心瓣膜病本科

心瓣膜病本科第二节心瓣膜病（valvularvitiumoftheheart）2021/3/1022021/3/103概念由于心瓣膜（括瓣叶、腱索及乳头肌）的炎症—结构毁损、纤维化、粘连、缩短，缺血性坏死，钙盐沉着或先天发育畸形—单个或多个瓣膜—急性或慢性狭窄和（或）关闭不全等功能障碍—心瓣膜病最常受累—二尖瓣其次—主A瓣2021/3/104概念各种致病因素先天发育异常→心瓣器质性病变表现瓣口狭窄关闭不全→血流动力学改变→心功不全→全身血循障碍病因多风湿性、细菌性心内膜炎→结局有主动脉硬化，主A梅毒→主A瓣病少瓣膜钙化，先天畸形2021/3/105过程早期—代偿期心代偿性肥大血循障碍症状不显

后期—失代偿心肌原性扩张，心功能不全症状明显2021/3/1062021/3/107分类瓣膜口狭窄瓣口开放时，不能充分张开→血流通过障碍原因瓣膜间粘连，瓣膜增厚、硬、纤维化瓣膜关闭不全瓣膜关闭时，不能完全闭合→部分血液反流原因瓣膜增厚、缩短、卷曲、变形腱索缩短或破裂、穿孔2021/3/108一、二尖瓣狭窄（mitralstenosis）正常瓣口面积4-6c㎡，可通二指狭窄<2C㎡,鱼口状类型●隔膜型瓣叶轻度增厚，交界处粘连●增厚型瓣叶明显增厚、粘连●漏斗型瓣叶极度增厚、粘连波及腱索甚至乳头肌→瓣孔小（常伴关闭不全）2021/3/109二尖瓣狭窄2021/3/1010血流动力学和心变化窄左心舒张期→左房→左室↓→左房肥大扩张→肺淤血水肿→肺A高压右心→右室肥厚、扩张→右房淤血收缩期↓↓三尖瓣相对关闭不全↓大循环淤血2021/3/1011临床病理联系二尖瓣狭窄（舒张期杂音）↓（x线：左房肥大）左房淤血（附壁血栓形成）↓失代偿肺淤血（呼吸困难，二尖瓣面容、面潮红唇紫、↓心衰细胞）肺A高压↓P2>A2,咳泡沫痰、咯血右心室肥大↓右心房肥大↓失代偿体循环淤血（器官淤血、水肿…………）2021/3/1012二、二尖瓣关闭不全（mitralinsufficiency）原因瓣叶增厚、卷缩，腱索缩短半数合并二尖瓣狭窄血流动力与心变化心脏收缩→左室血返流→左房肥大、扩张心脏舒张→左室血↑↑→左室肥大、扩张→肺淤血→右室→大循环临床与病理联系1.左心衰—气促，乏力2.二尖瓣区收缩期杂音2021/3/1013二尖瓣关闭不全2021/3/1014三、主动脉瓣关闭不全（aorticinsufficiency）原因瓣叶增厚、卷缩或穿孔引起血流动力与心变化舒张期血液由主A反流+左房血—左室—左室肥大、扩张---肺淤血—肺动脉高压—右心肥大、扩张—大循环淤血

2021/3/1015临床与病理联系主动脉瓣关闭不全（舒张期杂音）↓胸骨左缘第三、四肋间左心室肥大（容血量↑→脉压差↑→水冲脉、↓毛细血管搏动）左心房肥大↓肺循环淤血2021/3/1016●主A瓣区舒张期杂音●主A血反流—舒张压↓—脉压差↑—水冲脉血管枪击声毛细血管搏动●排血量↓—冠状A供血↓—心绞痛2021/3/1017四、主动脉狭窄（aorticstenosis）原因瓣叶粘连引起血流动力与心变化收缩期血液由左室进入主A受阻--------

2021/3/1018临床与病理联系主动脉瓣狭窄（收缩期杂音）→严重排血量↓↓左心室代偿肥大↓失代偿↓左房肥大↓肺循环淤血2021/3/1019●X线左心室肥大—靴形心●2.主动脉瓣区吹风样收缩期杂音●3.血压↓冠状A供血↓2021/3/1020值得注意的是，还有：●肺A瓣狭窄●肺A瓣关闭不全●狭窄伴关闭不全●多瓣膜病（联合瓣膜病）的改变，需综合考虑分析2021/3/1021心肌病

Cardiomyopathy（CM）

2021/3/1022分类primaryCM病因不明，无全身疾病，非炎性secondaryCM（特异性，specific）病因明，全身疾病一部分基本病变轻度损伤—细胞核、细胞器肥大重度损伤—细胞结构改建、细胞坏死—纤维化一、原发性CM概念指除风湿性、冠状动脉、高血压性、肺原性和先天性心脏病外以心肌病变为主的一组疾病2021/3/1023分型：31.扩张性CM(dilated，DCM）又称充血性(congestive）CM,男＞女20～50岁病因不清，病毒性心肌炎可能为主因病理大体两室肥大，四腔扩张，心尖薄圆—形如牛心

2021/3/1024心重（400~750g）儿童—心内膜纤维弹性组织增生附壁血栓→心内膜斑块性纤维化二、三尖瓣膜关闭不全镜下心肌细胞肥大、变性，间质纤维化临床X线—心扩大，球形充血性心力衰竭、心律失常—猝死2021/3/1025扩张性心肌病2021/3/1026扩张性心肌病2021/3/1027扩张性心肌病镜下心肌细胞肥大、变性、间质纤维化2021/3/10282.肥厚性CM（Hypertrophic,HCM）特点室间隔不对称性肥厚（asymmetricseptalhypertrophy)）心肌异常肥大心腔变小，心室排空受阻发生男＞女，越小越重病因不明，1/3有家族史，常染色体显性遗传病促进因子—儿茶酚胺代谢异常高血压高强度运动

2021/3/1029分型据左心室流出道有无梗阻梗阻肥厚型—主A瓣下部室间隔肥厚↑↑非梗阻肥厚型病变大体两室显著肥大，增重1～2倍，心室间隔不匀称增厚二尖瓣前移、左心流出道可梗阻镜下心肌细胞肥大，核大浓染，形态特异排列紊乱簇状、漩涡状间质纤维化灶2021/3/1030肥厚性心肌病（梗阻性）2021/3/1031肥厚性心肌病2021/3/10323.限制性CM（restrictive,RCM）特点心室充盈受限∵心内膜/内膜下心肌→进行性纤维化→纤维性增厚亚型（1）嗜伊红细胞性心内膜RCM特点①嗜伊红细胞脱颗粒→心内膜、心肌处→坏死、纤化灶②两心室流入道血栓、纤化→心室充盈受限2021/3/1033（2）非嗜红细胞增多性RCM病变大体纤维化→两心室流入道附壁血栓，心内膜纤维化→瓣膜、腱索→关闭不全范围广→心室狭小镜下心内膜致密胶原、玻璃样变、钙化、表面血栓形成内膜下心肌萎缩、变性—纤维化临床缩窄性心包炎心衰表现2021/3/1034二、继发性CM1.病毒性心肌炎(viralmyocarditis)病因Coxsackie、ECHO、风疹V等发病机理（1）病毒直接破坏心肌细胞（2）T细胞介导的免疫反应→心肌损伤（3）交叉免疫

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病变3月胎儿无反应性心肌细胞坏死→先天性畸形妊娠后期全心炎初生儿心肌细胞坏死、炎细胞浸润成人坏死性心肌炎

终期→间质纤化→代偿性肥大→充血性心肌病（继发性）

2021/3/10362.细菌性心肌炎(bacterialmyocarditis)化脓菌①化脓性炎②毒素→白喉性心肌炎猩红热心肌炎—间质性白喉外毒素—阻断核蛋白体的蛋白合成、肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体—心肌细胞脂肪变性和坏死3.寄生虫性心肌炎(parasiticmyocarditis)① 弓形虫性心肌炎② Chagas心肌炎←Cruz锥虫

2021/3/10374.免疫反应性心肌炎①变态反应性疾病风湿病、红斑狼疮，等②药物磺胺、抗生素、消炎药、抗抑郁、抗癫痫药主要累及→左心室、室间隔间质性心肌炎引人注目—嗜酸性粒细胞浸润2021/3/10385.孤立性（特发性，Fiedler）心肌炎青、中年人病因不明，近年CoxsackieB族病毒→暴发型急性型—心脏扩张—突然心衰—死亡病变●弥漫性间质性间质浸润淋巴、浆、巨噬C少许酸性、中性白C●特发性巨细胞性心肌—局灶性坏死肉芽肿淋巴、浆、单核、嗜酸C多核巨细胞↑↑2021/3/1039特发性巨细胞性心肌炎2021/3/1040三、地方性心肌病（克山病Keshandisease）（endemiccardiomyopathy）克山病—独立的地方性心肌病克山县首先流行（黑龙江，1935）吐黄水病流行东北、西北、华北、西南（山区、丘陵）病因未明

2021/3/1041●生物地球化学病因水土说食物、饮水—中毒？/缺乏硒（Se）？长期偏食—生育期妇女和断奶的儿童发病低硒—心肌代谢●生物病因病毒？—肠道病毒（coxsackieA或B）食物真菌毒素低硒+生物因素2021/3/1042病变心肌→变性、坏死→修复→纤化→疤痕心脏呈肌原性扩张，心壁通常不增厚20%见附壁血栓大体心增大，室扩张,近球形最重＞500g心肌坏死灶、疤痕灶交错附壁血栓

2021/3/1043克山病心脏2021/3/1044镜下心肌水变性、凝固性、溶解性坏死灶→沿冠状血管套袖状分布→疤痕修复电镜线粒体肿胀、空泡变，嵴及肌原纤维破坏—心肌线粒体病2021/3/1045临床分四型急性急骤、广泛、重、心源性休克亚急性稍缓、较重、左心衰慢性（痨型）缓慢、较广泛、疤痕多、慢性心衰潜在型症状不显

2021/3/1046一、二尖瓣狭窄引起的后果包括（）（）（）（）（）A.左心室肥大、扩张B.左心房肥大、扩张C.右心室肥大、扩张D.右心房肥大、扩张E.肺淤血、水肿2021/3/1047二、二尖瓣关闭不全的临床表现有（）（）（）（）（）A.收缩期杂音B.梨形心C.慢性肺淤血D.右心室萎缩E.水冲脉2021/3/1048三、导致主动脉瓣关闭不全的常见疾病有（）（）（）（）（）A.风湿性心脏病