女性生殖器官发育异常（课堂PPT）

女性生殖器官发育异常朱定1第一节女性生殖器官的发生生殖腺的发生生殖管道的发生外生殖器的发生2

副中肾管头段卵子+精子决定性别4~6周形成原始生殖腺8周形成卵巢形成睾丸中肾管附睾输精管精囊中段和尾段输卵管子宫和阴道上段（有中隔）12周末中隔消失泌尿生殖褶生殖结节阴蒂大阴唇前外侧隆起两侧小阴唇前外侧隆起两侧泌尿生殖褶生殖结节尿道海绵体部阴囊阴茎无睾丸决定因子有睾丸决定因子雄激素生殖器官的发生3外生殖器向雌性分化是胚胎发育自然规律，不需雌激素作用;

向雄性分化必须有雄激素即睾酮的作用外生殖器向雄性分化还需外阴局部靶器官组织中5α-还原酶和二氢睾酮受体存在4第二节常见女性生殖器官发育异常不通不全不融合5常见女性生殖器官发育异常一、处女膜闭锁二、阴道发育异常三、子宫发育异常四、输卵管发育异常五、卵巢发育异常6处女膜闭锁定义处女膜闭锁又称无孔处女膜，临床上较常见，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。

7处女膜闭锁8处女膜闭锁

病因与发病机制阴道积血子宫积血输卵管积血腹腔内积血输卵管伞端粘连闭锁9处女膜闭锁--临床表现

无月经青春期后进行性加剧的周期性下腹部疼痛伴肛门坠胀感、便秘尿潴留或尿频等症状10处女膜闭锁--诊断

临床症状体征：处女膜向外膨隆，指检：阴道内有球状包块向直肠前壁突出；行直肠腹部诊扪及位于阴道包块上方的另一较小包块（为经血潴留的子宫），压痛明显。B型超声检查可发现子宫及阴道内有积液。穿刺抽出不凝的深褐色或暗红色血液。11处女膜闭锁--治疗于处女膜膨出部位“Ｘ”形切开，剪除，缝合。引流通畅和防止创缘粘连。12二、阴道发育异常先天性无阴道阴道闭锁或狭窄阴道横隔阴道纵隔与斜隔13阴道斜隔，双子宫双阴道、双宫颈、双子宫14阴道纵隔与斜隔

阴道纵隔临床表现性交困难。临产后胎先露下降受阻。阴道斜隔临床表现周期性下腹痛阴道分泌物增多，脓样15阴道纵隔与斜隔治疗阴道纵隔切除术，创面缝合。阴道斜隔者行斜隔切除术并引流积血。

16子宫发育异常先天性无子宫或子宫发育不良：先天性无子宫始基子宫子宫发育不良子宫发育畸形:双子宫、双角子宫、鞍形子宫单角子宫、残角子宫中隔子宫、不完全中隔子宫17子宫发育畸形病因及发病机制子宫及阴道均来自副中肾管，各种子宫发育异常多合并不同程度的阴道发育异常及泌尿系统异常。18子宫发育畸形

子宫发育畸形双子宫双角子宫单角子宫残角子宫中隔子宫不完全中隔子宫1920子宫发育异常临床表现月经异常不孕异常妊娠产时及产后异常

人工流产困难21子宫发育不良治疗出现多次流产或不孕则采用手术治疗人工周期疗法22分析病例1张**，25岁，因人流术后月经未复潮40+天就诊。40+天前因孕40+天在院行人流术，术后月经一直未复潮。体查：子宫增大3+月大小；B超：宫内妊娠11周。林**，24岁，因停经16周，要求终止妊娠入院。体查宫底脐耻之间，B超示宫内妊娠16周；入院后行利凡诺羊膜腔内引产术，24小时后出现不规则宫缩，无阴道见红，72小时后无宫缩，宫口未开，行第二次利凡诺羊膜腔内引产术，出现宫缩，仍无阴道流血宫口未扩张。再次B超见子宫左侧有一6*5*5cm实质性包块,似子宫。23两性畸形定义男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分。但有些患者生殖器同时具有某些男女两性特征，称为两性畸形

24两性畸形种类女性假两性畸形男性假两性畸形生殖腺发育异常25女性假两性畸形先天性肾上腺皮质增生妊娠早期服用具有雄激素作用药物26男性假两性畸形雄激素不敏感综合症27生殖腺发育异常真两性畸形混合型生殖腺发育不全单纯型生殖腺发育不全28两性畸形诊断病史与体检实验室检查生殖腺活检29两性畸形治疗原则根据患者原社会性别本人愿望畸形程度30女性假两性畸形男性假两性畸形31

1.副中肾管衍化物融合障碍所致的异常是A.处女膜闭锁B.阴道横隔C无子宫D双子宫E单角子宫2.下列不符合处女膜闭锁的临床表现是A周期性下腹痛B多于青春期后出现症状C月经稀发D阴道内有球状包块E无阴道开口3.女性假两性畸形患者染色体核型可为A46XX/46XYB46XXC45X/46XYD46XYE45X4.诊断两性畸形，可选用的