大疱性皮肤病皮肤病诊疗规范

大疱性皮肤病第一节天疱疮【病史采集】有发热、畏寒、厌食、乏力等全身症状。在皮肤损害之前是否有口腔水疱或经久不愈的糜烂面。水疱发生的时间、部位、数目、是否易破裂留下潮红的糜烂面或结痂面。有腥臭味或恶臭。是否伴有不同程度瘙痒或灼痛。家族中是否有类似的疾病或患者经常用某些药物，如青霉胺等。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：口腔可见水疱、糜烂面。面部、胸背部等有松弛性水疱、糜烂、结痂面。或腋窝、乳房下、腹股沟等皱襞部可见增殖性肉芽，有较多的渗液及脓液，周边可有松弛性水疱。或在头面、躯干部有少数松弛性水疱、糜烂结痂面、最后变为鳞屑性痂皮，中心贴在皮肤上，周围游离，如叶片状。或在面部类似蝶形红斑样的皮损，上面有鳞屑或结痂，下面潮湿。或在头皮、上胸背发生红斑，其上有松弛性水疱，或结痂和鳞屑，类似脂溢性皮炎。在水疱或外观正常的皮肤上尼氏征阳性。【实验室检查】皮肤组织病理检查：在表皮内有裂隙、水疱、松解的棘细胞等。免疫荧光检查：直接免疫荧光显示在棘细胞间隙有ＩgG和C3沉积，少数为IgM、IgA。间接免疫荧光显示在血清中有抗角朊细胞间质抗体(天疱疮抗体)。疱液涂片，用姬姆萨染色，有棘层松解细胞。【诊断】根据松弛性水疱，尼氏征阳性，疱液涂片有棘层松解细胞，组织病理可见表皮内裂隙和水疱，疱内有松解棘细胞，一般可诊断，必要时可做直接免疫荧光检查和测定血清中抗天疱疮抗体。但要区分类型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。【鉴别诊断】应与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑、剥脱性皮炎等相鉴别。【治疗原则】一般疗法：应给予高蛋白、多种维生素、高能量饮食、必要时输血、血浆或白蛋白。注意水、电解质平衡。加强护理，注意消毒和保暧。皮质类固醇：是目前治疗天疱疮的首选药物，一般以强的松60～100mg/d为宜，如病情严重可采用激素冲击疗法，如甲基强的松龙Ig/d，静脉滴注连续3日，以后减到相当于强的松量60～100mg/d。免疫抑制剂：在必要时可用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素Ａ等。其他：硫代苹果酸金钠、氨苯砜、雷公藤多甙、昆明山海棠等。局部用药：原则为清除脓痂，预防感染，暴露创面，保持干燥，避免受凉。创面可以用0.1％雷佛奴尔溶液，凡士林油纱布敷盖创面等。口腔糜烂可用朵贝氏液嗽口，眼晴可用0.5％氯霉素眼药水、金霉素眼膏等。预防激素引起的副作用并作相应处理。【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院回家巩固治疗，定期复诊。临床治愈：口腔溃疡、全身的松弛性水疱消退，结痂及鳞屑基本上脱落，一般情况良好，观察无新发水疱。好转：上述情况明显好转，病情稳定。无效：症状和皮损与治疗前无变化。第二节大疱性类天疱疮【病史采集】皮损好发在四肢屈面、腋窝、腹中部及腹股沟等处。口腔粘膜损害较少。在红斑或正常皮肤上出现半球形，张力性的水疱、大疱、血疱。疱壁较厚，不易破裂。如果破裂后糜烂面也不扩展，且易愈合。可有瘙痒和烧灼感，少数病人由于皮损感染、年龄较大，一般情况差。慢性病程，易反复发作。是否有恶性肿瘤，银屑病及扁平苔藓等。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：在四肢屈面、腋窝及躯干部处可见半球形的张力性水疱、大疱、血疱，尼氏征阴性。同时可见少数的红斑、糜烂、结痂面。【实验室检查】白细胞增高，血清中有抗基底膜带(BMZ)的抗体，直接免疫荧光检查：在红斑和水疱周围的正常皮肤的ＢＭＺ可见IgG和C3呈连线状沉积等。皮肤组织病理：表皮下单房性水疱，疱内有纤维素网、浆液、嗜酸性和嗜中性白细胞，无棘层松解细胞。【诊断和鉴别诊断】根据好发于老年人；全身泛发的张力性大疱，不易破裂，但破后易愈合；尼氏征阴性；皮肤组织病理为表皮下大疱，无棘层松解细胞；BMZ有IgG和C3连续线状沉积；血清中有抗BMZ抗体，一般不难诊断。应与天疱疮、疱疹样皮炎等相鉴别。【治疗原则】注意休息，给予高蛋白饮食及多种维生素等。首选皮质类固醇激素，一般用强的松40～60mg/d,分次口服。免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多甙等。其他药物：氨苯砜、磺胺吡啶、环孢菌素Ａ、四环素等。局部用药：清洁创面，预防感染，暴露干燥。可用0.1%雷佛奴尔溶液、0.5％庆大霉素溶液等。【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。临床治愈：水疱消退，糜烂、结痂面愈合，病情稳定，一般情况较好。好转：水疱基本上或大部分消退，糜烂、结痂面明显好转，病情稳定，一般情况好。无效：症状和皮损与治疗前无变化。第三节疱疹样皮炎【病史采集】皮损好发于四肢伸侧面、腋后、肩胛、臀部等处，且对称性分布。皮损为多形性，但以水疱为主。水疱多为绿豆大小至花生米大小不等，常排列成群，或呈环形。疱壁紧张，不易破裂。在皮损出现之前或出现之时，常有持续性剧烈瘙痒，少数有烧灼或刺痛感。食用麦类的面粉食物，含碘的食物和药物，含溴的药物，可使皮损加重，产生肠道病变，如脂肪泻等。反之可使缓解。慢性病程，病情可反复加重和缓解。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：在四肢伸侧面、腋后、肩胛等处可见对称性张力性水疱，成群成簇，或成环状排列。尼氏征阴性。【实验室检查】血中嗜酸性白细胞增高。血清中有抗谷胶蛋白抗体，直接免疫荧光检查：真皮乳头顶部有IgA和C3呈颗粒状沉积。皮肤组织病理：表皮下多房性小水疱和单房性水疱，真皮乳头顶端有嗜中性白细胞。20％碘化钾软膏进行皮肤斑贴试验阳性。【诊断和鉴别诊断】根据好发于青年人和中年人;皮损多发生在四肢伸侧、腋后、肩胛等处；皮损为多形性，以张力性水疱为主，常集蔟成群，成环形；尼氏征阴性；有剧烈瘙痒；病理检查有表皮下水疱，真皮乳头顶端有嗜中性白细胞微脓疡；真皮乳头顶端有IgA、C3呈颗粒状沉积，一般不难诊断。应与大疱性类天疱疮、妊娠疱疹、线形IgA大疱性皮病等相鉴别。【治疗原则】避免使用含碘及溴剂的食物和药物。避免食用谷胶食物(麦类食品)。氨苯砜为本病首选药物。一般100～150mg/d，病情控制逐渐减至最小维持量，需长期服用。但要注意红细胞减少等副作用。强的松一般30～40mg/d，适用于对氨苯砜疗效较差或重症者。其他药物：磺胺吡啶1.5～2.0g/d，加等量碳酸氢钠；扑尔敏、安太乐等。局部用药：0.1％雷佛奴尔溶液、0.5％庆大霉素溶液等。【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院，定期复诊。临床治愈：水疱消退、糜烂、结痂面愈合，瘙痒消失，一般情况好。好转：水疱大部分消退，糜烂、结痂面明显好转，瘙痒基本控制，一般情况较好。无效：症状和皮损与治疗前无变化。第四节中毒性表皮坏死松解症【病史采集】发病前是否用过磺胺药、解热镇痛药、抗生素、镇静催眠药、麻醉药、血清制品等。是否有过药物过敏史。是否有过感染病灶、化学治疗、免疫接种等。是否有过化学物质接触或吸入病史，如三氯乙烯等。家族中是否有过类似疾病等。发病急、进展快、病情危重。有高热、谵妄，抽搐，昏迷等全身中毒症状。皮损发生的部位，开始是否弥漫性红斑，多形红斑，触痛明显。在24小时之内变为暗色、青铜色、继之出现大小水疱。表皮似腐肉样，稍搓即大片剥离。皮损广泛，眼、口、外生殖器及掌跖均可受累。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：全身可见弥漫性红斑，多形红斑、暗紫色或青铜色，触痛明显。大小不一的水疱及糜烂面，尼氏征阳性。眼部、口腔、外阴部可有水疱、糜烂、结痂。手掌呈破手套样，足掌呈破袜子样外观。【实验室检查】白细胞增高，嗜酸性粒细胞增多，但病情严重时反减少。蛋白尿、血尿。大便隐血试验阳性。检查肝功能、肾功能、电解质等。皮肤病理：表皮全层细胞融合、变性、坏死、嗜伊红变。真皮有轻度炎症细胞浸润和小血管扩张。【诊断和鉴别诊断】根据发病突然，高热，24～48小时内皮损泛发全身。弥漫红斑，触痛明显且敏感，伴有松驰性水疱、大疱，尼氏征阳性。无靶形皮损。病理为表皮全层角朊细胞融合、坏死、胞质嗜伊红及玻璃样变，真皮轻度炎性细胞浸润。一般可确诊。应与重症多形红斑、金葡菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)等相鉴别。【治疗原则】去除病因：停用一切可疑的致敏药物，或去除一切可疑的原发病灶等诱发因素。注意药物交叉过敏或多元过敏。加强支持疗法：可给白蛋白、丙种球蛋白、输新鲜血或血浆。房间空气消毒，室内保暧，空气流通。被单、床单柔软，消毒。床边隔离，一切治疗无菌操作。皮质激素：一般给相当强的松量60～100mg/d，静脉给药，维持24小时。病情缓解后即可减量，每次减量不超过当时用量的10％～20％为宜。病情危重时可用甲基强的松龙1g/d静脉点滴，3日为一疗程，之后减量到100mg/d。并注意预防激素的副作用和并发症。保持水、电解质平衡，注意纠正酸中毒。预防和治疗感染：可用菌必治、红霉素、斯皮仁诺、氟康唑等。局部治疗：抽取疱液，清除痂皮，清洁创面，暴露干燥。可用生理盐水和0.1％雷佛奴尔溶液或0.5％庆大霉素溶液清洗创面，再用消毒凡士林纱布敷贴保护。眼部创面用生理盐水清洗，外用的确当眼药水或0.5％氯霉素眼药水。口腔用生理盐水清洗，朵贝氏液嗽口。外阴部保持清洁干燥，可外用0.5％庆大霉素溶液等。【疗效及出院标准】临床治愈：水疱消退，糜烂、结痂面愈合，一般情况好，激素已减到最低剂量。好转：水疱消退，糜烂面大部分愈合，结痂大部分脱落，病情稳定，一般情况较好。无效：症状和皮损与治疗前无变化。凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况好者可出院。

第五节角层下脓疱病【病史采集】皮损是否好发在腋下、乳房下、腹股沟等皱褶部位及四肢屈面。面部、手足及粘膜很少受累。皮损是否为浅表性粟粒至绿豆大小的群集性脓疱，排列成弧形或环形。一般情况良好，皮损反复发作，伴有轻度瘙痒。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：在皱褶部位及四肢屈面可见粟粒大小的群集性的浅表性脓疱，弧形或环形排列。【实验室检查】脓液培养阴性。皮肤组织病理：角层下脓疱，疱内充满嗜中性白细胞，偶可见少数棘突松解细胞。【诊断和鉴别诊断】根据好发于中年妇女的皱褶部位和四肢屈面的群集性松弛性浅表性小脓疱和皮肤病理为角层下脓疱,