内科学血液系统

内科学血液系统【临床表现】一、神经系统头痛眩晕萎靡晕厥失眠多梦耳鸣眼花记忆力↓注意力↓肢端麻木小儿哭闹躁动二、皮肤粘膜苍白粗糙少泽溃疡黄染三、呼吸系统R↑四、循环系统心悸↑五、消化系统消化不良腹胀舌炎异嗜症六、泌尿系统胆红素血红蛋白七、内分泌系统八、生殖系统九、免疫系统十、血液系统【诊断】病史体检实验室血常规骨髓铁叶酸12失血性溶血性【治疗】一.对症治疗输血止血抗感染支持二.对因机制铁叶酸12失血性溶血性

激素脾切干细胞移植化疗放疗第二章缺铁性贫血小细胞低色素性最常见正常人维持铁平衡需从食物摄铁1~1.5，孕、乳妇2~4【病因和发病机制】一、病因〔一〕需铁增加摄入缺乏婴幼儿、青少年、孕乳妇〔二〕铁吸收障碍胃大部切除、胃肠功能紊乱〔三〕铁丧失过多慢性胃肠道失血、月经过多咯血、其他二、发病机制缺铁血红素合成障碍精神行为体力免疫发育智力【临床表现】一、缺铁原发病表现二、贫血表现乏力易倦头晕眼花心悸苍白↑三、组织缺铁表现精神行为体力发育智力舌炎反甲【实验室检查】一、血象小细胞低色素性二、骨髓象增生活泼红系中晚幼为主三、铁代谢【诊断与鉴别诊断】一.诊断血清铁蛋白﹤12μ骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失转铁蛋白饱和度﹤15%〔血清铁﹤8.95μ〕二、鉴别诊断(一)铁粒幼细胞性贫血血清铁蛋白↑骨髓小粒含铁↑血清铁↑【治疗】除病因补足储铁一、病因治疗二、补铁治疗首选口服餐后服无机铁硫酸亚铁0.3有机铁琥珀酸亚铁0.1右旋糖酐铁501W网织红↑2W↑2M恢复正常6M铁剂维持至铁蛋白正常假设不能耐受或吸收差那么1h后首日50之后10030'(0.95)直至总需量第三章再生障碍性贫血再障()获得性骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染免疫抑制治疗有效重型非重型急性型慢性型重型再障-Ⅰ型Ⅰ即重型再障-Ⅱ型Ⅱ即恶化急性变【病因发病机制】一.造血干祖细胞缺陷种子二.造血微环境异常土壤三.免疫异常虫子功能亢进淋巴因子→凋亡↑乃主要机制【临床表现】一.重型再障急快重少数→1.贫血进展性加重2.感染>39℃呼吸道消化道泌尿道皮肤粘膜3.出血皮粘膜内脏颅内二.非重型再障贫血感染出血慢轻【实验室检查】一.血象重度全血细↓重度贫血网织红＜0.5％绝对值＜15×109＜2×109中性粒c＜0.5×109淋巴↑血小板＜20×109达不到的程度二.骨髓象多部位增生重度减低三系明显减少但形态正常骨髓小粒空虚可见较多脂肪滴骨髓活检造血组织均匀减少三.48+↓12↑骨髓铁↑溶血检查阴性【诊断与鉴别诊断】〔一〕诊断标准①全血c↓网织红＜1％绝对值↓淋巴c↑②一般无肝脾大③骨髓多部位增生减低〔＜正常50%〕或重度减低〔＜正常25%〕骨髓小粒空虚④除外引起全血细胞减少的其他疾病⑤一般抗贫血治疗无效〔二〕分型诊断标准①Ⅰ:又称发病急贫血进展性加重常伴严重感染和/或出血血象具备下述中二项：网织红绝对值＜15×109中性粒c＜0.5×109血小板＜20×109骨髓增生广泛重度减低假设中性粒c＜0.2×109那么为极重型再障〔〕②:又称,未到达Ⅰ的如恶化达Ⅰ时称Ⅱ二、鉴别诊断〔一〕阵发性睡眠性血红蛋白尿〔〕试验阳性造血克隆〔二〕骨髓增生异常综合征〔〕病态造血〔三〕贫血基因染色体〔四〕急性白血病原始c〔五〕恶性组织细胞病骨髓异常组织细胞【治疗】一、支持治疗〔一〕保护措施预防感染隔离防止出血杜绝危险因素〔二〕对症治疗1.纠正贫血浓缩红c2.控制出血输血小板凝血因子止血药二、针对发病机制的治疗〔一〕免疫抑制治疗用于试敏慢+环孢素2.环孢素适用于全部6()疗程＞1Y3.单克隆抗体甲强龙〔二〕促造血治疗1.雄激素全部尤其2.造血生长因子适用于全部特别是常用＞3M(三)造血干细胞移植第四章白血病造血干细胞恶性克隆增殖失控分化障碍凋亡受阻浸润正常造血受抑制分类：急性慢性1.分急淋急粒(急性髓)分化停滞较早原始早幼迅速数月2.分慢粒慢淋分化停滞较晚较成熟幼稚c成熟c缓慢数年多于最多(成人)其次(儿童)【病因和发病机制】未明病毒辐射化学遗传△第一节急性白血病造血干细胞恶性克隆原始幼稚c浸润肝脾淋巴结抑制正常造血主要表现：贫血出血感染浸润【分类】及原始c＞30%又分8个亚型：M07又分3个亚型：L13分型形态学免疫学细胞遗传学分子生物学【临床表现】出血贫血感染急缓不一突然高热严重出血一、骨髓功能受抑〔一〕贫血〔二〕发热可高热败血症〔三〕出血眼底颅内亡二、浸润〔一〕淋巴结肝脾大〔二〕骨骼关节胸骨压痛〔三〕眼部绿色瘤〔四〕口腔和皮肤〔五〕中枢神经系统白血病缓解期儿童〔六〕睾丸幼青年肺心消化道泌尿生殖系统等【实验室检查】一、血象大多数＞10×109称为白细胞增多性白血病也有＜1.0×109称为白细胞减少性白血病血涂片原始幼稚c二、骨髓象主要必做原始c占骨髓有核c〔〕≥30%为的诊断标准三细胞生化四免疫学检查六.血液生化改变尿酸↑【诊断与鉴别诊断】检查排除下述疾病一、骨髓增生异常综合征()原始c＜30%二、感染引起白细胞异常原始幼稚c不增多三巨幼细胞贫血原始c不↑原幼粒c无小体无染色体异常【治疗】一、一般治疗1.紧急处理高白细胞血症＞100×109时血细胞别离机去除白细胞2.防治感染层流隔离3.成分输血浓缩血小板悬液二、抗白血病治疗〔一〕治疗策略1.诱导缓解化疗病症体征消失骨髓原早幼粒≤5%2.缓解后治疗长期无病或痊愈化疗+干细胞移植()(二)的治疗多药联合大剂量1.诱导缓解联合高剂量鞘内注射头颅照射2.缓解后治疗强化稳固维持3Y治愈至关重要(三)的治疗化疗M3(早幼粒)：维甲酸砷剂化疗联合70%治愈1.诱导缓解2.缓解后治疗第二节慢性粒细胞白细胞缓慢外周血粒细胞显著增多且不成熟巨脾中位生存期3~5Y【临床表现和病程演变】中年最多见中位年龄53Y男多于女慢↑脾大一.慢性期乏力低热多汗体重↓巨脾胀痛1~4Y二.加速期发热虚弱体重↓骨骼疼痛贫血出血脾进展性增大数月~数年三急性变终末期与类似多数为急粒变数月内死亡【实验室检查】一.慢性期〔一〕血象＞20×109早期＜50×109晚期＞100×109贫血原始粒c＜10%一般13%〔二〕中性粒c碱性磷酸酶〔〕↓或阴性〔三〕骨髓增生明显活泼粒系为主原始c＜10%〔四〕遗传学生物学90%有染色体〔五〕血液生化尿酸↑二.加速期血或骨髓原粒c≥10%骨髓原始(原+幼)＞20%【诊断与鉴别诊断】↑典型血象骨髓象脾大染色体鉴别：一.脾大血象骨髓象二.类白血病反响严重感染达50×109骨髓象三.骨髓纤维化染色体阴性骨髓活检网状纤维+【治疗】急性变难治应着重于慢性期1单采别离机2.羟基脲水化和碱化尿液二.化疗应尿量＞2500并碱化尿液别嘌呤醇100〔一〕羟基脲1.0首选快2~3d↓短效待20×109时减半量降至10×109时小剂量〔0.5~1〕维持常查血象以调节药量副少〔二〕白消安〔马利兰〕慢2~3w起效4~6降至20×109时应停药待稳定后小剂量〔每1~3d2〕使保持在〔7~10〕×109停药后↓持续2~4W过量：严重骨髓抑制恢复慢三.α-干扰素500万UH3~7次/w3~6M副:发热肌痛骨痛恶心疲劳四.伊马替尼〔〕顿服400副轻：600五.异基因造血干细胞移植(〕六晚期的治疗耐受性差缓解率低且短

第五章弥散性血管内凝血凝血↑→微血栓→凝血因子↓→纤溶↑→出血微循环衰竭【病因】1、感染性疾病占3143%1〕细菌脑膜炎球菌大肠铜绿金葡2〕病毒出血热重肝3〕立克次体斑疹伤寒4〕其他感染脑疟钩体2、恶性肿瘤占2434%早幼粒淋巴瘤前列腺癌胰腺癌等3、病理产科占412%羊水栓塞感染流产死胎滞留重症妊高征子宫破裂胎盘早剥前置胎盘4、手术创伤占412%重烧伤挤压伤骨折蛇咬5、医源性占48%药物手术放疗化疗医疗操作6、全身各系统疾病肺心病胰腺炎【发病机制】1、组织损伤→激活外源性凝血~2、血管内皮损伤激活FⅫ释放→启动内源性外源性凝血系统3、血小板损伤→聚集释放反响→凝血4、纤溶系统激活【病理及病理生理】1、微血栓形成

2、凝血功能异常1〕高凝期早期2〕消耗性低凝期主要特点3〕继发性纤溶亢进期后期3、微循环障碍【临床表现】差异较大(一)出血倾向最典型8495%自发多发皮内脏(二)休克微循环衰竭3080%顽固性休克危(三)微血管栓塞4070%浅深器官衰竭更常见

(四)微血管病性溶血25%进展性贫血巩膜黄染(五)原发病临床表现【诊断与鉴别诊断】(一)诊断标准1、临床表现1〕根底病2〕下例两项以上：①出血多发性②休克微循环衰竭③栓塞微血管多发性皮肤黏膜内脏衰竭④抗凝治疗有效2、实验室检查指标1〕同时有下例三项以上①＜100*109或进展性下降肝病白血病＜50*109②＜1.5或进展性下降肝病＜1.0③3P(+)或＞20肝病＞60或二聚体〔+〕↑④缩短或延长3〞以上肝病延长5〞以上或缩短或延长10〞以上2)疑难特殊病例(二)鉴别诊断1.重症肝炎〔表〕〔〕〔表〕【治疗】(一)根底病诱因感染产科缺血缺O2酸中毒(二)抗凝治疗重要

先治根底病补凝血因子同时1、肝素1〕肝素钠急性15000(10000~30000)不＞50006h3~5d2)低分子肝素75~150()H一次分两次3~5d肝素使用指征：1〕早期2〕凝血因子呈进展性下降微栓塞(脏衰)明显3〕低凝期病因未除先补凝血因子后肝素以下慎用肝素：1)术后创面未良好止血2〕近期大咯血或活动性溃疡大出血3〕蛇毒所致4〕晚期凝血因子↓纤溶↑监测(40±5〞)使延长60100%最正确肝素过量:鱼精蛋白1:肝素100U2、其他抗凝及抗药物1〕复方丹参注射液可单用合用有效平安20~40100~2003~5d2)低分子右旋糖酐500~10003~5d辅助治疗副：过敏3)抗药4)双嘧达莫5)重组人活化蛋白C〔〕(三)及凝血因子补充适于↓+已治因及抗凝

1.新鲜全血800~1500次每参加5~10肝素每次10~15肝素化＜20*109疑颅内出血其他危及生命出血者首次2.0~4.0g每三天用药一次5.FⅧ及凝血酶原复合物适于严重肝病并(四)纤溶抑制药物适于晚期纤溶↑(五)溶栓疗法尿激酶适于后期臓衰明显上述无效(六)其他治疗1、糖皮质激素常规不用下述用1〕原病需2〕感中毒休克3〕皮质功能↓2、654-2早中期10~20第六章血小板减少性紫癜特发性~〔〕:免疫破坏↑→广泛出血↓骨髓巨核C发育成熟↓生存时间↓自身抗体急性型儿童慢性型成人育龄女性【病因与发病机制】1.感染细菌病毒密切关系急性病前2W上感史慢性感染使加重2.免疫因素主要病机3.脾重要产破4.其他雌激素(女＜40Y)【临床表现】1.急性型儿童1〕起病方式急骤病前1~2W感染史(上感病毒)局部畏寒寒战发热2〕出血(1)皮肤黏膜血肿渗血(2)内脏颅内出血死因(3)其他贫血↓休克2.慢性型成人1)起病方式隐匿2)出血倾向轻局限反复月经过多(可唯一)感染使骤然加重广泛严重出血皮肤黏膜内脏3)其他贫血脾大【实验室及辅查】1.计数↓平均体积↑延长血块收缩不良生存时间↓↓1)巨核C成熟障碍幼稚↑急性尤著小颗粒↓2)有血小板形成的巨核C显著减少(＜30%)3)巨核C计数慢性↑↑急性轻↑4〕红粒单核正常3.其他贫血溶血【诊断与鉴别诊断】1)广泛出血皮肤黏膜内脏2)↓屡次3)脾不大4)骨髓巨核C增多正常成熟障碍5)强的松脾切有效6)排他继发2.鉴别诊断排他继发再障脾亢白血病药物性【治疗】1.一般治疗休息防止外伤(＜20*109)止血首选有效率80%1)作用机制2)剂量用法强的松1()顿服甲强龙〔重者〕正常后渐减55~10维持3~6M国外＞30*109无明显出血者不治3.脾切除有效率70~90%1)适应证(1)内科无效3~6M(2)维持量＞30(3)激素禁忌(4)脾亢2)禁忌证＜2Y妊娠他病不能耐受4.免疫抑制剂不首选长春新碱环磷酰胺环孢素利妥昔单克隆抗体1〕达那唑雄激素2〕氨肽素适用于＜20*109出血严重广泛疑已颅内出血拟手术分娩者〔1〕输注成人10~20次可重复

2)免疫球蛋白0.44~5d1M后重复3)甲强龙冲击13~5d4)血浆置换1次3~5d

3000次第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少：外周血绝对计数持续＜4.0*109中性粒细胞减少：成人＜2.0*109粒细胞缺乏症：