儿科学 试题汇编 附答案

绪论生长发育复习题一、最佳选择题1儿时期免疫系统特点：A新生儿时IgM量较高，不易患革兰氏阴性细菌感染B婴幼儿期SIgA和IgG较缺乏，易患呼吸道及胃肠道感染C主动免疫IgG一般要到7岁时才达到成人水平D补体、趋化因子、调理素等活性及白细胞吞噬能力等也较低E新生儿可从母体获得且永不消失2.下列哪一项是符小儿牙齿一般正常发育的：BA乳牙共24B.4-10个月开始出牙C.牙最晚于1.5岁出齐D.乳牙数＝月龄－6-8E.8岁始换牙3.

有关小儿化中心的发育下列哪是错误的：A出生时腕部无骨化中心出生时足踝部已有跟骨、距骨和胫骨的骨化中心C.婴儿早期腕部骨中心有3个D.10时腕部骨化中心出齐E.1-9岁时腕部骨化中心的数目约为其岁数加14.

小儿神经射的发育，正确的是：EA出生1个月出现拥抱反射B.生个月出现握持反射C.1岁以内腹壁反射易引出D.2岁以下巴氏征阴性E.3-4个以内克氏征阳性5.

小儿运动能的标准出现时期，列哪项是正确的：AA3个月时能抬头B.4-5个月会爬C.7-8个能扶着走D.3-4个时，伸出下肢会走E.10-11个月时，能独立走6.

正常小儿动与精神发育哪项是误的：A4个月时能独坐，用手摇玩具，能认识熟人B.5个时扶腋下站得直，伸手取物，能辨别人声C.8个月会爬，开始认识物体D.10个月能独站，能招手再见E.15个走得好，能说出自己的名字7.8.9.

小儿智力育下列哪项是正确的：A.6月会微笑B.10月见陌生人会哭C.12个月能听懂自己的名字D.18个会表示大小便E2会说出身体各部分名称正常小儿坐的时间是：A4个月B5个C6个月D8个月E9个月乳牙换恒的时间是AA5-6岁B7-8岁C9-10岁D11-12E13-14岁10.生理性体重降一般发在；A出生后第1内BD出生后第4内E11.上部量是指：

出生后第2周内C出生后1个月内

出生后第3周内A

从头顶至耻骨联合上缘B

从头顶至耻骨联合下缘12.

C

从头顶至脐部D从头顶至剑突E关于头围列哪项是错误的：E

从耻骨联合上缘到足底A

头围大小与脑发育密切相关B

新生儿平均头围约33－C1岁时头围约D2时头围约48cmE3岁头围约50cm1

13.关于前囟的述下列哪是错误的：A

可作为衡量颅骨发育的指标B

为顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙E

C为顶骨与枕骨边缘形成的三角形间隙D过早闭合见于小头畸形

约在1-1.5岁闭合14.一小儿身高体重均低正常范围，为了解其骼发育情况，下列查何者重：EA

血常规B胸片C

肝功能D

腰椎穿刺E

腕部X线片15.小儿机体哪个系统发育晚：AE

A

生殖系统B呼吸系统C循环系统

神经系统D

消化系统16.出生后出现的第一个条反射是：A

拥抱B

觅食C

吞咽D吸吮E

握持17.正常婴儿，体重7.5Kg,前囟2³能独坐一会儿，能认识熟人和陌生人，但能听懂自的名字，可能的年龄是CA4个B5月C6个D7个E8月18.一健康女婴能独坐一会儿用手摇玩具,能认识亲人、生人，脊柱出现了第2弯曲，其年龄大约CA4个月B5个C6个月D9个月E10月19.新生儿期应给预防接种：AD

脊髓灰质炎疫苗B卡介苗C流脑疫苗E麻疹疫苗

百日咳、白喉、破伤风三联疫苗20.列预防措施哪项属于动免疫CA口服脊髓灰质炎疫苗BD注射麻疹疫苗E

注射卡介苗C注射流脑疫苗

注射丙种球蛋白21.百、白、破”三联疫初种年龄是：A第一次3月B

第二次4个月C

第三次5个月D

以上都是E以上都不是22.预防小儿脊灰质炎，列哪项错误：A

免疫原为灭活脊髓灰质炎病毒疫苗B

接种方式为口服CE

初种年龄为生后2个月D以上都不是

个别可出现低热、腹泻等接种反应23.初次接种麻减毒活疫的时间是：A4个月以上易感儿B5个月以上易感儿C6月以上易感儿D7个月以上易感儿E8个月以上易感儿24.按计划免疫程序4月小儿应接种：A

流脑疫苗B

乙脑疫苗C

卡介苗D

百白破混合制剂E

乙肝疫苗25小儿各年龄分期，正确的是(D)A.围产期：生后脐带结扎至生后天B.新生儿期：生后脐带结扎至生后天C.婴儿期：生后至满2岁之前D.幼儿期：生后满1岁满3岁之前E.学龄前期：生后5岁满7岁之前26.正常小儿，前囟闭合的龄是(D)A．—B．3—4个月C．7—个月D1-1.5岁E2—2

271小儿，标准体重、身是(C)体重（kg）

身长（㎝）A.765B.870C.975D.1080E.118528生理性体重下降范围一般原出生体重的(C)Ａ～12%Ｂ．～10％Ｃ．39Ｄ．3～Ｅ．4629.小儿机体发育所遵循的律，正确是(C)A.是一个连续平均的过程B.龄越大发育越快C.婴儿期发育最快D.各系发育快慢一致E.体格上的个体差异随年龄增长而逐渐减小3011岁小儿腕部化中心应(C)A．B9个C10个D11个E1231.小儿神经发正确的是C)A.生后1月现拥抱反射B.生后个月出现握持反射C.3-4个以下，克匿格征可阳性D.1岁以内腹壁射容易引发E.2岁下，巴彬斯基征应为阴性32小儿骨骼发育中正确的是(E)A.前囟最晚闭合的年龄为10个B.后囟一般闭合的年龄在出生后周C.颅缝一般闭合的年龄为2个月D.腕部骨化中心出现的年龄为岁半E.上下部量相等的年龄为12岁．儿童死亡率最高的时是BA．胎儿期B．新生儿期C．儿期D学龄期E青春期34围产期医学答案是研究胎龄周至出生后不满1的胎儿与新生儿的临床学科，学间的交叉学科。35．儿科学的研究对象是自①＿至②＿的儿童。答案：①胎儿期，②青春期

是界于儿科学和产科36．出生后生长发育最迅速时期

幼儿期37．母亲妊娠期间易受外界利因素的响，括：①＿、②＿、③＿、④＿、⑤＿、⑥＿、⑦＿、⑧＿等。答案：①感染，②创伤，③滥用药物，④接触放射性物质，⑤毒品，⑥，营养缺乏，⑦心理创伤，⑧严重疾病（其中任意四个答案）38．按年龄可将儿童时期分哪几个期答案：分为胎儿期、新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期和青春期。39请简答生长发育一般规律答案：即生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级由简单到复杂的规律。如小儿先会抬头，再会坐、立、行；先大运动发育、后精细动作发育；先会视、听、感觉事物，再发展到记忆、思维、分析和判断。3

40影响生长育的环境因素包括①＿、②＿、③＿、④＿等。答案：①营养，②疾病，③母亲情况，④生活环境41．生理性体重下降后新生恢复至出时体重在生后CA第3~4B．第4~6天C第7~10天D．10~14天E第14~2142．生后第生长最快部分是AA头部B．颈部C脊柱D上肢E下肢43．青春期长最快的是A头部B．颈部C．躯干D．脊E下肢44．上、下部量相等是在DA1B．2C6D．12岁E以上都不是45．5时的头围应为CA46cmB．48cmC50cmD52cmE．54cm46．有关儿童的体重，正确是EA出生后可有暂时性的生理性体重下降，至生后可恢复到出生时的体重B正常儿童体重增长最快的时期是青春期C1时的体重约是出生时的4倍D2后至青春期，每年体重增长约kgE同一年龄小儿体重增长的个体差异较大，其波动范围可在±范围内47在不能测儿童身高、体重时，欲了解儿的发育情况，可采下列哪个标：CA头围B．皮褶度C上臂围D坐高／身高E上部量／下部量48．关于生理性体重下降，正确的说是AA不可避免B．及时喂可以减轻C摄人不足是一个原因D．粪排出是一个原因E水分丢失是一个原因49．关于指数，不正确的是A体重(kg/)身高(cm)

2B指每单位面积的体重值C1以后随年龄而增加D提示体形匀称度E反映人体发育和营养状况50．儿童出生时身长约为①＿，生后一年身长约增长②＿，生后第二年身长约增长③＿，2岁后至青春期，身高每年平均增长约④＿。答案：①50cm，25cm③10cm④5~7cm51儿童出生时头围约为①＿1时头围约为②＿2时头围约为③＿头围较小提示④＿，头围过大可能为⑤＿和⑥＿。答案：①33~34，②46，③48，④脑发育不良，⑤维生素缺乏佝楼病，⑥脑积水52．坐高与身高比例增加，见的疾病：①＿和＿。4

答案：①克汀病，②软骨发育不全53．简答新生儿生理性体重降答案：新生儿生后内如摄人不足，加之水份丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降，在生后3~4天达最低点3％，以后逐渐回升，至出生7~10天应恢复到出生时的体重。如体重下降超过10％或至第0天还未恢复到出生时的体重，则为病理状态。54．1.5岁时，腕部骨化中心有CA0B．个C3D．个E555．关于腕骨化中心，下列哪一是错误的：DA反映机体的发育情况B较实际年龄更有意义C骨化中心总数为10个D腕部骨化中心开始出现的年龄为12个E8前骨化中心数约为年龄＋56小儿，男体重12kg，身高为85cm，生长育良好。乳牙萌出数目应为DA8枚B12枚C16枚D20枚E24枚57小儿，女，腕部化中心为6个，牙未萌出。B该小儿最可能的年龄应为BA3B．5C6D．7E8经询问，小儿的实际年龄为，其最可能的情况DA生长激素缺乏症B甲状腺功能低下症C正常小儿D先天性肾上腺皮质增生症（骨龄超前）E肾小管酸中毒58某小儿已萌出乳18枚，头围48cm。估其年龄最可能的是A18个月B22个月C2D．3E459．2时身高（长）中点位置CA脐上B脐部C脐下D脐与耻骨联合上缘之间E耻骨联合上缘60．性早熟指女孩8以前，男孩9岁以前出现第二性征，即青春期提前出现。性发育延迟1女孩14以后，男孩16岁以后无第二性征出现为性发育延迟。61．颅缝约于①＿闭合，后囟最迟至②＿闭合，前囟约在③＿闭合。答案：①3~4月龄，6~8，③岁5

62．前囟晚闭一般于①＿、②＿等疾病。63．①12个月尚未出者可视为出牙异常，乳牙最晚②岁出齐。64．儿童出牙迟缓牙质差可见于①＿、②＿、③＿和④＿等患儿。答案：①严重营养不良，②佝楼病，③甲状腺功能减低症，④21-三综合征65．男性青春期的一征象表现为①＿、女性青春期的第一征象表现为②＿。答案：①睾丸增大，②乳房发育66前囟发育异常有些临床意？答案前囟出生时1~2以后随颅骨生长而增大6龄左右逐渐骨化而变小在1~1.5岁闭合。前囟早闭见于脑发育不良，闭合延迟见于克汀病和维生素乏性佝楼病。67．握持反射消失的时间为CA1~2月B．2~3个月C3~4月D．4~5个月E．5~6月68．4岁时脊髓下端位于DA第2椎上缘B第2椎体C第2椎下缘D第1椎体E第1椎下缘69．关于小儿脑和髓发育，正确的是CA新生儿脑重占体重的25%B1时脑重达370gC3时神经细胞分化基本完成D神经纤维髓鞘化到8岁完成E脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎上缘70．味觉发育的关键时刻为A2~3月B3~4月C4~5月D5~6月E6~7月71．出生后脑重的增加与以哪一项无AA神经细胞数量增加B神经细胞体积增大C树突增多D树突加长E神经髓鞘形成发育72．关于细动作发育，不正的是BA新生儿两手紧握拳B4~5月时握持反射消失C6~7月时出现换手拿物D9-10个月时可用指捡物E2时会翻书73．婴儿约①＿时抬头较稳，②＿开始独坐，③＿会翻身，④＿会爬，⑤＿可独自站立片刻，⑥6

＿可独自走稳。答案：①3月，②6个月，③月，④8~9月，⑤个，⑥15个月74婴幼儿①＿能听懂自己的名字②＿可说简单的两个字的单词③＿可指认并说出家庭主要成员的称谓，④＿时可指出简单的人、物名和图片，⑤＿时能说出2~3个字成的短句，⑥＿时能讲述简单的故事情节。答案：①6月，②12个月，18月，④24个月，⑤3，⑥75．小儿来自母体的免疫抗约在何时失CA出生时B生后3月C生后6月D生后9月E生后12个月76．卡介苗复种的时间，下哪项正确A1、10岁以及“三新”B2、12岁以及“三新”C7、12岁以及“三新”D2、10岁以及“三新”E3、12岁以及“三新”77．免疫接的禁忌证，以下哪项是EA自身免疫性疾病、免疫缺陷病者B奶制品过敏者不接种脊髓灰质炎疫苗C鸡蛋过敏者接种白喉类毒素、破伤风类毒素疫苗D癫痫患者不接种百日咳菌苗E酵母过敏者不接种卡介苗78．生后~3d接种卡介苗79．2个月应接种脊灰质炎疫苗801岁以上应接种流性乙型脑炎疫苗81．免疫接种的一般禁忌证。答案发热）患有急性传染病或其他严重疾病者患有自身免疫性疾病或免疫缺陷病或长期应用免疫抑制剂者。82．免疫接种的特殊禁忌证答案有明确过敏史者禁接种白喉类毒素、破伤风类毒素、麻疹疫苗、脊髓灰质炎糖丸疫苗、乙肝疫苗。（2儿童及家庭成员患癫痫或其他神经系统疾病有抽搐史者禁用百日咳菌苗。（3湿疹及其他皮肤病者不予接种卡介苗。83．小儿血压正常值可用公计算，收缩压（mmHg等于①＿，舒张压为②＿。答案：①80+（龄³2）②收缩压的2/384．小于0kg儿体表面积计算公式为BA体表面积（mB体表面积（m

）重(kg)³0.035+0.02）重(kg)³0.035+0.1C体表面积（D体表面积（E体表面积（

）重(kg)³0.035+0.01）重(kg)³）重(kg)³85．大于kg小儿表面积计算公式为CA体表面积（2）体重kg）-30］³1.057

B体表面积（2）重（）-30]³＋1.01C体表面积（2）重（）-30］³＋1.05D体表面积（2）重（）-30]³1.05E体表面积（2）重（）-30]³＋0.186婴儿体重4kg前囟³1.5㎝，后囟0.2，能微笑，头不能竖立，最可能的月龄是（C）A生后7天B生后天C生后1~2个月D.生后3~4个E.生4~5个月87牙16，会用勺子吃饭，会说个字构成的句子，可能的年龄是（）88健康儿，能大笑，开始能发出“爸爸之复音，脊柱出现第二个生理弯曲，对“再见”还不懂，其年龄可能是（C）A.3-4个B.5-6月C.7-8个D.9-10个月E.11-12个月89.正常10月小儿，下列哪项属不正常（D）A体重8.5kgB身长C乳牙D.头围48cmE.能推车走几步90正常婴儿，体7.2kg能独坐一会儿，能用手摇玩具，能辨认熟人和陌生人，最可能的年龄是（C）A.4个B.5月C.6个D.7个月E.8个月91.小体检时摄腕部Ｘ线照片，示腕部骨化中心有钩骨、头状骨、三角骨，该小儿最可能的年龄属（B）Ａ．婴儿期Ｂ．幼儿期Ｃ．学龄前期Ｄ．学龄期Ｅ．青春期二.病历串型最选择题()题14一家长带孩来医院进行体格检,该患儿体格检查结果如：体重l0.5kg，身长前囟已，出牙颗，胸围大于围。患儿母体健，双亲无遗传病史，患出生后正常，母乳喂养至个月后改人工喂养按时添加辅食。既往健，无创伤及惊厥。经一系列检查，患儿无传代谢、内分泌疾病，智力正常1.衡量该小儿营养况的最佳指标（A）A体重B身长Ｃ．上、下部量D坐高E头围2.该小儿最可能的龄是（）A9个月B12月C18个月D．个月Ｅ．30月3.下列哪项动作该尚不能进行E）A独走B弯腰拾东西Ｃ．能爬台阶D能蹲着玩E能跑4.

该儿对周围人与社会的反应应除外（C）A会大笑，能发出爸爸、妈妈之复音Ｂ．能叫出物品名字，如灯、碗，指出自己的手、眼部位Ｃ．能唱短歌谣Ｄ．会表示大小便，懂命令，会自己进食Ｅ．对人和事有喜憎之分，穿衣能合作，会用杯喝水()题13Ａ．发出谐的喉音B笑出声C能懂“再见”8

D开始用单词E能说出自己的字1生后4个开始（B2生后9个开始（C）3生后15月开始（）()题46Ａ．7B9C12月D15月E18月4将玩具从一手换入另一手的月龄（A）5能叫出物品名字，指出自己的手、眼的月龄（C）6能认识和指出身体各部分的月龄（E）()题79A生后3到2个月Ｂ．月以上C8月以上D5月以上E1以上7卡介苗初种年龄（A）8麻疹疫苗初种年龄（C）9.

脊髓灰质炎疫苗初种年龄（B）()题10～12Ａ．月Ｂ．18个月C10~11个月D78月E6月10.11.

能爬台阶，会表示大小便的年龄是（B）体重7kg望镜中人笑，用手摇玩具，见熟人笑，但不会爬的年龄是（E）12．体8kg身长，能两手传递玩具，尚不懂“再见”的年龄是（D）三多项选择题1.

儿科学的范围包括（BE）Ａ．预防儿科学Ｂ．发育儿科学Ｃ．教育学Ｄ．流行病学Ｅ．临床儿科学2.2周岁小儿应达到（BE）Ａ．乳牙16个Ｂ．身长Ｃ．头围40cmＤ．身长Ｅ．腕部骨化中心2～39

223.

小儿头围，正确的是（ABD）Ａ．出生时平均34㎝Ｂ．3个时平均40Ｃ．6个月时平均40㎝Ｄ．1时平均46Ｅ．2岁时平均504.2～岁小儿，计算公式为（ADＡ．体重＝年龄³kg）Ｂ．体重＝年龄³（kgＣ．体重＝年龄³（kg）Ｄ．身长＝年龄³㎝）Ｅ．身长＝年龄³（㎝）5.1岁小儿，正确的是（BCE）Ａ．体重9kgＢ．能独走Ｃ．头围46㎝Ｄ．能爬台阶Ｅ．出牙6个6.

关于小儿粗细动作的发育，正确的是（ABCE）Ａ．2个月能抬头Ｂ．6月能独坐Ｃ．8个月会爬Ｄ．9月能独走Ｅ．12个能独走7.

关于脊柱的发育，正确的是（ABCD）Ａ．生理弯曲的形成与直立姿势有关Ｂ．3个月左右出现颈椎前凸Ｃ．6个月能坐时出现胸椎后凸Ｄ．1岁左右开始行走时出现腰椎前凸Ｅ．出生时即有颈椎前凸8.3个月的婴儿应接种过下列那几种疫苗（ABCD）Ａ．卡介苗Ｂ．脊髓灰质炎三型混合疫苗Ｃ．百白破混合制剂Ｄ．乙肝疫苗Ｅ．麻疹疫苗四.名词解释1.新生儿期2.生理性体重下降五简答题1.2.

简述小儿生长发育的一般规律简述影响小儿生长发育的因素消化营养习题1低渗性脱水病理生理是BA缺钠少于缺水（失钠>失水）B细胞外液呈低渗C血清钠＜135mmol/LD以上均不正确E以上均正确2．个月婴儿，吐、5d精神萎靡，前囟、眼窝凹陷，皮肤弹性差，尿量明显减少，四肢厥冷，脉细弱，血钠132mmol/L,COCP11mmol/L，应立即予DA生理盐水B23：含钠液10

22C43：含钠液D21钠液E11.25乳酸钠3.9个月婴儿，腹泻8d，每日~8次，水便，出现无尿13h，嗜睡，呼吸深快，前囟、眼窝明显凹陷，皮肤弹性极差，皮肤发花，四肢凉，脉细弱，心率160次，血钠124mmol/LCO。该患儿应诊断为BA重度等渗性脱水重度酸中毒B重度低渗性脱水中度酸中毒C中度低渗性脱水重度酸中毒D中度等渗性脱水重度酸中毒E重度低渗性脱水重度酸中毒4轻度脱水失水量为体重的①＿中度脱水失水量为体重的②＿重度脱水失水量为体重的③＿。①3~5%②5％~10%③10％以上5静脉补钾的浓度不超过①＿，输液速度应②＿，应持续补钾③＿天。6有关代谢性酸中毒的治疗一般主张<①＿使用碱性液，若已知血气结果，所5%酸氢钠的ml=＿，首次补给③＿计算量。答案：①7.3②（-BE）³0.3³（kg③1/27脱水时补液速度取决于①＿，原则上应②＿。答案：①脱水程度②先快后慢8对于伴有循环不良和休克的重度脱水患儿开始应快速输人①＿，按②量于③时间内输人。答案：①等渗含钠液②20ml/kg③30分钟1小时9试述等渗性脱水的分度及临床表现。3.11答案轻度脱水：失水量为体重的5%精神稍差，略有烦躁不安。皮肤稍干燥、弹性尚可。眼窝和前囟稍凹陷，哭时有泪，口唇薪膜略干，尿量稍减少。（2中度脱水：失水量为体重的5~10%。精神萎靡或烦躁不安，皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前自明显凹陷，哭时泪少，口唇豁膜干燥，四肢稍凉，尿量明显减少。（3重度脱水：失水量为体重10以上。精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷。皮肤发灰或有花纹、干燥、弹性极差。眼窝和前自深凹陷，眼闭不合，哭时无泪，口唇茹膜极干燥，甚至出现休克症状如心音低钝、脉细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少或无尿。10．试3种类型脱水的主要特点。3.32答案：根据体液渗压的不同将脱水分为等渗性、低渗性和高渗性3类型。（1等渗性脱水：水和电解质成比例地损失，血浆渗透压在正常范围，血清钠浓度130~150儿。损失的体液主要为循环血容量和间质液，细胞内液量无明显变化。多发生在呕吐、腹泻、胃肠引流、肠疹及短期饥饿所致的脱水。（2低渗性脱水：电解质的损失量比水分多，血浆渗透压较正常低，血清钠＜mmol/Lo脱水症状比其他两型严重，容易发生休克，并可出现头痛、嗜睡、抽痉、昏迷等神经系统症状。多见于：营养不良伴慢性腹泻、大面积烧伤、慢性肾病和心衰长期禁盐并反复应用利尿剂，腹泻补充大量非电解质溶液。（3高渗性脱水：电解质的损失量比水分少，血浆渗透压较正常高，血清钠mmol/Lo水征轻，循环障碍症状不明显，但严重脱水时也可发生休克。皮肤In膜干燥、烦渴、高热、烦躁、肌张力增高甚至惊厥，严重者神经细胞脱水、脑血管破裂出血等。多见于：病程较短的呕吐、腹泻伴高热者；不显性失水增多而给水不足；垂体或肾性尿崩症；大量应用脱水剂；口服或静注过多等渗或高渗液。3试述低钾血症的临床表现。答：低血钾的症状取决于血钾的浓度，更重要的是低血钾发生的速度。一般当血钾＜3mmol/L时出现症状。11

（1神经肌肉症状：兴奋性降低，肌无力，腿反射迟钝或消失，呼吸肌、平滑肌也可受累；（2心血管症状：心肌兴奋性增高，常伴心律失常，严重者室颤、心跳骤停。心电图改变ST段降低，T压低、平坦、双相、倒置，出现U。（3肾脏损害：低钾低氯性碱中毒伴反常性酸尿。11．如何补充累计失量？6.32答案首先根据脱水程度确定输液量，轻度脱水约50ml/kg；中度脱水50~100ml/kg;重度脱水100~120ml/kg先按量给予，学龄前及学龄期小儿补液量应酌减（2根据脱水性质确定输液种类低渗性脱水应补给2/3含钠液等渗性脱水应补给含钠液，高渗性脱水应补给张含液。若脱水性质不明，先按等渗性脱水补充。（3确定输液速度，原则上先快后慢。重度脱水患儿应快速输人等渗含钠液，20ml/kg于30分钟至1小静脉输人，其余累积损失量于8~12时完成。（4严重酸中毒者补给碱性液，酸中毒纠正后、见尿后及时补钾，有低钙、低镁者予相应补充。12．正常儿童每日需能量的估算方法正确的是BA婴儿为418.4kJ/kg(100kcal/kg)，后每增加3减去1.8kJ/kg(10kcal/kg)B婴儿为460.2kJ/kg(110kcal/kg)，后每增加3减去1.8kJ/kg(10kcal/kg)C婴儿为502.1kJ/kg(120kcal/kg),以后每增加3减62.8kJ/kg(15kcal/kg)D婴儿为627.6kJ/kg(150kcal/kg)，以后每增加减去104.6kJ/kg(25kcal/kg)E以上均不是13．婴儿每日能量水的需要量分别为C3.21A418.4kJ/kg(100kcal/kg)130ml/kgB418.4kJ/kg(100kcal/kg)120ml/kgC460.2kJ/kg(110kcal/kg)150ml/kgD460.2kJ/kg(110kcal/kg)，130ml/kgE627.6kJ/kg(150kcal/kg)，100ml/kg14．小儿对能量的要包括①＿、②＿、③＿、④＿和⑤＿个方面。3.11答案：①基础代谢②食物的热力作用③活动所需④生长所需⑤排泄的消耗15．宏量营养素有＿②＿和③＿。3.11答案：①蛋白质②脂肪③碳水化合物16．母乳中哪种维素的含量较牛乳低E．维生素17．初乳中哪种成能抑制大肠埃希菌和白色念珠菌的生长

乳铁蛋白18．为了补充糖和量的不足，每00ml牛中可加糖．19．3月龄乳儿，体重5kg，日需要牛奶和水量是A8的糖牛奶450ml水200mlB8的糖牛奶550ml水200mlC5的糖牛奶500ml水200mlD5的糖牛奶600ml水100mlE8的糖牛奶550ml水150ml20．全脂奶粉稀释制成全脂奶的方法是按重量按容积E．：81：421．母乳与牛乳成相比有以下几个优点，哪项是错误的A母乳中酪蛋白含量较少，酪蛋白与乳清蛋白的比例适宜，易被消化吸收B母乳中牛磺酸的含量是牛乳的10~30倍，对婴儿的脑发育具有特殊意义C母乳的脂肪颗粒小，以短链脂肪酸为主，对胃肠道刺激小（长链为主）D母乳含有较多的亚油酸，为婴儿神经系统的发育所必需E母乳中的糖主要是乙型乳糖，能促进双歧杆菌的生长12

22．关于母乳喂养时间和次数，不正确的是CA正常足月新生儿生后半小时喂奶B每次哺乳不宜超过15~20minC1~2月定时哺喂，每3h喂1次D<2月婴儿每日哺喂6~7次以上E哺乳次数及时间依小儿吸吮能力及生活能力而定，以吃饱为准23．人乳的免疫成主要包括①分泌型②乳铁白③溶菌酶及其他④细胞成分24．反映骨钙化最敏的指标是DA1,25-(OH)DB血钙C尿钙D骨碱性磷酸酶E血碱性磷酸酶25．具有强大生物性的类固醇激素是DA麦角骨化醇B胆骨化醇C25-(OH)DD1,25-(OH)EPTH26．4岁小儿体检发方颅、鸡胸和郝氏沟，血钙.4mmol/L、磷1.7mmol/L、碱性磷酸150U/L（金氏单位），X长骨片未见异常，诊断为DA佝偻病初期B佝偻病激期C佝偻病恢复期D佝偻病后遗症期E软骨营养不良27．口服维生素的治疗量和预防量分为IU/d)B2000~4000、40028．维生素乏性佝偻病有严重骨骼畸形的患儿可在何时行外科手术矫治A初期B激期C活动早期D恢复期E后遗症期29．维生素乏性手足搐搦症的喉痉挛主要见于AA婴儿B幼儿C新生儿D学龄前儿童E学龄儿童30．5月小儿，因夜惊多汗、查体有枕秃及乒乓颅，给予维生万U内注射后，突然出现惊厥，应立即采取的措施是AA静脉点滴钙剂B静脉注射安定C肌内注射维生素D13

D气管切开E口服泼尼松31．有关,25-(OH)D生理功能，错误的是AA促进1-α羟化程B促进小肠俩粘膜细胞合成aBP，增加道对钙的吸收C促进成骨细胞的增殖、骨钙素的合成D增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排出E可能参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程32．佝偻病小儿由骨样组织堆积而出现的体征，应除外A方颅B鞍状颅C肋骨串珠D“O，形腿、“，形腿（骨质软化）E手镯、脚镯33．下列哪一项不合维生素缺乏性佝偻病的骨骼X表现E3.32A骨质疏松B临时钙化带消失C骨膜增厚D骨皮质变薄E骨骺软骨带变薄（应该是增宽）34．佝偻病初期的生化改变，哪项是错误的AA血钙正常B血磷降低C碱性磷酸酶稍高D钙磷乘积降低E碱性磷酸酶正常35．下列关于佝偻的叙述，不正确的是EA家族性低磷血症是由于肾小管重吸收磷和5-(OH)D轻化程障碍所致佝偻病B远端肾小管酸中毒是由于远曲小管泌氢不足，尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进所致佝偻病C肾性佝偻病是由于肾功能障碍导致钙磷代谢紊乱、继发性甲状旁腺功能亢进所致D肝性佝偻病可能是由于肝功能不良使5-(OH)D生成障碍致E维生素D赖性佝偻病是由于肾脏25-经酶缺陷所致36．维生素乏性佝偻病的治疗，不正确的是BA治疗应以口服维生素D为主，视临床和骨片恢复情况2~4后改为预防量B所有患儿均应在维生素疗的同时常规补充钙剂C对有并发症的佝偻病患儿，可肌注维生素2~3月后改为口服预防量D维生素D疗的剂量根据患儿的病期不同而不同E常规维生素D治疗无效时，应与维生素赖性佝偻病相鉴别37．当小儿出现下哪些表现时，可考虑为佝偻病初期A5.21A易激惹、多汗、夜惊B方颅、枕秃C乒乓颅D肋骨串珠14

33E精神萎靡38．维生D缺乏性佝楼病激期典型的长骨X线有何改变？4.32答案X线长骨片显示骨髓端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，出现骨骺软骨带增宽>2mm)骨质稀疏、骨皮质变薄等典型改变。39活性佝楼病有哪些主要的临床表现？答案：①初期：多见6月以内婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹、烦闹、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。②激期：神经兴奋性增高表现更加明显，出现甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。<6个月可见颅骨软6月以后可见方头1岁左右及以可见胸廓四肢骨骼和肌肉改变如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟、手镯、脚镯型腿和“型腿等。严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛、乏力，肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育滞后，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患儿脑发育亦受累，表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射形成缓慢，免疫力低下，容易感染，常合并贫血。血生化、指标改变显著，血清钙稍低，骨碱性磷酸酶明显升高，25-（OH）显降低。X线长骨片显示骨骺端钙化带捎失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽，骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。40．营养不良患儿下脂肪减少的顺序是C．腹部-躯干部肢-面部41．中、重度营养良患儿热量的供应原则是CA逐步少量增加到正常需要量B快速增加到正常需要量C逐步少量增加到超过正常需要量D逐步少量增加到低于正常需要量E快速增加到超过正常需要量42．1岁婴儿，体重kg，高70cm，活泼，好哭，面色苍白，皮肤干燥、弹性差，腹部皮下脂肪0.3cm肌肉松弛，该患儿的诊断考虑是BA营养不良IB营养不良II度C营养不良IIID缺铁性贫血E维生素D乏性佝偻病43．重度营养不良体液改变，正确的是B细胞外液容量增加，呈低渗性44．关于中度营养良的临床特点，下列哪项不正确3.22A腹壁皮下脂肪厚度＜cmB体重低于正常小儿标准的5%~50%C皮肤干燥、苍白D肌肉松弛E身高较正常减低45．营养不良患儿见的并发症，哪一项除外CA贫血B维生素缺乏C惊厥D迁延性腹泻E低血糖46．蛋白质能营养不良临床上分为：以能量供应不足为主的①＿；以蛋白质供应不足为主的②＿；介于两者之间的③＿。①消瘦型②浮肿型③消瘦肿型15

新生儿复题1.我国围生期是指妊娠8周到出72、月儿是指胎龄大37周但又不超42的新生儿；早产儿是指胎龄不37周新生儿；过期产儿是指胎龄超过42周出生的新生儿3、出生体重儿出生体重小2500克；极低出生体重儿体重应小1500；超低出生体重儿体重小于1000；而巨大儿体重大于000克。4足月小样儿：是指胎龄已满37周，但出生体重不足2克的新生儿。5高危儿：是指已发生或可能发生危重疾病而需要特殊监护的新生儿。6.足月新生儿血压均为：7正常足月新生儿具有四大生理反射：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射，同时还可见到生理性体重下降、生理性黄疸、乳腺肿大和假月经、马牙和板牙、螳螂嘴等特殊生理现象。8、月新生儿基础热量消耗50kcal/kg每日总热量约100-120kcal/kg，且初生新生儿需水量因出生体重、胎龄、日龄及临床情况而异，正常足月新生儿生后第一天需水量约为0-100ml/kg，以后每天增加30ml/kg，直至每天需要50-180ml/kg8.219新生儿日常护理的重点应围绕保暖、喂养和预防感染三方面进行。10、中性温度：是机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持正常的体温和正常的生理功能的最适宜的环境温度，一般来说环境温度以22-24，湿度以50-60%为。11、简述足月新生和早产儿的外貌特点：3.21答：足月新生儿和早产儿的外貌特点也主要是足月新生儿和早产儿的区别点（详见如下足月儿•皮肤：胎脂少、色红，皮下脂肪丰满；•头发：分条清楚；•耳廓：耳舟成形直挺；•指甲：达到或超过指尖；•乳腺：晕明显、易扪及结节；•跖纹：遍及整个足底;•外阴:丸下降皱襞形成；女:阴唇遮盖小阴唇；11.早生重度窒息易并发：（D）A.缺氧缺血性脑病

早产儿胎脂多、水肿发亮、皮肤薄、毳毛多。乱如绒线头。耳舟不成形、紧贴颞部。未达指尖。不易扪及结节。仅足跟处有1-2条足。睾丸未降，皱襞少。大阴唇不发育。B.硬脑膜下出C.原发性蛛网膜下隙出D.脑室周围室内出血E.新生儿出血症12.新儿出生时，无呼吸，皮肤苍白，心率69乃于，弹足底无反应，肌肉松弛。Apgar评分应为：（B）3.22A.0分B.1C.2分D.3E.413.新儿窒息最初复苏步骤中，吸尽粘液应：吸口腔，再吸鼻腔黏液14、新生儿复苏过中的方案分别代表清理呼吸道、建立呼吸、维持正常循环、药物治疗和评估。15、新生儿窒息：是指婴儿生后无自主呼吸或呼吸抑制而造成低氧血症或混合性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。16、试Apgar评分的标准及意义。16

答：Apgar评分是一种简易的临床评价刚出生婴儿的方法。内容包括心率、呼吸、对刺激的反应、肌张力和皮肤颜色五项，每0~2，总共10分。具体评分标准如下1皮肤颜色：：青紫或苍白，分：身体红，四肢青紫，2分，全身红润；2心率（次/分：无，1：<1002，>100；3弹足底或插鼻管反应：0：无反应，1分：有些动作如皱眉，2，哭、打喷嚏；4肌张力：：松弛，1分：四肢略屈曲2分，四肢活动5呼吸0分：无1分：慢，不规则2分，正常，哭声Apgar评分越高，表示窒息程度越轻：0~3分重度窒息，4~6分为轻度窒息；生1钟评分可区别窒息程度，5分钟以后评分有助于预后判断。17.患，男15h，抽搐。系GP，足月分娩，生Apgar评分。体检：反应差，易激惹，心、肺（-，腹软，四肢肌张力高，原始反射减弱。.患儿最可能的诊断是：（D）A.新生儿低钙惊厥B.新生儿化脓性脑炎C.新生儿颅内出血D.新生儿缺氧缺血脑病E.新生儿低血糖症.病的治疗原则哪项不正确：（C）A.吸氧B.镇静C.补钙D.降颅压E.抗生素18、简述新生儿缺缺血性脑病的治疗原则。答：（一）支持治疗：①氧疗：维持良好的通气功能是支持治疗的中心，保持PaO2PaCO2和正常范围内；②维持脑和全身良好的血液灌注是支持治疗的关键措施；③维持血糖在正常高值控制惊厥：首选鲁米那钠，其次安定，注意呼吸抑制治疗脑水肿：20%露醇、地塞米松、速尿和钠洛酮等以减轻脑水肿。19.新儿每日生成胆红素量约为：（C）A.3.8mg/kgB.5.8mg/kgC.8.8mg/kgD.10mg/kgE.15mg/kg20.下列哪项不符合理性黄疸的诊断：（D）A.生后24h出现黄疸B.黄疸伴精神萎靡应差C.黄疸退而复现D.黄疸持续时间超1E.2d后月儿血清胆红素＞205umol/L(12mg/dl)21关于新生儿肝炎下列哪项不符合：（B）A.常在生后~3或更晚出现黄疸B.母亲患有肝炎C.病重时粪便色浅灰白D.尿色深黄E.肝轻至中度增大17

22.下哪项不符合先天性胆道闭锁：（E）A.多在生后出现黄疸，并进行性加重B.粪色由浅黄转为色C.肝脏进行性增大D.肝功能损害E.胆红素增高，以接胆红素增高为主23：患婴，女20d皮肤黄染伴吃奶3d体检：面及全皮肤黄染，心、肺-，腹软，肝肋下3cm血清胆红素57m61/L(15mg/dl)，接胆红素03tcmol/L（mg/dl）。.儿的诊断首先应考虑：（D）A.母乳性黄疸B.新生儿溶血病C.先天性胆道闭锁D.新生儿肝炎E.新生儿出血症.先应做哪项实验室检查：（D）A.母婴血型测定B.血常规、网织红胞计数C.血培养D.肝功能E.腹部肝胆24患婴，男，，皮肤黄染系足月顺产，无窒息，母乳喂养。体检：发育营养好，反应好，面及全身皮肤中度黄染-不大清胆红素256mol/L(15接胆红素4mol/L(2mg/dl)肝功能SE常。.可能的诊断是：（D）A.生理性黄疸B.新生儿肝炎C.新生儿败血症D.母乳性黄疸E.新生儿溶血病首先应采取下列哪项措施：（A）A.暂停母乳B.光疗C.血浆D.输清蛋白E.抗生素2.5下哪些符合母乳性黄疸的诊断：（A、、E）A.单纯母乳喂养B.生长发育良好C.非溶血性未结合红素增高D.以结合胆红素为E.暂停母乳d，胆红素下降0%26、新生儿黄疸可为生理性和病理性两大类。生理性黄疸一般2-3天出现黄疸4-5天达高峰逐渐消退，足月儿不超2W早产儿不超过3W且血清胆红素最高值不超过2.9mg/dl早产儿不超过5mg/dl时小儿一般情况良好，生18

长发育正常。病理性黄疸的特点有：①黄疸出现时间过早（内黄疸程度重，持续时间长（足月儿胆红素大于12mg/dl，时超2W，早产儿：15mg/dl和W黄疸消退后复现；④血清结合胆红素超过1.5mg/dl27、请简述新生儿红素代谢特点答：（一）胆红素生成较多：新生儿生成胆红素约，而成人仅为因有：1红细胞数量相对较多因此破坏也较多2红细胞寿命较短为天3其他来源的胆红素生成较多：来自肝组织及骨髓中无效造血的胆红素前体较多成人约占总胆红素来源的而新生儿约占，早产儿大于30%4血红素加氧酶（使血红素分解成胆绿素）在生1-7内含量最高，产生胆红素的潜力较成人大。（二）胆红素与白蛋白结合转运能力差：新生儿出生时呈短暂的酸中毒，常影响白蛋白与胆红素的结合，早产儿白蛋白含量低等，都使胆红素的转运发生障碍。（三肝功能不成熟1摄取非结合胆红素的功能差肝细胞内摄取胆红素的YZ白含量低5-15天才达成人水平2肝脏酶系统发育不成熟：主要是葡萄糖醛酸转移酶量及活性不足，使得非结合胆红素不能有效地转化成结合胆红素而从胆道排泄，非结合胆红素，尤其是游离的胆红素明显增多而致病排泄胆红素的功能差，易致胆汁淤积。（四）肝肠循环增加：肠道正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的胆红素还原成胆素原—尿胆原、粪胆原等；而且新生儿肠道β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，能将结合胆红素分解成葡萄糖醛酸和未结合胆红素，后者又被肠道吸收经门静脉而达肝脏，加重肝脏负担。28.新儿BO血病最常见的临床表现是：（C）A.水肿B.肝、脾肝大C.黄疸D.贫血E.易发生胆红素脑29.新儿溶血病换血量哪项是正确的：（B）A.100~120ml/kgB.150~180ml/kgC.200~250ml/kgD.50~100ml/kgE.300ml/kg30.光治疗高胆红素血症的禁忌证是：（E）A.患儿总胆红素＞μmol/L(12mg/dl)上者B.生后24h出现黄疸者C.换血前做准备工时D.换血后E.血清直接胆红素高者31.新儿在生后4h内出现黄疸应首考虑：（D）A.生理性黄疸B.新生儿肝炎C.TORCH综合征D.新生儿溶血病E.新生儿败血症32.新儿BO血病的确诊，哪项实验室检查最有价值：（D19

A.母子的血型检B.网织红细胞计数C.血红蛋白量D.特异性抗体检查E.有核红细胞计数33.治Rh血病下列哪种方法最有效：（E）6.11A.大剂量激素B.光照疗法C.清蛋白静点D.球蛋白静点E.换血疗法34.ABO溶病患儿，需换血时首选的血源为：（D）6.22A.O型全血B.O型血浆和B型红细胞混合血C.与患儿相同的血D.O型红细胞和B型血浆混合血E.与患儿血型相同红细胞与母亲血型相同的血浆混合血35.Rh溶血病常发于下列哪种情况：（C）2.11A.母亲为h阳性血B.患儿为h阴性血C.母亲为h阴性血D.母子均为h阳性血E.以上均不是36.胆素脑病四联症不包括：（E）A.手足徐动症B.听力障碍C.眼球运动障碍D.牙釉质发育不良E.偏瘫37.胆素脑病的临床表现是：（E）A.嗜睡B.吸吮无力C.肌张力减低D.肌张力增高E.以上均是38.下哪项是防止胆红素脑病发生的最有效方法：（）6.22A.静滴清蛋白B.激素C.光照疗法D.静滴葡萄糖E.苯巴比妥口服39.新儿BO血病可发生于第1，因产妇血清中已存在哪一种抗体：（B）A.IgAB.IgG20

C.IgED.IgM40.关新生儿溶血病，下列哪项是正确的：（D）3.11A.ABO溶病多为重症，溶血病一般轻B.肝脾肿大多见于BO血病C.ABO溶血病多在后24h内出现黄疸D.重症h溶血病出生时常有水肿、心力衰竭E.新生儿溶血病不能发生于第41Rh溶血病在下列哪情况下可发生在第：（E）2.21A.Rh阴性产妇的母亲Rh阴性，胎儿为h性B.未输过血的母亲C.母为h阳性，胎儿为h阴性D.母为h阴性，胎儿为h阳性E.曾经输过血的Rh阴母亲42.下哪项不是光疗的不良反应：（E）6.11A.发热B.腹泻C.皮疹D.青铜症E.口吐泡沫43下列哪种情况可除ABO血：（E）2.11A.子为B.子为C.母为D.母为E.子为E.贫血44患婴，男，22h皮肤黄3h。体检反应差，面及全身皮肤黄染，双下肢水肿，心16C.*k/分，心音低钝，双肺少许水泡音，肝肋下3.5cm质软，脾肋下可及。.可能的诊断是：（D）5.21A.ABO溶血病B.新生儿败血症C.新生儿肺炎并心D.Rh溶病E.TORCH综合征.其治疗，以下哪一项不正确：（D）A.丙种球蛋白B.光疗C.换血D.磺胺异噁唑E.小苏打45患婴，男，3d，肤黄染、嗜1d，系34周早产。体检：精神萎靡，面及全身皮肤重度黄染，肝肋下2.5cm四肤肌张力低，原始反射消失，血清胆红342umol/L(20mg/dl)。.可能的诊断是：（B）21

A.颅内出血B.胆红素脑病C.败血症D.化脓性脑膜炎E.新生儿肝炎首选的治疗是：（D）A.输清蛋白B.苯巴比妥C.输球蛋白D.换血E.光照治疗46.患，男，皮肤黄染0h，系P。检：头顶部有2cm³3cm大小肿块，边缘不清，之凹陷，面及躯干部皮肤黄染，肝、脾不大，无水肿，血型，血胆红素256mol(15mg/dl)母为血。最可能的诊断是：（C）A.新生儿头颅血肿B.新生儿h溶血病C.新生儿BO血病D.生理性黄疸E.新生儿肝炎为明确诊断，应首选下列哪项检查：（E）4.11A.头颅B.血培养C.肝功能D.母子h血型E.血清特异性血型体检查.首先采取的措施是：（D）6.11A.输血B.保肝治疗C.换血D.光照疗法E.肌注维生素46.下哪些表现是属于胆红素脑病的后遗症四联症：（A、、CD）A.手足徐动症B.听力下降C.眼球运动障碍D.牙釉质发育不良E.脑发育不良47、新生儿核黄疸床上分警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期四期。48、新生儿核黄疸联症为手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良。49、Rh型系统有6抗原，分别为C\cD\dE\e其中以hD血病最为常见。50、新生儿溶血病常见临床表现有贫血、黄疸、肝脾肿大，最严重的并发症是胆红素脑病。51ABO溶病主要发生在母亲血型为，而胎儿血型为A或B型。22

52、Rh血病多发生于母亲h性，而胎儿为Rh阳。53、新生儿溶血病血时，换血量为50-180ml/kg，胎儿全血量的倍54、ABO血型不合溶血病换血应选用B血浆合O红细胞混合血。55新生儿败血症国最常见病原菌为：（BA.大肠埃希菌B.葡萄球菌C.溶血链球菌D.幽门螺旋杆菌E.空肠弯曲菌56.患，女，7d，因“咳嗽伴口吐泡2d”就诊。查：T35.5℃，咽红，双肺呼吸音稍粗，未闻及哆音；腹软，肝肋下1cm、质软；皮肤薪膜及巩膜轻度黄染。此患儿为何种疾病：（B）A.新生儿上呼吸道染B.新生儿肺炎C.正常新生儿D.新生儿湿肺E.新生儿肺透明膜57.新儿败血症早期症状特点为：（E）3.12A.发热B.反应低下C.黄疽、肝大D.皮肤感染灶E.期症状不典型58.患，男，因近d来反应低下嗜唾、吃奶差来诊。查体：36.6℃，面色青灰，皮肤粘膜黄染，呼吸急促，口周发绀，双肺呼吸音增粗，心音低钝，无杂音，腹胀，肝肋下.5cm，四肢张力低下。3.此患儿最可能的断是：（B）A.新生儿肝炎B.新生儿败血症C.新生儿胆道闭锁D.新生儿破伤风E.新生儿颅内出血.选实验室检查为：（C）A.肝胆B.头颅TC.血培养D.核素肝胆扫描E.肝脏功能59、简述早发型和发型新生儿败血症的临床特点。3.23答：早发型1）生后7天内起病2）感染发生在生前或时，与围生因素有关，常由母亲垂直传播引起，病原体以大肠杆菌G-菌为主；3）呈暴发性多器官受累，病死率高。晚发性1）生7天后起病2感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原体以葡萄球菌、机会致病菌为主）常由脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。60.新儿寒冷损伤综合征出现皮肤硬肿，首先累及：（DA.面颊部B.臀部23

C.上肢D.小腿E.股外侧61.新儿寒冷损伤综合征死亡前最易出现：（D）3.21A.颅内出血。B.消化道出血C.肾功能衰竭D.肺出血E.心力衰竭62.新儿寒冷损伤综合征皮肤硬肿发生的顺序是：（）3.21A.股→小腿→面颊上肢→臀部B.小腿→股外侧→肢→臀部→面颊→全身C.面颊→上肢→臀→股→小腿→全身D.上肢→面颊→臀→小腿→股→全身E.小腿→股外侧→个下肢→臀部→面颊→上肢→全身63.新儿寒冷损伤综合征首先应采取的措施是：（D6.11A.供给热量B.输人液体C.应用抗生素D.复温E.以上均不是64.21-三体综合征色体核型下列哪一种最常见答案：DA.46,XX(XY)，-14，＋21q)B.45,XX(XY)-14，-21,＋t(14q21q)C.46,XX(XY)，，＋21q)D.47,XX(XY)21E.46,XX(XY)，，＋21q)65.21-三体综合征具诊断价值的是：DA.智能障碍B.殊面容C.贯掌，atd角增大D.色体检查E.手指粗短，小指内收66.先愚型与呆小症的鉴别要点是E.A.特殊面容B.肤纹理改变C.养困难、腹胀、便秘D.核分型及TSH,T4检测E.以上均正确67.下哪一种疾病可伴有皮肤纹理的改变答案：BA.呆小症B.天愚型C.苯酮尿症D.猫综合征E.佝病活动期21-三综合征染色体核型分析的种类及相应特点是什么？（4.21）答案：经染色体核型分析，发现体综合征具有如下核型：1标准型：约占患儿总数95%左右，是由于亲代（多数为母亲）染色体在减数分裂时21染色体不分离所致，使患儿体细胞多一条额外的号色体，其核型为47,XX或），+212易位型：约占患儿总数染色体总数为46条,其中一条是额外的21号染色体的长臂与一条近端着丝粒染色体长臂形成的易位染色体,有D/G易和G/G易位两类D/G易位核型46,XX或XY，-14,+t(14q2lq),G/G易位核型46,XX或XY），-21,+t(21q2lq)。3嵌合体型：约占患儿总数2%~4%，是由于受精卵在早期裂过程中发生了21染色体不分离，患儿体内存在正常细胞和21-体细胞，形成嵌合体，其核型为46,XX或XY）/47，XX（或XY），。68.苯酮尿症患儿最特有的症状为答案：EA.智能发育落后B.惊厥C.肤湿疹D.肤、毛发、虹膜色泽变E.尿鼠尿味24

~~患儿，女，5个月，吃奶后有呕吐，时有四肢抽动。查体：抬头不稳，毛发、皮肤颜色浅，颈部有湿疹，心、肺（-。尿有鼠尿味。至今不会笑。1.此患儿最可能的断是:(5.21)A.白化病B.丙酮尿症C.豆状核变性D.天性甲状腺功能减低症E.21-三体综合征2.对于本病，以下法不正确的是(8.12)A.常染色体隐性遗B.儿出生时均正常C.对经系统的损害可逆D.为可治疗的疾病E.早期诊断必须借助实验室检查3.关于本病的治疗正确的说法为(6.21)A.日间多次少量进、夜间使用鼻饲管持续点滴高糖液B.幼儿添加辅食以蛋白食物为主C.骨移植D.生饮食控制E.低铜饮食4.本病不会出现的发症:(3.32)A.神经系统永久性损害皮肤颜色变浅C.湿D.溶血性贫血E特殊尿臭味5.本病各型之间鉴采用如下试验检查(4.13)A.尿三氯化铁试验B.浆氨基酸分析C.尿有机酸分析D.酶分析蝶呤分析答案：1.B2.C3.B4.D5.E【X型】1.关于糖原累积病正确的是:(8.21)A.先天性酶缺陷所B.病率为（2万2.5）C.为糖原贮积增加D.Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肉组织受损为主E.临疾病有8型答案：6.ABD2.以下临床表现属糖原累积病的是(3.31)A.低血糖发作B.生长迟缓C.骨质疏松D.肉松驰E.节进行性畸变答案：7.ABCD3.关于苯丙酮尿症以下说法正确的是8.22)A.我国发病率1/16500B.大多数为典型苯丙酮尿症病例C.出生即可有症状D.为可治性遗传代病E.疗开始年龄越小、效果越好答案：8.ABDE4.关于苯丙酮尿症临床表现，以下说法不正确的是3.21)A.智能发育落后B.皮肤变浅C.呕吐D.血性贫血E.性征发育改变答案：9.DE5.苯丙酮尿症患儿些物质缺乏引起脑细胞受损2.32)A.5-羟色胺B.巴胺C.乳D.酪酸E.羟基苯乙酸答案：10.ABD二、填空1.肝豆状核变性的本代谢缺陷是①__答案：①肝脏不能正常合成血浆铜蓝蛋白2.肝豆状核变性整病程主要分为①__阶段，为___③___，___3.32,3.32，3.32，④3.32答案：①3②无症状期③肝损害期④肝外损害期3.苯丙酮尿症分为__型和②___，大多数病例为___④___型的神系统症状更重②3.31③3.31，④3.31答案：①典型②BH4乏③典型④BH4缺乏4.糖原累积病共有__型，②___最常见，除③___外均为常染色体隐性遗传②3.32，③25

3.32答案：①12②Ⅰ③Ⅸ5.苯丙酮尿症患儿为①__饮食制饮食应从②___始6.21,6.21）答案：①低苯丙氨酸②生后三、名词解释1.遗传代谢病(1.32)答案：是因维持机体正常所必需的某些由多肽()白组成的酶、受体、载体及膜泵生物合成发生遗传缺陷，即编码这类多肽（蛋白）的基因发生突变而导致的疾病，多为单基因病，属常染色体隐性遗传。3.苯丙酮尿症(1.21)答案：是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。四、简答题3根据“母婴保健法”规定，国内已开展了哪些“遗传代谢性疾病”筛查？（答案：对先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症展开新生儿筛查，以期尽早确诊和治疗；有的地区开展了血红蛋白病、有机酸尿症的高危筛查，并正逐步扩大筛查范围。5试述苯丙酮尿症的临床表现。（3.21）答案：是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，临床表现为：①神经系统：早期可有神经行为异常；少数呈现肌张力增高，腱反射亢进，出现惊厥，智力发育落后。80%有电图异常。乏者神经症状出现得早且重。②外貌：毛发、皮肤和虹膜色泽浅，皮肤干燥，有的伴有湿疹。③其他：尿液和汗有特殊的鼠尿味。6.简述诊断苯丙酮症常用的实验室检查。（4.32答案：苯丙酮尿症常用的实验室检查：①新生儿期筛查；②尿三氯化铁试验：用于较大婴儿和儿童的筛查；③血浆氨基酸和尿液有机酸分析：为本病提供生化诊断依据；④尿蝶吟分析：用于鉴别各PKU;酶学诊断；⑥)DNA分析。第九章、疫性疾病1.人类的中枢免疫官是B1.11A.胸腺和脾脏B.胸腺和骨髓C.骨髓和法氏囊D.骨髓、脾脏及全淋巴结E.法氏囊及脾脏2.人类胞发育分化的场所是B1.11A.骨髓B.胸腺C.胸腺和淋巴结D.骨髓和胸腺E.骨髓和法氏囊3.正常时，人类胸与体重的比值在生命中的哪一阶段是最大的A1.23A.出生时B.幼儿期C.学龄前期D.学龄期26

E.青春期4.成熟、胞定居及发生免疫应答的场所是B1.33A.胸腺和骨髓B.脾和全身淋巴结C.胸腺和全身淋巴D.骨髓和脾脏、肝E.法氏囊和全身淋结5.容易通过胎盘的疫球蛋白是A1.11A.IgGB.IgMC.IgDD.IgEE.IgG和IgD6.体内完成非特异免疫反应的是D1.33A.T细胞B.B细胞C.T细胞和胞D.吞噬细胞和补体统E.B细胞、胞、吞噬细胞和补体7.以下属于被动免的是C2.33A.由疫苗预防接种得的保护性作用B.IgM通过胎盘而生的免疫作用C.新生儿自母体获的抗体而产生的保护作用D.自然感染后产生保护作用E.需要宿主淋巴细识别抗原8.在小儿免疫特点中，错误的是ABCDE

小儿皮肤粘膜娇嫩，淋巴系统发育未成熟体液免疫不如成人健全细胞免疫也不如成人健全新生儿不易患革兰氏阴性细菌感染婴幼儿期缺乏SIgA易患呼吸道及胃肠道感染9.新生儿从母体获得的抗体gG渐消失的时间是A1.33A1~2月B2~3月C3~5月D5~8月E8~12月10.小儿IgG成人水平的年龄是B1.33A2～B3～C5～D6～E7～11.外血淋巴细胞计数可反应何种细胞的数量：4.3327

A.B细胞B.T细胞C.SLD.THE.CTL12.何免疫细胞功能的暂时性低下是发生化脓性感染的原因C2.22A单核/噬细胞BT细胞C.中性粒细胞D.B细胞E.TH亚群13.同血凝素代表何种抗体AA.IgGB.IgMC.IgDD.IgEE.IgAA2型目14.小免疫球蛋白，下列那项不准确：1.33A.B.C.D.E.

胎儿和新生儿有产生的B胞小儿生后血清中免疫球蛋白含量与年龄相关IgG的4个亚类都能通过胎盘IgM也可通过胎盘分泌性IgA于生儿期不能测出15.下那一项不是T细缺陷的免疫缺陷病常发生的感染：1.33A.病毒感染B.结核杆菌感染C.沙门菌属感染D.化脓性感染E.霉菌和原虫感染B1型问题16-18A.IgDB.IgAC.IgMD.IgGE.IgE1.胎儿期能产生，够提示宫内感染的是C2.发育最迟，至青期或成人期才达到成人水平B3.能透过胎盘，主性转运过程D1.231.免疫系统是由免器官、免疫细胞、免疫分子组成。1.122.全部免疫细胞均（）分化发育而来，其定向发育为（）后，一部分在骨髓微循环中分化发育为（终成熟为（入血循环和（一部分随血循环达到（其中分化为（终最终成熟为（28

（多能造血干细胞、淋巴干细胞、原B细、前细胞B细胞、外周淋巴器官、胸腺、原T细胞、前T细、胞）3.免疫反应是免疫胞对抗炎分子的识别使之活化和分化挥效应的过程（（）和（）四个阶段。2.23（抗原呈递阶段、淋巴细胞增值阶段、免疫效应阶段、淋巴细胞凋亡）1.免疫分子是免疫胞通过合成、分泌、表达并使其发挥其生物活性的一种免疫物质及其受体）2.immunity1.21免疫：是机体的是生理性保护性机制，其本质为识别自身、排除异己；具体功能包括防御感染、清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。免疫功能失调可导致异常免疫反应，即变态反应、自身免疫反应、免疫缺和发生恶性肿瘤。1.检测B胞功能最常用的试验为CA.B细分化抗原检测B.抗体检测C.血清g量测定D.血清含量测定E.皮肤迟发性超敏应2.Wiskott-Aldrich综合征（的主要特点是A5.33A.X连隐性遗传，反复感染，湿疹，巨核细胞性的血小板减少B.进行性小脑共济调，眼结膜和皮肤毛细血管扩张，慢性呼吸道疾病C.胸腺发育不全，天性心脏病，颜面部结构异常D.只缺乏血清gA(<0.05和分泌型IgA,婴儿期反复呼吸道感染，常伴自身免疫性疾病和过敏性疾病E.反复感染，进行小脑共济失调，常伴发先天性心脏病3艾滋病的致病原为A1.11A人类免疫缺陷病毒（HIV)B卡氏肺囊虫C埃博拉病毒D炭疽杆菌E包柔螺旋体4艾滋病的发病机制主要为B2.11A体液免疫功能障碍导致免疫功能低下BCD4T淋巴细胞衰竭CC时T淋巴细胞衰竭D体液免疫与细胞免疫同时降低E以上都不是5艾滋病的主要传播途径为A2.11A性、血液和母婴传播B性、血液和蚊虫叮咬传播C血液、饮食和母婴传播D血液、饮食和性传播E血液、饮食和呼吸道传播6HIV感染多长时间后，血中可检测到HIV体D4.33A感染后1周内B感染后2~4周C感染后1~2个月29

D感染后2~3个月E感染后6~9个月7儿童艾滋病与成人患者临床表现的差别，以下正确的是A3.33A小儿HIV感后潜伏期短，起病后进展快B并发卡波西肉瘤等癌肿的概率高于成人C容易合并弓形体病、隐球菌病D成人HIV急感染时的传染性单核细胞增多症样症状多见E以上都是8目前，艾滋病抗病毒治疗应用最多的药物是A5.34AZidovudine(AZT)BDidanosine(ddI)CZalcitabine(ddC)DIndinavirEAcylovir9儿童艾滋病最容易并发的感染是D3.23A弓形体感染B隐球菌病C淋巴细胞性间质性肺炎D反复多糖荚膜细菌感染E以上都是10．原发性免疫缺病致死的主要原因是DA血小板减少B大出血C恶性肿瘤D反复感染E自身免疫性疾病11下哪种免疫缺陷病用胸腺素注射最有效BA.共济失调毛细血扩张症B.DiGeorge综征C.先天性低丙种球白血症D.高IgM血E.Wiskott－Aldrich合征12.常变异型免疫缺陷病与病相比，较易出现种肠道病原感染D3.34A.人大肠埃希茵B.轮状病毒C真菌D.蓝氏贾第鞭毛虫E.沙门菌13．目前估疗严重合免疫缺陷（SCID的最佳治疗选择是A6.13A.骨髓移植B.胎肝移植C.脐血干细胞移植D.胎儿胸腺移植E.基础治疗30

14.男月近半年来反复发生中炎和肺炎检测患儿的血清2g/L缺乏同族凝素，血中测出自身抗体，诊晰为连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病列哪项治疗最合适A6.12A定期静脉注射丙种球蛋白B.行胎肝移植C长期肌肉内注射胸腺素D.口服左旋咪唑E.并发感染时用适抗生素15.男，。因患血液病多次输注血制品，近个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎外周血淋巴细胞计数＜1.2x10/L,CD4/CD3比值小于＜％下列哪种情况最为可能：5.22A.呼吸道合胞病毒染B.人类轮状病毒感C.人类免疫缺陷病感染D.巨细胞病毒感染E.以上都不是16.T细缺陷患儿若必需输血或血制品，适宜选用：6.23A新鲜血浆或血B放射后的血或血浆C库存血或者血浆D.冻干血或血浆E.以上都不是17．哪项Wiskott-Aldrich综合症的临床表现E3.22A.湿疹B血小板减少C容易感染D.共济失调E.湿疹，血小板减，容易感染三者均是18.抗缺陷为主的免疫缺陷病开始出现症状的时间是：3.23A.出生后不久B.6-12个C.1-5岁D.6-16岁E成人19.补成分缺陷好发生在BA.病毒感染B.奈瑟式菌属感染C霉菌感染D.原虫感染E.支原体感染20.严免疫缺陷的病人禁忌：6.12A.接种活疫苗B,X线检查C.活组织检查D.住院治疗31

E.外科治疗21．1.5岁男孩1反复重症化脓性感染，应选择下列那项检查最有价值：4.21A.血培养B.胸部XC.结核菌素试验D.血清免疫球蛋白定E.补体测定22.静丙种球蛋白治疗指针仅限于D6.22A.慢性肉芽肿病B先天性胸腺发育不全C.中性粒细胞免疫陷D.低IgG血E.以上都不是23.治具有严重细胞免疫缺陷病的唯一有效措施是：6.21A.保护性隔离B.抗生素预防性治C.输新鲜血D.免疫重建E.免疫球蛋白替代法24.原性免疫缺陷病最常见的感染部位：3.12A.呼吸道B.胃肠道C.皮肤D.骨关节E脑膜25.男，14月。近一年来经常患脓疱疮、上呼吸道感染，肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症，下列治疗最合适：A6.32A.定期肌肉注射丙球蛋白B长期肌肉注射胸腺素C.并发感染时适当抗生素D.行胎肝移植E.口服转移因子26．以下实验室检，不支持艾滋病的是DA血红蛋白降低，淋巴细胞总数减少B迟发型皮肤超敏试验阳性C免疫球蛋白含量正常或升高D总补体活性和C3、C4成分均正常EB淋巴细胞数量正常27．免疫缺陷病的疗措施，以下不正确的是DA抗生素选择以杀菌性药物为宜B抗生素的应用应该大剂量、足疗程C选择性IgG陷症禁忌输血D严重细胞免疫缺陷的患者输血时最好应用新鲜血E细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗32

28.下那项不符合共济失调毛细血管扩张症的主要病理变化：2.33A.胸腺发育不良B.淋巴组织发育不C.小脑呈现退行性D.皮肤毛细血管扩E.甲状腺发育不良29.下那种疾病不属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病：2.32A.IgA缺陷B.Ig重缺失C.胸腺发育不全D.X连锁无丙种球蛋白血症E.婴儿暂时性低丙球蛋白血症30.下那项不符合先天性胸腺发育不全诊断：5.32A.早期低钙性抽搐B.血清免疫性蛋白量低C.皮肤迟发性超敏应阴性D.X线检查无胸腺阴影E.接种减毒活疫苗可引起全身性感染31.下哪种病不宜输血和血浆DA.淋巴细胞性白血B.重度营养不良C.IgA缺陷D.胸腺发育不良E.X连锁无丙种球蛋白血病32.下哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）D5.33A.瑞士型无丙种球白血症B网状组织发育不良C.腺苷脱氨酶缺乏D性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症E.伴有血小相减少湿疹的免疫缺陷病33．下列疾病，不宜应用静脉丙种球蛋白治疗的是5.34A全丙种球蛋白低下血症B选择性IgG亚类缺陷CDiGeorge综合征DWiskott-Aldrich合征E选择性IgA缺陷35~37题患儿，男2岁因慢性腹3月，持续不规则低1个月入院。体检：体37.7，呼吸30次/分，心率次分，体重.5kg。精神萎靡，颊黏膜可见小片状鹅口疮，浅表淋巴结可触及肿大。实验室检查CD4

胞数下降。35．最可能的诊断C5.32A儿童类风湿病全身型B系统性红斑狼疮C艾滋病33

D风湿热E严重联合免疫缺陷病36．引起该病变的因是D2.32A自身免疫现象BA乙型溶血性链球菌C先天性胸腺发育不良D人类免疫缺陷病毒E循环免疫复合物37．首选的治疗药是A6.33A齐多夫定B异烟肼C泼尼松D丙种球蛋白E阿司匹林38～40男孩，月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋2cm，脾肋lc