硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤的病因和组织来源

病因不清，多数学者认为是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影响，局部肺组织发育受阻所致。随着免疫组化和电镜技术的广泛开展和应用，人们对于该肿瘤的性质、组织发生和起源不断提出新的观点，以前有学者曾经先后提出了内皮细胞、间皮细胞、间叶细胞和神经内分泌细胞等学说，但是目前受到广泛支持的观点是上皮细胞起源学说，认为肺硬化性血管瘤可能起源于不成熟的肺泡上皮细胞，且具有向肺泡细胞、Clara细胞及支气管上皮分化的能力。

2、临床表现肺硬化性血管瘤少见，约占肺良性肿瘤的22.2%～32.8%，女性占83%（女:男为4:1），发病年龄13～80岁，平均46岁。该病起病隐匿，患者通常无症状，大多数患者因为常规体检或其他原因在进行X线检查时无意中发现，少数患者偶有一些非特异的临床表现，如轻度咳嗽、痰中带血、胸痛以及发热等。少数病例可发生瘤体阻塞气道，出现阻塞性肺不张或肺炎表现。

3、胸部CT扫描表现为类圆形结节影，边缘清楚、光整，多数形态规则、少数可见浅分叶，无毛刺、空洞，无卫星灶，密度均匀，偶有钙化，无胸膜凹陷征。肺硬化性血管瘤除了以上一般肺部良性肿瘤的表现以外，还有以下一些相对特殊的影像学特点：(1)“空气半月征”被认为是肺硬化性血管瘤的特殊征象，即肿瘤的某一周边呈现弧形含气空腔，对于其形成原因，有研究认为可能是肿瘤周边的部分肺泡隔膜被破坏与气道相通，导致气体潴留而产生空腔。一般认为其诊断意义较大，但是出现的概率较低。（2）“贴边血管征”，即增强CT上可见病变边缘存在明显强化的点状血管断面，先于病灶早期明显增强并与肺动脉增强程度相近，平扫时容易被误以为卫星病灶。有学者认为其形成原因可能为肺硬化性血管瘤的组织结构中增生扩张的毛细血管，但是也有学者认为肺硬化性血管瘤推挤、压迫周围的血管等结构，从而产生聚拢、包绕等现象，CT和术后病理均显示病灶边缘强化点状血管与肺门血管分支相延续[。(3)增强扫描时，由于肺硬化性血管瘤是一种富血管的良性肿瘤，因此注射对比剂后明显强化。其特点是，早期病灶即明显强化，达到峰值后仍持续强化较长时间；病灶一般呈中等均匀强化，当病灶体积较大时，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，以及内部可发生液化坏死，增强扫描动脉期和静脉期整个病灶表现为斑片状不均匀强化。CT增强扫描显示病灶中等以上均匀或不均匀强化，且存在延迟强化现象，对肺硬化性血管瘤具有一定的诊断价值。20141027171718812001.jpg(607.79KB,下载次数:8)20141027171731828001.jpg(365.5KB,下载次数:4)20141027171930703001.jpg(30.29KB,下载次数:4)20141027171930703002.jpg(30.53KB,下载次数:2)20141027171930703003.jpg(30.67KB,下载次数:4)20141027171930703004.jpg(30.61KB,下载次数:2)20141027171930703005.jpg(30.49KB,下载次数:2)20141027171930703006.jpg(30.91KB,下载次数:2)20141027171930703007.jpg(30.92KB,下载次数:2)20141027172004687001.jpg(27.45KB,下载次数:2)20141027172004687002.jpg(28.03KB,下载次数:2)20141027172004687003.jpg(28.04KB,下载次数:4)20141027172004687004.jpg(28.76KB,下载次数:2)20141027172004687005.jpg(28.32KB,下载次数:2)20141027172004687006.jpg(27.99KB,下载次数:1)20141027172004687007.jpg(26.78KB,下载次数:2)20141027172939234001.jpg(35.7KB,下载次数:2)201