皮肤性病学-皮肌炎课件

教学目的：1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎与系统性红斑狼疮的鉴别诊断3．了解：病因及发病机制、治疗原则教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学难点：皮肌炎的临床表现教学目的：1定义皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。定义2病因与发病机制1.自身免疫抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积免疫抑制疗法有效2.感染儿童发病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效病因与发病机制33.肿瘤常合并恶性肿瘤肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高皮肤性病学—皮肌炎课件4流行病学任何年龄均可发病10岁以前的儿童、40~60岁成人好发男女之比为1:2流行病学5临床分型成人皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤儿童皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎无肌病性皮肌炎多发性肌炎临床分型6临床表现1.皮肤表现以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张临床表现7部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性慢性病程，预后良好，少数预后不良血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积慢性病程，预后良好，少数预后不良Gottron征、皮肤异色症20%成人患者合并，40岁以上发生率更高呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰免疫抑制剂：与激素联用或单用儿童发病前常有上呼吸道感染病史主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿肿瘤复发时皮肌炎症状常加重晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解3．了解：病因及发病机制、治疗原则免疫抑制剂：与激素联用或单用其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性8皮肤性病学—皮肌炎课件9皮肤性病学—皮肌炎课件10HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变血管及附属器周围淋巴细胞浸润HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫抑制剂：与激素联用或单用肌肉活检符合肌炎病理改变与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低20%成人患者合并，40岁以上发生率更高20%成人患者合并，40岁以上发生率更高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累儿童发病前常有上呼吸道感染病史对称性四肢近端肌群和颈部肌无力肿瘤复发时皮肌炎症状常加重晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张肌力改善前3~4周降低CK、ALD、AST、ALT、LDH升高慢性病程，预后良好，少数预后不良HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-11皮肤性病学—皮肌炎课件12皮肤性病学—皮肌炎课件13皮肤性病学—皮肌炎课件14皮肤性病学—皮肌炎课件15皮肤性病学—皮肌炎课件162.肌肉表现四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰肛门及膀胱括约肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱皮肤性病学—皮肌炎课件173.其他表现发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿皮肤性病学—皮肌炎课件184.并发症：恶性肿瘤20%成人患者合并，40岁以上发生率更高各种恶性肿瘤均可发生恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转皮肤性病学—皮肌炎课件19实验室检测1.常规检查：贫血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反应蛋白阳性实验室检测202.免疫学异常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高细胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性皮肤性病学—皮肌炎课件2110岁以前的儿童、40~60岁成人好发肌纤维变性、间质血管周围炎性病变尿肌酸排泄增加，>0.10岁以前的儿童、40~60岁成人好发部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肌纤维变性、间质血管周围炎性病变CK、ALD、AST、ALT、LDH升高儿童发病前常有上呼吸道感染病史3．了解：病因及发病机制、治疗原则皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤慢性病程，预后良好，少数预后不良临床复发前5~6周升高表皮萎缩、基底细胞液化变性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累肌力改善前3~4周降低呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰免疫抑制剂：与激素联用或单用部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性临床复发前5~6周升高Gottron征、皮肤异色症3.血清肌酶谱：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高10岁以前的儿童、40~60岁成人好发224.肌电图：取疼痛和压痛明显的肌肉表现为肌源性损害相用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：血清肌红蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d皮肤性病学—皮肌炎课件23组织病理1.皮肤病理变化：无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎缩、基底细胞液化变性血管及附属器周围淋巴细胞浸润晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张组织病理24皮肤性病学—皮肌炎课件252.肌肉病理变化：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变晚期肌肉纤维化、萎缩皮肤性病学—皮肌炎课件26皮肤性病学—皮肌炎课件27诊断和鉴别诊断1.诊断要点：典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶升高肌电图为肌源性损害肌肉活检符合肌炎病理改变诊断和鉴别诊断282.鉴别诊断：系统性红斑狼疮系统性硬皮病进行性肌营养不良重症肌无力感染性肌病皮肤性病学—皮肌炎课件29皮肌炎系统性红斑狼疮皮疹上眼睑紫红斑、Gottron征蝶形红斑光敏感常无常有关节炎少见常有肌无力明显无或轻肾损害少见常见WBC正常或增高常减少ANA偶有低滴度阳性血清肌酶阳性正常尿肌酸阳性正常病理肌肉炎症改变无肌肉病理改变皮肌炎系统性红斑狼疮皮疹上眼睑紫红斑、Gottron征蝶形红30治疗1.一般治疗：急性期卧床休息加强营养避免日晒，注意保暖积极排查恶性肿瘤慢性期加强功能锻炼治疗312.外用药物治疗：糖皮质激素制剂遮光剂非特异性润肤剂皮肤性病学—皮肌炎课件323.系统治疗：糖皮质激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者冲击免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫调节剂：转移因子、胸腺肽蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药皮肤性病学—皮肌炎课件33皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效肛门及膀胱括约肌--大小便失禁20%成人患者合并，40岁以上发生率更高免疫抑制剂：与激素联用或单用肌力改善前3~4周降低其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药3．了解：病因及发病机制、治疗原则CK、ALD、AST、ALT、LDH升高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、儿童发病前常有上呼吸道感染病史肛门及膀胱括约肌--大小便失禁教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点CK、ALD、AST、ALT、LDH升高对称性四肢近端肌群和颈部肌无力肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变临床复发前5~6周升高肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿免疫抑制剂：与激素联用或单用慢性病程，预后良好，少数预后不良20%成人患者合并，40岁以上发生率更高预后慢性病程，预后良好，少数预后不良影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉34小结主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron征、皮肤异色症根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断根据病情的活动程度选择激素剂量治疗小结35思考题皮肌炎的特征性皮损有哪些？思考题36Thanks!Thanks!37皮肤性病学—皮肌炎课件38皮肤性病学—皮肌炎课件39皮肤性病学—皮肌炎课件40肌肉活检符合肌炎病理改变慢性病程，预后良好，少数预后不良晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张免疫抑制剂：与激素联用或单用部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、CK、ALD、AST、ALT、LDH升高其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱3．了解：病因及发病机制、治疗原则HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肛门及膀胱括约肌--大小便失禁表皮萎缩、基底细胞液化变性消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱肌力改善前3~4周降低免疫抑制剂：与激素联用或单用3.血清肌酶谱：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高肌肉活检符合肌炎病理改变412.肌肉病理变化：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变晚期肌肉纤维化、萎缩皮肤性病学—皮肌炎课件42临床复发前5~6周升高CK、ALD、AST、ALT、LDH升高临床复发前5~6周升高消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱3．了解：病因及发病机制、治疗原则1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积肿瘤复发时皮肌炎症状常加重血管及附属器周围淋巴细胞浸润儿童发病前常有上呼吸道感染病史血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肛门及膀胱括约肌--大小便失禁皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张3．了解：病因及发病机制、治疗原则血管及附属器周围淋巴细胞浸润儿童发病前常有上呼吸道感染病史CK、ALD、AST、ALT、LDH升高1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点肌纤维变性、间质血管周围炎性病变CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张肌纤维变性、间质血管周围炎性病变Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张儿童发病前常有上呼吸道感染病史慢性病程，预后良好，少数预后不良儿童发病前常有上呼吸道感染病史1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点取疼痛和压痛明显的肌肉慢性病程，预后良好，少数预后不良无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病儿童发病前常有上呼吸道感染病史取疼痛和压痛明显的肌肉肿瘤复发时皮肌炎症状常加重临床复发前5~6周升高发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛20%成人患者合并，40岁以上发生率更高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点儿童发病前常有上呼吸道感染病史根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断3．了解：病因及发病机制、治疗原则1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点20%成人患者合并，40岁以上发生率更高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、表皮萎缩、基底细胞液化变性临床复发前5~6周升高呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累慢性病程，预后良好，少数预后不良弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累肌力改善前3~4周降低其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累免疫抑制剂：与激素联用或单用和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药临床复发前5~6周升高3．了解：病因及发病机制、治疗原则Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张CK、ALD、AST、ALT、LDH升高肌纤维变性、间质血管周围炎性病变儿童发病前常有上呼吸道感染病史肌纤维变性、间质血管周围炎性病变HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高10岁以前的儿童、40~60岁成人好发蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇慢性病程，预后良好，少数预后不良1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点上眼睑紫红斑、Gottron征儿童发病前常有上呼吸道感染病史HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高思考题皮肌炎的特征性皮损有哪些？临床复发前5~6周升高3．了解：病因及发病机制、治疗原则临床43教学目的：1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎与系统性红斑狼疮的鉴别诊断3．了解：病因及发病机制、治疗原则教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学难点：皮肌炎的临床表现教学目的：44定义皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。定义45病因与发病机制1.自身免疫抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积免疫抑制疗法有效2.感染儿童发病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效病因与发病机制463.肿瘤常合并恶性肿瘤肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高皮肤性病学—皮肌炎课件47流行病学任何年龄均可发病10岁以前的儿童、40~60岁成人好发男女之比为1:2流行病学48临床分型成人皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤儿童皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎无肌病性皮肌炎多发性肌炎临床分型49临床表现1.皮肤表现以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张临床表现50部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性慢性病程，预后良好，少数预后不良血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积慢性病程，预后良好，少数预后不良Gottron征、皮肤异色症20%成人患者合并，40岁以上发生率更高呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰免疫抑制剂：与激素联用或单用儿童发病前常有上呼吸道感染病史主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿肿瘤复发时皮肌炎症状常加重晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解3．了解：病因及发病机制、治疗原则免疫抑制剂：与激素联用或单用其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性51皮肤性病学—皮肌炎课件52皮肤性病学—皮肌炎课件53HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变血管及附属器周围淋巴细胞浸润HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫抑制剂：与激素联用或单用肌肉活检符合肌炎病理改变与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低20%成人患者合并，40岁以上发生率更高20%成人患者合并，40岁以上发生率更高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累儿童发病前常有上呼吸道感染病史对称性四肢近端肌群和颈部肌无力肿瘤复发时皮肌炎症状常加重晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张肌力改善前3~4周降低CK、ALD、AST、ALT、LDH升高慢性病程，预后良好，少数预后不良HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-54皮肤性病学—皮肌炎课件55皮肤性病学—皮肌炎课件56皮肤性病学—皮肌炎课件57皮肤性病学—皮肌炎课件58皮肤性病学—皮肌炎课件592.肌肉表现四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰肛门及膀胱括约肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱皮肤性病学—皮肌炎课件603.其他表现发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿皮肤性病学—皮肌炎课件614.并发症：恶性肿瘤20%成人患者合并，40岁以上发生率更高各种恶性肿瘤均可发生恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转皮肤性病学—皮肌炎课件62实验室检测1.常规检查：贫血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反应蛋白阳性实验室检测632.免疫学异常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高细胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性皮肤性病学—皮肌炎课件6410岁以前的儿童、40~60岁成人好发肌纤维变性、间质血管周围炎性病变尿肌酸排泄增加，>0.10岁以前的儿童、40~60岁成人好发部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肌纤维变性、间质血管周围炎性病变CK、ALD、AST、ALT、LDH升高儿童发病前常有上呼吸道感染病史3．了解：病因及发病机制、治疗原则皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤慢性病程，预后良好，少数预后不良临床复发前5~6周升高表皮萎缩、基底细胞液化变性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累肌力改善前3~4周降低呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰免疫抑制剂：与激素联用或单用部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性临床复发前5~6周升高Gottron征、皮肤异色症3.血清肌酶谱：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高10岁以前的儿童、40~60岁成人好发654.肌电图：取疼痛和压痛明显的肌肉表现为肌源性损害相用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：血清肌红蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d皮肤性病学—皮肌炎课件66组织病理1.皮肤病理变化：无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎缩、基底细胞液化变性血管及附属器周围淋巴细胞浸润晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张组织病理67皮肤性病学—皮肌炎课件682.肌肉病理变化：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变晚期肌肉纤维化、萎缩皮肤性病学—皮肌炎课件69皮肤性病学—皮肌炎课件70诊断和鉴别诊断1.诊断要点：典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶升高肌电图为肌源性损害肌肉活检符合肌炎病理改变诊断和鉴别诊断712.鉴别诊断：系统性红斑狼疮系统性硬皮病进行性肌营养不良重症肌无力感染性肌病皮肤性病学—皮肌炎课件72皮肌炎系统性红斑狼疮皮疹上眼睑紫红斑、Gottron征蝶形红斑光敏感常无常有关节炎少见常有肌无力明显无或轻肾损害少见常见WBC正常或增高常减少ANA偶有低滴度阳性血清肌酶阳性正常尿肌酸阳性正常病理肌肉炎症改变无肌肉病理改变皮肌炎系统性红斑狼疮皮疹上眼睑紫红斑、Gottron征蝶形红73治疗1.一般治疗：急性期卧床休息加强营养避免日晒，注意保暖积极排查恶性肿瘤慢性期加强功能锻炼治疗742.外用药物治疗：糖皮质激素制剂遮光剂非特异性润肤剂皮肤性病学—皮肌炎课件753.系统治疗：糖皮质激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者冲击免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫调节剂：转移因子、胸腺肽蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药皮肤性病学—皮肌炎课件76皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效肛门及膀胱括约肌--大小便失禁20%成人患者合并，40岁以上发生率更高免疫抑制剂：与激素联用或单用肌力改善前3~4周降低其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药3．了解：病因及发病机制、治疗原则CK、ALD、AST、ALT、LDH升高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、儿童发病前常有上呼吸道感染病史肛门及膀胱括约肌--大小便失禁教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点CK、ALD、AST、ALT、LDH升高对称性四肢近端肌群和颈部肌无力肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变临床复发前5~6周升高肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿免疫抑制剂：与激素联用或单用慢性病程，预后良好，少数预后不良20%成人患者合并，40岁以上发生率更高预后慢性病程，预后良好，少数预后不良影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉77小结主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron征、皮肤异色症根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断根据病情的活动程度选择激素剂量治疗小结78思考题皮肌炎的特征性皮损有哪些？思考题79Thanks!Thanks!80皮肤性病学—皮肌炎课件81皮肤性病学—皮肌炎课件82皮肤性病学—皮肌炎课件83肌肉活检符合肌炎病理改变慢性病程，预后良好，少数预后不良晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张免疫抑制剂：与激素联用或单用部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、CK、ALD、AST、ALT、LDH升高其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱3．了解：病因及发病机制、治疗原则HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肛门及膀胱括约肌--大小便失禁表皮萎缩、基底细胞液化变性消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱肌力改善前3~4周降低免疫抑制剂：与激素联用或单用3.血清肌酶谱：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高肌肉活检符合肌炎病理改变842.肌肉病理变化：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变晚期肌肉纤维化、萎缩皮肤性病学—皮肌炎课件85临床复发前5~6周升高CK、ALD、AST、ALT、LDH升高临床复发前5~6周升高消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱3．了解：病因及发病机制、治疗原则1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积肿瘤复发时皮肌炎症状常加重血管及附属器周围淋巴细胞浸润儿童发病前常有上呼吸道感染病史血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肛门及膀胱括约肌--大小便失禁皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张3．了解：病因及发病机制、治疗原则血管及附属器周围淋巴细胞浸润儿童发病前常有上呼吸道