血液系统疾病-再生障碍贫血

再生障碍贫血四川大学华西医院血液科刘霆教授一.定义再障是多种原因引起的骨髓衰竭，以干细胞损伤、外周血全血减少为特征的疾病。临床上表现为贫血、感染、出血二.

病因三.发病机制三.发病机制2、Microenvironment:造血微环境支持功能缺陷（土壤学说）微环境：基质细胞+微循环+神经+网状组织，是造血细胞增殖分化的必须条件三.发病机制3、Cytokinesimmunesuppressionofmarrow：淋巴细胞:Th/Ts

造血负调控因子：-IFN,IL2,TNF4、遗传倾向：非遗传性疾病，易感性不同正常血细胞的发育图再障分型据病情、血象、骨髓象、预后分:重型再障（SAA)vs

非重型再障(NSAA)急性再障（AAA)vs

慢性再障关系：SAAI型----AAASAAII型---CAA非重型再障四.病理全身红骨髓

,呈向心性萎缩，黄骨髓正常造血组织：脂肪=1：1，AA时比例残存造血组织中，三系

,非造血细

AAA:

病变广泛CAA:

渐进性，向心性，灶性增生五.临床表现全血细胞减少，肝脾淋巴结不大六.实验室检查PB:pancytopeniaRet

normocytic、normochromaticWBC：neutrophil

、lymphocyteBPC

SAA以WBC、BPC下降、NSAA以Hb下降为主六.实验室检查骨髓活检:红骨髓脂肪变SmearandbiopsyMarkedlyhypocellularitymagakaryocyteordisappear再障的骨髓活检涂片七.诊断与鉴别诊断diagnosis：1987nationalcriteriapancytopenia

，Ret

Noliver,spleenandLNenlargementBM:atleastoneplacehypocellularity.megakaryocyte

，non-hemopoieticcell

Exclude:otherpancytopenicdisordersCommontherapynoeffect七.诊断与鉴别诊断Differentiation：

PNH：

再障型；溶血型；AA-PNH型。chronicintravascularhemolysis。CD59,CD55Sucrose,Hamtest（+）;Roustest（+）；NAP七.诊断与鉴别诊断

MDS:bi-trilineage

BMcellularitydysplasiaHypoplasticleukemia：blastsandimmaturecell

ITP:pureplt.，maybeHb八.治疗Principles：Earlydiagnosis，earlytreatment

AAA:immunesuppression，BMTCAA:andregen，chinesetraditionalmedicineComplications，supportivecare八.治疗Supportivecare

个人卫生，口腔护理，隔离Symptomatictreatmentantibiotic，bloodcomponents，hemostasis；hemopoieticgrowthfactors八.治疗Androgen：mechanism：s.EPO

；s.G0HSC–cellcycle；promotedifferentialandmaturation；Regimen:丙酸睾丸酮：50mg/d-100mg/dimqd/qod4m.司坦唑（康力龙）：2mg-4mgtid,疗程6m;安雄：40-80mgtidSideeffect:男性化、肝功能损害；儿童骨骺早期愈合八.治疗ImmunesuppressionMainlyforSAAALG、ATG：Tcell；CsA。Highdose甲强龙：选择性差八.治疗SCT

主要用于SAA，最好未输血、感染前应用

Allo-BMTminitransplant九.预后

Dependontype:

SAA:1/3—1/2verybad,diewithin1yearOverall:5ymortality70%复习思考题请阐述再障的发病机理.再障的诊断标准是什么?再障如何与全血细胞的其他疾病相鉴别?重型再障(SAA)的临床特点是什么?实验室检查有和特点?再障如何治疗?参考文献冉崇蓉谭汉君.免疫抑制剂治疗重症再生障碍贫血,中华儿科杂志

,1992,30(3).-158-159陈俭红.药源性再生障碍贫血.食用儿科杂志,1991,6(4).