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文档简介
儿童脑损伤的早期发现及诊治第一页,共七十六页,2022年,8月28日概述第二页,共七十六页,2022年,8月28日
定义
儿童脑损伤是指在出生前后或婴儿时期,由于中枢神经障碍而表现出以下四大症状的患儿。1、脑性瘫痪(以运动功能障碍为主)2、智力低下(智力障碍)3、癫痫(主要表现为痉挛发作)4、行为情绪异常。第三页,共七十六页,2022年,8月28日脑性瘫痪:是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫及继发性肌肉骨骼问题。
第四页,共七十六页,2022年,8月28日中枢性协调障碍(CCD):6个月之内患儿,除非高危因素明确,小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及Vojta姿势反射均有异常者,可诊断为脑瘫外,一般情况下诊断为中枢性协调障碍(CCD)。中枢神经系统的协调作用表现为对外界刺激产生正确的应答反应。当中枢神经系统受到损伤时,中枢神经对各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍,导致姿势反射和运动的异常,即中枢性协调障碍。第五页,共七十六页,2022年,8月28日
各国发病率有所不同,但一般发达国家在。美国约有75万脑瘫患者,英国每年新发生脑瘫20000名。据报道,脑瘫发病率约在之间。
我国各地区脑瘫发病率有所不同,1988年小样本统计约1.8-4/1000,但近年各地进行调查表明一般在左右。
脑瘫的患病情况据报道男性多于女性,城乡差别不明显。发病率第六页,共七十六页,2022年,8月28日病因第七页,共七十六页,2022年,8月28日产前因素
胎儿宫内慢性缺氧
胎儿期缺血、缺氧是脑性瘫痪重要的危险因素之一。如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种疾患、糖尿病、胎盘功能不全,前置胎盘、胎盘早剥、各种感染、臀先露、头盆不称,胎膜早破,胎盘异常等疾病影响胎盘血流灌注,均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以导致分娩过程中出现急性缺氧。第八页,共七十六页,2022年,8月28日母体因素
有资料显示,母亲年龄在25~34岁的产妇,其小儿CP的患病率最低,为0.92‰,母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为3.3‰.多胎妊娠、母孕期做过妇科手术、有外伤史、中毒史以及不合理的用药史(包括:保胎药的应用)等也是重要的危险因素。母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素(TORCH)。第九页,共七十六页,2022年,8月28日遗传因素
近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要。瑞典学者的一项调查表明,有明显产前因素的脑性瘫痪中,1/6为遗传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素。
基因异常,染色体异常是导致脑性瘫痪的重要原因。第十页,共七十六页,2022年,8月28日产时因素
急性胎儿宫内缺氧主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有:产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等);胎盘附着异常如前置胎盘;以及难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆不称以及催产素、止痛药与麻醉药物使用不妥等。
胎儿因素早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等。第十一页,共七十六页,2022年,8月28日产后因素
新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑性瘫痪明显相关。
第十二页,共七十六页,2022年,8月28日
脑性瘫痪患儿可由一种高危因素引起,或多种高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。有研究表明,虽然引起脑性瘫痪的原因众多,但目前认为,窒息、早产儿、重症黄疸仍是我国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。第十三页,共七十六页,2022年,8月28日病理生理学变化
第十四页,共七十六页,2022年,8月28日
无论何种原因所致的脑性瘫痪,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病灶部位大致分为:椎体系、椎体外系、小脑。
椎体系损伤
:随意运动障碍,肌张力增强呈痉挛性瘫痪
椎体外系损伤
:肌张力增高或降低及运动状态异常,运动过多或过少
小脑损伤:平衡障碍,共济失调
第十五页,共七十六页,2022年,8月28日
椎体系各部位损伤特点
部位特点
大脑皮质运动区
内囊部位多为局限性运动障碍
膝部头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束)
枕部对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)
脑干部位
腹侧对侧偏瘫与同侧颅N瘫(皮质脊髓束)
椎体交叉处四肢瘫(皮质脊髓束)
脊髓部位病灶同侧平面以下运动障碍第十六页,共七十六页,2022年,8月28日
椎体外系各部位损伤特点
部位特点
苍白球、红核、黑质肌强直(全身)、
(旧纹状体)静止性震颤、手足徐动、
影响语言、发音、吞咽
尾状核与壳舞蹈动作、影响语言、发音、
(新纹状体)吞咽,肌阵挛(个别肌肉或肌群)
第十七页,共七十六页,2022年,8月28日小脑损伤特点
平衡障碍
共济失调
协调运动障碍
动作幅度测定障碍
震颤等
第十八页,共七十六页,2022年,8月28日先天性脑畸形
神经管闭合不全(多种畸形)
脑泡演化发育障碍(脑分化障碍)
神经元移行及脑回形成障碍(皮层及脑回)
中线结构异常(胼胝体、透明隔)
小脑发育不全病理改变
第十九页,共七十六页,2022年,8月28日第二十页,共七十六页,2022年,8月28日先天性感染
先天弓形虫病:大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑水管阻塞(脑积水)
先天性风疹:小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等
先天性巨细胞病毒:小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等
先天性疱疹病毒:脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等
第二十一页,共七十六页,2022年,8月28日颅脑损伤
颅脑产伤(主要引起CP因素为硬膜下血肿及脑缺血性坏死)
颅脑外伤(各种类型包括脑出血)
第二十二页,共七十六页,2022年,8月28日胆红素脑病(核黄疸)
高胆红素血症所致胆红素脑病,部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示,肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染,以基底神经节(丘脑、壳核、尾状核)与海马为最重。
第二十三页,共七十六页,2022年,8月28日缺氧缺血性脑病
新生儿缺氧缺血性脑病→脑损伤,导致脑瘫。基本病理变化为:选择性神经元坏死(大脑皮质层状坏死,海马区最易受累)、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内出血
第二十四页,共七十六页,2022年,8月28日临床表现第二十五页,共七十六页,2022年,8月28日
分型
建议按运动障碍类型及瘫痪部位进行分型,按粗大运动功能分级系统(GMFCS)进行分级(中华实用儿科临床杂志2014年10月第29卷第19期)第二十六页,共七十六页,2022年,8月28日
临床分型(分6型)根据运动障碍类型及瘫痪部位(指痉挛型)分6种痉挛型四肢瘫(spasticquadriplegia)痉挛型双瘫(spasticdiplegia)痉挛型偏瘫(spastichemiplegia)不随意运动型(dyskinetic)共济失调型(ataxic)混合型(mixed)。第二十七页,共七十六页,2022年,8月28日发育异常包括发育迟缓及异常发育。发育迟缓:表现为运动发育与同龄儿相比明显落后(落后3个月以上)。异常发育:即病态运动发育,表现为姿势异常、反射异常、肌张力异常。发育神经学异常第二十八页,共七十六页,2022年,8月28日
正常小儿运动发育特点
年龄特点
3月—4月头的调节、肘支撑、臀低头高、
四肢外展屈曲、向中线集中
4月—5月开始四肢对称性伸展及外展、
手口眼协调
6月四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、靠
站
7月—8月躯干调节、坐位平衡、主动翻身、
直腰坐、扶站、俯爬
9月—10月四爬、前进运动、自由坐、
肢体运动分离、抓站
11月—12月高爬、手上举步行、蹲立动作第二十九页,共七十六页,2022年,8月28日姿势异常2月后仍有手紧握拳现象,上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。偏瘫者常表现为一手张开,一手紧握拳头背屈,四肢肌张力增高呈角弓反张。超过6月小儿无正常坐位姿势,表现为前倾、后倾、拱背坐位等。明显的左右肢体不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别。第三十页,共七十六页,2022年,8月28日反射异常原始反射消失过晚或残存(脊髓、桥脑水平)原始反射
●觅食反射(rootingreflex)
●吸吮反射(suckingreflex)
●拥抱反射(mororeflex)
●握持反射(palmargraspreflex)●跨步反射(placingreflex)
●足把握反射(plamtargraspreflex)
●阳性支持反射(positivesupportingreflex)
●交叉伸展反射(crossedextensionreflex)
●逃避(屈曲)反射(flexion/withdrawalreflex)
多数婴儿于2—4月消失,最迟6个月
第三十一页,共七十六页,2022年,8月28日Vojta姿势反射异常婴儿在空间位置发生变化时所采取的应答反应,共有七种。Vojta七种姿势反射是早期诊断中枢协调障碍的重要依据。Vojta将中枢协调障碍(ZKS)分为四度,利用Vojta七种姿势反射对早期诊断中枢协调障碍的判断标准如下。
第三十二页,共七十六页,2022年,8月28日
Vojta姿势反射异常程度判定
程度异常数目发生CP比率
极轻度1—37%
轻度4—522%
中度6—780%
重度7+肌张力异常100%第三十三页,共七十六页,2022年,8月28日立直反射出现延迟(中脑水平反射)
身体在空间发生位置变化时,主动将身体恢复直立状态。各种立直反射相互影响,保持身体的正常姿势。各项立直反射均在早期出现,多保持终生。第三十四页,共七十六页,2022年,8月28日
立直反射出现及存在时间
名称出现及存在时期(异常判断)
颈立直反射新生儿→持续6—8W
躯干立直反射3—4个月→终生(6月不出现)
迷路性立直反射6—7个月以前→终生
视性立直反射5—6个月以前→终生(6月不出现)
降落伞反射6—7个月→终生(10月不出现)
第三十五页,共七十六页,2022年,8月28日平衡反应出现延迟(皮层水平)
因突然外力重心移动时倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。前方5-6个月、侧方7-8个月、后方10个月。
倾斜身体时,重心移动,四肢发生代偿性运动,调节肌张力,保持整体的正常姿势反射。第三十六页,共七十六页,2022年,8月28日
平衡反应出现时间
种类出现时间
卧位6个月→终生
坐位前方6个月侧方7个月后方10个月→终生
立位前方12个月侧方18个月后方24个月→终生第三十七页,共七十六页,2022年,8月28日病理反射的出现
锥体路损伤而致CP,可能出现病理反射Babinsk(+)踝阵挛(+)
Hoffman(+)髌阵挛(+)
第三十八页,共七十六页,2022年,8月28日肌张力异常肌张力增高、角弓反张:手紧握拳现象,上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。肌张力低下、肌肉松弛:头、躯干、四肢紧贴床面,髋关节外展、外旋、屈曲,呈迟缓性蛙位姿势。肌紧张动摇性:安静时肌紧张完全正常,在随意运动肌肉活动时,肌紧张明显增加,从低到高来回变化。第三十九页,共七十六页,2022年,8月28日各类脑瘫临床特征痉挛型
病变在锥体束最常见60%-70%●上肢屈曲、内旋、内收、拇指内收两上肢后背●躯干前屈,膝关节屈曲、内旋、下肢内收内旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圆背坐(拱背坐)腱反射亢进、踝阵挛、折刀征第四十页,共七十六页,2022年,8月28日不随意运动型
病变在椎体外系20%
●缓慢不随意运动以末梢为主
●肌张力变化(静止时低,随意运动时强)对刺激敏感
●表情奇特,挤眉弄眼,颈不稳定
●构音与发音障碍流涎、摄食困难
●婴儿期多表现为肌张力低下
●可伴有舞蹈征、腱反射正常、椎体外系征第四十一页,共七十六页,2022年,8月28日共济失调型
病变在小脑
●运动笨拙不协调坐不稳、站不稳、走不稳●平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬●眼球震颤常见●肌张力可偏低●运动速度慢、头部活动少、分离动作差、闭目难立(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常第四十二页,共七十六页,2022年,8月28日肌张力低下型
临床很少见●肌张力低下,被动运动时可稍强●瘫软状态仰卧位呈蛙状体位(背部贴床)、俯卧位不能抬头(腹部贴床)、对折坐位、围巾征(+)、肌肉硬度↓、关节伸展度、摆动度↑随年龄增长转变为痉挛型、不随意运动型
第四十三页,共七十六页,2022年,8月28日混合型
●同一个患儿有两种或两种以上类型●多为痉挛型与不随意运动型混合
第四十四页,共七十六页,2022年,8月28日早期诊断第四十五页,共七十六页,2022年,8月28日脑瘫早期诊断的时间
●0—6个月诊断为早期
●0—3个月诊断为超早期(应特别慎重)
●一般确定诊断应在1岁以前
第四十六页,共七十六页,2022年,8月28日早期临床表现新生儿哺乳困难、哭声弱、自发运动少、肌无力、抽搐,原始反射弱或强,上肢内收内旋、手握拳头不稳、竖头不能、抬头<45°1-3个月不注视,拇指内收、手紧握拳、上肢内收内旋,肌张力减低或增强第四十七页,共七十六页,2022年,8月28日4-5个月不追视、眼睛不灵活、不会翻身、抬头<90°、坐位全身前倾、不伸手抓物、肌张力改变6-7个月手口眼不协调、抓物即松、肌张力改变、原始反射残存、下肢交叉、头背屈、坐位不能8-12个月不会坐或坐不稳、爬行困难,下肢肌张力高、不能独站,下肢交叉、足尖着地第四十八页,共七十六页,2022年,8月28日
护理喂养困难,吸吮、吞咽不协调,常伴有喉鸣声,3个月后俯卧位时头不能抬起;过分安静或极易激惹,易惊、紧张不自主摇头,肢体颤抖,不易入睡;智力发育落后,不会笑、不认人,口、手、眼运动不协调,仰卧立时,两手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品,母亲抱着手也不能伸展开去取物;3个月以内的小儿出现反复惊厥,用钙剂及维生素D治疗无效;运动发育明显落后或停滞。第四十九页,共七十六页,2022年,8月28日早期诊断体征有明显的左右肢体和运动不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别做蒙脸试验时手抓不下来蒙脸的物品不能从仰卧位转向侧卧位姿势怪异,呈角弓反张状或舞剑样姿势运动减少、不协调,可出现吐舌、张口、流延等怪异表情第五十页,共七十六页,2022年,8月28日障碍的肢体僵硬紧张,哭闹或受刺激时加剧,安静入睡时过度松软做不到手-手、足-足、口-足的协调动作原始反射消失延迟肌张力异常婴儿时期的肌张力变化是否正常,是判断小儿中枢神经系统有无损伤的重要指标第五十一页,共七十六页,2022年,8月28日早期诊断依据三个高危因素家庭因素遗传性疾病、神经系统疾病及近亲结婚母亲因素高龄初产、孕期感染及各种疾病新生儿因素早产、窒息、肺炎等第五十二页,共七十六页,2022年,8月28日诊断第五十三页,共七十六页,2022年,8月28日诊断的三大基本原则高危因素(引起脑损伤的各类因素)发育神经学异常(必备条件)
●中枢性运动障碍持续存在●运动和姿势发育异常●反射发育异常●肌张力及肌力异常脑损伤症状早期临床症状及体征第五十四页,共七十六页,2022年,8月28日诊断的四大要素中枢性中枢性脑损伤发育性脑组织在生长发育过程中受到的损伤非进行性脑损伤的病变是非进行性的永久性脑损伤的运动障碍是非一过性的第五十五页,共七十六页,2022年,8月28日
并发损害脑损伤作用于脑的运动部分,也可伴有其他部位的损伤,因此可伴有其他障碍。●癫痫14%-70%●智力障碍30.5%-58.5%●行为异常●听力、语言障碍(65%-95%)●视觉障碍(很多斜视)第五十六页,共七十六页,2022年,8月28日
实验室检查:血电解质、血乳酸、血氨等血生化检查;尿筛查等。特殊检查:肌电图、脑电图、头颅CT、MRI等检查。1/2~2/3的患儿可有头颅CT、MRI异常,但正常者不能否定本病的诊断。脑电图可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。
辅助检查第五十七页,共七十六页,2022年,8月28日鉴别诊断运动发育落后或不均衡多伴有弱智一过性运动障碍将来可以正常化,如颅内感染、佝偻病等各类遗传性代谢性疾病●多肌张力偏低●进行性发展●特殊体态或姿势●辅助检查的不同尿筛查、CT、诱发电位、肌电图、生化等第五十八页,共七十六页,2022年,8月28日脑白质营养不良进行性、实验室检查脑肿瘤进行性颅内压增高颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形、脊髓疾病X线、实验室检查小脑退行性变进行性第五十九页,共七十六页,2022年,8月28日治疗第六十页,共七十六页,2022年,8月28日治疗原则
早期发现和早期治疗婴儿运动系统正处发育阶段,早期治疗容易取得较好疗效。促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势。采取综合治疗手段除针对运动障碍外,应同时控制其癫痫发作,以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。医师指导和家庭训练相结合,以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。第六十一页,共七十六页,2022年,8月28日
早期干预
一种有组织有目的的从新儿期就开始的丰富环境的教育活动,内容包括运动发育、认知能力、语言发育和交往能力等。用于神经、精神发育偏离正常或可能偏离正常的5-6月以前的小儿。通过早期干预措施,可望使这些儿童的运动、感觉及智能有所提高,或赶上正常儿童的发育。第六十二页,共七十六页,2022年,8月28日脑的可塑性:在大脑早期某些细胞的特殊功能可以改变;一些神经细胞能代替邻近受损细胞的功能;轴突绕道投射,树突出现不寻常分叉,并产生非常规性的神经突触,在功能上形成通路;脑的某些区域在出生以后还能再生新的神经细胞,如小脑外颗粒层可能再生。第六十三页,共七十六页,2022年,8月28日早期干预的方法新生儿期:对视、听、皮肤感觉加以刺激.婴儿时期:主要进行感知、视听、语言、记忆和运动训练.1-3岁:以训练语言、协调动作为主第六十四页,共七十六页,2022年,8月28日婴儿抚触皮肤是人体最大的感觉器官,通过抚触皮肤可刺激大脑的发育。尤其适合生病的孩子,能减轻疼痛和不适的感觉、缩短治疗的过程。抚触还能促进早产儿的生长发育,缓解脑瘫患儿的肌障碍状况等。婴儿抚触作为一种辅助治疗和保健方法,是一项简易可行、成本低、效益好的应用技术。第六十五页,共七十六页,2022年,8月28日婴儿操
婴儿操分为被动操和被主动操,按年龄组分1-3月龄、4-7月龄、8-12月龄3套。宝宝做操不仅可以促进血液循环,还可增强骨骼、肌肉的发育。帮宝宝做操也是一种亲子游戏,做操时爸爸妈妈要亲切温和,面带微笑,与宝宝边说边做,以促进其认知能力的发展,有利于大脑的发育与成熟。做操的过程也是观察宝宝运动能力和运动模式的过程,有利于神经运动异常的早期发现。第六十六页,共七十六页,2022年,8月28日阅读人与动物的最大区别是阅读。阅读是生活中最重要的能力之一,因为阅读能力几乎是所有学习的基础。教孩子在说话前认识文字,是刺激大脑发育的有效方法。新生儿出生就可以开始阅读识字学习,而且愈早教小孩子认字,孩子的头脑就愈好。汉字属“复脑文字”,是形码、音码、义码在大脑两个半球上同时发生作用,有利于大脑两个半球的谐调发展,全脑智力的开发。第六十七页,共七十六页,2022年,8月28日音乐近年来,人们谈及大脑发育的时候很难避开音乐这个话题。经过研究而得出的结论是:孩子在脑中能欣赏音乐的那部分组织,同时也是保证他们进行复杂运算、图画或建筑设计的组织。音乐会改变大脑神经细胞的活动方式,即便是被动地听上10分钟的钢琴奏鸣曲,也会使大脑的信息处理区域
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