皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力课件

皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力1主诉患者女性，50岁主因“皮肤出血样紫癜3年，胸闷、气短、高度乏力1年，加重2个月”来我院就诊。主诉患者女性，50岁2现病史患者自诉3年前搓澡后皮肤出现出血样紫癜，2-3天可自行消失，此后，毛巾搓后就会出现，以颈部及前胸多见。现病史3现病史近一年来出现胸闷、心悸、乏力，活动时气短，伴有双下肢浮肿；当地医院怀疑为冠心病，于2个月前行冠脉造影检查提示冠脉病变，并于LAD及LCX各植入支架一枚，后服用波立维抗血小板治疗。现病史近一年来出现胸闷、心悸、乏力，活动时气短，伴有双下4现病史服用波立维后，皮肤出血样紫癜较前加重。胸闷、气短、乏力症状无明显改善，从无心绞痛。冠脉支架术后一周体检时发现双侧胸腔积液，右侧量大于左侧，腹腔积液，并行胸部CT检查又发现少量心包积液。现病史服用波立维后，皮肤出血样紫癜较前加重。胸闷、气短、乏力5现病史患者无发热，查血常规、血沉、结核抗体、风湿免疫相关化验检查均为阴性，曾接受激素治疗。怀疑结核，试用利福平，症状不改善。因胸闷、气短伴高度乏力，低头时觉面部充血，而不能持久低头位。因诊断不明来我院就诊。现病史患者无发热，查血常规、血沉、结核抗体、风湿免疫相关6既往史6年前行阑尾炎手术。5年前因下腹部不适发现子宫肌瘤，保守治疗（热疗）。半年前行右侧腹股沟疝手术及外痔手术。偶有胃部不适多年，口服“法莫替丁”，症状可改善，无消化道出血史。既往史6年前行阑尾炎手术。7个人史、婚育史、家族史个人史：生于山西，无迁移史，已婚，正常发育，患者为护士，任护士长。婚育史：月经周期及月经量尚正常。家族史：家族中无类似患者个人史、婚育史、家族史8体格检查左上肢静脉压29.5cmH2O，血压80/70mmHg。颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，右肺下部呼吸音低，叩诊浊音。心界不大，心率68次/分，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝右肋下及剑突下可触及，肝下3cm，剑突下6cm，轻压痛。无腹水征，双下肢轻度水肿。体格检查左上肢静脉压29.5cmH2O，血压80/70mm9皮肤专科查体面部（以眼睑、眶周、鼻周为主）；颈部、躯干（以前胸为主）及四肢见广泛分布大小不等、形状不规则的紫癜样鲜红、暗红皮损，压之不退色，皮损小者约针头小，大者在1cmx2cm，，部分沿抓痕排列（见下图）。口腔颊粘膜及舌下多发血疱，舌体肥大暗紫色，舌乳头增大表面不平。皮肤专科查体面部（以眼睑、眶周、鼻周为主）；颈部、躯干（以前10舌体宽厚，呈弥漫性肿大，质地稍硬，舌面上可见针尖大小红丘疹。皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力课件11口腔粘膜见散在针尖至粟粒大小出血点。口腔颊粘膜见一黄豆大血疱。口腔粘膜见散在针尖至粟粒大小出血点。12皮疹特点：轻度外伤（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平鲜红、暗红色斑丘疹，部分融合呈斑块，轻度隆起，表面光滑，质地稍硬。未见明显蜡样光泽。皮疹特点：轻度外伤（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平13

患者四肢见散在类似皮疹。患者四肢见散在14辅助检查心电图:窦性心律，心室率100次/分，肢导低电压,V1QS型，V5、V6ST段压低、T波倒置。辅助检查心电图:窦性心律，心室率100次/分，肢导低电压15皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力课件16实验室检查血常规：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.9%PLT228.血沉：13mm/h.C反应蛋白

8mg/l(<10mg/l).

血生化:

ALT119U/L↑

TP54.15g/l↓ALB:38.22g/l,Cr77umol/lUA:436umol/l↑GLU:6.25mmol/↑血脂：CHOL4.9mmol/lTG4.36mmol/l↑

HDL-C0.94mmol/lLDL-C2.76mmol/l实验室检查血常规：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.17实验室检查甲状腺功能正常。结核杆菌抗体阴性，抗核抗体谱及抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果均为阴性。胸水：黄色浑浊，李凡他+。实验室检查甲状腺功能正常。18影像学检查：

胸片：右侧胸腔积液，左侧少量胸腔积液，左肺可疑小结节。胸部CT:1、双肺多发结节灶，性质待定。2、双肺斑片实变及条索影，压缩不张？炎症？3、双侧胸水，双侧叶间积液，右侧为著4、心包轻度增厚，少量心包积液。5、冠脉支架术后。影像学检查：

19

肺通气灌注扫描：双下肢深静脉未见血栓征象，双肺未见肺栓塞。

超声心动图示：双房增大，左室壁运动略减弱，室间隔增厚，少量心包积液，除外缩窄性心包炎，心肌病？（LA:4.13cm，LVEDD:3.84cm，LVESD:2.71cm,EF:0.57）

20皮肤活检:（取材部位：背部）表皮萎缩，真皮浅层胶原纤维均质变性呈灰蓝色，可见大量红细胞外溢，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，血管管壁未见纤维变性。

特殊染色：刚果红染色阳性。皮肤活检:（取材部位：背部）2110HE染色：×20010HE染色：×2002220刚果红染色×200：阳性。20刚果红染色×200：阳性。23进一步检查患者回原籍后在当地医院做血尿检测：血、尿λ轻链增加。进一步检查24该病例特点1、皮肤面颈、胸、腰部，四肢内侧突发突消的皮肤出血样紫癜，摩擦可加重，不痛不痒，反复出现，可自行消退。2、化验结果：血、尿λ轻链增加，肝功能异常，余大致正常。3、胸闷、高度乏力。4、超声心动图可疑心肌病。5、测肘静脉压示:29.5cm。该病例特点1、皮肤面颈、胸、腰部，四肢内侧突发突消的皮肤出血25系统性淀粉样变的诊断该患者中年女性，病程3年，主要以全身出血性紫癜，胸闷、心悸，乏力来诊。查体血压偏低，脉压差小，颈静脉充盈，舌体肥大，肝脏肿大，存在肝功能受损，多浆膜腔积液，双房增大，轻度心室肥厚和左室限制性功能障碍为特点，最终皮肤活检刚果红染色阳性结果确诊了系统性淀粉样变。系统性淀粉样变的诊断该患者中年女性，病程3年，主要以全身出血26讨论1、整个内脏病变均可用淀粉样变解释否？2、冠脉造影提示局限性狭窄，有无可能是淀粉样物质沉积冠脉血管壁而造成的狭窄？讨论273、限制性心肌病，心肌整体运动功能差，导致肘静脉高压？4、可能存在有结核否？5、肝大，多发性浆膜炎，是由缩窄性心包炎所致？还是限制性心肌病？还是同时伴有结核？讨论3、限制性心肌病，心肌整体运动功能差，导致肘静脉高压？讨28皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力29主诉患者女性，50岁主因“皮肤出血样紫癜3年，胸闷、气短、高度乏力1年，加重2个月”来我院就诊。主诉患者女性，50岁30现病史患者自诉3年前搓澡后皮肤出现出血样紫癜，2-3天可自行消失，此后，毛巾搓后就会出现，以颈部及前胸多见。现病史31现病史近一年来出现胸闷、心悸、乏力，活动时气短，伴有双下肢浮肿；当地医院怀疑为冠心病，于2个月前行冠脉造影检查提示冠脉病变，并于LAD及LCX各植入支架一枚，后服用波立维抗血小板治疗。现病史近一年来出现胸闷、心悸、乏力，活动时气短，伴有双下32现病史服用波立维后，皮肤出血样紫癜较前加重。胸闷、气短、乏力症状无明显改善，从无心绞痛。冠脉支架术后一周体检时发现双侧胸腔积液，右侧量大于左侧，腹腔积液，并行胸部CT检查又发现少量心包积液。现病史服用波立维后，皮肤出血样紫癜较前加重。胸闷、气短、乏力33现病史患者无发热，查血常规、血沉、结核抗体、风湿免疫相关化验检查均为阴性，曾接受激素治疗。怀疑结核，试用利福平，症状不改善。因胸闷、气短伴高度乏力，低头时觉面部充血，而不能持久低头位。因诊断不明来我院就诊。现病史患者无发热，查血常规、血沉、结核抗体、风湿免疫相关34既往史6年前行阑尾炎手术。5年前因下腹部不适发现子宫肌瘤，保守治疗（热疗）。半年前行右侧腹股沟疝手术及外痔手术。偶有胃部不适多年，口服“法莫替丁”，症状可改善，无消化道出血史。既往史6年前行阑尾炎手术。35个人史、婚育史、家族史个人史：生于山西，无迁移史，已婚，正常发育，患者为护士，任护士长。婚育史：月经周期及月经量尚正常。家族史：家族中无类似患者个人史、婚育史、家族史36体格检查左上肢静脉压29.5cmH2O，血压80/70mmHg。颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，右肺下部呼吸音低，叩诊浊音。心界不大，心率68次/分，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝右肋下及剑突下可触及，肝下3cm，剑突下6cm，轻压痛。无腹水征，双下肢轻度水肿。体格检查左上肢静脉压29.5cmH2O，血压80/70mm37皮肤专科查体面部（以眼睑、眶周、鼻周为主）；颈部、躯干（以前胸为主）及四肢见广泛分布大小不等、形状不规则的紫癜样鲜红、暗红皮损，压之不退色，皮损小者约针头小，大者在1cmx2cm，，部分沿抓痕排列（见下图）。口腔颊粘膜及舌下多发血疱，舌体肥大暗紫色，舌乳头增大表面不平。皮肤专科查体面部（以眼睑、眶周、鼻周为主）；颈部、躯干（以前38舌体宽厚，呈弥漫性肿大，质地稍硬，舌面上可见针尖大小红丘疹。皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力课件39口腔粘膜见散在针尖至粟粒大小出血点。口腔颊粘膜见一黄豆大血疱。口腔粘膜见散在针尖至粟粒大小出血点。40皮疹特点：轻度外伤（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平鲜红、暗红色斑丘疹，部分融合呈斑块，轻度隆起，表面光滑，质地稍硬。未见明显蜡样光泽。皮疹特点：轻度外伤（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平41

患者四肢见散在类似皮疹。患者四肢见散在42辅助检查心电图:窦性心律，心室率100次/分，肢导低电压,V1QS型，V5、V6ST段压低、T波倒置。辅助检查心电图:窦性心律，心室率100次/分，肢导低电压43皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力课件44实验室检查血常规：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.9%PLT228.血沉：13mm/h.C反应蛋白

8mg/l(<10mg/l).

血生化:

ALT119U/L↑

TP54.15g/l↓ALB:38.22g/l,Cr77umol/lUA:436umol/l↑GLU:6.25mmol/↑血脂：CHOL4.9mmol/lTG4.36mmol/l↑

HDL-C0.94mmol/lLDL-C2.76mmol/l实验室检查血常规：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.45实验室检查甲状腺功能正常。结核杆菌抗体阴性，抗核抗体谱及抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果均为阴性。胸水：黄色浑浊，李凡他+。实验室检查甲状腺功能正常。46影像学检查：

胸片：右侧胸腔积液，左侧少量胸腔积液，左肺可疑小结节。胸部CT:1、双肺多发结节灶，性质待定。2、双肺斑片实变及条索影，压缩不张？炎症？3、双侧胸水，双侧叶间积液，右侧为著4、心包轻度增厚，少量心包积液。5、冠脉支架术后。影像学检查：

47

肺通气灌注扫描：双下肢深静脉未见血栓征象，双肺未见肺栓塞。

超声心动图示：双房增大，左室壁运动略减弱，室间隔增厚，少量心包积液，除外缩窄性心包炎，心肌病？（LA:4.13cm，LVEDD:3.84cm，LVESD:2.71cm,EF:0.57）

48皮肤活检:（取材部位：背部）表皮萎缩，真皮浅层胶原纤维均质变性呈灰蓝色，可见大量红细胞外溢，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，血管管壁未见纤维变性。

特殊染色：刚果红染色阳性。皮肤活检:（取材部位：背部）4910HE染