脱髓鞘病讲座2010北京戚晓昆

中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展

海军总医院神经内科戚晓昆中枢神经系统脱髓鞘病总分类正常髓鞘的脱髓鞘病原发性或特发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎其他缺血性卒中CO中毒\有机磷中毒\营养不良电解质紊乱：髓鞘中央溶解症其他因素：脑外伤、肿瘤等髓鞘形成障碍性疾病异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图CNS特发性炎性脱髓鞘病(IIDD)CNS-IIDD（idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseases）病因上与自身免疫相关，病理上以髓鞘脱失及炎症为主,轴索损伤也很常见；不同亚型在临床症候、影像学上有差异；构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。

1.戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论).中华神经科杂志,2008,41(2):73-75.CNS-IIDD名词概念多发性硬化(multiplesclerosis,MS)视神经脊髓炎(neuromyelitisoptic,NMO)同心圆硬化(Balo病)播散性(脑)脊髓炎（[A]DEM/DM/AHLE）现在增加的概念临床孤立综合征(clinicalisolatedsyndromes,CIS)瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)视神经炎(opticneuritis)1.戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论).中华神经科杂志,2008,41(2):73-75.CNS-IIDD分类示意图临床的其他诊断视神经脑干脱髓鞘病脑干脱髓鞘病ADEM和视神经脊髓炎脑脊髓神经根周围神经病重点介绍下面几点一、临床孤立综合征(CIS)二、MS与NMO三、Balo病(同心圆硬化)四、瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)五、CNS-IIDD治疗进展一、临床孤立综合征

clinicalisolatedsyndromes一、临床孤立综合征(CIS)概念指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免疫介导性)脱髓鞘事件[idiopathic

inflammatorydemyelinatingdisease,IIDD]。其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2882、CIS的临床表现视神经炎21%长束症状和体征46%脑干综合征10%多灶异常症侯

23%空间上孤立77%时间上孤立100%MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2883.CIS与MS的关系如何?85%青年MS为亚急性CIS起病，表现为视神经、脑干或脊髓病变；30%-70%CIS患者可发展为MS；运动系统病变CIS发展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍；运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的2.8倍。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288影响CIS和早期MS预后的临床表现预后良好预后较差视神经炎只有感觉症状完全缓解再次复发间隔时间较长5年后仍没有活动障碍MRI正常“多病灶”的CIS运动系统受累不完全缓解头2-5年内复发频率较高5年后有明确活动障碍有大病灶的异常MRIMillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288CIS与MS的关系[新]

容易发展作为MS的表现不完全的横贯性脊髓炎：症状不对称，感觉症状突出而运动症候相对少，脊髓病变小于2个脊髓节段，异常的脑MRI，CSF-OCB阳性PelidouS-H,GiannopoulosS,etalTherapeuticsandClinicalRiskManagement,2008,4(3):627-630影响CIS预后的临床表现[新]

容易发展作为MS的表现

OpticNeuritisIncreasedriskDecreasedrisk年青的成人女性单侧受累疼痛视盘正常儿童男性双侧受累无疼痛严重视盘水肿ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s15影响CIS预后的临床表现[新]

容易发展作为MS的表现

TransversemyelitisIncreasedriskDecreasedrisk不全横贯性症状不对称脊髓病灶小无水肿完全横贯性症状对称多节段的水肿ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s154、CIS的病理学CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。CIS的病理表现为：广泛的少突胶质细胞凋亡小胶质细胞活化，较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润早期表现严重的病灶中59%发生在灰质MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2885、CIS的免疫学CIS2/3有异常B细胞反应(CSFOBIgG)。CIS患者中CSF中细胞分泌MBP和PLP抗体较对照组高，而且和疾病的活动性相关。60-70％的CIS有异常的鞘内IgG合成率，且CSF中有2条或更多条OCB，而相应的血清中无，发展为MS的风险较大。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS

BergerT,NEngJMed2003,349:139-45研究1：CIS→MS复发例数(%)复发时间(m)MOG/MBP抗体(-)9/39(23%)45mMOG抗体(+)35/42(83%)15mMOG/MBP抗体(+)21/22(95%)

7m5、CIS免疫学MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2885、CIS免疫学研究2：CIS与对照组的MOG抗体(IgG/IgM)水平无差异。研究3：CIS髓鞘抗体的水平与MRI异常或早期MS转化的可能不相关。以上的研究应该重复尽管有部分指标可能有潜在的预示CIS向MS转化的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊MS是特异的。

MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2886、MRI对CIS病情的预测MRI的病灶数目影响疾病的病程，MRI异常者复发可能性大。London(UK)一组患者(MRI异常或正常)的研究发现，CIS发展为确诊的MS的百分比是5年→43%,10年→

59%，14年→

68%。症状不影响CIS转变为MS的比率，但MRI有病灶的增加会支持发展为MS的可能，且病灶的数量与复发的时间和随后出现的功能障碍相关。

MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2886、MRI对CIS病情的预测早期MRI研究发现50-70%的CIS患者T2白质异常。随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床确诊的MS，没有病灶的预后较好，且在随访时间内（14年）大多数不会发展为MS。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2887、CIS的治疗大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度。血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中有益，而多病灶逐步累积的无效。7、CIS的治疗来自于ThreePhaseIIIclinicaltrials[CHAMPS,CHAMPIONS,ETOMS,BENEFIT]的研究表明，对CIS早期使用IFN-β的治疗可以显著减少其向MS转化的比例，或明显延长再次复发的时间，明显减少脑内MRI病灶的增加，明显减少脑萎缩的发生,明显减轻疾病的残疾程度。因此，对于有可能向MS转化的CIS患者应尽早使用疾病的改良治疗[immnomodulatorytreatment],即IFN-β的治疗.PelidouS-H,GiannopoulosS,et

al.clinicallyisolatedsyndromes-predictinganddelayingmultiplesclerosis.TherapeuticsandClinicalRiskManagement,2008,4(3):627-6307、CIS的治疗IFN-β治疗有一些轻微的副作用,其疗效的获得与巩固与正确的使用方法和长期使用有关。对于首发NMO或将来成为NMO的患者使用IFN-β的效果尚不确定。19952006LFBStain:biopsyfromspinalcordF41岁,三月前头痛起病,后双肩痛痒,渐双手麻痛无力进行性加重3月.有胸部束带感,双手肌力4级,有双手痛觉减退,大便干,行手术诊疗.后无力加重,后又行外放疗及激素治疗.0perationT2T1+cLFBT2小结CIS是代表一组综合征,而不是具体的疾病。TIDDDEM/DM/AHLENMOONPPMSCIS→Balo

或→MS→NMO或→MS?→NMO→NMO→MS→MS二、MS与NMO的临床差异多发性硬化

(Multiplesclerosis)历史：CharcotJM(JeanMartin)MS概念病因学,发病机制及病理临床表现实验室检查诊断标准治疗2004年Poser对IIDDs进行分类,主要分为MS和播散性脊髓炎(DEM)二类MS分成七个临床型：⑴Marburg病;⑵复发缓解型;⑶继发进展型;⑷原发进展型;⑸Schilder’s1912弥漫性硬化型;⑹Balo病;⑺Devic病(？1:4)。DEM分成五个临床型：⑴急性[ADEM]、复发性[RDEM]、多时相的DEM[MDEM]⑵急性,复发性视神经炎⑶急性、复发性NMO[Devic病(？3:4)]；⑷伴有内分泌病的复发NMO；⑸急性、复发性脊髓炎多发性硬化的认知障碍临床表现－发病概况40%-65%的MS患者有认知障碍；可在任何阶段，甚至在MS早期（50%）；有时认知障碍可能是MS的主要症状；10%的患者认知障碍症状重；在疾病早期有多项认知障碍患者预后不佳。无论脑型、脑脊髓型、单纯脊髓型都有智能损害。SP患者认知功能障碍的发病率大于PP患者。AmatoMP,etal.Multiplesclerosis-relatedcognitivechanges:areviewofcross-sectionalandlongitudinalstudies.JNeurol

sci,2006,245:41-46MS认知障碍表现形式事件记忆工作记忆信息处理速度执行功能注意力下降。言语正常空间定向力正常视觉辨别正常信息处理速度工作记忆学习能力GainottiG,etal.Measuresofcognitiveandenotionalchangesinmultiplesclerosisandunderlyingmodelsofbraindysfunction.JNeurol

sci,2006,245:15-20MS认知障碍病理基础髓鞘脱失使受累皮层功能损害,皮质和皮质下白质功能不完善,功能区之间联系中断。皮质内与神经元相连的轴突是有髓鞘的，但较薄。皮质脱髓鞘，轴突、树突断裂，神经元凋亡与MS认知功能障碍有关。脑功能成像显示皮质下病变处的皮质代谢减退，也可能是原因之一。Kutzelnigg

A,etal.Corticaldemyelinationanddiffusewhitematterinjuryinmultiplesclerosis.Neurology,2005,128:2705-27121.临床方面NMOMS发病年龄(中位数)男:女比例35-401：4(7-9)291：2起病形式预后复发情况EDSS达6分时间五年内致残情况相对更急聚相对较MS为差;早期复发频繁:1年55%;2年78%;５年90%7年50%不能独立行走,至少一眼视力丧失相对较缓和相对要好9.4年临床特征视神经炎

脊髓炎

大脑或脑干较重/恢复差有时双侧,同时受累常双侧，较对称少累及不重/恢复好很少双侧及同时受累常单侧，多不对称常累及二、MS与NMO的临床差异2.影像方面NMOMSMRI

大脑脊髓：急性病变

脊髓：慢性病变发病时正常，或无特异性病灶；不符合MS诊断标准的非特异性表现。脊髓肿胀病灶≧3个椎体脊髓中央常局灶性萎缩发病时异常典型MS病灶逐渐增多脊髓很少肿胀病灶≦2个椎体脊髓周边不常见局灶性萎缩二、MS与NMO的临床差异WingerchukDM,etal.Theclinicalcourseofneuromyelitis

optica(Devic’ssyndrome).Neurology1999,53:1107-1114WingerchukDM,etal.Neuromyelitis

optica:clinicalpredictorsofarelapsingcourseandsurvival.Neurology2003,60:848-8533.免疫检查方面NMOMSCSF

细胞数细胞种类寡克隆区带细胞成分多数中性粒>5个/mm31/3>50WBC/mm3有时为中性粒27%,易消失中性粒及嗜酸细胞少有中性粒>5个/mm3极少>50WBC/mm3淋巴细胞97%,持续存在少有嗜酸细胞相关的自身免疫疾病临床疾病血清免疫学检查极少常见，多种自身抗体不常见，除甲功减退少见,常为1种自身抗体血清NMO-IgG阳性阳性率极高阳性率极低组织病理空洞,坏死,急性轴突损伤。少突胶质细胞丢失明显,嗜酸粒细胞及中性粒浸润.血管壁增厚纤维化,透明样变,血管增生.很少有嗜酸粒及中性粒Ig及激活的补体很少像NMO在血管周围,而分布在病灶边缘和少突胶质细胞上.二、MS与NMO的临床差异BergamaschiR,etal.MultScler,2004,10:2-4Lucchinetti

CF,etal.Brain,2002,125:1450-1461影像学特点比较刘建国,戚晓昆等,MS与NMO的临床对比研究，中华内科杂志，2010，49(2):McDonald标准（2005）发作 病灶 其它MS诊断证据 是否诊断次数 个数 空间多发时间多发MS

≥2 ≥2 不需要 不需要 是*≥21 MRI显示空间的多发； 不需要是 或两个及两个以上与

MS临床表现一致的MRI

病变加阳性的CSF表现

或再一次不同部位的发作

1 ≥2 不需要 MRI显示时间的是 多发；或第二次 临床发作

1 1

MRI显示空间的多发，或 MRI显示时间的多发是 两个或两个以上与MS 或第二次临床发作

临床表现一致的MRI病变

加阳性的CSF表现McDonald标准中的一些概念MRI显示的空间多发诊断标准

以下4项中具备3项（1）1个普通Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶；（2）至少1个天幕下病灶；（3）至少1个近皮层病灶；（4）至少3个脑室周围病灶；

病灶在横断面直径应该在3mm以上另外脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶

MRI对于MS病灶时间多发的标准1.如果本次未见增强病灶,而以后随访发现1个新T2或增强病灶。2.≥3个月进行第2次MRI,显示有新增强病灶或T2病灶。NMO诊断标准(2006)

WingerchukDM,etal.Riviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica.

Neurology,2006,66:1466-1467.

必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；主要支持条件：①发病时头颅MRI正常或不符合MS影像诊断标准②脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号；③血清NMO-IgG抗体阳性[水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)]

视神经脊髓炎不再是多发性硬化的一个亚型!NMO影像学特点我们总结NMO中22例行头颅MRI检查，13例有阳性发现，占

59.1%，病变主要分布于脑干、胼胝体及侧脑室前后角等靠中线结构，皮层受累较少见。脑内病灶不符合MS影像诊断标准。BichuettiD等通过14年间对41例NMO患者进行随访研究，28例（68.3%）患者合并颅内病灶，且对于疾病的严重程度并无提示意义。

NMO脊髓MRI

检查T2T2T2T1T1强

88%复发型脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段通常6~10个节段常见脊髓肿胀&钆增强患者男性51岁.“反复右眼视力下降37年,左眼视力下降12年,加重伴双下肢麻木伴尿便困难5月”于08-3-19入院。患者14岁时右眼视力下降当时诊断病毒性角膜炎,此后,在22岁,35岁均有复发留有右眼视力障碍,12年前左眼视力下降,治疗后有好转,11年前右眼视力再次下降.5月前双眼视力复下降,伴双下肢麻木,小便困难,大便干.查体：视力左侧0.6，右眼50cm指数，胸4水平以下痛觉减退，左侧较对侧重，胸8以下音叉振动觉减弱。腱反射正常，双侧病理征阴性。患者女13岁,2005年3月麻疹疫苗、4月30日乙脑疫苗。5月10日,全身疲乏,后背疼,5月15日发烧37度,呕吐多次,精神差.5月23日MRI诊断ADEM.治疗后好转.10月份视力下降至0.2.此后症状不断反复.2007年6月15日胃口不好,恶心呕吐，后感到屁股双侧瘙痒,半月后瘙痒更重,小便困难,后于7月2日入海军总医院，查颈胸MRI有长节段病变.2005-5-212005-5-23三、Balo病（同心圆硬化）三、Balo病（同心圆硬化）临床及影像特点：1、单时相病程，亚急性或慢性起病；2、就诊前长时间首发淡漠少语、反应迟钝易被忽视；3、临床表现：精神症状,如缄默、发呆、无故发笑,可有局灶受累体征。4、预后：多为良性或非致命。三、Balo病（同心圆硬化）临床及影像特点：5、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈开环型(open-ringsign)强化，而易被误诊为脑肿瘤；4、FLAIR对同心层发现比常规T1,T2更敏感和清晰；5、增强时若有同心层状的条带强化就可诊断。1.戚晓昆,等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点.中华神经科杂志,2004,37(1):36-412.王起,戚晓昆,刘建国,熊斌,王巍,邱峰,卢德宏．7例同心圆硬化的临床表现、影像及病理特点分析．山东医药，2007,47(27):34-36．Balo头颅MRI影像学特点1.急性期：

T1,T2相“煎鸡蛋”样结构；

FLAIR有的可见同心层样结构增强时,环形或半环形强化,或同心强化

DWI为高信号.2.亚急性期(发病6周后)：同心圆病灶

Gd-DTPA增强效应也较急性期减弱3.慢性期同心圆病灶最长可持续2年半戚晓昆,等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点.中华神经科杂志，2004，37（1）:36-41Balo的治疗1、激素可冲击治疗，激素治疗时间要长，2、可配合丙种球蛋白治疗，3、加用神经节苷酯治疗，4、其他：各种维生素。四、TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病)TIDD的特点起病相对较缓慢：亚急性，慢性，急性多为单时相病程，极少数可复发临床表现相对于影像而言显得较轻影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应有时个别TIDD局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。

ItisoftendifficulttodistinguishTIDDpatientfrombraintumorpatient.Histopathologyisthegoldstandard,biopsywithstereoacticoperationshouldbeperformedwhereverispermitted.Brainbiopsyissafeandeasilytoperform.TIDD瘤样炎性脱髓鞘病

原发脑肿瘤

1.临床表现智能障碍大小便障碍

肢体、语言活动障碍有时是病初表现或主要症候脊髓病变或双半球病变更常见与病变累及锥体束有关,较肿瘤更常见智能减退表明肿瘤较大或弥漫损伤,也是常见表现.较少见，晚期可有

相对少见或滞后于病变的发展TIDD瘤样炎性脱髓鞘病

原发脑肿瘤

1.临床表现发病年龄起病过程临床症候平均年龄在36岁1/4-1/3起病急，多数缓慢或亚急性比MS或NMO轻,但比肿瘤要明显,累及锥体束时运动障碍较明显。胶质瘤及淋巴瘤发病年龄较大,生殖细胞瘤发病偏小起病隐匿或缓慢,极少数急发相对较轻,运动受累缓慢,即使累及运动通路,如脑干时TIDD瘤样炎性脱髓鞘病

原发脑肿瘤

1.临床表现CSF检查上压力蛋白

MBP测定多数正常,部分增高正常或增高增高明显多数正常,部分增高正常正常或轻微增高

TIDD瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤1.头颅CT

平扫强化一般低信号多不强化低或高信号,混杂信号可强化,尤其淋巴瘤2.MRIT1,T2像增强长T1,T2信号,边界较清楚,胼胝体不增厚急性或亚急性期较常见环行或C型增强,少数团块强化,随时间延长强化变淡长T1,T2信号,可有等信号,边界较模糊,胼胝体可增厚,低级别胶质瘤可不强化,但高级别或胶质母细胞瘤强化明显,一般中心或团块强化为主,环形强化少;淋巴细胞瘤强化明显,随时间延长强化越来越显著.脊髓病变若3月以上强化更明显应除外胶质瘤TIDD瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤3.DWI

急性期或亚急性期多为高信号,随时间信号强度逐渐变低

早期多为低或等信号,随着时间有可能呈高信号,而且越来越高.4.病变数目及部位

单发或多发均可,皮质及皮质下受累,多个病灶时病灶之间可不相连,一般胼胝体不增厚病变单发为主,白质或皮质下受累为主,若病灶弥漫时,病灶也多相连.淋巴瘤易于累及中线结构,生殖细胞瘤可有基底节型散在病变,边界欠清.

TIDD瘤样炎性脱髓鞘病

原发脑肿瘤

5.病理

髓鞘脱失,炎性浸润,可见大量格子细胞,胶质细胞增生,并见Creutzfeuldt细胞(肥胖星形细胞)归属不同的肿瘤细胞若病变弥漫,不成块,影像边界不清,有时可为弥漫胶质细胞瘤(少强化),另若多个部位有瘤块且不相连(可强化),应为多中心生长的胶质瘤病.

TIDD瘤样炎性脱髓鞘病

原发脑肿瘤

6.激素(试验性)治疗

病变可明显控制,病灶减小,有的甚至消失,大病灶会遗留下萎缩的病灶,症状改善也会持续下去.一般无严重后遗症。早期治疗症状略有减轻(水肿减轻),随着病情进展无效,胶质瘤病灶不会减小或消失;但淋巴瘤治疗后病灶有一些可以明显减小或消失(Ghostcell),但以后又出现病灶,或在其他部位出现新病灶.DWIwithhighsignal,CTalsowithhighsignalT1T2DWIFLAIRCTprimaryglioma

患者女性,50岁。面部麻木、言语不清并右侧肢体活动不利半年。开始症状为发作性，以后症状遗留，言语欠流利，似构音障碍，示齿右侧鼻唇沟稍变浅，右侧肢体肌力5-级。毛细胞型星形细胞瘤1.病理上WHO分级为I级，2.约占胶质瘤5%-10%。3.好发于儿童和青年，占小儿胶质瘤的1/3。4.好发于视交叉、下丘脑、小脑，儿童易发生于脑干,大脑半球毛细胞星形细胞瘤少见,若发生多在额叶,肿瘤边界清楚。可脑膜增厚强化,但不是肿瘤侵润,无交通脑积水。5.病程很长，5年生存期85%-100%。6.MRI上T1低、T2高信号，通常不均匀增强或增强不明显。淋巴瘤影像特点:1.呈慢性或亚急性起病，发病后进展快。可侵犯脑膜、脑实质或脊髓。2.呈多中心性生长，中线与旁中线结构最易受累。3.脑实质病变多以双侧底节、视丘、脑干等中线结构为中心，呈典型的浸润生长，占位效应和脑水肿可较轻。4.脑CT呈低、等或高密度信号。MRI可见长T1长T2信号。CT或MRI增强后呈均一结节状强化。

海总神内五、CNS脱髓鞘病治疗进展中国多发性硬化

治疗的专家共识

青岛会议2006年7月30日中华神经科杂志,2006,39(12):862-864一、MS的急性期治疗1、糖皮质激素

（具有循证医学证据的治疗药物）治疗原则

大剂量，短疗程,

适用于MS的糖皮质激素

甲基强的松龙激素治疗的方法1克（VD3-4h/d)--3d后剂量减半;一般28天减完；

如果第1次大剂量3天或5天缓解不满意，过3天或5天后可以再用一次1g/天，用3－5天。1.张文洛,戚晓昆.大剂量甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋白治疗重症脱髓鞘脑病2例.海军医总医院学报,2007,20(1):60-61.2.李振新,张华,戚晓昆,臧敬五.中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案).中华神经科杂志2006,39(12):862-864一、MS的急性期治疗糖皮质激素治疗MS的特点总体有效率较高急性发作明显时用激素效果较好，发作不明显效果反而不明显短期疗效基本认可长期疗效不肯定长期应用副作用增多，不主张对MS患者长期应用激素大部分不主张小剂量长时间一、MS的急性期治疗糖皮质激素治疗MS的特点副反应如电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常等可以预防大剂量激素引起的心率失常，目前仍然没有有效的预防的方法须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨头坏死，严重骨折等并发症。一、MS的急性期治疗2、血浆置换（临床常用方法）

MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG)

总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段;

没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。一、MS的急性期治疗4、对症治疗

①疼痛