内科学笔记-IgA肾病幻灯课件

IgA肾病东南大学肾脏病研究所中大医院肾脏科刘宏IgA肾病东南大学肾脏病研究所1定义（Definition)为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎又称为Berger’s病定义（Definition)为免疫病理学诊断名称，是一组不伴2流行病学是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的1/3，也是导致终末期肾衰的最主要的病因之一IgAN呈现明显的地域性分布IgAN在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高，占所有原发性肾小球疾病的40～50%印度、泰国、英国、加拿大发病率较低美国西南部印第安人高发区达35%，低发区仅2%流行病学是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病3流行病学可见于不同年龄，最多见于20～30岁男性与女性之比约为2：1黄种人及白种人的发病率明显高于黑人近年发现有家族聚集现象流行病学可见于不同年龄，最多见于20～30岁4发病机制免疫反应细胞因子及炎症介质的作用血液动力学异常遗传因素发病机制免疫反应5病理(pathology)

光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张免疫荧光显示系膜区IgA沉积EM显示系膜区电子致密物沉积病理(pathology)光镜显示轻度系膜增生和系膜外6临床表现（clinicalmanifestation)好发于青少年，男性易患以血尿尤为突出1/3为一过性或反复发作性血尿，发生于感染或剧烈运动后。血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不超过3天血尿与疾病严重程度无关单纯性血尿者多呈良性临床过程临床表现（clinicalmanifestation)好发7临床表现（clinicalmanifestation)极少部分病例病情进展迅速，可表现为急进性肾炎腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛临床表现（clinicalmanifestation)极少8临床表现（clinicalmanifestation)蛋白尿伴或不伴镜下血尿无症状性蛋白尿伴镜下血尿为IgA肾病最常见的临床表现蛋白尿常小于1克/24小时，红细胞管型少见临床表现（clinicalmanifestation)蛋白9临床表现（clinicalmanifestation)肾病综合征国外发生率较低（3-4%），但国内较高（16.7%)大量蛋白尿往往提示预后不好可伴有高血压和肾功能损害肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬化和小管间质损害无高血压和肾功能损害者对激素反应较好临床表现（clinicalmanifestation)肾病10临床表现（clinicalmanifestation)高血压早期高血压少见（<5%-10%），病程延长高血压发生率增加>40岁的患者高血压发生率30－40%有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、血管损害临床表现（clinicalmanifestation)高血11实验室检查血尿蛋白尿部分病例血清IgA升高实验室检查血尿12诊断(Diagnosis)临床拟似诊断：有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性血尿与前驱感染之间间隔时间短，数小时-3天血清IgA水平增高诊断(Diagnosis)临床拟似诊断：13诊断(Diagnosis)确定诊断：依赖肾活检病理检查，其特征性免疫病理表现为：IgA伴或不伴较弱的IgG、IgM、C3等沉积于肾小球系膜区/或系膜及毛细血管壁需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的继发性肾损害等

诊断(Diagnosis)确定诊断：14鉴别诊断（DifferentialDiagnosis)急性肾小球肾炎薄基底膜肾病继发性IgA沉积为主的肾小球病过敏性紫癜性肾炎慢性酒精性肝硬化鉴别诊断（DifferentialDiagnosis)急性15治疗单纯性血尿肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎防感冒、避免劳累、扁桃体切除激素、雷公藤、CTX、CSA、对症治疗甲基强的松龙、CTX冲击治疗，血浆置换对症治疗治疗单纯性血尿防感冒、避免劳累、扁桃体切除激素、雷公藤、CT16IgA肾病循证医学治疗方案肾功能、尿蛋白、病理肾功能正常肾功能不全尿蛋白<1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白>3.5g/d血肌酐133-250umol/L血肌酐>250umol/L病理类型轻度病理类型中度病理类型轻-中度病理类型轻度新月体肾炎血管炎病理类型以活动性病变为主病理类型以慢性病变为主观察ACEIACEI激素A级强化免疫抑制治疗D级激素+CTX/AZAA级慢性肾功不全非透析治疗ACEI激素B级和和或或王海燕.中华内科杂志,2004,43:712-714IgA肾病循证医学治疗方案肾功能、尿蛋白、病理肾功能正常肾功17预后性别男性多重于女性发病年龄年龄大者预后差蛋白尿大于2克/天者预后差高血压肾功能肾脏病理肾小球受累面积>30%，弥漫性细胞增生、硬化、大量新月体形成、广泛间质纤维化和血管硬化、毛细血管壁大量IgA和C3沉积预后性别男性多重于女性18IgA肾病东南大学肾脏病研究所中大医院肾脏科刘宏IgA肾病东南大学肾脏病研究所19定义（Definition)为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎又称为Berger’s病定义（Definition)为免疫病理学诊断名称，是一组不伴20流行病学是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的1/3，也是导致终末期肾衰的最主要的病因之一IgAN呈现明显的地域性分布IgAN在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高，占所有原发性肾小球疾病的40～50%印度、泰国、英国、加拿大发病率较低美国西南部印第安人高发区达35%，低发区仅2%流行病学是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病21流行病学可见于不同年龄，最多见于20～30岁男性与女性之比约为2：1黄种人及白种人的发病率明显高于黑人近年发现有家族聚集现象流行病学可见于不同年龄，最多见于20～30岁22发病机制免疫反应细胞因子及炎症介质的作用血液动力学异常遗传因素发病机制免疫反应23病理(pathology)

光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张免疫荧光显示系膜区IgA沉积EM显示系膜区电子致密物沉积病理(pathology)光镜显示轻度系膜增生和系膜外24临床表现（clinicalmanifestation)好发于青少年，男性易患以血尿尤为突出1/3为一过性或反复发作性血尿，发生于感染或剧烈运动后。血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不超过3天血尿与疾病严重程度无关单纯性血尿者多呈良性临床过程临床表现（clinicalmanifestation)好发25临床表现（clinicalmanifestation)极少部分病例病情进展迅速，可表现为急进性肾炎腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛临床表现（clinicalmanifestation)极少26临床表现（clinicalmanifestation)蛋白尿伴或不伴镜下血尿无症状性蛋白尿伴镜下血尿为IgA肾病最常见的临床表现蛋白尿常小于1克/24小时，红细胞管型少见临床表现（clinicalmanifestation)蛋白27临床表现（clinicalmanifestation)肾病综合征国外发生率较低（3-4%），但国内较高（16.7%)大量蛋白尿往往提示预后不好可伴有高血压和肾功能损害肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬化和小管间质损害无高血压和肾功能损害者对激素反应较好临床表现（clinicalmanifestation)肾病28临床表现（clinicalmanifestation)高血压早期高血压少见（<5%-10%），病程延长高血压发生率增加>40岁的患者高血压发生率30－40%有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、血管损害临床表现（clinicalmanifestation)高血29实验室检查血尿蛋白尿部分病例血清IgA升高实验室检查血尿30诊断(Diagnosis)临床拟似诊断：有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性血尿与前驱感染之间间隔时间短，数小时-3天血清IgA水平增高诊断(Diagnosis)临床拟似诊断：31诊断(Diagnosis)确定诊断：依赖肾活检病理检查，其特征性免疫病理表现为：IgA伴或不伴较弱的IgG、IgM、C3等沉积于肾小球系膜区/或系膜及毛细血管壁需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的继发性肾损害等

诊断(Diagnosis)确定诊断：32鉴别诊断（DifferentialDiagnosis)急性肾小球肾炎薄基底膜肾病继发性IgA沉积为主的肾小球病过敏性紫癜性肾炎慢性酒精性肝硬化鉴别诊断（DifferentialDiagnosis)急性33治疗单纯性血尿肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎防感冒、避免劳累、扁桃体切除激素、雷公藤、CTX、CSA、对症治疗甲基强的松龙、CTX冲击治疗，血浆置换对症治疗治疗单纯性血尿防感冒、避免劳累、扁桃体切除激素、雷公藤、CT34IgA肾病循证医学治疗方案肾功能、尿蛋白、病理肾功能正常肾功能不全尿蛋白<1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白>3.5g/d血肌酐133-250umol/L血肌酐>250umol/L病理类型轻度病理类型中度病理类型轻-中度病理类型轻度新月体肾炎血管炎病理类型以活动性病变为主病理类型以慢性病变为主观察ACEIACEI激素A级强化免疫抑制治疗D级激素+CTX/AZAA级慢性肾功不全非透析治疗ACEI激素