抗癫痫药物高敏综合征课件

抗癫痫药物高敏综合征（AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom，AHS）1精选ppt抗癫痫药物高敏综合征（AntiepileticDrugH概述由AEDs导致、与剂量无关属Ⅳ型超敏反应发热、皮疹、内脏损害三联征易误诊2精选ppt概述由AEDs导致、与剂量无关2精选ppt病因遗传因素芳香族AEDs:鲁米那(PB)苯妥因钠(PHT)卡马西平(CBZ)扑癫酮(PRI)3精选ppt病因遗传因素3精选ppt临床表现发热

几乎100%，为中—高热，尤以稽留热多见；发生时间不定

4精选ppt临床表现发热4精选ppt临床表现皮疹

发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解症(TEN)5精选ppt临床表现皮疹5精选ppt临床表现EM

皮疹多样，可见特征性的靶样或虹样环形红斑，可伴结节或水疱；对称性分布6精选ppt临床表现EM6精选ppt临床表现SJS

在EM基础上，凡有以下三项中一项1.伴两处或两处以上粘膜损害2.大庖形成和表皮脱落，达10%-20%体表面积3.伴明确肝、肾等内脏器官损害7精选ppt临床表现SJS7精选ppt临床表现TEN

在SJS基础上，凡有以下两项中一项者：1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露2.大庖和表皮脱落，达20%以上体表面积8精选ppt临床表现TEN8精选ppt内脏损害

肝脏受损占34%-94%，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死肺炎9%，肾炎11%，血液系统受累(23%，三系降低、溶血等)50%患儿浅表淋巴结肿大临床表现9精选ppt内脏损害临床表现9精选ppt发病机理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烃类氧化物环氧化物羟化酶（有毒）芳烃类氧化物（无毒）全身性过敏反应10精选ppt发病机理尚未完全清楚。P-450酶芳烃类氧化物环氧化物羟化酶诊断服药后2-8周持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害起病急，发展迅速，可累积各个系统除外其它疾病11精选ppt诊断服药后2-8周11精选ppt治疗早诊断及时停用肇事药综和治疗12精选ppt治疗早诊断12精选ppt治疗1.抗炎抗过敏治疗甲基强地松龙4-6㎎/㎏/d异丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏13精选ppt治疗1.抗炎抗过敏治疗13精选ppt治疗3.免疫调节IVIG支持治疗，防止继发感染4.降温处理慎用水杨酸类、布洛芬类退热药，主张物理降温、中药退热5.隔离治疗SJS、TEN患者应行暴露治疗14精选ppt治疗3.免疫调节IVIG支持治疗，防止14精选p治疗6.抗癫痫治疗若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠静滴，(AHS急性期时，慎用后者)若长期用药，可选VPA、TPM，甚至LGT15精选ppt治疗6.抗癫痫治疗15精选ppt谢谢16精选ppt谢谢16精选ppt抗癫痫药物高敏综合征（AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom，AHS）17精选ppt抗癫痫药物高敏综合征（AntiepileticDrugH概述由AEDs导致、与剂量无关属Ⅳ型超敏反应发热、皮疹、内脏损害三联征易误诊18精选ppt概述由AEDs导致、与剂量无关2精选ppt病因遗传因素芳香族AEDs:鲁米那(PB)苯妥因钠(PHT)卡马西平(CBZ)扑癫酮(PRI)19精选ppt病因遗传因素3精选ppt临床表现发热

几乎100%，为中—高热，尤以稽留热多见；发生时间不定

20精选ppt临床表现发热4精选ppt临床表现皮疹

发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解症(TEN)21精选ppt临床表现皮疹5精选ppt临床表现EM

皮疹多样，可见特征性的靶样或虹样环形红斑，可伴结节或水疱；对称性分布22精选ppt临床表现EM6精选ppt临床表现SJS

在EM基础上，凡有以下三项中一项1.伴两处或两处以上粘膜损害2.大庖形成和表皮脱落，达10%-20%体表面积3.伴明确肝、肾等内脏器官损害23精选ppt临床表现SJS7精选ppt临床表现TEN

在SJS基础上，凡有以下两项中一项者：1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露2.大庖和表皮脱落，达20%以上体表面积24精选ppt临床表现TEN8精选ppt内脏损害

肝脏受损占34%-94%，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死肺炎9%，肾炎11%，血液系统受累(23%，三系降低、溶血等)50%患儿浅表淋巴结肿大临床表现25精选ppt内脏损害临床表现9精选ppt发病机理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烃类氧化物环氧化物羟化酶（有毒）芳烃类氧化物（无毒）全身性过敏反应26精选ppt发病机理尚未完全清楚。P-450酶芳烃类氧化物环氧化物羟化酶诊断服药后2-8周持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害起病急，发展迅速，可累积各个系统除外其它疾病27精选ppt诊断服药后2-8周11精选ppt治疗早诊断及时停用肇事药综和治疗28精选ppt治疗早诊断12精选ppt治疗1.抗炎抗过敏治疗甲基强地松龙4-6㎎/㎏/d异丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏29精选ppt治疗1.抗炎抗过敏治疗13精选ppt治疗3.免疫调节IVIG支持治疗，防止继发感染4.降温处理慎用水杨酸类、布洛芬类退热药，主张物理降温、中药退热5.隔离治疗SJS、TEN患者应行暴露治疗30精选ppt治疗3.免疫调节IVIG支持治疗，防止14精选p治疗6.抗癫痫治疗