室间隔缺损课件

室间隔缺损

（vent-ricularseptaldefectVSD）1室间隔缺损

（vent-ricularseptaldef室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形2室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptalVSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%

~30%3VSD分类（1）按缺损位置分为：①②③④约20%~30%VSD分类（2）

按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症4VSD分类（2）按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征5VSD病理生理左向右分流的大小取决于：5

病理生理

6

病理生理

6VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血7VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）上下腔静脉肺静脉（血量↑）

右心房左心房肥大

室间隔缺损右心室左心室

肥大

（血量↑）

（射血量↓）

肺动脉（扩张）主动脉（血量↓）肺循环（充血）体循环（供血不足）

反复呼吸道感染生长发育落后充血性心衰8梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）8梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）上下腔静脉肺静脉

右心房左心房室间隔缺损

肥大

右心室（高压）左心室

肺动脉（扩张）高动力性肺动脉高压体循环（混合血）梗阻性肺动脉高压

青紫（艾森曼格综合征）9梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）9Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰10Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期10VSD临床表现1、小型室缺：分流量小，无明显症状；仅于体检时发现心脏杂音。2、大型缺损：肺循环充血和体循环缺血表现（1）症状体循环供血不足———生长发育落后；消瘦、乏力、多汗肺循环充血———气短、喂养困难，易患肺炎，易心衰扩张的肺动脉压迫喉返神经—声音嘶哑艾森曼格（Eisen-menger）综合征青紫逐渐加重11VSD临床表现1、小型室缺：分流量小，无明显症状；11

望：心尖搏动活跃，心前区隆起触：收缩期震颤叩：心界增大听诊：

1）胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩期杂音，向四周广泛传导伴震颤

*机理：血流通过缺损部位产生。

2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压所致）

3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）体征12体征12并发症

左向右分流→肺循环血量↑肺充血，肺间质液↑→易支气管肺炎左向右分流多，病变重→易充血性心衰、肺水肿心脏畸形→血流改变，冲击心血管内膜→病菌易停留繁殖→易感染性性心内膜炎13并发症

左向右分流→肺循环血量↑肺充血，肺间质液↑13VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大14VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大14VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小15VSDX线表现左右心室增大，左室大为主15患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。16患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流17VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象17VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：抗感染，防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回18VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返动脉导管未闭

（patentductusarteriosusPDA）

19动脉导管未闭

（patentductusarterios动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;20动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusartPDA病理分型管型漏斗型窗型21PDA病理分型管型21PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;22PDA病理生理左向右分流的大小取决于22PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房23PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉梗阻性肺动脉高压以前

上下腔静脉肺静脉（血量↑)

右心房左心房肥大

右心室左心室肥大

动脉导管未闭肺动脉主动脉

（扩张）（升主动脉扩张降主动脉血量↓）肺循环（充血）体循环（供血不足）

反复呼吸道感染生长发育落后充血性心衰24梗阻性肺动脉高压以前上下腔静脉梗阻性肺动脉高压以后

上下腔静脉肺静脉

右心房左心房肥大

肥大右心室左心室肥大未闭动脉导管肺动脉主动脉（混合血）

（扩张）

高动力性肺动脉高压体循环（混合血）

梗阻性肺动脉高压

差异性青紫（艾森曼格综合征）25梗阻性肺动脉高压以后上下腔静脉PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,收缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细血管搏动26PDA临床表现临床症状26[并发症]1、支气管肺炎2、感染性动脉炎3、充血性心力衰竭4、感染性心内膜炎27[并发症]1、支气管肺炎27PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大28PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大28PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出29PDAX线检查心胸比例增大29患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。30患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流31PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA31PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗32PDA治疗内科治疗32介入治疗前后血管造影对比33介入治疗前后血管造影对比33法洛四联症

（tetrologyofFallot,TOF）34法洛四联症

（tetrologyofFallot,T法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形35法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallotTOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

36TOF的四种畸形右室流出道梗阻36①②③④37①②③④37TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常38TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）38TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成39TOF病理生理非青紫型：39青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀40青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室

上下腔静脉肺静脉

右心房左心房

室间隔缺损肥大

右心室左心室

主动脉骑跨

狭窄的右室流出道主动脉（混合血）肺循环（缺血）体循环（混合血）

青紫

41上下腔静脉TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎42TOF临床表现症状4243434444阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服45阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿45TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显46TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺并发症1、脑血栓严重缺氧代偿性RBC↑、血粘↑血栓、栓塞腹泻或过度出汗脱水、血粘↑

2、脑脓肿

3、感染性心内膜炎47并发症1、脑血栓47TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影48TOFX线检查心影不大4849495050TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大51TOF心电图电轴右偏51患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。52患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流53TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨53TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息54TOF心导管检查和心血管造影指征：545555TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）56TOF治疗防治缺氧发作及并发症56TOF根治术TOF姑息术57TOF根治术TOF姑息术575858室间隔缺损

（vent-ricularseptaldefectVSD）59室间隔缺损

（vent-ricularseptaldef室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形60室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptalVSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%

~30%61VSD分类（1）按缺损位置分为：①②③④约20%~30%VSD分类（2）

按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症62VSD分类（2）按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征63VSD病理生理左向右分流的大小取决于：5

病理生理

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病理生理

6VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血65VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）上下腔静脉肺静脉（血量↑）

右心房左心房肥大

室间隔缺损右心室左心室

肥大

（血量↑）

（射血量↓）

肺动脉（扩张）主动脉（血量↓）肺循环（充血）体循环（供血不足）

反复呼吸道感染生长发育落后充血性心衰66梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）8梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）上下腔静脉肺静脉

右心房左心房室间隔缺损

肥大

右心室（高压）左心室

肺动脉（扩张）高动力性肺动脉高压体循环（混合血）梗阻性肺动脉高压

青紫（艾森曼格综合征）67梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）9Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰68Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期10VSD临床表现1、小型室缺：分流量小，无明显症状；仅于体检时发现心脏杂音。2、大型缺损：肺循环充血和体循环缺血表现（1）症状体循环供血不足———生长发育落后；消瘦、乏力、多汗肺循环充血———气短、喂养困难，易患肺炎，易心衰扩张的肺动脉压迫喉返神经—声音嘶哑艾森曼格（Eisen-menger）综合征青紫逐渐加重69VSD临床表现1、小型室缺：分流量小，无明显症状；11

望：心尖搏动活跃，心前区隆起触：收缩期震颤叩：心界增大听诊：

1）胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩期杂音，向四周广泛传导伴震颤

*机理：血流通过缺损部位产生。

2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压所致）

3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）体征70体征12并发症

左向右分流→肺循环血量↑肺充血，肺间质液↑→易支气管肺炎左向右分流多，病变重→易充血性心衰、肺水肿心脏畸形→血流改变，冲击心血管内膜→病菌易停留繁殖→易感染性性心内膜炎71并发症

左向右分流→肺循环血量↑肺充血，肺间质液↑13VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大72VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大14VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小73VSDX线表现左右心室增大，左室大为主15患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。74患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流75VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象17VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：抗感染，防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回76VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返动脉导管未闭

（patentductusarteriosusPDA）

77动脉导管未闭

（patentductusarterios动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;78动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusartPDA病理分型管型漏斗型窗型79PDA病理分型管型21PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;80PDA病理生理左向右分流的大小取决于22PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房81PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉梗阻性肺动脉高压以前

上下腔静脉肺静脉（血量↑)

右心房左心房肥大

右心室左心室肥大

动脉导管未闭肺动脉主动脉

（扩张）（升主动脉扩张降主动脉血量↓）肺循环（充血）体循环（供血不足）

反复呼吸道感染生长发育落后充血性心衰82梗阻性肺动脉高压以前上下腔静脉梗阻性肺动脉高压以后

上下腔静脉肺静脉

右心房左心房肥大

肥大右心室左心室肥大未闭动脉导管肺动脉主动脉（混合血）

（扩张）

高动力性肺动脉高压体循环（混合血）

梗阻性肺动脉高压

差异性青紫（艾森曼格综合征）83梗阻性肺动脉高压以后上下腔静脉PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,收缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细血管搏动84PDA临床表现临床症状26[并发症]1、支气管肺炎2、感染性动脉炎3、充血性心力衰竭4、感染性心内膜炎85[并发症]1、支气管肺炎27PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大86PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大28PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出87PDAX线检查心胸比例增大29患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。88患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流89PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA31PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗90PDA治疗内科治疗32介入治疗前后血管造影对比91介入治疗前后血管造影对比33法洛四联症

（tetrologyofFallot,TOF）92法洛四联症

（tetrologyofFallot,T法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形93法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallotTOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

94TOF的四种畸形右室流出道梗阻36①②③④95①②③④37TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常96TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）38TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成97TOF病理生理非青紫型：39青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀98青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室

上下腔静脉肺静脉

右心房左心房

室间隔缺损肥大

右心室左心室