原发性中枢神经系统血管炎课件

原发性中枢神经系统血管炎的诊断PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem原发性中枢神经系统血管炎的诊断PrimaryAngiiti原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变，自发并可复发，仅局限于中枢神经系统，没有其他系统性疾病的表现。原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是PACNS分型Calabrese分型Maclaren分型病理分型PACNS分型Calabrese分型Maclaren分型Calabrese分型(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)PACNS最为严重的类型，约占20％。平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小血管，一般隐袭起病，常出现头痛、痫性发作、局灶性或弥漫性神经功能缺损。DSA所见多数正常。病理上主要应与肉芽肿性感染、血管内淋巴瘤、神经系统结节病鉴别。Calabrese分型(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎PAC(2)中枢神经系统良性血管炎(BACNS)常发生于20～50岁的女性，预后优于GACNS，典型临床表现为突发性剧烈头痛。随后发生脑卒中(常见于分水岭区或后循环，约占40％病例)或癫痫；MRI类似分水岭梗死或可逆性后部白质脑病；脑脊液检查正常；脑活检表现为非特异性反应；DSA显示不同直径血管交替性的扩张和狭窄。(2)中枢神经系统良性血管炎(BACNS)常发生于20～50ComparisonofBACNSandGACNS

BACNSGACNSPrevalenceFemale-predominantMale-predominantDiseaseonsetAcuteChronicClinicalcourseMonophasicRecurrentCSFfindingsNormalAbnormalAbnormalangiography100%15%DiagnosticmodalityAngiographyCNSbiopsyTreatmentGCandCa-BlockersGCandCTXOutcomesExcellentGoodComparisonofBACNSandGACNS

(3)非典型PACNS大多数PACNS属于这种类型，病理学改变为淋巴细胞性或坏死性血管炎，无肉芽肿形成。(4)孤立占位病变型PACNS约占5％，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位性病变，强化检查常易误诊为肿瘤或脓肿，此时应进行组织活检检查，对标本行淀粉样蛋白染色。CalabreseLH，HochbergMC，SilmanAJ，eta1．Rheumatology．3rded．NewYork：Mosby，2003，Chapter157，Primaryangiitisofthecentralneia／oussystem．(3)非典型PACNS大多数PACNS属于这种类型，病理学改Maclaren分型Small-sizedVesselDiseasePACNSMiddle-sizedVesselDiseasePACNSMacLarenK,

GillespieJ

ShresthaS,etal.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:emergingvariants.QJM.

2005Sep;98(9):643-54.

Maclaren分型Small-sizedVessel病理分型：肉芽肿性PACNS占58％，表现为血管中心性单核炎性细胞和肉芽肿形成，可见郎格汉斯细胞，并有局灶性血管壁破坏。淋巴细胞性PACNS占28％，多发生于男性，可见ANA抗体阳性，表现为透壁性淋巴细胞，偶尔有浆细胞浸润并存在血管壁破坏；急性坏死性PACNS占14％，表现类似结节性多动脉炎，为小肌性动脉透壁性纤维素样坏死和内弹力层的破坏，多发生于女性，蛛网膜下腔出血一般发生在该型，MillerDV，SalvaraniC，HunderGG，eta1．Biopsyfindingsinprimaryangiitisofthecentralnervoussystem[-J]．AmJSurgPathol，2009，33：35-43．病理分型：肉芽肿性占58％，表现为血管中心性单核炎性细胞和肉诊断标准Calabrese诊断标准Moore诊断标准Maclaren诊断标准诊断标准Calabrese诊断标准Moore诊断标准Macl1987年Calabrese诊断标准经全面临床和实验窒检查不能解释的神经系统损害必须有脑血管造影发理多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变,也可以有小血管断流脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎。累及小动脉和小静脉，可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变，必须除外系统性血管炎，没有继发性血管炎的证据：如感染、肿瘸、药物及其它血管病。CalabreseLH,

Mallek

JA.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem.Reportof8newcases,reviewoftheliterature,andproposalfordiagnosticcriteria.Medicine(Baltimore).1988Jan;67(1):20-39.1987年Calabrese诊断标准经全面临床和实验窒检查1989年Moore诊断标准临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程,症状持续6个月以上；通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或其他感染；CSF检查显示有炎症（蛋白含量升高及淋巴细胞数增加），同时排除了感染和肿瘤；MRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎；组织学证据。MoorePM．Diagnosisandmanagementofisolatedangiitisofthecentralnervoussystem[J]．Neurology，1989，39(2，pt1)l167-173．1989年Moore诊断标准临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经2005年Maclaren诊断标准脑活检特征性血管造影结果与颅内动脉供血区的白质和灰质多发性梗塞有关复发时可在MRI发现新的梗塞病灶临床上对免疫抑制剂疗法敏感。2005年Maclaren诊断标准脑活检特征性血管造影结果与实验室检查：缺乏系统性感染的依据，

没有持久的血液学及血清学检查异常。

有关自身免疫病的自身抗体为阴性。

经病理证实的本病患者中有80％～90％的脑脊液检查异常，多为蛋白含量升高，可伴有轻度淋巴细胞反应或出现中性的细胞，寡克隆区带阳性。SchmidleyJW．CentralNervousSystemAngiitis．ButterWorthHeinemam，2000，5：240．实验室检查：缺乏系统性感染的依据，SchmidleyJ影像学检查CTCT可以发现明显的梗死或出血灶；强化表现多样：可以表现为皮质下不规则条纹状强化，软脑膜强化累及部分脑实质，局灶性皮质带样强化或者弥漫脑实质血管强化；肿块样病灶可为皮质或皮质下的占位病灶并伴有水肿，类似原发肿瘤。陈得昶，梁宗辉，朱珍．原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断．中国医学计算机成像杂志，2005，11(4)：232-235．影像学检查CT陈得昶，梁宗辉，朱珍．原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎课件MRI90％-100％的患者出现异常，PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区，常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏特异性；MRI增强扫描显示某些病灶无强化，某些病灶强化后表现多样，可表现为皮质下不规则条纹状强化、局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化。SinghS,JohnS,JosephTP,eta1.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem：MRIfeaturesandclinicalpresentation．AustralasRadiol，2003，47(2)：127—134．MRISinghS,JohnS,JosephTP,etMagneticresonanceimagingandclinicalfindingsofbiopsy-provencasesofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem.

Radialcontrastenhancementonbrainmagneticresonanceimagingdiagnosticofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem:acasereportandreviewoftheliterature.Gantaetal.JournalofMedicalCaseReports2014,8:26Magneticresonanceimagingand

50岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记忆力下降、共济失调、言语障碍、精神行为异常。

A：07年7月B：08年5月C：09年10月E、F：10年9月YaoXiao-Linetal.ChinMedJ2011;124(17):2782-278550岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记

70岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知障碍，MMSE评分3分。予以激素治疗，12天后，患者临床症状好转,MMSE评分14。CarolinaPetal.BMJCaseReports2011;doi:10.1136/bcr.08.2011.461970岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知52岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺治疗后，复查头颅MRI好转，见D、E。MichaelGHetal.JNeurol(2011)258:1714–171652岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺1例来自美国的PACNS，MRI显示软脑膜呈弥散、线条状及结节状强化，累及部分软脑膜。Arthritis&Rheumatism,2008;58:595–6031例来自美国的PACNS，MRI显示软脑膜呈弥散Gantaetal.Radialcontrastenhancementonbrainmagneticresonanceimagingdiagnosticofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem:acasereportandreviewoftheliterature.JournalofMedicalCaseReports2014,8:26Gantaetal.Radialcontraste高场强（3T）磁共振与T1增强磁共振对比高场强（3T）磁共振与T1增强磁共振对比DWIDWI序列扫描可分血管源性与细胞性脑水肿。当MRI的T2像病灶为高信号时，若DWI呈低信号而ADC值呈高信号，常见于肿瘤引起的血管源性水肿；若DWI呈高信号而ADC呈低信号，表明病理改变以细胞源性脑水肿为主，应考虑中枢神经系统血管炎的可能。MoritaniT，HiwatashiA，ShierDA，eta1．CNSvasculitisandvasculopathy：efficacyandusefulnessofdiffusion-weightedechoplanarMRimaging[J]．JClinImaging，2004，28：261．DWIMoritaniT，HiwatashiA，ShieDSA征象包括动脉狭窄、扩张和受阻，受累血管区的循环时间改变，也可以表现为动脉串珠样改变和动脉瘤形成，病变血管和MRI病灶范围常不相符，不是所有的血管变化都能引起脑实质的病变，许多MRI看到的病灶并不一定就有血管造影的异常。KtlkevW．Imagingofcerebralvasculitis．IntJStroke，2007，2：184-190．AvivRI，BrnslerSM，DeveherG，eta1．AngiographyofPrimarycentralnervoussystemangiitisofchildhoodConventionalangiographyversusmagneticresonanceangiographyatpresentation．AJNRAmJNeuroradiol，2007，28：9—15．DSAKtlkevW．Imagingofcerebra男性，43岁，突发头痛14d，DSA右颈内动脉C2段、右大脑前、中动脉水平段多发局限性狭窄。男性，43岁，突发头痛14d，DSA右颈内动脉C2段、右大女，4l岁，突发头痛2d，DSA(正斜位)示右侧大脑中动脉Ml，M2段呈粗细不均的串珠样改变女，4l岁，突发头痛2d，DSA(正斜位)示右侧大脑中动脉原发性中枢神经系统血管炎课件脑组织活检脑活检是金标准。Moore建议理想的活组织检查物是1cm3楔形含有软脑脊膜，最好含有血管的皮质。活组织检查须在免疫抑制剂治疗前进行，以排除感染、肿瘤新生物、非炎性疾病的损害。由于脑活检不可能成为常规检查，所以仍有高达75%的病例依据临床和影像学被诊断当发生无法解释的脑病综合征，特别是出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多、头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时，应行脑活检。脑组织活检脑活检是金标准。1例来自英国的病例，脑活检显示：动脉管壁炎症反应，管壁内上方可见单核细胞明显增生，管壁内下方则见肉芽肿性炎症反应

AmJSurgPathol2009；33:35-431例来自英国的病例，脑活检显示：动脉管壁炎症反应，国内报道的一例PACNS，脑活检显示小动脉壁内淋巴细胞浸润，伴局灶性纤维蛋白样坏死（HE染色）

EuropeanJournalofNeurology2009;16:63–69国内报道的一例PACNS，脑活检显示小动脉壁内淋巴脑活检诊断为非血管炎的患者病理表现主要为:非特异性胶质细胞增生(53％)、轻度血管周围炎性细胞浸润(18％)、脑实质的缺血、梗死(18％)。脑活检假阴性的主要原因为：累及相对较大的血管，病变尚未延伸到表面脑皮质和软脑膜；病变部位的跳跃性和阶段性。脑活检诊断为非血管炎的患者病理表现主要为:鉴别诊断CTDInfectionNeoplasmMiscellaneous结节性多动脉炎病毒(HIV/带疱/巨细胞/单疱)霍奇金或非霍奇金淋巴瘤烟雾病CTD相关急性肉芽肿性血管炎细菌其他CNS原发肿瘤/转移瘤

拟交感神经类药物Wegener‘s肉芽肿真菌左房黏液瘤TTP巨细胞动脉炎立克次氏体恶性血管内皮细胞瘤动脉粥样硬化高安动脉炎白血病血栓/血栓形成白塞氏病抗磷脂综合征SLEMS结节病淋巴瘤样肉芽肿病鉴别诊断CTDInfectionNeoplasmMiscel鉴别诊断1继发性中枢神经系统血管炎（SecondaryCNSVasculitis）风湿性疾病相关血管炎（风湿热、SLE、RA、大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞氏病、结节病、韦纳格肉芽肿、恶性萎缩性丘疹病等）。感染相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。药物如海洛因等各种原因所致血管炎。鉴别诊断1继发性中枢神经系统血管炎鉴别要点：

完善、细致的病史询问、查体及实验室检查，可协助诊断、排除。鉴别要点：2水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎常见于老人、儿童及免疫力低下的人群多见于眼部带状疱疹（HZO）后，出现迟发性对侧偏瘫，以同侧脑血管炎所致缺血性脑血管病多见，也可有脑动脉瘤形成、破裂,蛛网膜下腔出血等。血管炎主要分布于颈内动脉（ICA）虹吸部、大脑前动脉（ACA）及中动脉（MCA）近端等大血管。2水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎脑血管造影呈节段性狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒颗粒。也有报道VZV相关的中小血管炎，表现为双侧多灶性梗死，并且可在无皮疹的个例中发生。因此，所有拟诊为PACNS的患者都应检查CSF中的VZV-PCR及CSF、血清的VZV–IgG、IgM。RulaAHAetal.LancetNeurol2011;10:561–72脑血管造影呈节段性狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒鉴别诊断3可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromes，RCVS）

突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1～3个月内自行恢复正常。

鉴别诊断3可逆性脑血管收缩综合征（reversible主要继发于药物的使用如毒品、曲坦类血管收缩剂、溴隐亭、选择性5-HT再摄取抑制剂、拟交感类等。可见于产后，尤其是有血管收缩剂使用史的患者。还见于颈动脉或椎动脉夹层、嗜铬细胞瘤、难以控制的高血压、头颅外伤及手术等。机制不明，多认为是脑血管交感神经过度兴奋，血管壁张力调节障碍，最终引起多发节段性脑动脉舒缩异常。可伴发可逆性后部脑病综合征。原发性中枢神经系统血管炎课件鉴别要点：RCVSPACNS多有诱因无明显诱因起病急骤，以雷击样头痛为首发表现，可不伴局灶神经功能缺损多起病隐袭，多为慢性头痛，常合并局灶神经功能缺损女性多见男性多见刚起病时MRI可正常起病时头颅MRI即可有异常MRI病灶多位于大动脉供血边缘区，表现为脑梗死,可伴发脑出血、蛛网膜下腔出血。无特异性，多为多灶性脑梗死及白质疏松，可表现为肿块型脑脊液多正常脑脊液呈轻度炎性改变血管造影异常具有完全可逆性不可逆高分辨率MRI增强扫描血管壁无强化血管壁可有强化脑活检无异常有典型血管炎表现鉴别要点：RCVSPACNS多有诱因无明显诱因起病急骤，以雷47岁女性，突发剧烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。RulaAHAetal.LancetNeurol2011;10:561–7247岁女性，突发剧烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。Rul鉴别诊断4脑动脉粥样硬化多见于中老年人，合并有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。多为大动脉硬化、狭窄，病变主要位于动脉的近端或分叉部位。实验室检查血脂、血糖、血HCY等，颈动脉、椎动脉彩超，头颅MRA+DWI检查。鉴别诊断4脑动脉粥样硬化鉴别诊断5中枢神经系统肿瘤PACNS在影像学上可表现为“肿瘤样”或“貌似肿瘤样”改变与PACNS的鉴别主要靠脑活检。MolloyESetal.AnnRheumDis2008;67:1732–35.鉴别诊断5中枢神经系统肿瘤MolloyESetal.国内报道的1例PACNS，MRI-T2Flair显示左侧扣带回肿瘤样病变，最后经脑活检排除脑肿瘤，证实为PACNS。

EuropeanJournalofNeurology2009;16:63–69国内报道的1例PACNS，MRI-T2Flair1例来自意大利的PACNS，MR显示左顶叶肿瘤样病变，周围水肿明显并有局部占位效应，经脑活检确诊AnnRheumDis2008;67:1732–17351例来自意大利的PACNS，MR显示左顶叶肿瘤样病变，周围水一例来自日本的PACNS，MRI显示脑干和颈髓多发性肿块样病变，周围水肿。误诊为脑肿瘤并行手术切除术后患者迅速出现呼吸衰竭，2周后死亡。尸检证实PACNS

SurgicalNeurology2008;70：182–185一例来自日本的PACNS，MRI显示脑干和颈髓多发鉴别诊断6其他需要鉴别的疾病肌纤维发育不良(FMD)：

多发生在肾动脉及颈动脉颅外段，也可发生在任何一支大、中动脉。多见于中青年女性患者。颈内动脉呈典型串珠样或叠铜钱样改变。鉴别诊断6其他需要鉴别的疾病原发性中枢神经系统血管炎课件烟雾病（Moyamoya病）：

特征是颈内动脉床突上段和大脑前动脉、大脑中动脉近段进行性狭窄和闭塞,伴有颅内广泛的侧支循环血管形成。烟雾病（Moyamoya病）：原发性中枢神经系统血管炎课件CADASIL(伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病)：以偏头痛、积累性卒中、痴呆为主要表现，MRI显示多发的白质病灶。

通过病史、皮肤或周围血管活检发现颗粒样嗜锇物质，遗传学检查发现NOTCH3基因突变来鉴别。CADASIL(伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性NikolovNPetal.(2006)DiagnosisandtreatmentofvasculitisofthecentralnervoussysteminapatientwithsystemiclupuserythematosusNatClinPractRheumatol2:627–633doi:10.1038/ncprheum0337DiagnosticapproachtoCNSvasculitisNikolovNPetal.(2006)DiagnDiagnostictestsforCNSangiitisandtheiradvantagesanddisadvantages..RoleofHigh-ResolutionMagneticResonanceImagingintheDiagnosisofPrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystemJ.ClinNeurol2014;10(3):267-271DiagnostictestsforCNSangii患者出现难以解释的神经、精神症状全身或神经系统症候提示血管炎直接脑血管造影寻找血管炎的其他原因：脑脊液细胞学及病原学检查血清学检查排除自身免疫性疾病考虑脑组织活检对于爆发性病例考虑经验性抗炎治疗优点不足床边可完成敏感性、特异性低直接、可视、特异性高早期阶段可以阴性、敏感性差直接指导治疗仅在部分病例有阳性结果、费时直接证据有创检查、敏感性、特异性差挽救性治疗可能有害患者出现难以解释的神经、精神症状全身或神经系统症候提示血PACNS的几个问题神经影像学检查虽然没有特异性，但是其敏感性高，对排除其他神经系统疾病上有一定作用，而且为无创性或创伤性小的检查，因此，仍不容忽视其在诊断PACNS中的作用。脑组织活检虽然是金标准，但是有创性导致其不能成为首要的诊断手段因此，两者在诊断PACNS中是相互补充的关系，在患者拒绝脑活检时，医生的经验结合神经影像学检查可以作为最后诊断。

RheumatolInt.2009;[Epubaheadofprint]EuropeanJournalofNeurology2009;16:63–69AnnNeurol2007;62:228.PACNS的几个问题神经影像学检查虽然没有特异性，但是其敏感PACNS的几个问题脑组织活检阴性时不能完全排外PACNS，需结合包括神经影像学检查在内的其他结果确定或排除PACNSPACNS的早期诊断和早期使用激素或/和环磷酰胺是治疗的关键，可以大大改善预后

RheumatolInt.2009;[Epubaheadofprint]Neurology2003；61:831–833PACNS的几个问题脑组织活检阴性时不能完全排外PACNS，将来如何研究PACNS？应该在全世界范围建立关于PACNS诊断、治疗和随访的病例库，修正原有的诊断标准和完善治疗手段大样本、多中心的前瞻性研究应该进行，重点要研究两种治疗方法，即单用激素或环磷酰胺以及两者的联合使用孰优孰劣？建立PACNS的动物模型以研究其发病机制（目前尚没有动物模型）

EuropeanJournalofNeurology2009;16:10–11AnnNeurol2007;62:430-432.将来如何研究PACNS？应该在全世界范围建立关于PACNS诊谢谢谢谢原发性中枢神经系统血管炎的诊断PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem原发性中枢神经系统血管炎的诊断PrimaryAngiiti原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变，自发并可复发，仅局限于中枢神经系统，没有其他系统性疾病的表现。原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是PACNS分型Calabrese分型Maclaren分型病理分型PACNS分型Calabrese分型Maclaren分型Calabrese分型(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)PACNS最为严重的类型，约占20％。平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小血管，一般隐袭起病，常出现头痛、痫性发作、局灶性或弥漫性神经功能缺损。DSA所见多数正常。病理上主要应与肉芽肿性感染、血管内淋巴瘤、神经系统结节病鉴别。Calabrese分型(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎PAC(2)中枢神经系统良性血管炎(BACNS)常发生于20～50岁的女性，预后优于GACNS，典型临床表现为突发性剧烈头痛。随后发生脑卒中(常见于分水岭区或后循环，约占40％病例)或癫痫；MRI类似分水岭梗死或可逆性后部白质脑病；脑脊液检查正常；脑活检表现为非特异性反应；DSA显示不同直径血管交替性的扩张和狭窄。(2)中枢神经系统良性血管炎(BACNS)常发生于20～50ComparisonofBACNSandGACNS

BACNSGACNSPrevalenceFemale-predominantMale-predominantDiseaseonsetAcuteChronicClinicalcourseMonophasicRecurrentCSFfindingsNormalAbnormalAbnormalangiography100%15%DiagnosticmodalityAngiographyCNSbiopsyTreatmentGCandCa-BlockersGCandCTXOutcomesExcellentGoodComparisonofBACNSandGACNS

(3)非典型PACNS大多数PACNS属于这种类型，病理学改变为淋巴细胞性或坏死性血管炎，无肉芽肿形成。(4)孤立占位病变型PACNS约占5％，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位性病变，强化检查常易误诊为肿瘤或脓肿，此时应进行组织活检检查，对标本行淀粉样蛋白染色。CalabreseLH，HochbergMC，SilmanAJ，eta1．Rheumatology．3rded．NewYork：Mosby，2003，Chapter157，Primaryangiitisofthecentralneia／oussystem．(3)非典型PACNS大多数PACNS属于这种类型，病理学改Maclaren分型Small-sizedVesselDiseasePACNSMiddle-sizedVesselDiseasePACNSMacLarenK,

GillespieJ

ShresthaS,etal.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:emergingvariants.QJM.

2005Sep;98(9):643-54.

Maclaren分型Small-sizedVessel病理分型：肉芽肿性PACNS占58％，表现为血管中心性单核炎性细胞和肉芽肿形成，可见郎格汉斯细胞，并有局灶性血管壁破坏。淋巴细胞性PACNS占28％，多发生于男性，可见ANA抗体阳性，表现为透壁性淋巴细胞，偶尔有浆细胞浸润并存在血管壁破坏；急性坏死性PACNS占14％，表现类似结节性多动脉炎，为小肌性动脉透壁性纤维素样坏死和内弹力层的破坏，多发生于女性，蛛网膜下腔出血一般发生在该型，MillerDV，SalvaraniC，HunderGG，eta1．Biopsyfindingsinprimaryangiitisofthecentralnervoussystem[-J]．AmJSurgPathol，2009，33：35-43．病理分型：肉芽肿性占58％，表现为血管中心性单核炎性细胞和肉诊断标准Calabrese诊断标准Moore诊断标准Maclaren诊断标准诊断标准Calabrese诊断标准Moore诊断标准Macl1987年Calabrese诊断标准经全面临床和实验窒检查不能解释的神经系统损害必须有脑血管造影发理多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变,也可以有小血管断流脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎。累及小动脉和小静脉，可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变，必须除外系统性血管炎，没有继发性血管炎的证据：如感染、肿瘸、药物及其它血管病。CalabreseLH,

Mallek

JA.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem.Reportof8newcases,reviewoftheliterature,andproposalfordiagnosticcriteria.Medicine(Baltimore).1988Jan;67(1):20-39.1987年Calabrese诊断标准经全面临床和实验窒检查1989年Moore诊断标准临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程,症状持续6个月以上；通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或其他感染；CSF检查显示有炎症（蛋白含量升高及淋巴细胞数增加），同时排除了感染和肿瘤；MRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎；组织学证据。MoorePM．Diagnosisandmanagementofisolatedangiitisofthecentralnervoussystem[J]．Neurology，1989，39(2，pt1)l167-173．1989年Moore诊断标准临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经2005年Maclaren诊断标准脑活检特征性血管造影结果与颅内动脉供血区的白质和灰质多发性梗塞有关复发时可在MRI发现新的梗塞病灶临床上对免疫抑制剂疗法敏感。2005年Maclaren诊断标准脑活检特征性血管造影结果与实验室检查：缺乏系统性感染的依据，

没有持久的血液学及血清学检查异常。

有关自身免疫病的自身抗体为阴性。

经病理证实的本病患者中有80％～90％的脑脊液检查异常，多为蛋白含量升高，可伴有轻度淋巴细胞反应或出现中性的细胞，寡克隆区带阳性。SchmidleyJW．CentralNervousSystemAngiitis．ButterWorthHeinemam，2000，5：240．实验室检查：缺乏系统性感染的依据，SchmidleyJ影像学检查CTCT可以发现明显的梗死或出血灶；强化表现多样：可以表现为皮质下不规则条纹状强化，软脑膜强化累及部分脑实质，局灶性皮质带样强化或者弥漫脑实质血管强化；肿块样病灶可为皮质或皮质下的占位病灶并伴有水肿，类似原发肿瘤。陈得昶，梁宗辉，朱珍．原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断．中国医学计算机成像杂志，2005，11(4)：232-235．影像学检查CT陈得昶，梁宗辉，朱珍．原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎课件MRI90％-100％的患者出现异常，PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区，常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏特异性；MRI增强扫描显示某些病灶无强化，某些病灶强化后表现多样，可表现为皮质下不规则条纹状强化、局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化。SinghS,JohnS,JosephTP,eta1.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem：MRIfeaturesandclinicalpresentation．AustralasRadiol，2003，47(2)：127—134．MRISinghS,JohnS,JosephTP,etMagneticresonanceimagingandclinicalfindingsofbiopsy-provencasesofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem.

Radialcontrastenhancementonbrainmagneticresonanceimagingdiagnosticofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem:acasereportandreviewoftheliterature.Gantaetal.JournalofMedicalCaseReports2014,8:26Magneticresonanceimagingand

50岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记忆力下降、共济失调、言语障碍、精神行为异常。

A：07年7月B：08年5月C：09年10月E、F：10年9月YaoXiao-Linetal.ChinMedJ2011;124(17):2782-278550岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记

70岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知障碍，MMSE评分3分。予以激素治疗，12天后，患者临床症状好转,MMSE评分14。CarolinaPetal.BMJCaseReports2011;doi:10.1136/bcr.08.2011.461970岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知52岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺治疗后，复查头颅MRI好转，见D、E。MichaelGHetal.JNeurol(2011)258:1714–171652岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺1例来自美国的PACNS，MRI显示软脑膜呈弥散、线条状及结节状强化，累及部分软脑膜。Arthritis&Rheumatism,2008;58:595–6031例来自美国的PACNS，MRI显示软脑膜呈弥散Gantaetal.Radialcontrastenhancementonbrainmagneticresonanceimagingdiagnosticofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem:acasereportandreviewoftheliterature.JournalofMedicalCaseReports2014,8:26Gantaetal.Radialcontraste高场强（3T）磁共振与T1增强磁共振对比高场强（3T）磁共振与T1增强磁共振对比DWIDWI序列扫描可分血管源性与细胞性脑水肿。当MRI的T2像病灶为高信号时，若DWI呈低信号而ADC值呈高信号，常见于肿瘤引起的血管源性水肿；若DWI呈高信号而ADC呈低信号，表明病理改变以细胞源性脑水肿为主，应考虑中枢神经系统血管炎的可能。MoritaniT，HiwatashiA，ShierDA，eta1．CNSvasculitisandvasculopathy：efficacyandusefulnessofdiffusion-weightedechoplanarMRimaging[J]．JClinImaging，2004，28：261．DWIMoritaniT，HiwatashiA，ShieDSA征象包括动脉狭窄、扩张和受阻，受累血管区的循环时间改变，也可以表现为动脉串珠样改变和动脉瘤形成，病变血管和MRI病灶范围常不相符，不是所有的血管变化都能引起脑实质的病变，许多MRI看到的病灶并不一定就有血管造影的异常。KtlkevW．Imagingofcerebralvasculitis．IntJStroke，2007，2：184-190．AvivRI，BrnslerSM，DeveherG，eta1．AngiographyofPrimarycentralnervoussystemangiitisofchildhoodConventionalangiographyversusmagneticresonanceangiographyatpresentation．AJNRAmJNeuroradiol，2007，28：9—15．DSAKtlkevW．Imagingofcerebra男性，43岁，突发头痛14d，DSA右颈内动脉C2段、右大脑前、中动脉水平段多发局限性狭窄。男性，43岁，突发头痛14d，DSA右颈内动脉C2段、右大女，4l岁，突发头痛2d，DSA(正斜位)示右侧大脑中动脉Ml，M2段呈粗细不均的串珠样改变女，4l岁，突发头痛2d，DSA(正斜位)示右侧大脑中动脉原发性中枢神经系统血管炎课件脑组织活检脑活检是金标准。Moore建议理想的活组织检查物是1cm3楔形含有软脑脊膜，最好含有血管的皮质。活组织检查须在免疫抑制剂治疗前进行，以排除感染、肿瘤新生物、非炎性疾病的损害。由于脑活检不可能成为常规检查，所以仍有高达75%的病例依据临床和影像学被诊断当发生无法解释的脑病综合征，特别是出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多、头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时，应行脑活检。脑组织活检脑活检是金标准。1例来自英国的病例，脑活检显示：动脉管壁炎症反应，管壁内上方可见单核细胞明显增生，管壁内下方则见肉芽肿性炎症反应

AmJSurgPathol2009；33:35-431例来自英国的病例，脑活检显示：动脉管壁炎症反应，国内报道的一例PACNS，脑活检显示小动脉壁内淋巴细胞浸润，伴局灶性纤维蛋白样坏死（HE染色）

EuropeanJournalofNeurology2009;16:63–69国内报道的一例PACNS，脑活检显示小动脉壁内淋巴脑活检诊断为非血管炎的患者病理表现主要为:非特异性胶质细胞增生(53％)、轻度血管周围炎性细胞浸润(18％)、脑实质的缺血、梗死(18％)。脑活检假阴性的主要原因为：累及相对较大的血管，病变尚未延伸到表面脑皮质和软脑膜；病变部位的跳跃性和阶段性。脑活检诊断为非血管炎的患者病理表现主要为:鉴别诊断CTDInfectionNeoplasmMiscellaneous结节性多动脉炎病毒(HIV/带疱/巨细胞/单疱)霍奇金或非霍奇金淋巴瘤烟雾病CTD相关急性肉芽肿性血管炎细菌其他CNS原发肿瘤/转移瘤

拟交感神经类药物Wegener‘s肉芽肿真菌左房黏液瘤TTP巨细胞动脉炎立克次氏体恶性血管内皮细胞瘤动脉粥样硬化高安动脉炎白血病血栓/血栓形成白塞氏病抗磷脂综合征SLEMS结节病淋巴瘤样肉芽肿病鉴别诊断CTDInfectionNeoplasmMiscel鉴别诊断1继发性中枢神经系统血管炎（SecondaryCNSVasculitis）风湿性疾病相关血管炎（风湿热、SLE、RA、大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞氏病、结节病、韦纳格肉芽肿、恶性萎缩性丘疹病等）。感染相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。药物如海洛因等各种原因所致血管炎。鉴别诊断1继发性中枢神经系统血管炎鉴别要点：

完善、细致的病史询问、查体及实验室检查，可协助诊断、排除。鉴别要点：2水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎常见于老人、儿童及免疫力低下的人群多见于眼部带状疱疹（HZO）后，出现迟发性对侧偏瘫，以同侧脑血管炎所致缺血性脑血管病多见，也可有脑动脉瘤形成、破裂,蛛网膜下腔出血等。血管炎主要分布于颈内动脉（ICA）虹吸部、大脑前动脉（ACA）及中动脉（MCA）近端等大血管。2水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎脑血管造影呈节段性狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒颗粒。也有报道VZV相关的中小血管炎，表现为双侧多灶性梗死，并且可在无皮疹的个例中发生。因此，所有拟诊为PACNS的患者都应检查CSF中的VZV-PCR及CSF、血清的VZV–IgG、IgM。RulaAHAetal.LancetNeurol2011;10:561–72脑血管造影呈节段性狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒鉴别诊断3可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromes，RCVS）

突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1～3个月内自行恢复正常。

鉴别诊断3可逆性脑血管收缩综合征（reversible主要继发于药物的使用如毒品、曲坦类血管收缩剂、溴隐亭、选择性5-HT再摄取抑制剂、拟交感类等。可见于产后，尤其是有血管收缩剂使用史的患者。还见于颈动脉或椎动脉夹层、嗜铬细胞瘤、难以控制的高血压、头颅外伤及手术等。机制不明，多认为是脑血管交感神经过度兴奋，血管壁张力调节障碍，最终引起多发节段性脑动脉舒缩异常。可伴发可逆性后部脑病综合征。原发性中枢神经系统血管炎课件鉴别要点：RCVSPACNS多有诱因无明显诱因起病急骤，以雷击样头痛为首发表现，可不伴局灶神经功能缺损多起病隐袭，多为慢性头痛，常合并局灶神经功能缺损女性多见男性多见刚起病时MRI可正常起病时头颅MRI即可有异常MRI病灶多位于大动脉供血边缘区，表现为脑梗死,可伴发脑出血、蛛网膜下腔出血。无特异性，多为多灶性脑梗死及白质疏松，可表现为肿块型脑脊液多正常脑脊液呈轻度炎性改变血管造影异常具有完全可逆性不可逆高分辨率MRI增强扫描血管壁无强化血管壁可有强化脑活检无异常有典型血管炎表现鉴别要点：RCVSPACNS多有诱因无明显诱因起病急骤，以雷47岁女性，突发剧烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。RulaAHAetal.LancetNeurol2011;10:561–7247岁女性，突发剧烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。Rul鉴别诊断4脑动脉粥样硬化多见于中老年人，合并有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。多为大动脉硬化、狭窄，病变主要位于动脉的近端或分叉部位。实验室检查血脂、血糖、血HCY等，颈动脉、椎动脉彩超，头颅MRA+DWI检查。鉴别诊断4脑动脉粥样硬化鉴别诊断5中枢神经系统肿瘤PACNS在影像学上可表现为“肿瘤样”或“貌似肿瘤样”改变与PACNS的鉴别主要靠脑活检。MolloyESetal.AnnRheumDis2008;67:1732–35.鉴别诊断5中枢神经系统肿瘤MolloyESetal.国内报道的1例PACNS，MRI-T2Flair显示左侧扣带回肿瘤样病变，最后经脑活检排除脑肿瘤，证实为PACNS。

EuropeanJournalofNeurology2009;16:63–69国内报道的1例PACNS，MRI-T2Flair1例来自意大利的PACNS，MR