神经系统遗传病与其进展课件

时间反复无常，鼓着翅膀飞逝神经系统遗传病与其进展神经系统遗传病与其进展时间反复无常，鼓着翅膀飞逝神经系统遗传病与其进展神经系统遗传病及其进展第一节概述一、游戏化教学，吸引学生兴趣小学阶段的学生正处于爱玩游戏、爱动的年龄段，如果教师一味要求学生端端正正坐着，认认真真听讲的话，学生的兴趣肯定很难提升。因此，教师可以结合学生的年龄特点，利用生活中的一些游戏来实现兴趣教学。以低年级的识字教学为例，识字是小学语文的重要教学内容之一，它的教学质量对学生的日常生活以及将来学习都有着重要影响。所以，教师可以开展游戏化的教学模式来吸引学生的兴趣，首先教师可以把要认识的字编成儿歌来让学生记忆，例如“中”字的教学，教师可以用“一个口字有点扁，一根利箭中间穿。利箭一下射中靶，箭法真是不简单”这样的儿歌来引导学生记忆，吸引学生的兴趣同时也能提升教学效率。另外，教师也可以举办一个“识字大比拼”的比赛，把近期学过的生字都写在黑板上，看看哪个学生能够以最快的速度把黑板上所有的生字都准确认出来。小学阶段的学生争强好胜的心理都比较重，这种形式更能激发学生识字的欲望。所以，教师可以借助游戏化的形式来实现兴趣教学，提升教学质量。二、采用故事教学法，吸引学生的兴趣相对于枯燥的理论知识教学而言，小学生更喜欢听故事。因此，教师要想实现兴趣教学，可以把枯燥的理论知识以故事的形式进行展现。以古诗的教学为例，小学生初次接触古诗，理解起来可能很困难，因此，教师在采取故事的形式把古诗形象化的同时也吸引了学生的兴趣，例如在对古诗《静夜思》的，教师可以以“唐代有个人叫李白，他离开家很久了，很想念自己的家乡，有一天，他晚上睡不着时看到了床前的月光，他本以为这月光是地上的霜，当他走出屋门抬头看见天上的月亮时，突然开始思念自己的家乡，家乡的月亮该是什么样的呢？如果是你们离开自己的父母远游，你们会思念父母吗？”这样的故事形式来吸引学生的兴趣，同时在故事的最后，教师可以设置几个问题，让学生推己及人，从而提升教学的质量。因此从这一点来讲，教师可以采取故事教学法来实现兴趣教学。三、创设教学情境，实现兴趣教学如何利用教学的情境来吸引学生的兴趣也是近?啄昀唇淌ρ芯康脑嚼丛蕉嗟目翁庵?一。语文教学本就与实际生活息息相关，如果教师在教学中能够利用生活的情境来辅助教学的话，相信学生的学习兴趣肯定会更浓烈一些。首先，教师可以利用自己的语言来创建教学情境，例如在进行《柳树醒了》的教学时，教师可以以“春天来了，校园里的柳树开始一点点绿了，它们一开始只是吐出一点点小芽，后来小芽慢慢长大，就长成了长长的叶子”这样的形式来引发学生的联想，从而创建出教学的情境。其次，教师可以借助多媒体设备来创建教学的情境。随着社会的进步、科技的发展，多媒体也越来越多地运用在我们的教学中，它能够以图片、视频等形式来把教学与生活进行联系，既能吸引学生兴趣，又能提升教学的效率，我们拿《雪地里的小画家》为例，教师在教学之前可以从网络上搜集一些有关小动物脚印的图片、视频，在进行教学时播放给学生，让学生通过实际去观察动物的脚印是什么样的，这种形式不仅仅能吸引学生的兴趣，同时也能提升教学质量。因此，教师可以通过创设教学情境来实现兴趣教学。四、改善评价形式，利用评价吸引学生兴趣小学语文新课标指出“语文课程评价具有检查、诊断、反馈、激励、甄别和选拔等多种功能，其目的不仅是为了考查学生实现课程目标的程度，更是为了检验和改进学生的语文学习和教师的教学，尤其应注意发挥其诊断、反馈和激励功能，”传统的小学语文评价模式中，教师往往是根据学生的学习成绩以及关系的亲疏来进行的，模式单一且学生的兴趣很低。因此教师可以改善评价的形式，首先教师可以采取自我评价来吸引学生的兴趣，引导学生自己对自己进行评价，可以夸自己也可以提出学习中的困惑。其次，教师可以采取互相评价的形式，随机抽签让学生对抽到的同学进行评价，同龄人之间肯定更了解彼此，这种模式不仅能吸引学生的兴趣，同时也能让学生意识到自身学习上存在的问题，提升学习的质量。因此在小学语文教学过程中，教师可以通过改善评价形式来实现兴趣教学。兴趣教学法是小学各科教师研究的重要课题，它提倡的是让学生在愉悦的环境下获取知识、实现成长。那么，就现阶段的小学语文教学而言，教师应该如何实现兴趣教学法，如何吸引学生的兴趣呢？以上内容是个人在工作中的一点总结与体会，希望能够对各位教师有所帮助，相信我们的教学质量会越来越好。新的《英语课程标准》中关于课程的目的做了如下阐述：基础教育阶段英语课程的目的是激发，培养学生学习兴趣，帮助学生树立自信心，形成有效的学习策略，养成良好的学习习惯；使学生掌握一定的语言基础知识和基本技能，建立初步的语感，获得基本的语言运用能力，开发智力，培养观察、记忆、思维、想象和创造能力，了解文化差异，培养爱国主义精神，增强世界意识，使学生初步形成健全的人格，为学生的可持续发展打下良好的基础。因此，新课程的教育观念应该是面向全体学生，注重素质教育；采用活动途径，倡导体验参与；注重过程评价，促进学生发展；开发课程资源，拓展学用渠道；调动学生的课堂积极性，使学生充分融入到教学活动中，与教师进行充分的交流。一、注重英语学习兴趣，培养自主学习能力著名教育家乌申斯基曾说过：“没有兴趣任务，而被迫进行的学习，会扼杀学生掌握知识的意愿。”因此，要提高学生学习英语的积极性，应抓好学生学习兴趣的提高，使其学习动机强烈，学习态度端正，学习成绩就会提高。首先，要善于营造活跃的课堂情境，开展形式多样的、有声有色的英语课内外活动。通过活动可以让学生把所学知识运用于实际，增强学生的自信心，增添学习英语的兴趣和乐趣，从“要我学”进而发展为“我要学”。进而长久保持其对英语学习的兴趣。坚持每节课堂上均有“动容”的效果，具体做法是尝试在每一节课的首尾时间，请一名同学用英语讲一个笑话，或者是一个心酸的故事。学生每天3分钟的英语听力和口语轮流训练，不仅听力和口语能力提高了，而且强化了自身的心理素质。这样通过每天的轮流训练活动，在很大程度上，真正达到了兴趣培养的教学效果。在英语课前或课后，充分利用录音机、计算机等电化教育手段，让学生通过英文歌曲来强化兴趣，也给我的英语兴趣教学带来很大的启发。其次，注重“以人为本”，发挥学生主体性。“教学过程是一种提出问题和解决问题的持续不断的活动。”在英语教学中，侧重点不应再是“我们该教些什么”，而应是“我们如何在课堂教学中创造这些条件”。这就要求教师要善于引导学生思考、讨论、回答问题，而不是限制学生的思维，被动地跟着老师走。一位老师在教问路这课时，完全可以避开传统的使学生处于被动地位的讲解式，而采用多媒体呈现迷路、问路的几个现场情景，然后提问题：假如是你，你将如何问路、指路？然后布置分组活动的工作。只要充分调动了学生的主体性和创造性，就能帮助他们跳出了被动灌输的困境。学生的兴趣被充分调动起来，教学效果可想而知。二、优化英语课堂教学设计首先，要求教师要有幽默感并能即兴发挥。教师的个人魅力已是吸引学生学习外语的重要组成因素之一。如果我们板着面孔，严肃不已，千方百计地为了学生而付出，但他们还不理解，我们为什么不试着以一种快乐的心境去工作，去理解学生，发展学生呢？备课﹑教学设计等课前准备工作在具体课堂实践中总会碰到这样那样的问题，我们即兴处理能力是课堂高效的重要保障，也是教师教学体会的最佳体现。反思课堂教学的细节，学生的兴奋点，有效的激趣方式；反思不成功处，有争议的地方，尤其反思学生接纳不好，问题较多之处，由此改进教法，改善教法，提高效率，长此以往，就所谓为“经验”，能应付自如，自由地即兴发挥。其次，三步高潮的设计，轻松课堂教学。课堂是有起伏的课堂，没有学生能保持45分钟的高度注意力。包括老师本人一节课也有情绪的高低﹑平缓和松散。因此，根据教材的要求，把一节课分为几段，分段达成一个目标，就显得有必要了。而一个目标的达成就是一个高潮，一节课不能只有一个高潮。课堂目标的设计者是老师，达成者是学生，学生参与的广度和深度是高潮与否的标志。英语老师的辛苦只有我们自己能体会。辛苦的最重要原因之一就是过度地关心差生，过多的课后补差。最后，差还是差，80%的努力还是付之东流，这说明课后环节的低效。老师累，学生也累。老师得到的仅是心理上的安慰，而学生得到的却是更加地厌学。第一，不冷落学生，即把课堂交给学生，关注学生的活动，学生的懂；第二，培养学生的表现欲以及竞争意识，这是课堂气氛的基石；第三，注重自己肢体语言的表达，课堂肢体语言带给学生的信息是我很投入，学生的反映是你真神气，真有趣，上你的课真有劲。三、充分利用多媒体课件通过优美生动的声音、经典的动画、视频和影视作品来吸引学生的注意力，达到眼到，口到，耳到，手到，心到。当同学们在注意看课件和影视作品的时候，首先就做到眼到；在一些需要强调注意的部分可以反复播放让同学们跟着朗读，就做到了口到；在整个授课环节中牢牢抓住了学生的注意力，自然达到了耳到；然后让学生们跟着教师的思路做好课堂笔记，就是手到；在课程要结束前对整堂课程内容进行总结，强调重点让同学们深刻印象，就做到了心到。运用声光媒体后，教学活动的节奏必然加快，操练密度、广度，尤其是口头操练密度、广度随之加大。这样，既缩短教学时间，又提高了英语课的实践性，还使英语技能得到全面发展，真可谓一石数鸟。时间反复无常，鼓着翅膀飞逝神经系统遗传病与其进展神经系统遗传1神经系统遗传病及其进展神经系统遗传病及其进展2神经系统遗传病与其进展课件3神经系统遗传病与其进展课件4神经系统遗传病与其进展课件5神经系统遗传病与其进展课件6团口■■口口团7Fl上1Et1F8火按主要受累部位周围神经病(CMT、HNPP、Refsun病)冷脊髓-小脑-脑干系统疾病(OPCA、FRDA、SPG)锥体外系疾病(WD、HD、遗传性扭转痉挛)运动神经元病(ALS、SMA)肌肉疾病(DMD、肌强直、周期性麻痹)令神经-皮肤综合征(TS、神经纤维瘤病、AT)n下心头颅及脊柱先天畸形(小头畸形、脊柱裂)发作性疾病(EP、偏头痛、高热惊厥食色体称、遗传代时等]火9发病机制研究进展火■动态突变:致病基因内的碱基〔三核苷酸)重复序列拷贝数不稳定的异常扩增而导致遗传性疾病的突变遗传早现现象:动态突变在代间传递时,重复序列拷贝数逐代增多,发病年龄逐代提前,症状逐代加重动态突变性遗传病:SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCAZ.SCA8.SCA12.HD.DRPLASBMADM、脆性X综合征、FRDA、进行性肌阵挛性癫痫等发病机制研究进展10火临床表现可见于任何年龄,也可起病于任何年龄出生即异常:先天愚型婴儿期:婴儿型脊肌萎缩症、PKU儿童期:DMD、结节性硬化症少年期:wD、少年型脊肌萋缩症青年期:CMT、强直性肌营养不良成年期:遗传性共济失调中老年期:HD、遗传性共济失调同一疾病在不同年龄发病临床表现可不一样同一家系内部发病年龄可逐代提前(遗传早现)火11神经系统遗传病与其进展课件12神经系统遗传病与其进展课件13神经系统遗传病与其进展课件14神经系统遗传病与其进展课件15神经系统遗传病与其进展课件16神经系统遗传病与其进展课件17神经系统遗传病与其进展课件18神经系统遗传病与其进展课件19神经系统遗传病与其进展课件20神经系统遗传病与其进展课件21神经系统遗传病与其进展课件22神经系统遗传病与其进展课件23神经系统遗传病与其进展课件24神经系统遗传病与其进展课件25神经系统遗传病与其进展课件26神经系统遗传病与其进展课件27神经系统遗传病与其进展课件28神经系统遗传病与其进展课件29神经系统遗传病与其进展课件30神经系统遗传病与其进展课件31神经系统遗传病与其进展课件32神经系统遗传病与其进展课件33神经系统遗传病与其进展课件34神经系统遗传病与其进展课件35神经系统遗传病与其进展课件36神经系统遗传病与其进展课件37神经系统遗传病与其进展课件38神经系统遗传病与其进展课件39神经系统遗传病与其进展课件40神经系统遗传病与其进展课件41神经系统遗传病与其进展课件42神经系统遗传病与其进展课件43神经系统遗传病与其进展课件44神经系统遗传病与其进展课件45神经系统遗传病与其进展课件46神经系统遗传病与其进展课件47神经系统遗传病与其进展课件48神经系统遗传病与其进展课件49神经系统遗传病与其进展课件50神经系统遗传病与其进展课件51神经系统遗传病与其进展课件52神经系统遗传病与其进展课件53神经系统遗传病与其进展课件54神经系统遗传病与其进展课件55神经系统遗传病与其进展课件56神经系统遗传病与其进展课件57神经系统遗传病与其进展课件58神经系统遗传病与其进展课件59神经系统遗传病与其进展课件60神经系统遗传病与其进展课件61神经系统遗传病与其进展课件62神经系统遗传病与其进展课件63神经系统遗传病与其进展课件64神经系统遗传病与其进展课件65神经系统遗传病与其进展课件66神经系统遗传病与其进展课件67神经系统遗传病与其进展课件68神经系统遗传病与其进展课件69神经系统遗传病与其进展课件70神经系统遗传病与其进展课件71神经系统遗传病与其进展课件72神经系统遗传病与其进展课件73神经系统遗传病与其进展课件74神经系统遗传病与其进展课件75神经系统遗传病与其进展课件76神经系统遗传病与其进展课件77神经系统遗传病与其进展课件78神经系统遗传病与其进展课件79神经系统遗传病与其进展课件80神经系统遗传病与其进展课件81神经系统遗传病与其进展课件82神经系统遗传病与其进展课件83神经系统遗传病与其进展课件84神经系统遗传病与其进展课件85神经系统遗传病与其进展课件86神经系统遗传病与其进展课件87神经系统遗传病与其进展课件88神经系统遗传病与其进展课件89神经系统遗传病与其进展课件90神经系统遗传病与其进展课件91神经系统遗传病与其进展课件92神经系统遗传病与其进展课件93神经系统遗传病与其进展课件94神经系统遗传病与其进展课件95神经系统遗传病与其进展课件96神经系统遗传病与其进展课件97神经系统遗传病与其进展课件98谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoChanel

62、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。——刘向

63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。——孔丘

64、人生就是学校。在那里，与其说好的教师是幸福，不如说好的教师是不幸。——海贝尔

65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦。——杰纳勒尔·乔治·S·巴顿谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoCha99时间反复无常，鼓着翅膀飞逝神经系统遗传病与其进展神经系统遗传病与其进展时间反复无常，鼓着翅膀飞逝神经系统遗传病与其进展神经系统遗传病及其进展第一节概述一、游戏化教学，吸引学生兴趣小学阶段的学生正处于爱玩游戏、爱动的年龄段，如果教师一味要求学生端端正正坐着，认认真真听讲的话，学生的兴趣肯定很难提升。因此，教师可以结合学生的年龄特点，利用生活中的一些游戏来实现兴趣教学。以低年级的识字教学为例，识字是小学语文的重要教学内容之一，它的教学质量对学生的日常生活以及将来学习都有着重要影响。所以，教师可以开展游戏化的教学模式来吸引学生的兴趣，首先教师可以把要认识的字编成儿歌来让学生记忆，例如“中”字的教学，教师可以用“一个口字有点扁，一根利箭中间穿。利箭一下射中靶，箭法真是不简单”这样的儿歌来引导学生记忆，吸引学生的兴趣同时也能提升教学效率。另外，教师也可以举办一个“识字大比拼”的比赛，把近期学过的生字都写在黑板上，看看哪个学生能够以最快的速度把黑板上所有的生字都准确认出来。小学阶段的学生争强好胜的心理都比较重，这种形式更能激发学生识字的欲望。所以，教师可以借助游戏化的形式来实现兴趣教学，提升教学质量。二、采用故事教学法，吸引学生的兴趣相对于枯燥的理论知识教学而言，小学生更喜欢听故事。因此，教师要想实现兴趣教学，可以把枯燥的理论知识以故事的形式进行展现。以古诗的教学为例，小学生初次接触古诗，理解起来可能很困难，因此，教师在采取故事的形式把古诗形象化的同时也吸引了学生的兴趣，例如在对古诗《静夜思》的，教师可以以“唐代有个人叫李白，他离开家很久了，很想念自己的家乡，有一天，他晚上睡不着时看到了床前的月光，他本以为这月光是地上的霜，当他走出屋门抬头看见天上的月亮时，突然开始思念自己的家乡，家乡的月亮该是什么样的呢？如果是你们离开自己的父母远游，你们会思念父母吗？”这样的故事形式来吸引学生的兴趣，同时在故事的最后，教师可以设置几个问题，让学生推己及人，从而提升教学的质量。因此从这一点来讲，教师可以采取故事教学法来实现兴趣教学。三、创设教学情境，实现兴趣教学如何利用教学的情境来吸引学生的兴趣也是近?啄昀唇淌ρ芯康脑嚼丛蕉嗟目翁庵?一。语文教学本就与实际生活息息相关，如果教师在教学中能够利用生活的情境来辅助教学的话，相信学生的学习兴趣肯定会更浓烈一些。首先，教师可以利用自己的语言来创建教学情境，例如在进行《柳树醒了》的教学时，教师可以以“春天来了，校园里的柳树开始一点点绿了，它们一开始只是吐出一点点小芽，后来小芽慢慢长大，就长成了长长的叶子”这样的形式来引发学生的联想，从而创建出教学的情境。其次，教师可以借助多媒体设备来创建教学的情境。随着社会的进步、科技的发展，多媒体也越来越多地运用在我们的教学中，它能够以图片、视频等形式来把教学与生活进行联系，既能吸引学生兴趣，又能提升教学的效率，我们拿《雪地里的小画家》为例，教师在教学之前可以从网络上搜集一些有关小动物脚印的图片、视频，在进行教学时播放给学生，让学生通过实际去观察动物的脚印是什么样的，这种形式不仅仅能吸引学生的兴趣，同时也能提升教学质量。因此，教师可以通过创设教学情境来实现兴趣教学。四、改善评价形式，利用评价吸引学生兴趣小学语文新课标指出“语文课程评价具有检查、诊断、反馈、激励、甄别和选拔等多种功能，其目的不仅是为了考查学生实现课程目标的程度，更是为了检验和改进学生的语文学习和教师的教学，尤其应注意发挥其诊断、反馈和激励功能，”传统的小学语文评价模式中，教师往往是根据学生的学习成绩以及关系的亲疏来进行的，模式单一且学生的兴趣很低。因此教师可以改善评价的形式，首先教师可以采取自我评价来吸引学生的兴趣，引导学生自己对自己进行评价，可以夸自己也可以提出学习中的困惑。其次，教师可以采取互相评价的形式，随机抽签让学生对抽到的同学进行评价，同龄人之间肯定更了解彼此，这种模式不仅能吸引学生的兴趣，同时也能让学生意识到自身学习上存在的问题，提升学习的质量。因此在小学语文教学过程中，教师可以通过改善评价形式来实现兴趣教学。兴趣教学法是小学各科教师研究的重要课题，它提倡的是让学生在愉悦的环境下获取知识、实现成长。那么，就现阶段的小学语文教学而言，教师应该如何实现兴趣教学法，如何吸引学生的兴趣呢？以上内容是个人在工作中的一点总结与体会，希望能够对各位教师有所帮助，相信我们的教学质量会越来越好。新的《英语课程标准》中关于课程的目的做了如下阐述：基础教育阶段英语课程的目的是激发，培养学生学习兴趣，帮助学生树立自信心，形成有效的学习策略，养成良好的学习习惯；使学生掌握一定的语言基础知识和基本技能，建立初步的语感，获得基本的语言运用能力，开发智力，培养观察、记忆、思维、想象和创造能力，了解文化差异，培养爱国主义精神，增强世界意识，使学生初步形成健全的人格，为学生的可持续发展打下良好的基础。因此，新课程的教育观念应该是面向全体学生，注重素质教育；采用活动途径，倡导体验参与；注重过程评价，促进学生发展；开发课程资源，拓展学用渠道；调动学生的课堂积极性，使学生充分融入到教学活动中，与教师进行充分的交流。一、注重英语学习兴趣，培养自主学习能力著名教育家乌申斯基曾说过：“没有兴趣任务，而被迫进行的学习，会扼杀学生掌握知识的意愿。”因此，要提高学生学习英语的积极性，应抓好学生学习兴趣的提高，使其学习动机强烈，学习态度端正，学习成绩就会提高。首先，要善于营造活跃的课堂情境，开展形式多样的、有声有色的英语课内外活动。通过活动可以让学生把所学知识运用于实际，增强学生的自信心，增添学习英语的兴趣和乐趣，从“要我学”进而发展为“我要学”。进而长久保持其对英语学习的兴趣。坚持每节课堂上均有“动容”的效果，具体做法是尝试在每一节课的首尾时间，请一名同学用英语讲一个笑话，或者是一个心酸的故事。学生每天3分钟的英语听力和口语轮流训练，不仅听力和口语能力提高了，而且强化了自身的心理素质。这样通过每天的轮流训练活动，在很大程度上，真正达到了兴趣培养的教学效果。在英语课前或课后，充分利用录音机、计算机等电化教育手段，让学生通过英文歌曲来强化兴趣，也给我的英语兴趣教学带来很大的启发。其次，注重“以人为本”，发挥学生主体性。“教学过程是一种提出问题和解决问题的持续不断的活动。”在英语教学中，侧重点不应再是“我们该教些什么”，而应是“我们如何在课堂教学中创造这些条件”。这就要求教师要善于引导学生思考、讨论、回答问题，而不是限制学生的思维，被动地跟着老师走。一位老师在教问路这课时，完全可以避开传统的使学生处于被动地位的讲解式，而采用多媒体呈现迷路、问路的几个现场情景，然后提问题：假如是你，你将如何问路、指路？然后布置分组活动的工作。只要充分调动了学生的主体性和创造性，就能帮助他们跳出了被动灌输的困境。学生的兴趣被充分调动起来，教学效果可想而知。二、优化英语课堂教学设计首先，要求教师要有幽默感并能即兴发挥。教师的个人魅力已是吸引学生学习外语的重要组成因素之一。如果我们板着面孔，严肃不已，千方百计地为了学生而付出，但他们还不理解，我们为什么不试着以一种快乐的心境去工作，去理解学生，发展学生呢？备课﹑教学设计等课前准备工作在具体课堂实践中总会碰到这样那样的问题，我们即兴处理能力是课堂高效的重要保障，也是教师教学体会的最佳体现。反思课堂教学的细节，学生的兴奋点，有效的激趣方式；反思不成功处，有争议的地方，尤其反思学生接纳不好，问题较多之处，由此改进教法，改善教法，提高效率，长此以往，就所谓为“经验”，能应付自如，自由地即兴发挥。其次，三步高潮的设计，轻松课堂教学。课堂是有起伏的课堂，没有学生能保持45分钟的高度注意力。包括老师本人一节课也有情绪的高低﹑平缓和松散。因此，根据教材的要求，把一节课分为几段，分段达成一个目标，就显得有必要了。而一个目标的达成就是一个高潮，一节课不能只有一个高潮。课堂目标的设计者是老师，达成者是学生，学生参与的广度和深度是高潮与否的标志。英语老师的辛苦只有我们自己能体会。辛苦的最重要原因之一就是过度地关心差生，过多的课后补差。最后，差还是差，80%的努力还是付之东流，这说明课后环节的低效。老师累，学生也累。老师得到的仅是心理上的安慰，而学生得到的却是更加地厌学。第一，不冷落学生，即把课堂交给学生，关注学生的活动，学生的懂；第二，培养学生的表现欲以及竞争意识，这是课堂气氛的基石；第三，注重自己肢体语言的表达，课堂肢体语言带给学生的信息是我很投入，学生的反映是你真神气，真有趣，上你的课真有劲。三、充分利用多媒体课件通过优美生动的声音、经典的动画、视频和影视作品来吸引学生的注意力，达到眼到，口到，耳到，手到，心到。当同学们在注意看课件和影视作品的时候，首先就做到眼到；在一些需要强调注意的部分可以反复播放让同学们跟着朗读，就做到了口到；在整个授课环节中牢牢抓住了学生的注意力，自然达到了耳到；然后让学生们跟着教师的思路做好课堂笔记，就是手到；在课程要结束前对整堂课程内容进行总结，强调重点让同学们深刻印象，就做到了心到。运用声光媒体后，教学活动的节奏必然加快，操练密度、广度，尤其是口头操练密度、广度随之加大。这样，既缩短教学时间，又提高了英语课的实践性，还使英语技能得到全面发展，真可谓一石数鸟。时间反复无常，鼓着翅膀飞逝神经系统遗传病与其进展神经系统遗传100神经系统遗传病及其进展神经系统遗传病及其进展101神经系统遗传病与其进展课件102神经系统遗传病与其进展课件103神经系统遗传病与其进展课件104神经系统遗传病与其进展课件105团口■■口口团106Fl上1Et1F107火按主要受累部位周围神经病(CMT、HNPP、Refsun病)冷脊髓-小脑-脑干系统疾病(OPCA、FRDA、SPG)锥体外系疾病(WD、HD、遗传性扭转痉挛)运动神经元病(ALS、SMA)肌肉疾病(DMD、肌强直、周期性麻痹)令神经-皮肤综合征(TS、神经纤维瘤病、AT)n下心头颅及脊柱先天畸形(小头畸形、脊柱裂)发作性疾病(EP、偏头痛、高热惊厥食色体称、遗传代时等]火108发病机制研究进展火■动态突变:致病基因内的碱基〔三核苷酸)重复序列拷贝数不稳定的异常扩增而导致遗传性疾病的突变遗传早现现象:动态突变在代间传递时,重复序列拷贝数逐代增多,发病年龄逐代提前,症状逐代加重动态突变性遗传病:SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCAZ.SCA8.SCA12.HD.DRPLASBMADM、脆性X综合征、FRDA、进行性肌阵挛性癫痫等发病机制研究进展109火临床表现可见于任何年龄,也可起病于任何年龄出生即异常:先天愚型婴儿期:婴儿型脊肌萎缩症、PKU儿童期:DMD、结节性硬化症少年期:wD、少年型脊肌萋缩症青年期:CMT、强直性肌营养不良成年期:遗传性共济失调中老年期:HD、遗传性共济失调同一疾病在不同年龄发病临床表现可不一样同一家系内部发病年龄可逐代提前(遗传早现)火110神经系统遗传病与其进展课件111神经系统遗传病与其进展课件112神经系统遗传病与其进展课件113神经系统遗传病与其进展课件114神经系统遗传病与其进展课件115神经系统遗传病与其进展课件116神经系统遗传病与其进展课件117神经系统遗传病与其进展课件118神经系统遗传病与其进展课件119神经系统遗传病与其进展课件120神经系统遗传病与其进展课件121神经系统遗传病与其进展课件122神经系统遗传病与其进展课件123神经系统遗传病与其进展课件124神经系统遗传病与其进展课件125神经系统遗传病与其进展课件126神经系统遗传病与其进展课件127神经系统遗传病与其进展课件128神经系统遗传病与其进展课件129神经系统遗传病与其进展课件130神经系统遗传病与其进展课件131神经系统遗传病与其进展课件132神经系统遗传病与其进展课件133神经系统遗传病与其进展课件134神经系统遗传病与其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