支气管扩张症

关于支气管扩张症第一页，共五十八页，2022年，8月28日支气管扩张bronchiectasis一概念：

由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。第二页，共五十八页，2022年，8月28日支气管扩张bronchiectasisThisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutline.第三页，共五十八页，2022年，8月28日CT正常.支气管扩张第四页，共五十八页，2022年，8月28日支气管扩张bronchiectasisShowsdilatedairwaysinbothlowerlobesandinthelingula.Whenseenincrosssection,thedilatedairwayshavearinglikeappearance.

第五页，共五十八页，2022年，8月28日二病因和发病机制重要发病因素：支气管-肺组织感染支气管阻塞先天发育缺损和遗传因素：机体免疫功能失调：第六页，共五十八页，2022年，8月28日病因和发病机制（一）支气管-肺组织的感染和阻塞感染常见原因------

婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎阻塞常见原因------

感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫第七页，共五十八页，2022年，8月28日发病机制反复感染

——破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维

——削弱管壁的支撑作用支气管阻塞

——肺不张

——胸腔内负压直接牵拉

——支气管扩张变形第八页，共五十八页，2022年，8月28日病因和发病机制（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素：巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。第九页，共五十八页，2022年，8月28日病因和发病机制（三）机体免疫功能失调免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等第十页，共五十八页，2022年，8月28日三病理和病理生理病理

1好发部位下叶左下叶左下叶和左舌叶同时发生

2囊状、柱状、混合柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张—卷发影。

3典型病理改变支气管壁组织结构破坏管腔变形扩大腔内分泌物多黏膜慢性溃疡鳞状上皮代替柱状纤毛上皮杯状细胞和黏液腺增生支气管周围微小脓肿小血管扩张血管瘤形成

第十一页，共五十八页，2022年，8月28日中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。第十二页，共五十八页，2022年，8月28日病理生理

1.早期---轻、局限---肺功能无改变

2.病变范围大---阻塞性通气障碍

3.重而广泛---以阻塞为主的混合性通气障碍

V/Q比值降低支气管扩张区通气减少血流未受限弥散障碍

低氧血症肺cap广泛破坏肺小动脉痉挛肺循环阻力增加肺源性心脏病第十三页，共五十八页，2022年，8月28日四临床表现慢性经过小儿或青年发病反复发作下呼吸道感染初始症状不明显典型症状慢性咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部背部固定的持久的粗湿罗音有时有哮鸣音杵状指（趾）#干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。第十四页，共五十八页，2022年，8月28日咳嗽：与体位改变有关----扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。估计痰量：<10ml/D---轻度

10-150ml/D---中度

>150ml/D---重度痰液特点：分层：泡沫—上层混浊粘液---中层坏死组织沉淀物---下层第十五页，共五十八页，2022年，8月28日咯血：50%-70%患者均会咯血咯血量：痰中带血，大量咯血答：不一致咯血量与病情严重度一致？第十六页，共五十八页，2022年，8月28日五诊断童年病史百日咳麻疹反复支气管肺炎临床症状反复咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部固定、持久粗湿罗音胸部X线胸部CT、HRCT支气管造影第十七页，共五十八页，2022年，8月28日六鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎掌握相同点及不同点第十八页，共五十八页，2022年，8月28日慢性支气管炎胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱，下肺野有局限性肺气肿。是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以长期咳、痰或伴有喘息及反复发作为特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发作持续3个月，连续2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反复发作，部分病人可发展成阻塞性肺气肿、慢性肺原性心脏病。

第十九页，共五十八页，2022年，8月28日急性肺脓肿起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸

第二十页，共五十八页，2022年，8月28日需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。第二十一页，共五十八页，2022年，8月28日左侧急性肺脓肿第二十二页，共五十八页，2022年，8月28日先天性肺囊肿

先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。一般常在儿童及青壮年时期出现症状：（1）小的肺囊肿没有明显的症状，（2）囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。（3）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。（4）如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。第二十三页，共五十八页，2022年，8月28日先天性肺囊肿

X线特点1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。(2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。(3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。

第二十四页，共五十八页，2022年，8月28日胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。适合手术治疗，临床采用全麻醉配合治疗。第二十五页，共五十八页，2022年，8月28日右肺上叶先天性支气管肺囊肿

胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。

第二十六页，共五十八页，2022年，8月28日右肺上叶先天性支气管肺囊肿

CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。第二十七页，共五十八页，2022年，8月28日右侧多发性肺囊肿CT表现右侧肺呈弥漫多数薄壁环形透亮影（图１），最大的直径约42mm，囊壁菲薄，邻近肺组织有局限性肺气肿，纵隔左移第二十八页，共五十八页，2022年，8月28日左侧多发性肺囊肿左肺上叶后段、下叶背段蜂房状分布，周围有炎性渗出见片状密度增高影，囊壁增厚，囊内未见液平第二十九页，共五十八页，2022年，8月28日肺结核低热、盗汗等中毒症状分五型查体：干湿罗音常位于上肺部。X线片及痰结核菌检查可作出诊断。第三十页，共五十八页，2022年，8月28日两上肺浸润性肺结核合并空洞第三十一页，共五十八页，2022年，8月28日弥漫性泛细支气管炎特征：细支气管炎和慢性鼻窦炎主要见于亚洲，尤其是日本成人组织学特点：呼吸性支气管壁增厚，管壁全层有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。临床表现：咳脓性痰，呼吸困难，气流受阻。第三十二页，共五十八页，2022年，8月28日查体：呼吸音低，杵状指不常见。特征性实验室检查：冷凝集试验阳性。该病自然史是进行性呼吸衰竭，伴反复感染，常合并铜绿假单胞菌感染。治疗：低剂量红霉素，每日400-600mg,可有一定疗效，大大改善了预后。第三十三页，共五十八页，2022年，8月28日七治疗保持呼吸道引流通畅控制感染急性感染期的主要措施外科手术治疗咯血的处理第三十四页，共五十八页，2022年，8月28日保持呼吸道引流通畅

1.祛痰剂

2.支气管舒张药

3.体位引流

4.纤维支气管镜吸痰第三十五页，共五十八页，2022年，8月28日控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施

1.根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培养及药敏结果

2.轻症—口服

3.重症—静脉联合用药第三十六页，共五十八页，2022年，8月28日手术指征：全身情况良好（1）反复大咯血,应用药物或支气管动脉栓塞不能控制，（2）病变局限一侧或一叶，感染反复迁延不愈并有加重趋势，感染药物不能控制（3）合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解决第三十七页，共五十八页，2022年，8月28日不宜手术：病变轻，症状不明显病变广泛累及双肺伴有严重心肺功能损害

第三十八页，共五十八页，2022年，8月28日咯血

定义：是指喉部以下的呼吸道出血，经口腔咯出。第三十九页，共五十八页，2022年，8月28日咯血的诊断思路咯血呕血鼻出血口腔出血-呕血、咯血：既往史，出血前症状、血中混有物、血液颜色、黑便、出血后痰性状第四十页，共五十八页，2022年，8月28日鉴别项目咯血呕血病史出血前症状出血方式血的颜色血的混有物反应柏油样便出血后的痰性状肺结核、支气管扩张、肺癌、心脏病等喉部痒感、胸闷感、咳嗽等咯出鲜红泡沫、痰碱性无（如咽下血液时可有）痰中常带血消化性溃疡、肝硬化等上腹部不适、恶心、呕吐等呕出，可为喷射状棕黑色或暗红色、有时鲜红色食物残渣、胃液酸性有，可在呕血停止后仍持续数天无痰第四十一页，共五十八页，2022年，8月28日鼻出血：好发部位：常在鼻中隔前下方发现出血灶。鼻腔后部出血，尤其是出血量较多时，易与咯血混淆。第四十二页，共五十八页，2022年，8月28日咯血的程度少量咯血：<100ml/24h

中等量咯血：100－500ml/24h

大咯血：>500ml/24h

或100-500ml/次常表现为满口血液，或短时间内咯血不止。

(约占整个咯血病人的5％，但死亡率高达7－32％)

第四十三页，共五十八页，2022年，8月28日咯血的颜色：鲜红色---肺结核、支扩、肺脓肿暗红色---二尖瓣狭窄所致肺淤血铁锈色---肺炎链球菌性肺炎砖红色胶冻样---肺炎克雷伯浆液性粉红色泡沫样血痰---左心衰竭所致肺水肿粘稠暗红色-肺梗死第四十四页，共五十八页，2022年，8月28日咯血伴随症状发热----肺结核、肺炎胸痛----大叶性肺炎肺结核脓痰---支扩、脓肿皮肤粘膜出血----血液病杵状指----支扩、脓肿、支气管肺癌黄疸----大叶性肺炎、肺梗死第四十五页，共五十八页，2022年，8月28日痰中带血－肺癌、肺结核、支气管结核慢支、肺炎少量咯血－肺结核、肺脓肿中等量咯血－肺结核、支扩、二尖瓣狭窄。大咯血－支扩、肺结核空洞、晚期肿瘤。第四十六页，共五十八页，2022年，8月28日急救原则咯血的急诊处理应着重及时止血和维持呼吸道通畅，防止窒息、病因治疗。第四十七页，共五十八页，2022年，8月28日咯血的处理

1.痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗2.中等或大量咯血：§严格卧床休息，患侧卧位§建立静脉通路，监测生命体征§垂体后叶素应用：垂体后叶素5-10U+25%葡萄糖液15-20分钟静脉滴注加入5%葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H)禁忌症：高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。§其他：维生素K1、止血敏、云南白药、糖皮质激素、10%高渗盐水。§酌情适量输血§

第四十八页，共五十八页，2022年，8月28日纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置气囊导管堵塞出血部位、凝血酶或纤维蛋白原经纤支镜灌洗止血）手术第四十九页，共五十八页，2022年，8月28日镇咳：一般不用，但是剧咳者可给予咳必清25~30毫克3次/日，或可待因15~30毫克3次/日，特别是年老体弱者肺功能不全者。禁用吗啡、哌替定等以免抑制咳嗽反射使血液及分泌物淤积气道内，引起窒息及继发感染。第五十页，共五十八页，2022年，8月28日3.咯血窒息：§前兆：胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗淋漓、烦躁不安§处理：保持呼吸道通畅、尽快挖出积血、血块、建立人工气道：（1）使患者头低足高45度俯卧位，拍击健侧背部，充分引流，尽快使积血和血块排出。（2）刺激咽部以咳出血块。（3）有条件时可进行气管插管，支气管镜吸引或气管切开。

第五十一页，共五十八页，2022年，8月28日严密观察与护理：注意体温、脉搏、呼吸、心率和血压，定期记录咯血量。第五十二页，共五十八页，2022年，8月28日咯血的来源：肺部血供：1