儿童原发性肾病综合征诊疗方案

儿童原发性肾病综合征诊疗方案【概述】白血症，高脂血症和水肿为其主要临床特点。按其病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。原发性者较为多见；继发性者占10%左右，多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病。先天性肾病是指生后3性肾病综合征。分为单纯型肾病和肾炎性两型〔具体见诊断标准。【临床表现】2～4：1。生长落后。肾炎型患者可有肉眼血尿、高血压。了解合并症各种表现，利于临床早期识别和处理。〔一〕病情反复和/或加重的先导或诱因，并影响皮质激素的疗效。常见的感染可发生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮肤以及腹膜。病原微生物有细菌〔包括结核、真菌、病毒、支原体和卡氏肺孢子虫等。腹膜炎常见于有〔如肺炎链球菌〕和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧急和反跳痛可不显著。皮质激素和免疫抑制剂的使也简洁与激素引起者相混淆，因此应提高对感染的警觉，定期主动排查。〔二〕高凝状态、血栓形成：缘由包括肝脏合成凝血因子增加；尿中丧失III；高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚拢增加；感染或血管壁进高凝等。B脏肿大，以及其他缘由不能解释的急性肾功能衰竭。胸闷、气短、咯血，提示栓，易引起漏诊和误诊。〔三〕D调整作用的敏感性降低、甲状旁腺功能亢进等，加上激素的应用所致。②低钾血症：利尿剂应用或激素利尿、纳差、吐泻而无视补钾所致。〔四〕肾上腺皮质功能不全及低血容量休克：低血容量休克是肾病综合征食可成为诱因。把握低血容量休克的早期诊断指标，对其治疗格外有意义。在>120/分，且无其他缘由可解释时，常提示早期血容量缺乏，应予重视和追踪。血色素Hb>15g/L,红细胞压积HCT>0.45时，提示有低血容量消灭；HCT>0.50Hb，HCT推断早期血容量休克较牢靠的客观检测指标。血浆或其代用品以维持有效血容量。〔五〕竭；②严峻的肾小球病变，如月体性肾小球肾炎，重症急性肾小球肾炎等；足突广泛融合，有效滤过面积削减而致者。甚至诱发急性肾功能衰竭。【诊断与鉴别诊断】3+～4+，定量≥50mg/〔kg·d〕血浆白蛋白<25g/L。③高胆固醇血症，血胆固醇>5.7mmol/l。④水肿〔可轻可重。以上四项中以前两项为诊断必需具备的条件。单纯型肾病：只具有上述表现者。肾炎型肾病：除具备四大特征外，还须具以下四项中的一项或多项，即：①／HP，〔学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmhg〕,并除外其他因素所致。③氮质血症，BUN>10.7mmol/l(30mg/dl)，并除外由于C3IgA【治疗】〔一〕一般治疗钠盐摄入，对已无水肿者尽量保持接近正常生活制度及饮食。每日蛋白摄入量〔二〕利尿治疗1～2mg〔kg可用速尿1～2mg/〔kg·d〕静注，对顽固性水肿，一般利尿剂无效者，可应用5～10<15g/L,0.5～1.0g/kg2～3mg/kg〔三〕肾上腺皮质激素治疗初发肾病的治疗：常用泼尼松中长程疗法，疗程9～12个月。诱导缓解阶段：足量泼尼松60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标640mg/(m2·d)，6后渐渐减量。依据激素治疗效果原发性肾病综合征分为以下三型：60mg/(m2·d)治疗≤4白阴转者。激素耐药型：以强的松足量治疗〉4周尿蛋白仍阳性者，但需排解干扰激利福平，苯妥英钠等。2肾病复发和频复发：3+4+24h≥50mg/kg或尿蛋白定量≥40mg/(h·m2)，或尿蛋白/肌酐〔mg/mg〕≥2.0。3难治性肾病，包括频复发，激素依靠性肾病及激素耐药性肾病。非频复发肾病的治疗：诱因后可自发缓解。2-4重诱导缓解。1/32-480mg。重诱导缓解：泼尼松60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体34044量。〔四〕常用免疫抑制剂的使用方法：环磷酰胺〔CTXCTX冲击疗法有两种方法①CTX8～12mg/(kd)NS100ml1～22d1/2CTX500～NS100ml1～21功能特别、出血性膀胱炎及对性腺功能的影响。环胞素A：诱导缓解阶段：初始剂量为5mg/(kg·d),或100～m2·d)，1211-280～120ng/ml,3～6A36A0.5mg/kg，1mg/(kg·d)1～2管损害、高钾、多毛、高血压。3.骁〔吗替麦考酚酯胶囊MMF: 20～30mg/(kgd)或800～1200mg/两次口服(最大剂量1gBid),建议诱导期4～6个月，而后渐渐减量维持，每3～6个月削减10mg/(kg·d)，总疗程1～2年。连续使用MMF4个月无效者可认为MMF耐药。副作用：胃肠反响和感染、贫血、白细胞削减、肝功能特别。〔五〕难治性肾病的治疗频繁反复及激素依靠肾病的治疗：拖尾疗法：激素诱导缓解后，泼尼松每40.25mg/kg维持缓解的最小有效激素量〔0.5～0.25mg/kg〕9～18日口服。改善肾上腺皮质功能：氢化可的松7.5～15mg/d口服或ACTH[0.4U/1ACTH发。66%的SDNS患儿缓解。免疫抑制剂治疗：可应用上述免疫抑制药物。2.5mg/kg，12～24FRNSSDNS激素抵抗肾病的治疗：议尽早进展肾活检。可赐予甲龙冲击并联合免疫抑制剂治疗。甲龙冲击方法：甲龙用量15～30mg/(kg·次)〔总量<1g，置于5%～10%GS100ml1～2h3d148h，继以强的31血