肾病综合征A2教案资料

肾病综合征A2234概念是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征：1.大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g/d）2.低蛋白血症（血浆清蛋白＜30g/L）3.水肿4.高脂血症5★临床特点1大量蛋白尿(定性：≥＋＋＋；定量：＞50mg/kg·d)2低蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L)3高脂血症(血清胆固醇＞5.7mmol/L)4水肿肾病综合征的分类和常见病因

分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎

过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤/实体瘤7病因及发病机制1.病因

引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。(1)原发性：原发于肾脏本身的肾小球疾病，病理上以微小病变、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、新月体性肾炎等为多见，属于免疫介导性炎症疾病。8

(2)继发性：继发于全身性的或其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变、结节病及其他病原菌感染等。先天性或遗传性疾病。主要有以下病因；

a、感染：b、药物或中毒过敏：

c、肿瘤(肺,胃结肠,乳腺,卵巢,甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤Willm瘤等)

d、系统性疾病：系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病,皮肌炎,舍格伦综合征,过敏性紫癜,淀粉样变等

9e、代谢性疾病：糖尿病,甲状腺疾病f、遗传性疾病：先天性肾病综合征̖镰状细胞贫血̖指甲-膑骨综合征̖脂肪营养不良̖家族性肾病等g、其他：子痫̖恶性肾硬化̖肾动脉狭窄等★临床表现

大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿11血栓、栓塞（肾静脉血栓最多见）心血管并发症

↑肾小球滤过屏障受损→血浆蛋白滤出增多（超过重吸收能力）↓大量蛋白尿↓↓低蛋白血症↓血浆胶体渗透压↓↓水肿（肾病综合征病人最明显的体征）←肝脏合成脂蛋白↑脂蛋白分解↓有效特环血容量↓↓氮质血症（肾前性）高脂血症↓感染（常见并发症）营养不良肝脏合成不足肠粘膜水肿蛋白质摄入少急性肾衰竭

121314病理类型：肾小球：微小病变76.4%局灶性节段性硬化系膜增生性肾炎膜性肾病膜性增生性肾炎肾小管：上皮变性萎缩间质：水肿单核细胞浸润纤维化15

症状与体征：1水肿轻：晨起眼睑水肿中：渐及四肢全身重：腹水胸水2蛋白营养不良16171820并发症1感染细菌：呼吸道皮肤泌尿道腹膜炎病毒：避免接触麻疹水痘2电解质紊乱低钾低钙低钠3高凝状态、血管栓塞肾静脉栓塞慢性肾动脉栓塞其他4肾上腺危象长期应用激素5急性肾衰6肾小管功能障碍7低血容量休克烦躁不安四肢湿冷皮肤发花脉搏细速心音低和血压下降21实验室及其他检查1.尿常规检查：尿蛋白一般为3+～4+，24小时尿蛋白定量超过3.5g。2.血液检查：血浆清蛋白<30g/L。3.肾活检组织病理检查：微小病变、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎和局灶性节段性肾小球硬化。22诊断与鉴别诊断诊断标准1大量蛋白尿（3+~4+）持续大于2周24小时尿蛋白总量大于50mg/Kg2血浆蛋白中白蛋白小于25g/L3血胆固醇大于5.7mmol/L4水肿可轻可重鉴别诊断（主要与继发性肾病综合征鉴别）1、系统性红斑狼疮性肾炎多见于青中年女性，大多有发热、红斑狼疮皮疹、关节炎等多系统受累表现，血中找到狼疮细胞，抗双链DNA抗体（ds-DNA），抗Sm抗体阳性可助鉴别。2、过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有皮疹关节痛，腹痛等表现且具有一定的特点，肾受累一般在紫癜发作之后。本病早期往往伴雪血清IgA升高，肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变免疫原理IgA及C3为主要沉积物。3、糖尿病肾病多发于糖尿病10年以上的病人可表现为肾病综合征，眼底检查有微血管改变，肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成，可明确诊断.4、乙肝病毒相关性肾炎可表现为肾病综合征病毒血清检查证实有病毒血症肾脏免疫病理检查发现乙肝病毒抗原成分。5、淀粉样肾病确诊依靠活检6、人类免疫缺陷病毒相关性肾病多见于HIV感染的早期其他严重感染之前，依据患者有无HIV易感因素及抗HIV抗体的检测并结合HIV的其他临床表现有助于诊断。7、类风湿性关节炎肾损害8、结节病损害确诊主要依靠实验室检查及胸片淋巴结、皮肤、肝、肾活检血清血管紧张素转换酶活性增高等有助于诊断。26临床分型

1单纯性：只具上述4大临床特点

2肾炎性：具以下项之一

a尿红细胞多次大于10/HP（2周内3次上）

b反复高血压并排除糖皮质激素所致

c持续氮质血症并排除血容量不足所致

治疗要点一、一般治疗二、对症治疗三、糖皮质激素治疗四、细胞毒素类药物治疗五、抗凝治疗1、一般治疗①休息②优质蛋白饮食（0.8~1.0g/Kg.d）；③保证足够的热量（30～50Kcal/Kg.d)④低盐饮食（＜3g／d）；⑤多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。2、对症治疗①保钾利尿消肿噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、706代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）②减少蛋白尿ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）

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★3、糖皮质激素治疗：用法

①起始用量要足：1mg/(kg·d)服8～12周②撤减药要慢：1～2周减10%③维持用药要久：10mg/d维持半年至一年④全日量顿服法，饭后饮用，减少副反应⑤长期用药需补钙剂和维生素D，防骨质疏松314、细胞毒药物：

环磷酰胺（CTX）：用于激素依赖型及抵抗型2mg/(kg·d)分次口服qd/Bid200mg隔日静脉注射qod累计量＜6～8g环孢素（CS）：用于难治性肾病综合征5、抗凝治疗

①血浆白蛋白低于20g／L即应开始抗凝治疗②肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物③维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍④抗凝的同时可辅以抗血小板药物⑤发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗⑥抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血33

激素治疗（泼尼松）

⑴疗法泼尼松短程疗法:2mg/kg.d-------4周1.5mg/kg--------隔日顿服泼尼松中长程疗法:2mg/kg.d-------4周转阴未转阴巩固2周继续服用至转阴后2周隔日2mg/kg顿服4周每2~4周减2.5~5mg,至停药34、⑵激素疗效判断激素敏感激素依赖（部分敏感）激素耐药（不敏感）、⑶长期应用激素的副作用代谢紊乱消化性溃疡、精神症状等易感染急性肾上腺皮质功能不全35主要护理诊断1.体液过多：与肾病性水肿或并发肾衰竭有关。2.营养失调：低于机体需要量与大量蛋白尿、摄入量减少及肠道吸收障碍有关。3.有感染的危险：与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用等有关。4.有皮肤完整性受损的危险：与水肿、营养不良、某些诊疗操作损伤等有关。5.活动无耐力：与水肿、蛋白尿、用药等有关。★★护理措施一、适当休息二、调整饮食，减轻水肿三、预防感染四、观察药物疗效与副作用五、心理支持与健康教育37

一．适当休息⑴无高度水肿、低血容量及感染的患者毋需卧床休息，即使卧床也应在床上经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，但不要过度劳累，以免病情复发。⑵严重水肿和高血压时需卧床休息，避免过劳，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏的负担

38二．调整饮食、减轻水肿

(1)水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般每日食盐量不超过2g为宜，明显水肿时应限制盐的摄入。(2)蛋白摄入：①无肾功能衰竭时，其早期，极期应给予极高的蛋白饮食（1~1.5g/Kgd),有助于缓解低蛋白症

②慢性、非极期的肾病综合征患者应减少高蛋白的摄入以（0.7~1g/Kgd)为宜；出现慢性肾功能损害时，则应控制低蛋白饮食（0.65/Kgd）。

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(3)尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白，因糖皮质激素可使机体蛋白质分解代谢增强，出现负氮平衡。为减轻高脂血症应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠及豆类等

40三．预防感染

(1)首先向患者解释预防感染的重要性，肾病患者由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导致病情加重或复发，严重感染甚至可危及患者生命。

(2)病房每日进行空气消毒，减少探视人数。41

(3)加强皮肤护理由于高度水肿皮肤张力增加，皮下血循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤容易受损及继发感染，应注意①保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；②保持床铺清洁、整齐，被褥松软，经常翻身；③水肿严重时，臀部和四肢受压部位衬棉圈，或用气垫床；水肿的