2016非周四读片-节细胞胶质瘤

病例讨论2016-12-16神经节细胞胶质瘤神经节细胞胶质瘤是一种生长缓慢的中枢神经系统原发肿瘤，由神经元和神经胶质细胞以不同比例组成。它是神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤。WHO将其定为I~Ⅱ级，偶有发展为间变性神经节细胞胶质瘤，定为Ⅲ级,手术切除后预后良好。神经节细胞胶质瘤主要见于儿童和青少年，绝大多数发生于30岁前。病理：肿瘤通常境界清楚，常见单个大囊并伴有壁结节钙化。显微镜下可见肿瘤分化良好，由神经节细胞和胶质细胞混合构成。胶质细胞主要为星形细胞，偶尔可见少突胶质细胞。主要的临床症状为癫痫，后期可出现颅压增高症状。由于肿瘤生长缓慢，临床病史通常较长。部位：节细胞胶质瘤可以发生在神经系统的任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位为主其次额叶，顶叶，枕叶甚至有报道发生于第三，第四脑室，视神经及脊髓等部位。影像学特点肿瘤的形态特点:根据节细胞胶质瘤的病理特点可将肿瘤分为囊性，囊实性和实性肿，瘤周围一般无水肿或仅有轻度水肿，常可见钙化。钙化通常表现为结节状、环状、斑片状或点条状。神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化和囊变多见。MR表现实性：实性病变表现为圆形、类圆形或不规则肿块，亦可仅见病变区脑回显著肿胀增厚,多数学者认为此征像为神经节细胞瘤的特征性表现之一。肿瘤多呈稍长T1长T2信号改变,FLAIR上呈高信号,内可见片状不规则坏死区，呈长T1长T2改变，周围水肿通常较轻或无水肿，亦可见明显水肿者。增强扫描肿瘤可无强化、轻度强化或明显强化。囊实性：囊变是节细胞胶质瘤的特征性改变,出现率约为37.5%-53.0%,其中以囊性病变并壁结节最为常见,是此肿瘤的特征性表现之一。囊实性病变于T1WI上其实性部分多为等信号或低信号,囊性部分呈低信号，T2WI肿瘤实性部分呈等信号或略高信号,囊性部分呈高信号,FLAIR囊性部分呈低信号,实性部分呈高信号。增强扫描肿瘤实性成份通常表现为均匀的中度-重度强化。囊性：定性相对困难，完全囊性病变通常呈长T1长T2信号改变,部分内可见分隔，周围无水肿或轻度水肿，增强扫描囊壁可见不同程度强化。女20岁

癫痫发作就诊鉴别诊断节细胞瘤多形性黄色瘤型星形细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）毛细胞型星形细胞瘤血管母细胞瘤节细胞瘤少见，常见于儿童及青少年，是一种单纯的神经元肿瘤，缺乏胶质成分，通常认为，节细胞瘤实际是一种发育异常，并没有肿瘤性改变。不会恶变。WHO的恶性度分类为Ⅰ级。病理上常见囊变，肿瘤含有大量新生神经细胞，细胞突发育不良，细胞排列紊乱。肿瘤为良性，生长缓慢，病史长。好发于颞叶，额顶叶交界区次之。50%囊变，完全囊变时肿瘤可仅由单个或多个囊组成，囊变内出常现钙化。增强扫描强化轻微。无论临床还是影像学表现，常与节细胞胶质瘤难于鉴别，实际上，二者区别仅仅表现在组织学上。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤多形性黄色瘤型星形细胞瘤是一种少见的偏良性星形细胞瘤，WHO肿瘤分类定为Ⅱ级，该病名起因于其组织学有多形性表现，即构成肿瘤的梭形细胞中杂有单核或多核的含脂质的黄色巨细胞，免疫组化星形细胞瘤所特有的GFAP阳性亦是诊断的重要依据。肿瘤常位于脑的浅表部分，神经元及胶质两种肿瘤成分同时出现在同一肿瘤中故认为它可能来源于软脑膜下多潜能的神经上皮干细胞。肿瘤大多数表现为囊变伴壁结节，常见脑膜浸润或粘连。肿瘤可发生于任何年龄，10—35岁最常见。MR表现T1WI囊性部分呈低信号，附壁结节呈稍低信号，T2WI囊性部分呈高信号，附壁结节呈高信号，低于囊性部分信号。增强可见附壁结节明显强化，有时附着脑膜强化。节细胞胶质瘤与多形性黄色瘤型星形细胞瘤鉴别：多形黄也多见于颞叶表浅部位并可呈囊性病变,但钙化率相对少见，并易侵犯脑膜在增强时出现“硬膜尾征”,且壁结节多位于囊壁的脑膜面。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一种中枢神经系统罕见的神经元及神经元-胶质肿瘤，属WHO分级的Ⅰ级。发病年龄较轻，多＜20岁，男性稍多于女性。病灶多位于幕上大脑皮层或累及皮层下白质，颞叶多见，其次为额叶、顶叶、基底节区及小脑等。临床上主要以部分或复杂性癫痫发作为主,也可以头痛、呕吐为主，位于幕下小脑者可表现头晕及走路不稳等症状，而无癫痫发作。此瘤生长缓慢，切除预后良好，极少有恶变或复发，术后一般不需放、化疗。MR表现

MRIT1WI呈欠均匀低信号，T2WI呈欠均匀高信号，囊性区呈长T1长T2信号，其内可见结节呈等、稍长T1等、稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号；且病变很少出血、钙化。DWI呈低信号。

病灶周围多无水肿及占位效应。

增强扫描病灶多无明显强化，部分病灶边缘强化或瘤内分隔有轻度强化。毛细胞型星形细胞瘤年龄：儿童及年轻人部位：第三、四脑室周围，小脑半球，偶见于大脑半球影像学表现CT：混杂密度，多为大囊小结节MRI：不均匀长T1、长T2信号