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文档简介

关于胰高血糖素瘤的讨论胆胰外科赵珊珊病因是由胰岛A细胞产生的罕见的胰腺内分泌肿瘤。当其增生、瘤变时均产生过量的胰高血糖素导致此病，但常常为多种细胞组成的肿瘤，而出现以一种内分泌为主的症状发病特点发病年龄为18-84岁，绝经期女性居多肿瘤70%～80%为恶性转移部位：常见肝脏和淋巴结，也有转移至骨和肾上腺部位：50%在胰体尾，38%在胰体，12%在胰头。实验室检查及辅助检查一般化验检查

低氨基酸血症尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增加、正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。血浆胰高血糖素水平通常超过1000pg/ml，为正常值的5～10倍。免疫组化染色显示含胰高血糖素颗粒阳性，提示肿瘤来源于胰岛A细胞。CT检查对胰高血糖素瘤有很高的准确性和敏感性对B超和CT检查未能发现肿瘤灶的患者，应行选择性和超选择性腹腔动脉造影或胰动脉造影，其诊断率可达70%以上坏死性游走性红斑糖尿病贫血消瘦静脉血栓临床表现贫血为细胞正色素性贫血骨髓涂片偶有红细胞增生不良，血红蛋白通常低于100g维生素B12、叶酸、血清铁水平正常静脉血栓大约有30%的患者并发大静脉血栓形成，也有肺、脑、肾栓塞病例报告诊断1不明原因的坏死性游走性皮肤损害，且反复发作3部分患者血糖升高，尿糖阳性呈糖尿病样临床表现2不明原因的消化道不适、腹泻、营养不良和体重明显下降诊断4低氨基酸血症、低锌血症6在非应激状态血胰高糖素超过500pg/ml空腹超过1000pg/ml，恶性伴转移灶者则更高5无肝病及门脉梗阻鉴别诊断

皮肤损害鉴别于良性家族性天疱疮中毒性表皮坏死溶解落叶性天疱疮弥漫性脓疱性牛皮癣鉴别诊断

皮肤损害与肿瘤并存鉴别于皮肌炎黑色棘皮症获得性鱼鳞癣获得性鱼鳞癣获得性鱼鳞癣治疗手术切除肿瘤皮肤损害早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素双碘喹林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变症状；近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状，但对其他症状无效确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查对恶性已有转移的病例亦应切除，对于已经发生肝转移的病例，除行肝叶或肝段切除外，部分难以切除者，也可行肝动脉栓塞

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