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文档简介

病例报告病史男，71岁主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月现病史：2月前无明显诱因出现右手中指麻木，伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、四肢抽搐症状。实验室检查（-）CTT1-sagT2-sagT1+C-sag星形细胞瘤？室管膜瘤？血管母细胞瘤？原始神经外胚层肿瘤？影像诊断病理诊断：颈6-7椎管内髓内原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤（PNET）椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下以及硬膜外原发于髓内为中枢型PNET，罕见髓内PNET可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥常见影像学表现MRI：肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号瘤周水肿少见或较轻头尾侧继发性囊变少见增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻度强化或不强化诊断思路定位：髓内病变定性：肿瘤性病变范围：局限，边界清晰特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？轻-中度强化星形细胞瘤儿童与青少年多见；男性稍多于女性好发于颈髓及上部胸髓多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及多个脊髓节段常伴囊变和继发空洞影像学表现MRI：T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号增强—实质呈不规则强化，延迟增强强化可更显著，囊变部分无强化影像学表现MRI：T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低T2WI呈不均质稍高信号增强—实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强化血管母细胞瘤20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段多单发，多发者见于VHL综合征患者多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜血供丰富，瘤壁可见钙化

PNET星形细胞瘤室管膜瘤血管母细胞瘤年龄成人儿童，青少年30岁以上20-30岁部位胸段、圆锥

颈髓及上胸髓

下段胸髓，圆锥、终丝颈、胸段形态特点梭形，位于脊髓中心梭形,界欠清，膨胀性/纵向生长；范围广泛类圆形/条状，边缘模糊，范围局限大囊小结节密度/信号特点均匀/不均匀不均匀不均匀，囊变多见较均匀强化特点中度/明显,均匀/不均匀强化实质显著强化，水肿、囊变不强化实质均匀或不均匀显著强化壁结节显著均匀强化，囊及囊壁不强化；其他病变与正常脊髓分界不清，瘤周水肿

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