与蝶共舞疾病认知

与蝶共舞疾病认知种类2021/4/272病因遗传因素

SLE患者的近亲发病率为5%-12%；

异卵孪生的发病率为2%-9%；同卵孪生为23%~69%性激素

大部分SLE为育龄妇女；

动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情环境因素

感染；

日光；

食物；

某些药物；自身免疫紊乱

2021/4/273盘状红斑狼疮

发病率0.4%-0.5%；男女之比1：3

多累及20-40岁慢性病程预后较好主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累2021/4/274亚急性皮肤型红斑狼疮占红斑狼疮总数的10%-15%较少累及肾和中枢神经系统严重程度介于盘状红斑及系统性红斑狼疮之间预后相对较好，不易转化成SLE50%符合SLE诊断标准皮疹环形红斑样，面部丘疹鳞屑样，曝光部位

2021/4/275正确认识系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病（免疫紊乱所造成)不是传染性疾病不是遗传性疾病（具有遗传倾向性）是一种慢性、炎症性疾病多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复不是恶性疾病SystemicLupusErythematosus,SLE（Lupus=Wolf）2021/4/276发病率

发病率：我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者

发病年龄：15-40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；

男、女发病率之比约为1：10，在我国成年女性中的发病概率为1/1000

目前尚无根治方法，50年前死亡率为50%，现在10年的生存率上升至85%-90%2021/4/277常见临床表现全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：蝶形红斑盘状红斑光过敏雷诺现象脱发反复口腔溃疡指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型肌肉骨骼关节痛常见，5%患者出现肌炎，小部分患者出现股骨头坏死2021/4/2782021/4/2792021/4/2710脏器累及的表现肾脏表现：SLE几乎100%累及肾脏，但只有50-70%病人出现临床症状。浆膜炎心血管系统病变：肺部：肺间质变；血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大2021/4/2711脏器累及的表现神经系统表现：轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退；重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等消化系统表现：腹痛、腹泻、呕吐抗磷脂综合征其他：眼部表现（结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等）、干燥综合征等2021/4/2712这些症状都会有吗？不！每个人可能都不一样；这些只是和狼疮相关的症状2021/4/2713一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50MRICT抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP

SmRNPSSBSSA诊断治疗预后SLE50%代表SLE活动性血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50实验室检查2021/4/2714SLE－－分类诊断标准(ACR,2009)临床标准:⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;⑵慢性皮肤狼疮表现;⑶口腔或鼻咽部溃疡;⑷非瘢痕性秃发;⑸炎性滑膜炎

,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;⑹浆膜炎;⑺肾脏病变:用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型；⑻神经病变：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；⑼溶血性贫血⑽白细胞减少

(至少1次细胞计数<4.0×109/L)或淋巴细胞减少

(至少1次细胞计数

<1.0×109/L);血小板减少症

(至少

1次细胞计数<100×109/L)。免疫学标准:⑴ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）；⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR)；⑶抗Sm抗体阳性；⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；⑸补体减低：C3、C4、CH50；⑹无溶血性贫血，但直接Coombs试验阳性。确诊条件：⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性；⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%。2021/4/2715关于治疗我们的目标缓解症状保护脏器的功能防治并发症和减少药物副作用2021/4/2716SLE常用药物与疗法非甾类抗炎药（NSAIDs）糖皮质激素抗疟药羟氯喹、氯喹免疫抑制剂CTX、AZA、MMF、LEF

、

MTX、VCR、CsA、

FK506、thalidomide植物药雷公藤、白芍总甙生物制剂特殊疗法2021/4/2717关于激素是狼疮治疗的基本药物；副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等不盲目排斥：根据病情选择应用不随意增减剂量：容易导致病情反跳及加重早期预防副反应，防患于未然----护胃、补钙等2021/4/2718免疫抑制剂作用：控制疾病进展、保护内脏功能、作用慢而持久副作用：肝肾损伤、血细胞减少、脱发、口腔炎等起效慢，2~6个月可联合应用控制病情发展，防止畸形及内脏损伤不同药物作用、副作用不同，需严密监测，不断调整稳定后维持用药。2021/4/2719中华风湿病学杂志2010年—系统性红斑狼疮诊断及诊疗指南适用范围使用方法重症SLE诱导阶段狼疮肾炎1-2g/d，分两次口服在LN维持治疗阶段，由CTX转换为MMF或AZA的序贯治疗方案，在保证巩固疗效的基础上安全性更好，值得推荐。中华风湿病学杂志.2010.14(5):342-346.

MMF治疗LN--权威指南推荐2021/4/2720植物药白芍总苷（帕夫林）----用途广、双向调节、作用温和、副作用小雷公藤---类似慢作用药，作用强、规避副反应2021/4/2721日常护理2021/4/2722端正对疾病的态度有人自得病后悲观失望；有人则满不在乎；有人不愿服用激素；应在“战略上藐视疾病，在战术上重视疾病”，保持心情愉快，少生闷气，心胸开阔，不要太在乎你的疾病。情绪忌大起大落和多愁善感。2021/4/2723不要轻信新闻媒介上有关红斑狼疮治疗的一般文章或小广告。不要盲目相信江湖医生，寻找“秘方良药”正规治疗2021/4/2724要休息患者出院后的前几周干家务（尤其是重家务）要有家人的帮助；有工作的患者出院后，头几周也需半休，然后才能正式走上工作岗位；晚上的睡眠时间应保证8-10小时，每天应安排早休和午休或是小睡一会。2021/4/2725适当运动病情缓解期可适当活动和锻炼，增强体质，防止长期用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉疾病等，但所进行的活动应以事后不感到疲劳为度。2021/4/2726避免阳光照射阳光照射可加重皮肤及内脏损害。夏日户外作业时应戴草帽，打伞，穿长袖衣服和使用防晒霜。工作、居住环境要避免阳光直射，常用的工作、家具不宜置于窗旁，光线强时室内可拉上窗帘避光。2021/4/2727预防感染尽量避免到人多的公共场所；稳定期患者可进行预防接种（活动期病人不宜进行）（但有报道个别患者接种后病情复发）；平时要勤于嗽口，定期更换牙刷。2021/4/2728预防感染避免感冒，不吃不卫生的食物；出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗；选择治疗药物时，应尽量少用对肾有损害的药物，因狼疮最常累及肾脏。2021/4/2729可能诱发或加重狼疮的食物海鲜，俗称发物，有出现过食用海鲜后过敏的现象；羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆，性温热，系统性红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者，食后能使患者内热症状加重；2021/4/2730可能诱发或加重狼疮的食物香菜、芹菜久食引起光过敏，使患者面部红斑皮损加重，故不宜食用；辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象，不宜食用；绝对禁止吸烟、饮酒。2021/4/2731面部红斑护理应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用30℃左右的温水湿敷红斑处，可促使局部血液循环。忌用碱性肥皂，忌挤压斑丘疹、水疱，以防感染；2021/4/2732避免染发、避免化妆

2021/4/2733慎重妊娠妊娠可使病情恶化，并易出现早产、流产等情况。疾病活动期不宜妊娠，要做好避孕，但避免服用避孕药物，已有子女的最好施行绝育。如病情稳定，允许妊娠，应在医生指导下，定期检查，遵医嘱服药，以保证胎儿健康。2021/4/2734原因不明的发热；再次出现新的皮疹；再次发生关节肿痛；明显脱发，排除激素所致；口和鼻的新鲜溃疡；蛋白尿增多；白细胞或血小板减少或贫血明显；出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐；抗双链DNA抗体滴度增高；血沉增快，为50毫米／小时以上；补体下降，尤其补体C3下降。警惕复发征兆2021/4/2735再次提醒

坚持两个“五项基本原则”“五要”要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查。“五不要”不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光曝晒，不要道听途说，不要突然停药。2021/4/2736朗生关爱俱乐部2021/4/27为风湿病友服务的公益组织支持单位：宁波朗生医药有限公司宗旨：配合医院开展健康教育，普及健康知识！