部呈瘤状膨大。（二）病理生理动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于体循环阻力大于肺循环，肺动脉同时接受来自右心室和动脉导管自主动脉分流的血液，使肺循环血流量明显增加，左心房回心血量增加，左室负荷加重，而渐肥厚扩大，肺小动脉大量接受来自主动脉的血液，肺血管产生功能性改变，肺循环阻力增加，右心室因后负荷增加渐进性肥厚扩大，随病程及分流量的不断增高，肺血管发生阻塞性改变，肺循环压力接近或超过体循环压力水平，产生双向或右向左分流，即艾森曼格综合征。动脉导管未闭因舒张期分流，主动脉舒张压力低，心肌缺血，全身器官灌注减少。【症状及体征】本病的症状、体征取决于患儿的年龄、导管大小、肺血管阻力。小动脉导管未闭，可以无症状，常在体检时闻及胸骨左缘第Ⅱ、Ⅲ肋间机器样、连续性杂音而发现；中等大小的动脉导管未闭患儿常表现为多汗、乏力、发育迟缓、反复呼吸道感染，查体发现脉压差大、连续性杂音；大的动脉导管未闭婴儿可在生后数周内发生喂养困难、呼吸急促及心力衰竭的症状，查体时发现心前区心脏搏动增强、脉压差大和肝大，早产儿大的动脉导管未闭出生后即有呼吸窘迫表现，并需呼吸机支持。【辅助检查】1．X线检查：导管较细者，心脏大小形态可正常。最常见为心脏轻度扩大，以左室增大为主。2．心电图检查：大部分患者心电图正常，分流量较大时左心室肥厚、电轴左偏。3．超声心动图检查：左心房和心室有不同程度的扩大。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到连续性血流频谱。4．心导管检查：一般病例根据典型的连续性机械样杂音和X线、心电图表现及超声心动图检查即可明确诊断，不需要都作心导管检查。如果临床杂音不典型，或怀疑合并其他畸形时应作心导管检查，可进一步明确分流的部位。【治疗及预后】（一）治疗1．治疗指征：动脉导管的持续开放是外科手术闭合或内科经心导管栓堵治疗的充分适应征。有症状的病例，在诊断明确后应立即接受闭合导管的治疗。症状不明显的病例若有要求，可以适当延缓治疗时间，但应在入学年龄前接受治疗。重度肺动脉高压已伴有导管水平右向左分流的病例，闭合导管常伴有较高死亡率并且不能改善症状。2.治疗方法：可经外科手术治疗闭合动脉导管，也可于内科经心导管介入治疗闭合动脉导管。外科手术治疗：经左胸壁第4肋间后外切口开胸，有动脉导管结扎、动脉导管钳闭及动脉导管切断缝合等手术方法。与内科介入治疗方法相比，具有手术打击、麻醉及手术危险较大，但治疗费用相对较低等特点。经心导管栓堵治疗：将伞状封堵器或弹簧圈等栓堵用材料经心导管放置于动脉导管内，形成导管的异物栓堵。伞状封堵器用于导管较粗的导管，费用较高。弹簧圈用于较细的导管，费用相对较低。与外科手术治疗方法相比，具有打击及危险较小，但费用较高，体内留有异物等特点。（二）预后一般病例手术死亡率在0.5%-1%，患儿生长发育好，杂音消失，少数病例可闻及因肺动脉扩张的收缩期杂音，早产婴因于早产有关的并发症影响其预后，如围手术期持续呼吸窘迫、颅内出血或弥漫性血管内凝血，术后随访约1/3病人有肺支气