影本中枢神经系统影像诊断课件

中枢神经系统影像诊断吉林医药学院附属医院赵绘萍中枢神经系统影像诊断吉林医药学院附属医院第八节颅内感染性疾病先天性（TORCH）后天性弓形体病风疹巨细胞包涵体病单纯疱疹第八节颅内感染性疾病先天性（TORCH）弓形体病第八节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点掌握颅内化脓性感染的MRI影像学表现熟悉颅内结核的MRI影像学表现了解颅内寄生虫的MRI影像学表现第八节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点第八节学习难点本节学习中的难点脑脓肿及化脓性脑膜炎ＭＲ表现及病理基础颅内结核性脑膜炎及结核瘤的MRI表现脑囊虫病及脑包虫病MRI表现

第八节学习难点本节学习中的难点一、颅内化脓性感染（一）脑脓肿

1、概述（1）幕上多见，颞叶居多。（2）致病菌:金黄色葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌。（3）感染途径:①邻近感染向颅内蔓延②血源性感染③直接感染④隐源性感染

一、颅内化脓性感染（一）脑脓肿2、病理急性脑炎期：水肿、白细胞侵润、点状出血化脓期：液化坏死，脓腔形成包膜形成：1～2周初步形成；4～8周形成良好炎症细胞；肉芽和纤维组织；胶质增生3、临床表现感染、颅压高、癫痫、神经症状2、病理4、MRI影像学表现

（1）急性脑炎期：①脑炎初期，小片状长T2异常信号。②病变发展，大片状长T1长T2异常信号，占位效应明显。4、MRI影像学表现（2）化脓期和包膜形成期①脓腔和其周围水肿T1WI为低信号，T2WI为高信号，其间脓肿壁为等信号。②增强脓肿壁显著强化，脓腔不强化。③脓肿壁一般光滑无结节，但多房脓肿可形成壁结节。（2）化脓期和包膜形成期影本中枢神经系统影像诊断课件左顶叶

脑脓肿左顶叶

脑脓肿左枕叶脑脓肿左枕叶脑脓肿右丘脑脑脓肿右丘脑脑脓肿右顶叶脑脓肿右顶叶脑脓肿右顶叶脑脓肿右顶叶脑脓肿多发脑脓肿多发脑脓肿5、诊断要点：（1）局部或全身感染症状，颅内压增高及定位体征可以有，也可以没有。（2）MRI平扫可仅见片状长T1长T2异常信号，也可在上述异常信号内见等信号环。（3）增强扫描环壁强化明显。5、诊断要点：（二）

化脓性脑膜炎

（purulentmeningitis）软脑膜、蛛网膜及硬膜受化脓性细菌感染致病菌新生儿：β链球菌、大肠杆菌儿童：流感杆菌、脑膜炎双球菌成人：肺炎球菌感染途径血源性直接（二）化脓性脑膜炎

（purulentmeningi临床与病理病理：脑膜充血水肿，蛛网膜下腔炎性渗出血管周围侵润，动脉炎或静脉窦栓塞脑积水、硬膜下积液（脓）、室管膜炎、脑炎、脑脓肿临床表现：急性感染症状临床与病理病理：MRI影像学表现蛛网膜下腔变形、模糊，T1WI信号增高增强后脑池、脑沟、脑膜强化并发症MRI影像学表现蛛网膜下腔变形、模糊，T1WI信号增高诊断要点

急性发热，脑膜刺激征，腰穿脑脊液细胞及蛋白很高，可有颅神经受损表现。MRIT1WI显示蛛网膜下腔变形，信号增高，增强扫描，蛛网膜下腔不规则强化。脑积水、脑梗死、脑外积脓征象。诊断要点

急性发热，脑膜刺激征，腰穿脑脊液细胞及蛋白很高，可化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎左顶叶脓肿累及脑膜左顶叶脓肿累及脑膜二、颅内结核1、病理：（１）脑膜：主要累及软脑膜，以脑基底部鞍上池明显。（２）脑实质：多发或单发干酪样小结节，中心有坏死，少数有不规则软化。（３）脑结核球：位于血运丰富的皮质内，呈结节状或分叶状。大小２～６ｃｍ。（４）脑积水。（５）脑动脉炎。（６）脑脓肿。二、颅内结核1、病理：２、临床表现：（１）结核性脑膜炎（２）脑结核球（３）结核性脑脓肿２、临床表现：３、ＭＲＩ影像表现：（１）脑膜炎以脑底部为重，脑池结构分辨不清。Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ信号增高。增强扫描异常强化。（２）结核球Ｔ１ＷＩ信号低，包膜为等信号，Ｔ２ＷＩ信号不均，包膜信号可高可低，钙化为低信号。３、ＭＲＩ影像表现：结核性脑膜炎结核性脑膜炎结核性脑膜炎并左侧基底节区梗塞

结核性脑膜炎并左侧基底节区梗塞结核球结核球颅内多发结核球颅内多发结核球影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件三、颅内寄生虫病（一）脑囊虫病１、临床与病理：（１）感染途径：虫卵胃十二指肠（六钩蚴脱出）肠壁脑囊尾蚴。

三、颅内寄生虫病（一）脑囊虫病（２）囊尾蚴进入脑内形成囊泡，囊泡内含有液体和白色头节。虫体死亡，由炎性细胞包裹，外层是富于血管的胶原纤维形成的肉芽肿。后期由胶原纤维结缔组织修复，形成斑痕，死亡虫体发生钙化。（２）囊尾蚴进入脑内形成囊泡，囊泡内含有液体和白色头节。（３）脑内囊虫病脑室内囊虫病蛛网膜下腔囊虫病（４）意识障碍、精神障碍，癫痫发作及发作后一过性肢体瘫痪，小脑症状和颅神经障碍、高颅压、脑积水。查体可见皮下结。（５）囊虫补体结合试验阳性。（３）脑内囊虫病2、ＭＲＩ影像学表现：（１）脑实质型：①存活期：水肿轻，可见多发小囊性病变，并可见囊虫头节。增强扫描囊壁增强或不增强。②死亡期：头节显示不清，周围水肿加重，可显示白靶征和黑靶征。

2、ＭＲＩ影像学表现：（２）脑室型：有时可见囊壁及梗阻性脑积水改变。（３）脑膜型：脑池脑沟内葡萄状小囊性病变，与脑膜粘连而成。（２）脑室型：有时可见囊壁及梗阻性脑积水改变。影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（二）脑包虫病１、临床与病理：（1）感染途径：虫卵胃十二指肠（幼虫）门脉肝、肺、脑囊泡

（二）脑包虫病（2）多为单发、单囊型。囊常较大，其内可见多个头节，并可见子囊。（3）囊虫死后，囊内液体变混浊，囊壁可钙化。（4）临床为牧区常见病，患者有癫痫发作及颅内压增高表现，皮内实验及补体结合试验阳性。常伴有颅外包虫病。（2）多为单发、单囊型。囊常较大，其内可见多个头节，并可见子2、MRI影像学表现：（1）圆形、卵圆形囊性占位性病变。（2）信号强度与脑脊液相似。（3）囊周无水肿，有占位表现。（4）可显示子囊和头节。（5）阻塞性脑积水2、MRI影像学表现：影本中枢神经系统影像诊断课件第九节颅脑先天畸形及发育异常第九节颅脑先天畸形及发育异常一、头颅先天性畸形（一）狭颅症颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等一、头颅先天性畸形（二）颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入。（三）扁平颅底

前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系。（二）颅底陷入Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm为异常McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm为异常Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm为异常骨性后颅窝高度指数：枕骨大孔前后唇连线与鞍结节与枕内粗隆连线的最小距离，小于31mm为异常基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148为扁平颅底Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高二、脑先天发育异常（一）先天性脑积水：

1、临床与病理：（1）多为中脑导水管发育不良，引起梗阻，也可发生于四脑室出口。（2）上方脑室扩大，脑质变薄如纸。（3）颅骨及脑膜发育正常。（4）出生数周数月头颅迅速增大，呈球形，头面比例失调。“落日征”。

二、脑先天发育异常2、影像学表现：（1）幕上大脑半球区脑脊液样密度或信号。（2）额、顶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。部分枕叶、基底核及丘脑保存。（3）小脑、脑干发育一般正常，四脑室位置、形态无改变（4）所有病例均可见到正常大脑镰结构。2、影像学表现：3、鉴别诊断：（1）重度脑积水（2）慢性双侧巨大硬膜下血肿或水瘤（3）脑严重缺氧3、鉴别诊断：积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形（二）第四脑室中、侧孔先天性闭塞

1、临床与病理：（1）小脑蚓部不发育或发育不全，伴有后颅窝囊肿。（2）四脑室中、侧孔闭塞，梗阻性脑积水。（3）后颅窝扩大，窦汇、横窦和天幕上移超过人字缝。（4）合并大脑发育异常。（5）智力发育尚可。（二）第四脑室中、侧孔先天性闭塞2、影像学表现：（1）小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小。（2）小脑后囊肿。（3）脑干前移，桥前池、桥小脑角池消失。枕骨变薄。（4）窦汇、横窦和天幕上移超过人字缝。（5）合并梗阻性脑积水（6）可合并幕上畸形。2、影像学表现：影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形

1、前脑无裂畸形无脑叶型有脑叶型（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形第九节

【临床】 癫痫 肌张力异常 精神运动发育障碍

2、无脑回（agyria）

巨脑回（lissencephaly）第九节 【临床】2、无脑回（agyria）

巨脑回（li第九节无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（＞10mm），白质少，脑室扩大【影像学表现】第九节无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；【影像学表现】影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件脑回迂曲增多并灰质增厚[病理] 胚胎5～6月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱[临床] 癫痫，智力障碍[影像表现] 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生3、多小脑回畸形（polymicrogyria）脑回迂曲增多并灰质增厚3、多小脑回畸形（polymicro影本中枢神经系统影像诊断课件4、脑裂畸形融合性非融合性4、脑裂畸形融合性影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（四）脑膜膨出和脑膜脑膨出

1、临床与病理：（1）脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。（2）脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时尚包含扩张脑室，脑组织受压变薄。（3）枕部多见，也可发生于颅底。（四）脑膜膨出和脑膜脑膨出2、影像学表现：2、影像学表现：影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（五）胼胝体发育不全

1、两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，呈“蝙蝠翼”状。三脑室扩大上移。

2、MRI矢状位T1WI显示最为清晰。常合并脂肪瘤。（五）胼胝体发育不全影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（六）蛛网膜囊肿分为先天性和后天性。（六）蛛网膜囊肿影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（七）脑灰质异位成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。根据异位灰质分布的形态和位置，分为三型：

Ⅰ型——结节型：结节状分布于侧脑室旁Ⅱ型——板层型：不规则分布于白质内

Ⅲ型——带状型：带状分布于白质或皮层下（七）脑灰质异位Ⅰ型——结节型：结节状分布于侧脑室旁影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件三、神经皮肤综合征（一）神经纤维瘤病（NF）

为常染色体显性遗传性疾病，根据发病部位和性质不同分为Ⅰ型和Ⅱ型。三、神经皮肤综合征（一）神经纤维瘤病（NF）NF-1诊断标准：符合下列2条或2条以上者即可诊断NF-1。（1）6个或6个以上直径﹥5mm的皮肤奶油咖啡斑。（2）2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。（3）腋窝或腹股沟区雀斑。（4）视神经胶质瘤或其他脑实质肿瘤。（5）2个或2个以上虹膜错构瘤。（6）特征性骨性病变：蝶骨发育不良，假关节，长骨骨皮质变薄。（7）直系一级亲属中有NF-1病史。NF-1诊断标准：NF-2诊断标准：有以下任何一种异常表现即可诊断NF-2。（1）双侧听神经瘤（2）直系一级亲属患NF-2，以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的2个：神经纤维瘤，脑膜瘤，胶质瘤，神经鞘瘤，青少年晶状体后包膜下混浊。NF-2诊断标准：影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（二）结节性硬化

１、癫痫、智力障碍、面部皮脂腺瘤。２、结节在T1WI低信号或等信号，T2WI高或低信号。（１）皮层、白质内和室管膜下。（２）双侧、多发类圆形或不规则形异常信号。３、增强扫描结节更清楚，钙化无强化。４、少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。（二）结节性硬化影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（三）脑颜面血管瘤病１、一侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤，眼支分布区明显。２、病变位于顶后、枕区。３、ＭＲＩ显示低信号钙化及扭曲流空异常血管影。增强扫描显示异常血管明显强化。（三）脑颜面血管瘤病影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件谢谢欣赏THANKYOUFORWATCHING谢谢欣赏THANKYOUFORWATCHING中枢神经系统影像诊断吉林医药学院附属医院赵绘萍中枢神经系统影像诊断吉林医药学院附属医院第八节颅内感染性疾病先天性（TORCH）后天性弓形体病风疹巨细胞包涵体病单纯疱疹第八节颅内感染性疾病先天性（TORCH）弓形体病第八节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点掌握颅内化脓性感染的MRI影像学表现熟悉颅内结核的MRI影像学表现了解颅内寄生虫的MRI影像学表现第八节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点第八节学习难点本节学习中的难点脑脓肿及化脓性脑膜炎ＭＲ表现及病理基础颅内结核性脑膜炎及结核瘤的MRI表现脑囊虫病及脑包虫病MRI表现

第八节学习难点本节学习中的难点一、颅内化脓性感染（一）脑脓肿

1、概述（1）幕上多见，颞叶居多。（2）致病菌:金黄色葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌。（3）感染途径:①邻近感染向颅内蔓延②血源性感染③直接感染④隐源性感染

一、颅内化脓性感染（一）脑脓肿2、病理急性脑炎期：水肿、白细胞侵润、点状出血化脓期：液化坏死，脓腔形成包膜形成：1～2周初步形成；4～8周形成良好炎症细胞；肉芽和纤维组织；胶质增生3、临床表现感染、颅压高、癫痫、神经症状2、病理4、MRI影像学表现

（1）急性脑炎期：①脑炎初期，小片状长T2异常信号。②病变发展，大片状长T1长T2异常信号，占位效应明显。4、MRI影像学表现（2）化脓期和包膜形成期①脓腔和其周围水肿T1WI为低信号，T2WI为高信号，其间脓肿壁为等信号。②增强脓肿壁显著强化，脓腔不强化。③脓肿壁一般光滑无结节，但多房脓肿可形成壁结节。（2）化脓期和包膜形成期影本中枢神经系统影像诊断课件左顶叶

脑脓肿左顶叶

脑脓肿左枕叶脑脓肿左枕叶脑脓肿右丘脑脑脓肿右丘脑脑脓肿右顶叶脑脓肿右顶叶脑脓肿右顶叶脑脓肿右顶叶脑脓肿多发脑脓肿多发脑脓肿5、诊断要点：（1）局部或全身感染症状，颅内压增高及定位体征可以有，也可以没有。（2）MRI平扫可仅见片状长T1长T2异常信号，也可在上述异常信号内见等信号环。（3）增强扫描环壁强化明显。5、诊断要点：（二）

化脓性脑膜炎

（purulentmeningitis）软脑膜、蛛网膜及硬膜受化脓性细菌感染致病菌新生儿：β链球菌、大肠杆菌儿童：流感杆菌、脑膜炎双球菌成人：肺炎球菌感染途径血源性直接（二）化脓性脑膜炎

（purulentmeningi临床与病理病理：脑膜充血水肿，蛛网膜下腔炎性渗出血管周围侵润，动脉炎或静脉窦栓塞脑积水、硬膜下积液（脓）、室管膜炎、脑炎、脑脓肿临床表现：急性感染症状临床与病理病理：MRI影像学表现蛛网膜下腔变形、模糊，T1WI信号增高增强后脑池、脑沟、脑膜强化并发症MRI影像学表现蛛网膜下腔变形、模糊，T1WI信号增高诊断要点

急性发热，脑膜刺激征，腰穿脑脊液细胞及蛋白很高，可有颅神经受损表现。MRIT1WI显示蛛网膜下腔变形，信号增高，增强扫描，蛛网膜下腔不规则强化。脑积水、脑梗死、脑外积脓征象。诊断要点

急性发热，脑膜刺激征，腰穿脑脊液细胞及蛋白很高，可化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎左顶叶脓肿累及脑膜左顶叶脓肿累及脑膜二、颅内结核1、病理：（１）脑膜：主要累及软脑膜，以脑基底部鞍上池明显。（２）脑实质：多发或单发干酪样小结节，中心有坏死，少数有不规则软化。（３）脑结核球：位于血运丰富的皮质内，呈结节状或分叶状。大小２～６ｃｍ。（４）脑积水。（５）脑动脉炎。（６）脑脓肿。二、颅内结核1、病理：２、临床表现：（１）结核性脑膜炎（２）脑结核球（３）结核性脑脓肿２、临床表现：３、ＭＲＩ影像表现：（１）脑膜炎以脑底部为重，脑池结构分辨不清。Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ信号增高。增强扫描异常强化。（２）结核球Ｔ１ＷＩ信号低，包膜为等信号，Ｔ２ＷＩ信号不均，包膜信号可高可低，钙化为低信号。３、ＭＲＩ影像表现：结核性脑膜炎结核性脑膜炎结核性脑膜炎并左侧基底节区梗塞

结核性脑膜炎并左侧基底节区梗塞结核球结核球颅内多发结核球颅内多发结核球影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件三、颅内寄生虫病（一）脑囊虫病１、临床与病理：（１）感染途径：虫卵胃十二指肠（六钩蚴脱出）肠壁脑囊尾蚴。

三、颅内寄生虫病（一）脑囊虫病（２）囊尾蚴进入脑内形成囊泡，囊泡内含有液体和白色头节。虫体死亡，由炎性细胞包裹，外层是富于血管的胶原纤维形成的肉芽肿。后期由胶原纤维结缔组织修复，形成斑痕，死亡虫体发生钙化。（２）囊尾蚴进入脑内形成囊泡，囊泡内含有液体和白色头节。（３）脑内囊虫病脑室内囊虫病蛛网膜下腔囊虫病（４）意识障碍、精神障碍，癫痫发作及发作后一过性肢体瘫痪，小脑症状和颅神经障碍、高颅压、脑积水。查体可见皮下结。（５）囊虫补体结合试验阳性。（３）脑内囊虫病2、ＭＲＩ影像学表现：（１）脑实质型：①存活期：水肿轻，可见多发小囊性病变，并可见囊虫头节。增强扫描囊壁增强或不增强。②死亡期：头节显示不清，周围水肿加重，可显示白靶征和黑靶征。

2、ＭＲＩ影像学表现：（２）脑室型：有时可见囊壁及梗阻性脑积水改变。（３）脑膜型：脑池脑沟内葡萄状小囊性病变，与脑膜粘连而成。（２）脑室型：有时可见囊壁及梗阻性脑积水改变。影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（二）脑包虫病１、临床与病理：（1）感染途径：虫卵胃十二指肠（幼虫）门脉肝、肺、脑囊泡

（二）脑包虫病（2）多为单发、单囊型。囊常较大，其内可见多个头节，并可见子囊。（3）囊虫死后，囊内液体变混浊，囊壁可钙化。（4）临床为牧区常见病，患者有癫痫发作及颅内压增高表现，皮内实验及补体结合试验阳性。常伴有颅外包虫病。（2）多为单发、单囊型。囊常较大，其内可见多个头节，并可见子2、MRI影像学表现：（1）圆形、卵圆形囊性占位性病变。（2）信号强度与脑脊液相似。（3）囊周无水肿，有占位表现。（4）可显示子囊和头节。（5）阻塞性脑积水2、MRI影像学表现：影本中枢神经系统影像诊断课件第九节颅脑先天畸形及发育异常第九节颅脑先天畸形及发育异常一、头颅先天性畸形（一）狭颅症颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等一、头颅先天性畸形（二）颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入。（三）扁平颅底

前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系。（二）颅底陷入Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm为异常McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm为异常Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm为异常骨性后颅窝高度指数：枕骨大孔前后唇连线与鞍结节与枕内粗隆连线的最小距离，小于31mm为异常基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148为扁平颅底Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高二、脑先天发育异常（一）先天性脑积水：

1、临床与病理：（1）多为中脑导水管发育不良，引起梗阻，也可发生于四脑室出口。（2）上方脑室扩大，脑质变薄如纸。（3）颅骨及脑膜发育正常。（4）出生数周数月头颅迅速增大，呈球形，头面比例失调。“落日征”。

二、脑先天发育异常2、影像学表现：（1）幕上大脑半球区脑脊液样密度或信号。（2）额、顶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。部分枕叶、基底核及丘脑保存。（3）小脑、脑干发育一般正常，四脑室位置、形态无改变（4）所有病例均可见到正常大脑镰结构。2、影像学表现：3、鉴别诊断：（1）重度脑积水（2）慢性双侧巨大硬膜下血肿或水瘤（3）脑严重缺氧3、鉴别诊断：积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形（二）第四脑室中、侧孔先天性闭塞

1、临床与病理：（1）小脑蚓部不发育或发育不全，伴有后颅窝囊肿。（2）四脑室中、侧孔闭塞，梗阻性脑积水。（3）后颅窝扩大，窦汇、横窦和天幕上移超过人字缝。（4）合并大脑发育异常。（5）智力发育尚可。（二）第四脑室中、侧孔先天性闭塞2、影像学表现：（1）小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小。（2）小脑后囊肿。（3）脑干前移，桥前池、桥小脑角池消失。枕骨变薄。（4）窦汇、横窦和天幕上移超过人字缝。（5）合并梗阻性脑积水（6）可合并幕上畸形。2、影像学表现：影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形

1、前脑无裂畸形无脑叶型有脑叶型（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形第九节

【临床】 癫痫 肌张力异常 精神运动发育障碍

2、无脑回（agyria）

巨脑回（lissencephaly）第九节 【临床】2、无脑回（agyria）

巨脑回（li第九节无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（＞10mm），白质少，脑室扩大【影像学表现】第九节无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；【影像学表现】影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件脑回迂曲增多并灰质增厚[病理] 胚胎5～6月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱[临床] 癫痫，智力障碍[影像表现] 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生3、多小脑回畸形（polymicrogyria）脑回迂曲增多并灰质增厚3、多小脑回畸形（polymicro影本中枢神经系统影像诊断课件4、脑裂畸形融合性非融合性4、脑裂畸形融合性影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（四）脑膜膨出和脑膜脑膨出

1、临床与病理：（1）脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。（2）脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时尚包含扩张脑室，脑组织受压变薄。（3）枕部多见，也可发生于颅底。（四）脑膜膨出和脑膜脑膨出2、影像学表现：2、影像学表现：影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件影本中枢神经系统影像诊断课件（五）胼胝体发育不全

1、两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，呈“蝙蝠