儿童肝前性门静脉高压影像诊断

儿童肝前性门静脉高压影像诊断第一页，共三十五页，2022年，8月28日门静脉高压肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型肝性---最常见类型，占绝大多数肝前性---儿童多见的类型第二页，共三十五页，2022年，8月28日儿童肝前性门静脉高压原因门静脉空化不良门静脉发育不良门静脉狭窄门静脉闭锁、缺如门静脉血栓(门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流)进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）第三页，共三十五页，2022年，8月28日儿童肝前性门静脉高压继发改变儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉)生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉先天性门-腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流,肝性脑病等海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果第四页，共三十五页，2022年，8月28日海绵状门静脉第五页，共三十五页，2022年，8月28日CT显示海绵状门静脉第六页，共三十五页，2022年，8月28日第七页，共三十五页，2022年，8月28日CT显示门静脉发育不良第八页，共三十五页，2022年，8月28日MR显示门静脉发育不良第九页，共三十五页，2022年，8月28日DSA显示门静脉发育不良第十页，共三十五页，2022年，8月28日生理侧支第十一页，共三十五页，2022年，8月28日食管静脉曲张是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性X线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状第十二页，共三十五页，2022年，8月28日扩张的食道静脉第十三页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门腔侧支

脐带周围脾肾脾后腹膜胃肾第十四页，共三十五页，2022年，8月28日CT显示侧支（脾肾分流）第十五页，共三十五页，2022年，8月28日CT显示脐周侧支第十六页，共三十五页，2022年，8月28日MR显示脐周侧支第十七页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形胚胎4～10周时,

卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形,

过度退化会导致先天性门静脉缺如先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支有时门静脉高压症状可轻微,但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁、缺如第十八页，共三十五页，2022年，8月28日CT显示先天性门静脉闭锁、缺如

第十九页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门-腔静脉分流(CPCS)罕见CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征,但可有肝性脑病先天性门-腔静脉分流第二十页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型肝内先天性门-腔静脉分流可有4种类型:

门脉右支通过管道与下腔静脉连接外周门脉与肝静脉相连有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连多发弥漫外周门脉与肝静脉相连第二十一页，共三十五页，2022年，8月28日

Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠第二十二页，共三十五页，2022年，8月28日肝外门腔分流即Abernethy畸形分为二型：Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形Ⅰ型第二十三页，共三十五页，2022年，8月28日肝内型先天性门-腔分流第二十四页，共三十五页，2022年，8月28日CT显示肝外型先天性门-腔分流第二十五页，共三十五页，2022年，8月28日MR显示肝外型先天性门-腔分流第二十六页，共三十五页，2022年，8月28日肝外型先天性门-腔分流第二十七页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统常仅为轻度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门-腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是一样的第二十八页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键有较好的肝内门静脉—封堵没有较好的肝内门静脉—肝移植第二十九页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门-腔静脉分流第三十页，共三十五页，2022年，8月28日先天性门-腔静脉分流第三十一页，共三十五页，2022年，8月28日门脉血流增加导致肝前性门脉高压

进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静脉高压

肝动脉-门静脉瘘肺静脉异位引流入门静脉腹腔巨大血管瘤此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状与其他门静脉高压完全不同

第三十二页，共三十五页