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文档简介

继发孔房间隔缺损病因在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。解剖和分型中央型缺损（卵圆窝型缺损）上腔型缺损（静脉窦型缺损）下腔型缺损混合型缺损病理生理左房---右房---右室---肺动脉---肺静脉---左房杂音柔和的喷射性收缩期杂音，心底第二心音固定分裂，P2亢进X线心电图电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大心电图鉴别诊断单纯肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮，并常可扪及震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。胸部X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围，心脏超声检查可明确诊断。右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异，右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg治疗1岁以内的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm可以观察。堵闭手术室间隔缺损分型膜周部干下型肌部共同通道病理生理左室---右室---肺动脉---肺静脉---左房---左室杂音胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。X线心电图鉴别诊断房间隔缺损肺动脉口狭窄主动

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