结节性多动脉炎课件

结节性多动脉炎(polyarteritisnodosaPAN)“在内科系统,几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”---《凯利风湿病学》结节性多动脉炎1系统性血管炎乡一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病,彡分类:大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎系统性血管炎2ChapelH93分类示意图毛细血管过敏性紫獗及冷球蛋白血症性血管炎显微镜下多血管炎Wegener肉芽肿和Churg-Strauss综合征胞动脉炎及血管炎的主要受累血管范围ChapelH93分类示意图3病例多主诉:右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。既往史:体健乡体格检查:T38.8℃,P86次/分,R18次/分,BP136/82mHg,右下肢皮温低变凉、变冷,右腓肠肌压痛(+),右下肢网状青斑,右足拇指指尖皮肤苍白冰冷,右足背动脉搏动减弱,右腿抬高试验(+)。多辅助检查:血常规昢155gL,wC11.7*10^9/L,尿常规潜血(++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,类风湿因20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L,ANA(-),p-ANCA(-),免疫应激法DSDNA(+),SnAb(+),HBsg(+),HBeab(+),HBeAg(+)。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。病例4历史沿草150年前,由Kussmau|和Maiter第一次记录当时,一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现:沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层,他们将其命名为“结节性动脉周围炎”,后来将其更名为结节性多动脉炎,事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎1994年chapelh训会议(教堂山结节性多动脉炎-中动脉或小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症,历史沿草5结节性多动脉炎课件6结节性多动脉炎课件7结节性多动脉炎课件8结节性多动脉炎课件9结节性多动脉炎课件10结节性多动脉炎课件11结节性多动脉炎课件12结节性多动脉炎课件13结节性多动脉炎课件14结节性多动脉炎课件15结节性多动脉炎课件16结节性多动脉炎课件17结节性多动脉炎课件18结节性多动脉炎课件19结节性多动脉炎课件20结节性多动脉炎课件21结节性多动脉炎课件22结节性多动脉炎课件23结节性多动脉炎课件24结节性多动脉炎课件25结节性多动脉炎(polyarteritisnodosaPAN)“在内科系统,几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”---《凯利风湿病学》结节性多动脉炎26系统性血管炎乡一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病,彡分类:大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎系统性血管炎27ChapelH93分类示意图毛细血管过敏性紫獗及冷球蛋白血症性血管炎显微镜下多血管炎Wegener肉芽肿和Churg-Strauss综合征胞动脉炎及血管炎的主要受累血管范围ChapelH93分类示意图28病例多主诉:右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。既往史:体健乡体格检查:T38.8℃,P86次/分,R18次/分,BP136/82mHg,右下肢皮温低变凉、变冷,右腓肠肌压痛(+),右下肢网状青斑,右足拇指指尖皮肤苍白冰冷,右足背动脉搏动减弱,右腿抬高试验(+)。多辅助检查:血常规昢155gL,wC11.7*10^9/L,尿常规潜血(++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,类风湿因20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L,ANA(-),p-ANCA(-),免疫应激法DSDNA(+),SnAb(+),HBsg(+),HBeab(+),HBeAg(+)。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。病例29历史沿草150年前,由Kussmau|和Maiter第一次记录当时,一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现:沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层,他们将其命名为“结节性动脉周围炎”,后来将其更名为结节性多动脉炎,事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎1994年chapelh训会议(教堂山结节性多动脉炎-中动脉或小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症,历史沿草30结节性多动脉炎课件31结节性多动脉炎课件32结节性多动脉炎课件33结节性多动脉炎课件34结节性多动脉炎课件35结节性多动脉炎课件36结节性多动脉炎课件37结节性多动脉炎课件38结节性多动脉炎课件39结节性多动脉炎课件40结节性多动脉炎课件41结节性