骨肿瘤-5年课件

1段宏骨肿瘤

BoneTumor2本次课的目的和要求良性与恶性骨肿瘤的临床表现、检查方法和治疗原则。骨肉瘤的临床表现、诊断及治疗原则。骨软骨瘤和骨巨细胞瘤临床特点、诊断及治疗。恶性骨肿瘤的保肢原则及保肢方法。

3教学内容良性与恶性骨肿瘤的临床表现、检查方法和治疗原则。骨肉瘤的临床表现、诊断及治疗原则。骨软骨瘤和骨巨细胞瘤的临床特点、诊断及治疗。恶性骨肿瘤的保肢原则及保肢方法。5定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移性肿瘤，统称为骨肿瘤骨肿瘤的定义和分类

表1WHO骨肿瘤的分类（1993）良性中间性恶性成骨性肿瘤骨瘤骨样骨瘤和骨母细胞瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤成软骨性肿瘤软骨瘤内生软骨瘤骨膜（近皮质）软骨瘤骨软骨瘤孤立性骨软骨瘤多发性遗传性骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤侵袭性（恶性）骨母细胞瘤血管内皮瘤血管外皮瘤骨肉瘤中心性骨肉瘤普通性中心性骨肉瘤毛细血管扩张性中心性骨肉瘤骨内高分化骨肉瘤圆形细胞骨肉瘤表面骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨瘤高度恶性表面骨肉瘤软骨肉瘤近皮质软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤去分化软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤恶性软骨母细胞瘤WHO骨肿瘤的分类（1993）良性中间性恶性骨巨细胞瘤（破骨细胞瘤）骨髓肿瘤脉管肿瘤血管瘤淋巴管瘤球瘤（血管球瘤）血管内皮瘤血管外皮瘤恶性骨巨细胞瘤尤文肉瘤骨原始神经外胚层瘤（PNET）骨恶性淋巴瘤骨髓瘤血管肉瘤恶性血管外皮瘤WHO骨肿瘤的分类（1993）良性中间性恶性其它结缔组织肿瘤良性纤维组织细胞其它肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤瘤样病变孤立性骨囊肿干骺端纤维性皮质缺损（非骨化性纤维瘤）骨纤维异常增殖症骨化性肌炎巨细胞（修复性）肉芽肿韧带样纤维瘤（硬纤维瘤）动脉瘤样骨囊肿嗜酸性肉芽肿甲状旁腺功能亢进性棕色瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤恶性间叶瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤长骨造釉细胞瘤脊索瘤WHO骨肿瘤的分类（1993）发病情况原发肿瘤，良性比恶性多见。发病与年龄有关，如骨肉瘤多发于青少年，骨巨细胞瘤主要发生于成人。解剖部位对肿瘤发生的意义，多见于长骨生长活跃的干骺端。12

骨肿瘤诊断原则定位、定性和定量诊断。临床、影像和病理三结合。

病变部位骨膜反应软组织肿块成骨改变边界模糊CT检查能较准确地反映骨及软组织形态及密度能准确显示肿瘤对软组织的侵犯范围（骨肉瘤）但对髓内及软组织的病变评估不如MRI准确MRI检查能明确病灶的范围、并清楚显示各种组织间的解剖关系（巨大脊索瘤）对髓内及软组织病变显示清楚（骨肉瘤）缺点：缺乏特异并对钙化反映欠敏感ECT检查优点：能早期发现病灶对病变反映的敏感性强是骨转移瘤及多发骨肿瘤的首选方法缺点：缺乏特异性DSA检查有利于了解肿瘤的范围及肿瘤与血管的关系20切开（切除）活检穿刺活检病理学检查21穿刺活检切开活检切除活检病理学检查23骨肿瘤生化检查

一般检查：血常规、血钙、血磷、肝、肾功。骨代谢指标：骨特异碱性磷酸酶(B-ALP)、胶原羧基末端肽（CTX）等。肿瘤相关抗原和酶学：酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、Bence-Jones蛋白等。24

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良性肿瘤恶性肿瘤━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

骨的形态大致不变，可有局部由于破坏，新骨形成及骨折，扩张突出畸型骨的形态常有改变骨的结构尚能保留，呈膨胀性不规则骨质破坏和瘤骨形成，改变较大肿瘤的边缘界限清楚大多不清楚骨膜增殖无明显，呈放射或三角形骨膜肿瘤附近骨不受侵犯，可有常受侵犯，可有骨质破坏压迫性改变附近软组织不受侵犯常被波及，广泛侵入周围软组织中生长速度缓慢迅速病理骨折少见多见转移无常有转移

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━良恶性肿瘤的鉴别130°ⅡAG2T1M0130°高恶性骨肉瘤ⅡBG2T2M027骨肿瘤的手术界限28分期分级

部位

转移临床特点治疗措施1G0T0M0潜隐性、静止性有自愈倾向病损内或囊内刮除２G0T0M0进行性发展、膨胀性生长边缘整块切除或加辅助治疗３G0T1-2M0-1具有侵袭性广泛整块切除或加辅助治疗良性骨肿瘤的外科分期及治疗措施良性骨肿瘤治疗原则

刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。外生性骨肿瘤刮除。31

恶性骨肿瘤治疗原则

以手术为主的综合治疗：化疗+保肢术+化疗+其它疗法化疗+截肢术+化疗+其它疗法其它疗法：放射治疗、免疫治疗、生物治疗、中医治疗恶性骨肿瘤的保肢治疗指征：骨病已发育成熟IIA期和对化疗反应好的IIB期肿瘤，主要的血管神经束未被侵及术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢。病人要求保肢。保肢手术的禁忌症肿瘤周围主要的血管神经束被侵及发生病理性骨折肿瘤周围软组织条件不好不适当的活检部位影响肿瘤的整块切除34骨软骨瘤（外生骨疣）

osteochondroma

临床上最常见骨肿瘤之一（21.41%）；可孤立发生，亦可多发。发病年龄：青少年,骺闭合后停止生长；男女比例约为2.17：1好发部位：软骨内骨化的骨骼，以股骨、肱骨和胫骨多见主要症状：早期硬性无痛性包块、发展缓慢，继续生长可刺激周围组织引起疼痛和关节功能受限。X线表现：骨性隆起化验检查：无明显阳性指标临床特点和诊断要点：35X线特征：长管状骨干骺端骨表面的骨性隆起，由骨皮质及骨松质组成。通过窄蒂或宽蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通。突起的表面为不显影软骨帽。可有不规则钙化影。36骨软骨瘤37骨软骨瘤手术治疗适应症：有症状软骨帽厚度大于1cm,肿块增长速度加快压迫血管神经影响关节功能有恶变可能手术治疗:

切除软骨帽、软骨膜、骨皮质及基底周围正常骨质。38骨软骨瘤术前术后39思考题：

某男，15岁，发现右大腿下段内侧包块1年，逐渐长大伴疼痛2周。查体：右大腿下段可扪及约4×3cm2质硬、表面光滑包块，与周围组织分界清楚。Ｘ片示：右股骨下段可见一有蒂骨性包块，其皮质和松质骨与股骨皮质和髓腔连续，表面呈“菜花状”。问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？40骨巨细胞瘤GiantCellTumourofBone(GCTB)

临床上最常见骨肿瘤之一（10.26%）发病年龄：21～40岁，骺闭合前极少发生

好发部位：多侵犯长骨，以股骨下端、胫骨上端最多见，其次为桡骨远端、腓骨小头等主要症状：疼痛、局部肿胀、叩痛和活动受限。化验检查：无明显阳性指标临床特点和诊断要点：41骨巨细胞瘤的X线表现长骨干骺端偏心性膨胀性溶骨破坏无反应性新骨生成病变部骨皮质变薄，肥皂泡状改变，常伴病理性骨折肥皂泡状改变是由于肿瘤生长不均匀侵及皮质所致，并非是病灶内的骨嵴，而是遭到不均匀破坏的皮质骨形成的重叠阴影。骨巨细胞瘤病理Jaffe分级标准：I级多核巨细胞甚多，基质细胞较少分化良好

II级介于I级和III级之间

III级多核巨细胞很少，基质细胞多且分化差，有丝分裂像多者骨巨细胞瘤的治疗原则

属G0T0M0～1者，以手术治疗为主，采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发。复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1～2T1～2M0者，采用广泛或根治切除。44男,50岁,左股骨下端骨巨细胞瘤术后10天术前45女,55岁,右股骨下端骨巨细胞瘤伴病理性骨折术前及术后10天46术前影像表现女,35岁,左胫骨近端骨巨细胞瘤47瘤段切除、人工肿瘤膝关节置换术后48思考题：

23岁，男性，右膝关节疼痛三个月，近两周加重，以行走尤甚，夜间疼痛不明显。查体：右股骨下段前外侧略隆起，水肿不明显，皮温略高，有轻度压痛和叩击痛，右膝关节主动屈伸轻度受限，被动屈伸正常。X线片显示：右股骨下段骨端偏心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应及成骨表现。问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？49骨肉瘤Osteosarcoma

最常见的原发恶性肿瘤（12.3%）好发年龄：15～25岁好发部位：膝关节周围临床表现：疼痛→肿块→功能障碍X线表现：干骺端溶骨或成骨性病变或混合性改变，有骨膜反应如：Codman三角或日光放射征。化验检查：血常规、血沉、肝功、碱性磷酸酶

穿刺或切开活检

临床特点和诊断要点：50混合型：介于二者之间溶骨型：大片状溶骨性骨质破坏区，界限不清，有三角形骨膜反应，瘤骨少或无。成骨型：起自骨膜下及骨皮质，向各个方向发展，侵犯骨皮质和骨松质。术前重要的影像学检查CT或MRI：可以明确肿瘤的边界、病灶范围及邻近结构的关系，对术式选择及设计具有重要价值；10%～20%病人在诊断时多有证实的转移灶，治疗前可行胸部CT检查同位素扫描：明确骨肉瘤的部位以及骨骼外转移的部位，骨膜及髓内反应使同位素集聚的范围较真正的病灶还要大。血管造影：显示骨外肿瘤部分的轮廓及肿瘤的血管供应和周围血管受压情况。骨肉瘤病理诊断病理诊断需在镜下见到恶性肉瘤和肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织，只要见到肉瘤细胞直接产生的骨样组织，无论数量多少，就可诊断为骨肉瘤。普通型骨肉瘤根据肿瘤产生基质的不同分为软骨母细胞性骨肉瘤、纤维母细胞性骨肉瘤和骨母细胞性骨肉瘤。独立类型：血管扩张性骨肉瘤、小细胞性骨肉瘤、低度恶性中央性骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁性骨肉瘤、骨膜性骨肉瘤和表面高度恶性骨肿瘤骨肉瘤的治疗属G1-2T1～2M0者，采用综合治疗。术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢术或截肢术。术后继续大剂量化疗。属G1-2T1～2M1者，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。54截肢手术适应症：发生了病理性骨折。不适当活检影响肿瘤完整切除。软组织破坏广泛，侵袭主要血管神经。对其他辅助治疗无效。55传统根治性截肢手术F22Y左胫骨上段纤维母细胞瘤型骨肉瘤术后复发术后5M术前术后2M56人工肿瘤膝关节置换术后8个月130°ⅡAG2T1M0130°57F13Y右股骨下段浅表型骨肉瘤术前术后术后5M再次术后1M58M，50Y，右股骨远段骨肉瘤59胫骨上段骨肉瘤瘤段切除、人工肿瘤膝关节置换6061思考题：

20岁男性，右大腿下段疼痛肿胀三个月，近一个月来明显加重，夜间尤甚。体检：右大腿下端明显肿胀，可扪及一约4cm×3cm×2cm大小的肿块，固定，边界不清，压痛明显，浅静脉怒张，皮温增高。X线片示：右股骨下端密度不均，前侧骨皮质破坏，有软组织肿块影，骨膜反应明显，可见Codman三角。问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？62最常见的骨恶性肿瘤。多见于中老年（40---60岁），以乳癌、前列腺、肺、肾、甲状腺及肾癌最多见。而发生于儿童则以神经母细胞瘤的骨转移为多。好发部位：躯干骨和肢带骨，首先是脊椎，特别是胸椎和腰椎，其次是骨盆、股骨和肱骨近端。转移途径：血行、淋巴、直接蔓延。临床表现：疼痛→肿块→骨折→功能障碍。临床特点和诊断要点：骨转移瘤MetastaticBoneTumours63溶骨型：多发、圆形破坏，边界不清，似虫蚀状，也可呈边界不清的大片状骨质破坏区。成骨型：较少见，多为生长较缓慢的肿瘤转移而来。骨内片状、团块状、边界模糊的致密影，骨的正常结构消失，常无骨膜反应，也不侵犯软组织。64骨转移瘤治疗原则

综合治疗：手术、放疗、化疗。

手术目的

缓解疼痛

保存和改善肢体功能

提高生活质量

65骨转移瘤手术治疗66右肱骨肾透明细胞癌转移伴右肱骨中段病理性骨折术前术后67乳腺癌术后8年、右股骨上段转移癌、全髋置换术术后8Y术后68耻骨、髂骨软骨肉瘤69半盆切除人工半盆假体人工全髋肿瘤假体7071思考题：患者男性，55岁，2月前出现左大腿疼痛，为间歇隐痛，此后逐渐加剧，止痛药效果不佳。1小时前轻微扭伤后右大腿疼痛加重，站立行走障碍。查体：左大腿肿胀明显，左大腿近段压痛、叩击痛及反常活动，向内成角畸形，约为15°，活动受限，可