中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南

[导读][导读]20091020119一、前言20091020119DNET）、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHOII（质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等）、WHOIIIIVCONSORT）以及临床指南评估系统（AGREE）行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别。编写组经反复讨论和修改，制定《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》，供临床医生和有关部门参考应用。二、概述4WHOI——IV（LGG,WHOIII）常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质3070%.在恶性胶质瘤中，间变性星形细胞瘤（AA,WHOIII）和多形性胶质母细胞瘤（GBM,WHOIV）GBM50%.TP53P53蛋白表达和肿瘤干细胞的研究，是恶性胶质瘤发病机制研究的热点。CTMRI,MRI,DTIDWIPWIMRSfMRIPETSPECT（GFAP）1（IDH1）基因、Ki-67（I）。MRI、术中MRI、神经导航、皮层电刺激、术中唤醒麻醉等技术的应用有助于安全地、最大范围地切调强放疗（IMRT）、间质内近距离放疗和立体定向外科等]以及新放疗设备的应用提高了放疗效果。替莫唑胺（TMZ）GBMO6-甲基鸟嘌呤-DNA（MGMT）1p/19qGBM现今，神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定的进展，但胶质瘤的预后仍无显著改善。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，采取个体化综合治疗，遵循循证医学证据（I），生存期，提高生存质量。三、影像学诊断MRICTMRIMRIPETMRI1.四、病理诊断及分子生物学标记2007WHOLGGIDH11p/19q60%——70%GFAP（I）。少突胶质细胞特异性核转录因子（Olig2）源的胶质瘤具有一定的参考价值。Ki-67（I）。神经元特异核蛋白（NeuN）对判断肿瘤中的神经元成份具有重要意义，主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。WntShhWnt/Shh及准确判断预后有重要意义（II），但还有待于临床病理大样本量的进一步验证。7（I增殖指数升高。胶质瘤的病理诊断中，应获取最大程度的肿瘤组织标本，并由神经病理专科医师参与复检，有条件的医院可开展分子病理学检查。五、手术治疗立体定向（或导航下）穿刺活检术，以明确肿瘤的组织病理学诊断。强烈推荐对于局限于脑叶的原发性高级别（WHOIII——IV）或低级别（WHOII）恶性胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀性浸润性的的肿瘤切除，并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长；病灶侵及双侧半球；老年患者（>65岁）；术前神经功能状况较差（KPS<70），强烈推荐于手术后早期（<72h）MRIMRIT1WIMRIT2WIFLAIRMRI（<72h）复查影像导引外科新技术有助于实现最大范围安全切除恶性脑胶质瘤。推荐常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测技术（例如皮层功能定位和皮层下刺激神经传导束定位）MRIBDTIBOLD-fMRI六、放射治疗6-10MVX（1.8——2.0Gy/次，5/周）SRTSBT3D-CRTIMRTMRfMRI、PET-CTCT/MR胶质瘤经放疗后，可能出现假性进展，特别是TMZ同步放化疗后假性进展的发生率增加，出现假性进展的时间提前，与复发、放射性坏死等鉴别困难，需特别关注。高级别胶质瘤[HGG,包括GBM、AA、间变少突细胞瘤（AO）和间变少突星形细胞瘤（AOA）]推荐术后尽早开始放疗。推荐肿瘤局部照射，标准剂量为60Gy.GTVMRIT1（或）术腔。CTV1GTV2cm46——50Gy.CTV2GTV1cm10——14GyTMZ75mg/m26TMZ（GBM）。50——60Gy40——45Gy.GTVMRIFLAIR/T2CTVMRIFLAIR/T22——3cm.LGG,GTVFLAIR/T2CTVGTV/1——2cmLGG45——54Gy1.8——2.0Gy.MRICFSCSI）CSIMRIT1T2/FLAIR像。GTVMRICTVGTV1——2cm54——59.430——3645Gy1.8——2Gy.24——72hMRI2——3MRI,2CSI+后颅凹加量照射（PF），1.8Gy/3D-CRT、IMRT3七、化学治疗GBM（WHOIV）：TMZTMZ75mg/m2424TMZmg/m25200mg/m2TMZ6ACNU（或其他烷化剂BCNU、CCNU）联合VM26:ACNU（或其他烷化剂BCNU、CCNU）90mg/m2,D1,VM-2660mg/m2,D1-3,4——6周1周期，4——6个疗程。新诊断的间变性胶质瘤（WHOIII）：TMZ（GBM）或亚硝脲类：PCV（洛莫司汀+甲基苄肼+长春新碱）；ACNU儿童胶质瘤：LGG6-硫鸟嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱（TPCV）、低剂量顺铂+依托TMZLGGPCV（长春新碱，CCNU,泼尼松龙）HGGMGMT髓母细胞瘤：一般风险（年龄>3<1.5cm3;肿瘤局限在后颅凹而无远处转移；蛛网膜下腔无播散，无中枢外血源性转移及蛛网膜下腔转移者儿童髓母细胞瘤推荐术后化疗，但不能替代放疗，不推荐放疗前后进行夹心法化疗；高风险（31.5cm3;有肿瘤远处播散和转移者）儿童髓母细胞瘤的化疗疗效尚不理想，没有证据支持夹心法化疗能能提高总体疗效；成人髓母细胞瘤推荐术后化疗，夹心法化疗能够提高总体治疗效果。<3岁髓母细胞瘤推荐术后单独化疗，大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后的放疗，手术全切且无转移的婴幼儿，单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。LGGLGG1p19qTMZLGG八、成人高级别复发胶质瘤与小儿髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤复发的治疗与随访TMZTMZ）；放疗和TMZTMZ（如依立替康PCVTMZ;1p/19q1p/19q强烈推荐复查临床基本情况，包括全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、必要的辅助检查以及影像学复查。建议多领域专家参与，包括MRI（T1、T2（Flair）、DWI）T1除非有禁忌（I）。1——33——6切除程度和肿瘤残余情况、是否出现新症状、是否参加了临床试验、依从性和健康状态来个体化确定随访间隔。九、中枢神经系统胶质瘤的康复治疗中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍，建议采用国际上常用的功能评定