甲亢肌病课件

甲亢性肌病

(Thyrotoxicmyopathy)

概念

甲亢伴发肌肉病变，称为甲亢性肌病。甲亢性肌病临床表现多变。有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。发病机制尚未完全明确.目前认为与过多的TH抑制磷酸肌酸激酶的活性，减少骨骼肌内肌酸和磷酸的含量及TH作用于肌细胞内线粒体，使其肿胀、变性，出现肌细胞能量代谢紊乱，发生肌无力与肌萎缩有关。与自身免疫性钾代谢及分布异常有关。临床类型急性甲亢性肌病慢性甲亢性肌病突眼性眼肌麻痹甲亢性周期性麻痹甲亢伴重症肌无力

一、急性甲亢性肌病

发病机制：血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹。在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。急性甲亢性肌病

临床特点：女性患者多见。起病急，病情凶险，表现为进行性严重肌无力。数周内可出现吞咽困难，构音障碍，多合并甲亢危象，严重者可导致呼吸肌瘫痪，危及生命。肌萎缩不明显，腱反射减弱或消失。急性甲亢性肌病

诊断：根据患者有甲亢病史和临床症状，即可确诊。新斯的明试验（-）。血中抗乙酰胆碱受体抗体不增高。二、慢性甲亢性肌病

发病机制：过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，发生肿胀至完全变性，直接影响能量代谢，引起蛋白质的负氮平衡，肌酸分解，从尿中排泄过多，以致引起骨骼肌的病理生理变化。

慢性甲亢性肌病

诊断患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重有甲亢和肌病两方面的表现。血清摄碘131率、T3和T4值高于正常肌电图提示非特异性肌病改变肌活检符合肌源性疾病血、尿肌酸增高三、突眼性眼肌麻痹

发病机制与自身免疫因素有关。免疫机制紊乱引起的异常T细胞对甲状腺及眼外肌的反应。TSH和局限在眼外肌的异常免疫球蛋白相互作用造成眼球突出。眼外肌膜上结合的甲状腺球蛋白与眼、甲状腺的共同抗原（TR）发生反应而致。突眼性眼肌麻痹

临床特点器官特异性自身免疫性疾病主要表现为突眼和眼外肌无力可伴有复视双眼球可同时受累或一侧早于另一侧数月最终导致眼球突出且固定与甲亢病情无明显关联（甲功“正常”的GD眼病）突眼性眼肌麻痹

诊断甲亢病史眼部症状突眼性眼肌麻痹

治疗肾上腺皮质激素抗甲状腺药物（ATD）四、甲亢性周期性麻痹

发病机制与钾代谢异常有密切关系糖代谢异常免疫因素精神因素饮食习惯/应激状态甲亢性周期性麻痹

诊断：具有甲亢病史有一定的诱因急性起病的四肢弛缓性瘫痪肌张力降低，腱反射减弱，没有感觉障碍血清钾常＜3.5mmol/L心电图呈现低钾性特征改变补钾治疗有效排除其他原因引起的周期性麻痹甲亢性周期性麻痹

治疗：一般护理及预防：1.避免进高糖饮食。2.避免饱食。3.睡前不宜进食4.避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染5.血清钾经常低于3.5mmol/L以下者，应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐预防。对症治疗：补钾原发病的治疗甲亢伴重症肌无力

临床特点：多见于女性受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见主要临床表现为单眼睑下垂，偶见双眼睑下垂复视、眼外肌活动受限，语言、咀嚼、吞咽受累晨清暮重，对新斯的明效果好血清AchR-Ab测定可呈阳性可存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体

甲亢伴重症肌无力

诊断：有甲亢病史和重症肌无力的临床表现血中甲状腺激素水平与肌无力可显不同程度的平行疲劳试验阳性，晨清暮重。新斯的明或腾喜龙试验阳性。乙酰胆碱受体抗体滴度增高肌电图提示动作电位波幅递减10%以上小结甲亢性肌病可以为甲亢的重要表现和首发症状甲亢合并重症肌无力易误诊为慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹。二者的鉴别主要在于：慢性甲亢性肌病的肌无