周围神经病变

关于周围神经病变第一页，共一百页，2022年，8月28日1

周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科沈霞第二页，共一百页，2022年，8月28日2

内容概念有关解剖生理分类

病因和发病机制临床第三页，共一百页，2022年，8月28日3一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。第四页，共一百页，2022年，8月28日4

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍第五页，共一百页，2022年，8月28日5二、有关解剖生理第六页，共一百页，2022年，8月28日61.神经系统的组成第七页，共一百页，2022年，8月28日7中枢神经与周围神经第八页，共一百页，2022年，8月28日8脊神经第九页，共一百页，2022年，8月28日9脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全第十页，共一百页，2022年，8月28日102.周围神经包括躯体神经自主神经第十一页，共一百页，2022年，8月28日11躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经第十二页，共一百页，2022年，8月28日12周围神经第十三页，共一百页，2022年，8月28日13神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外侧束下干前股

内侧束束

支（神经）第十四页，共一百页，2022年，8月28日14周围神经组成第十五页，共一百页，2022年，8月28日15神经组成神经神经束神经纤维外膜-

束膜-

内膜第十六页，共一百页，2022年，8月28日16神经如同电缆第十七页，共一百页，2022年，8月28日17神经-神经束-神经纤维第十八页，共一百页，2022年，8月28日18神经结构第十九页，共一百页，2022年，8月28日19神经纤维第二十页，共一百页，2022年，8月28日20

神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结第二十一页，共一百页，2022年，8月28日21神经轴突与髓鞘第二十二页，共一百页，2022年，8月28日22神经纤维如同项链第二十三页，共一百页，2022年，8月28日23神经纤维第二十四页，共一百页，2022年，8月28日24神经纤维第二十五页，共一百页，2022年，8月28日25Schwann细胞与髓鞘第二十六页，共一百页，2022年，8月28日263.周围神经的功能

传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）第二十七页，共一百页，2022年，8月28日27运动通路第二十八页，共一百页，2022年，8月28日28感觉通路

第二十九页，共一百页，2022年，8月28日29自主神经系统第三十页，共一百页，2022年，8月28日30三、周围神经病理损害类型第三十一页，共一百页，2022年，8月28日311.神经病理损害类型

髓鞘脱失华勒变性轴突变性

第三十二页，共一百页，2022年，8月28日32髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害第三十三页，共一百页，2022年，8月28日33脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因感染免疫障碍第三十四页，共一百页，2022年，8月28日34正常急性脱鞘

脱髓鞘第三十五页，共一百页，2022年，8月28日35第三十六页，共一百页，2022年，8月28日36华勒变性发生于病损12h后病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖轴突再生原因创伤、牵拉、缺血、电击第三十七页，共一百页，2022年，8月28日37第三十八页，共一百页，2022年，8月28日38轴突变性轴突末梢开始，随后累及髓鞘原因感染、代谢、中毒、营养第三十九页，共一百页，2022年，8月28日39轴突变性第四十页，共一百页，2022年，8月28日402.神经病变严重程度分级第四十一页，共一百页，2022年，8月28日41Ⅰ级损伤（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致神经完整，神经局部传导阻滞，无

Wallerian变性可有节段性脱髓鞘恢复完全（12周）第四十二页，共一百页，2022年，8月28日42Ⅱ级损伤（轴突断伤）轴突及髓鞘受损病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整近端轴突芽生、再生（1mm/d）

Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长EMG：2-3周后纤颤、失神经电位第四十三页，共一百页，2022年，8月28日43Ⅲ级损伤内膜损伤，伴有疤痕阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内

第四十四页，共一百页，2022年，8月28日44Ⅳ级损伤

神经束受损，仅保留外膜第四十五页，共一百页，2022年，8月28日45Ⅴ级损伤（神经断伤）神经完全损伤第四十六页，共一百页，2022年，8月28日46四、周围神经损害的病因第四十七页，共一百页，2022年，8月28日47

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉粥样硬化血管炎第四十八页，共一百页，2022年，8月28日48代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏

酒精性维生素缺乏免疫介导

Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性第四十九页，共一百页，2022年，8月28日49HIV神经病变的发病机制第五十页，共一百页，2022年，8月28日50HIV病毒第五十一页，共一百页，2022年，8月28日51HIV病毒结构第五十二页，共一百页，2022年，8月28日52

常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）HIV直接损害(包膜蛋白pg120)神经毒性细胞因子自身免疫障碍治疗药物毒性作用第五十三页，共一百页，2022年，8月28日53

五、周围神经病变的临床表现第五十四页，共一百页，2022年，8月28日54起病方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月～几年

第五十五页，共一百页，2022年，8月28日55分为以下几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病第五十六页，共一百页，2022年，8月28日56急性运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病第五十七页，共一百页，2022年，8月28日57亚急性感觉运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性第五十八页，共一百页，2022年，8月28日58慢性感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性第五十九页，共一百页，2022年，8月28日59线粒体病变第六十页，共一百页，2022年，8月28日60

复发性多发性神经病

CIDP

卟啉病第六十一页，共一百页，2022年，8月28日61单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛第六十二页，共一百页，2022年，8月28日62症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常第六十三页，共一百页，2022年，8月28日63手指伸展不全

第六十四页，共一百页，2022年，8月28日64小腿萎缩弓形足第六十五页，共一百页，2022年，8月28日65双手萎缩畸形第六十六页，共一百页，2022年，8月28日66糖尿病周围神经病第六十七页，共一百页，2022年，8月28日67

糖尿病周围神经病发生率>50%

表现常见:

远端感觉性神经病

感觉运动神经病少见:

急性痛性运动神经病

躯干神经病（胸段多发性根性神经病）

脑神经病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神经病第六十八页，共一百页，2022年，8月28日68远端感觉性神经病

起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足第六十九页，共一百页，2022年，8月28日69糖尿病足第七十页，共一百页，2022年，8月28日70糖尿病性感觉运动性多发性神经病

四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。第七十一页，共一百页，2022年，8月28日71诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%

（仅作为支持诊断，少有确诊意义）第七十二页，共一百页，2022年，8月28日72治疗严格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴喷丁>曲马多>

大仑丁>卡马西平>拉莫三嗪补充维生素等（如B12）第七十三页，共一百页，2022年，8月28日73Guillain-Barre综合征第七十四页，共一百页，2022年，8月28日74根据临床和基本病理特征可分为

急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调第七十五页，共一百页，2022年，8月28日75AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力脑神经正常第七十六页，共一百页，2022年，8月28日76变异型纯运动型纯感觉型纯自主神经型Fisher综合征咽-颈-臂变异型双侧外展神经麻痹型轻截瘫型共济失调型第七十七页，共一百页，2022年，8月28日77治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）2～4次/周激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后

脱髓鞘较轴突病变佳第七十八页，共一百页，2022年，8月28日78慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)

高峰40～60岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻分布不对称，近端重于远端运动感觉症状均有，感觉症状散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累第七十九页，共一百页，2022年，8月28日79治疗皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注

95%有效

1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。

血浆置换

80%有效无效者环磷酰胺第八十页，共一百页，2022年，8月28日80酒精性神经病每日3升啤酒300ml

烈性酒连续3年

表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性第八十一页，共一百页，2022年，8月28日81

营养障碍性神经病

B族维生素

第八十二页，共一百页，2022年，8月28日82病因表现实验室电生理VitB1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性VitB6药物异烟肼等皮肤粘膜感觉神经病轴突变性VitB12吸收障碍周围神经脊髓血中B12大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏第八十三页，共一百页，2022年，8月28日83

VitE缺乏

原因脂肪吸收障碍

表现PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）

电生理轴突变性

第八十四页，共一百页，2022年，8月28日84中毒性神经病接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）对称性远端感觉运动/自主神经障碍停药后可能好转NCV第八十五页，共一百页，2022年，8月28日85Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮肤改变）POEMS综合征第八十六页，共一百页，2022年，8月28日86

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）发病年龄青壮年起病缓慢进展病程3～12年死因心衰胸膜渗出腹水第八十七页，共一百页，2022年，8月28日87多发性神经病27～80岁（45岁），男性居多起病远端，对称，感觉运动/感觉型

50%致残感觉障碍振动觉触觉疼痛少见腱反射减弱消失脑神经正常

可视乳头水肿（40%）自主神经多汗病程1～2年第八十八页，共一百页，2022年，8月28日88

电生理脱髓鞘

NCV减慢远端潜伏期中度延长

CSF

蛋白细胞分离神经活检

轴突变性髓鞘脱失无炎症反应第八十九页，共一百页，2022年，8月28日89其他皮肤脏器肿大内分泌功能障碍M蛋白第九十页，共一百页，2022年，8月28日90水肿第九十一页，共一百页，2022年，8月28日91诊断标准多发性神经病M蛋白（80%阳性）其他任一项第九十二页，共一百页，2022年，8月28日92治疗局部损害放射广泛损害化疗（泼尼松+美法兰）无骨损害环磷酰胺第九十三页，共一百页，2022年，8月28日93其他神经病变伴癌性神经病变危重病性神经病甲状腺功能减退/亢进性神经病尿毒症性神经病肝病性神经病胸廓出口综合征卡压性神经病第九十四页，共一百页，2022年，8月28日94弥可保的治疗作用第九十五页，共一百页，2022年，8月28日95容易高浓度地转运入神经细胞细胞器

①增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成

②l③促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成④促进轴突再生

⑤加快突触传递的早期恢复

“

”

⑥恢复被减少的神经传递物质

⑦

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弥可保如何修复受损伤的神经组织？

弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。Œ‘’3

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