系统性红斑狼疮(SLE)课件

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮病因一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）病因一、遗传因素发病机制一、的免疫学特点，体内有多种自身抗体.自身抗原⑴.细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗抗体）⑵.抗双链抗体（抗抗体）.细胞膜成分（如和表面抗原）.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是发病的主要机制发病机制一、的免疫学特点，体内有多种自身抗体病理特征性的病理变化：.苏木素小体.“洋葱皮”样改变.心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋白样变性（–心内膜炎）病理特征性的病理变化：关于狼疮性肾炎分型.正常或轻微病变型.系膜病变型.局灶增殖型.弥漫增殖型.膜性病变型.肾小球硬化型关于狼疮性肾炎分型.正常或轻微病变型临床表现 患病率为万，女性占以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。一、周身症状.发热，见与患者.乏力.体重减轻临床表现 患病率为万，女性占以上，且多为育龄妇女。多脏关节与肌肉

二、关节与肌肉.关节疼痛（）非侵蚀性关节炎（）偶有关节变形，即关节.肌肉疼痛，可有肌炎关节与肌肉

二、关节与肌肉皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜.蝶形红斑，为的特征性皮疹.盘状红斑，也是的特征性皮疹.甲周红斑.网状青斑.雷诺现象（现象）苍白→紫绀→潮红.光过敏现象.口腔溃疡.脱发皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜四、肾脏改变—狼疮性肾炎.急性肾炎.急进性肾炎.隐匿性肾炎.慢性肾炎.肾病综合征四、肾脏改变—狼疮性肾炎五、心血管改变.心包积液.心肌炎.心衰.周围血管病变。如血栓性静脉炎五、心血管改变六、肺脏改变.胸腔积液.急性狼疮性肺炎.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）六、肺脏改变七、神经系统病变狼疮性性脑病.癫痫是狼疮性脑病最常见的症状.放射学检查可见梗塞或出血灶.脑脊液检查（）颅内压升高（）蛋白含量增加（）葡萄糖含量可降低（）白细胞轻度增多七、神经系统病变八、消化系统改变.可有呕吐、腹泻.可有腹腔积液.肝脏可肿大.但一般无黄疸.血清转氨酶可升高八、消化系统改变九、血液系统改变.可有脾脏和淋巴结肿大.多数患者有慢性贫血，可伴有’试验阳性的自身免疫性溶血性贫血.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低.血小板可减少.血小板相关抗体（)可阳性九、血液系统改变十、干燥综合征即”().干燥综合征分为原发性和继发性。患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。十、干燥综合征十一、眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干十一、眼部病变实验室检查和其他辅助检查一、一般检查.血常规可有三系血细胞减少.尿常规蛋白尿、血尿、管型尿.血沉常增快实验室检查和其他辅助检查一、一般检查二、自身抗体（一）抗核体（）及谱.：是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称以上的患者为阳性.是的筛选实验.替代了狼疮细胞的检查.对无特异性二、自身抗体.抗核体抗体谱（谱）由余种自身抗体组成，成为谱（）抗核不溶性成分抗体①.抗双链抗体（抗抗体）是的特异性抗体，其滴度高低与疾病活动正相关，抗抗体阳性易并发狼疮性肾炎②.抗组蛋白抗体（）：药物性狼疮时以上为阳性.抗核体抗体谱（谱）（）抗核可溶性成份抗体（抗抗体）可提取性核抗原（），是用生理盐水从动物肝脾等细胞核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗抗体目前市售的抗抗体试剂盒，包括以下检测项目：（）抗核可溶性成份抗体（抗抗抗抗体①.抗（）抗体②.抗（抗核糖核蛋白）抗体③.抗抗体（抗抗体）④.抗抗体（抗抗体）⑤.抗（抗核糖体）抗体⑥.抗抗体（见于皮肌炎）⑦.抗抗体（见与硬皮病）抗抗体①.抗（）抗体（二）抗磷脂抗体.抗心磷脂抗体（抗体）.梅毒血清试验假阳性.狼疮抗凝物（）.抗磷脂综合征习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少（二）抗磷脂抗体（三）类风湿因子（）：患者可阳性（四）其他自身抗体.抗组蛋白抗体（），见前述.抗膜抗体如（’实验阳性）.血小板相关抗体（）.抗淋巴细胞膜抗体.抗神经元抗体—与狼疮性脑病有关（三）类风湿因子（）：三、补体总补体（）和、降低，提示狼疮活动四、狼疮带试验（）用免疫荧光发检测，在皮肤的表皮和真皮交界处有兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积五、肾活检—既可诊断又可病理分型六、其他检查（如头.肺线平片.心脏超声等）三、补体诊断标准（年美国风湿病学会）.颧部红斑.盘状红斑.光过敏.口腔溃疡.关节炎.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）.肾炎诊断标准（年美国风湿病学会）.颧部红斑.神经系统病变（如癫痫）.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少）.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗抗体阳性或抗抗体阳性或梅毒血清试验假阳性）.抗核抗体（）阳性上述项中≥项，即可诊断为.神经系统病变（如癫痫）鉴别诊断为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型时，极易误诊常与下列疾病鉴别.慢性肾小球肾炎（）.特发性血小板减少性紫癜（）.类风湿关节炎（）.药物性狼疮（）鉴别诊断为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型治疗一、轻型只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物：.非甾体类抗炎药双氯酚酸钠.日次口服.抗疟药如羟氯喹，，每日次口服.小剂量激素如波尼松.每日次口服治疗一、轻型二、重型有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素.泼尼松日一次口服，周，待症状减轻后逐渐减量.甲泼尼龙冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。用法：静滴，连三天后改泼尼松口服二、重型激素副作用⑴.药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）⑵.感染—如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核⑶.溃疡病—诱发或加重溃疡病⑷.诱发或加重精神病⑸.骨质疏松⑹.骨股头坏死激素副作用（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）.环磷酰胺（）最常用作用机理：与、蛋白质等结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。用法,静滴，每月次六次后改为每个月次，总量副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于⒐暂停应用。

（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）.环孢素抑制细胞免疫和体液免疫用法：日次口服三个月后改为日次口服副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高.环孢素雷公藤多甙有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成用法：日次口服，一个月为一个疗程副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。雷公藤多甙（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（）.作用机理：封闭免疫球蛋白片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及狼疮性脑病等.用法：每日,静滴，连用天（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（）三、其他治疗.抗痫药，如安定静推.抗炎治疗.降颅压.如甘露醇,每日次静滴.降血压.纠正心衰.血浆置换疗法等三、其他治疗四.缓解期治疗病情控制后尚需长期维持治疗，以防疾病复发通常用泼尼松晨起顿服定期（每个月）复查血尿常规及相关免疫指标四.缓解期治疗予后早期诊断、早期治疗，予后大为改观。一年有存活率为96%，5年存活率为85%。死因有：1.肾功能不全

2.心功能不全

3.脑血管意外

4.感染，特别是合并结核感染予后早期诊断、早期治疗，予后大为改观。个人收集整理，仅供交流学习！个人收集整理，仅供交流学习！系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮病因一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）病因一、遗传因素发病机制一、的免疫学特点，体内有多种自身抗体.自身抗原⑴.细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗抗体）⑵.抗双链抗体（抗抗体）.细胞膜成分（如和表面抗原）.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是发病的主要机制发病机制一、的免疫学特点，体内有多种自身抗体病理特征性的病理变化：.苏木素小体.“洋葱皮”样改变.心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋白样变性（–心内膜炎）病理特征性的病理变化：关于狼疮性肾炎分型.正常或轻微病变型.系膜病变型.局灶增殖型.弥漫增殖型.膜性病变型.肾小球硬化型关于狼疮性肾炎分型.正常或轻微病变型临床表现 患病率为万，女性占以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。一、周身症状.发热，见与患者.乏力.体重减轻临床表现 患病率为万，女性占以上，且多为育龄妇女。多脏关节与肌肉

二、关节与肌肉.关节疼痛（）非侵蚀性关节炎（）偶有关节变形，即关节.肌肉疼痛，可有肌炎关节与肌肉

二、关节与肌肉皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜.蝶形红斑，为的特征性皮疹.盘状红斑，也是的特征性皮疹.甲周红斑.网状青斑.雷诺现象（现象）苍白→紫绀→潮红.光过敏现象.口腔溃疡.脱发皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜四、肾脏改变—狼疮性肾炎.急性肾炎.急进性肾炎.隐匿性肾炎.慢性肾炎.肾病综合征四、肾脏改变—狼疮性肾炎五、心血管改变.心包积液.心肌炎.心衰.周围血管病变。如血栓性静脉炎五、心血管改变六、肺脏改变.胸腔积液.急性狼疮性肺炎.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）六、肺脏改变七、神经系统病变狼疮性性脑病.癫痫是狼疮性脑病最常见的症状.放射学检查可见梗塞或出血灶.脑脊液检查（）颅内压升高（）蛋白含量增加（）葡萄糖含量可降低（）白细胞轻度增多七、神经系统病变八、消化系统改变.可有呕吐、腹泻.可有腹腔积液.肝脏可肿大.但一般无黄疸.血清转氨酶可升高八、消化系统改变九、血液系统改变.可有脾脏和淋巴结肿大.多数患者有慢性贫血，可伴有’试验阳性的自身免疫性溶血性贫血.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低.血小板可减少.血小板相关抗体（)可阳性九、血液系统改变十、干燥综合征即”().干燥综合征分为原发性和继发性。患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。十、干燥综合征十一、眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干十一、眼部病变实验室检查和其他辅助检查一、一般检查.血常规可有三系血细胞减少.尿常规蛋白尿、血尿、管型尿.血沉常增快实验室检查和其他辅助检查一、一般检查二、自身抗体（一）抗核体（）及谱.：是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称以上的患者为阳性.是的筛选实验.替代了狼疮细胞的检查.对无特异性二、自身抗体.抗核体抗体谱（谱）由余种自身抗体组成，成为谱（）抗核不溶性成分抗体①.抗双链抗体（抗抗体）是的特异性抗体，其滴度高低与疾病活动正相关，抗抗体阳性易并发狼疮性肾炎②.抗组蛋白抗体（）：药物性狼疮时以上为阳性.抗核体抗体谱（谱）（）抗核可溶性成份抗体（抗抗体）可提取性核抗原（），是用生理盐水从动物肝脾等细胞核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗抗体目前市售的抗抗体试剂盒，包括以下检测项目：（）抗核可溶性成份抗体（抗抗抗抗体①.抗（）抗体②.抗（抗核糖核蛋白）抗体③.抗抗体（抗抗体）④.抗抗体（抗抗体）⑤.抗（抗核糖体）抗体⑥.抗抗体（见于皮肌炎）⑦.抗抗体（见与硬皮病）抗抗体①.抗（）抗体（二）抗磷脂抗体.抗心磷脂抗体（抗体）.梅毒血清试验假阳性.狼疮抗凝物（）.抗磷脂综合征习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少（二）抗磷脂抗体（三）类风湿因子（）：患者可阳性（四）其他自身抗体.抗组蛋白抗体（），见前述.抗膜抗体如（’实验阳性）.血小板相关抗体（）.抗淋巴细胞膜抗体.抗神经元抗体—与狼疮性脑病有关（三）类风湿因子（）：三、补体总补体（）和、降低，提示狼疮活动四、狼疮带试验（）用免疫荧光发检测，在皮肤的表皮和真皮交界处有兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积五、肾活检—既可诊断又可病理分型六、其他检查（如头.肺线平片.心脏超声等）三、补体诊断标准（年美国风湿病学会）.颧部红斑.盘状红斑.光过敏.口腔溃疡.关节炎.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）.肾炎诊断标准（年美国风湿病学会）.颧部红斑.神经系统病变（如癫痫）.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少）.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗抗体阳性或抗抗体阳性或梅毒血清试验假阳性）.抗核抗体（）阳性上述项中≥项，即可诊断为.神经系统病变（如癫痫）鉴别诊断为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型时，极易误诊常与下列疾病鉴别.慢性肾小球肾炎（）.特发性血小板减少性紫癜（）.类风湿关节炎（）.药物性狼疮（）鉴别诊断为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型治疗一、轻型只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物：.非甾体类抗炎药双氯酚酸钠.日次口服.抗疟药如羟氯喹，，每日次口服.小剂量激素如波尼松.每日次口服治疗一、轻型二、重型有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素.泼尼松日一次口服，周，待症状减轻后逐渐减量.甲泼尼龙冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。用法：静滴，连三天后改泼尼松口服二、重型激素副作用⑴.药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）⑵.感染—如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核⑶.溃疡病—诱发或加重溃疡病⑷.诱发或加重精神病⑸.骨质疏松⑹.骨股头坏死激素副作用（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）.环磷酰胺（）最常用