溶血性贫血课件1

学习目的1、了解溶血性贫血的概念及分类。2、熟悉其病因及发病机制。3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4、掌握其临床表现。5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。学习目的1、了解溶血性贫血的概念及分类。1概念

溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。6~8倍120天概念溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的2

概念

溶血性贫血（HemolyticAnemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。

概念溶血性贫血（HemolyticAne3分类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性2.按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血3.按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血分类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获4溶血性贫血课件15溶血性贫血课件16溶血性贫血课件17心理护理多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐惧，积极配合治疗。应用环孢素定期检查肝肾功能等。按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏RBC在血循环破坏，见于：疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。慢性：贫血、黄疸、脾肿大慢性：贫血、黄疸、脾肿大3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏红细胞膜吸附有抗体或补体●血型不合输血输血时，严格执行操作规程；贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。发病机制一、红细胞受到破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常易于在单核-吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞内K+漏出及Na+内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变

胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少心理护理多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理8发病机制（二）红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损（三）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成发病机制（二）红细胞酶和能量代谢异常9发病机制（四）物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成（五）化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接破环（六）其他：药物，感染，脾亢等发病机制（四）物理和机械因素10二、血红蛋白的降解（一）血管内溶血

RBC在血循环破坏，见于：●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液

发病机制二、血红蛋白的降解发病机制11循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉循环血液血红蛋白网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸12血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿

(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血13（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于●自身免疫溶贫●遗传性球形红细胞增多症▲原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有溶血性黄疸。（二）血管外溶血：14

血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素

↓

肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)

↓

结合胆红素

↓肠道细菌

(4mg以下)尿胆原

←肾粪便→粪胆原血管外溶血的过程15发病机制三、造血功能代偿性增强溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。发病机制三、造血功能代偿性增强16临床表现

一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。临床表现一、急性溶血：17临床表现

二、慢性溶血：起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。

溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。

临床表现二、慢性溶血：18三、造血功能代偿性增强疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体五、其它：适当增加各种造血物质的补充按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。血清结合珠蛋白降低：正常为0.输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标瓣膜对红细胞的机械性损伤吞噬红细胞现象及自身凝集反应贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现（六）其他：药物，感染，脾亢等微血管内纤维蛋白条索的形成易于在单核-吞噬细胞系统内破坏提示骨髓代偿性增生的实验室检查

慢性：贫血、黄疸、脾肿大

三、造血功能代偿性增强慢性：贫血、黄疸、脾肿19

临床表现

急性溶血慢性溶血

溶血类型血管内血管外起病

急

缓慢全身症状

重、周身疼痛发热、呕吐

轻微贫血

有有黄疸有有肝脾肿大

不明显

明显尿色

酱油样尿

不明显并发症

严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功能损害临床表现20实验室检查

提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查实验室检查提示溶血的实验室检查21一、提示溶血的实验室检查1、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至400~1000mg尿胆原排出增多一、提示溶血的实验室检查22二）、血管内溶血游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。二）、血管内溶血23二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.05~0.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查24三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查25诊断要点

贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短以上可作初步诊断。诊断要点贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现26治疗一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：适用于血管外溶血五、其它：适当增加各种造血物质的补充治疗一、去除病因27

主要护理问题1、活动无耐力2、潜在并发症：急性肾衰竭3、知识缺乏4、有感染的危险主要护理问题1、活动无耐力28输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。高胆红素血症：游离胆红素增高为主急肾衰、脑水肿肝功能损害周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等五、其它：适当增加各种造血物质的补充2、潜在并发症：急性肾衰竭血清结合珠蛋白降低：正常为0.丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出五、其它：适当增加各种造血物质的补充慢性：贫血、黄疸、脾肿大易于在单核-吞噬细胞系统内破坏用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；易于在单核-吞噬细胞系统内破坏按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性★RBC→Hb→血红素周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏易于在单核-吞噬细胞系统内破坏溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。易于在单核-吞噬细胞系统内破坏按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等易于在单核-吞噬细胞系统内破坏易于在单核-吞噬细胞系统内破坏海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体主要护理措施1.活动与休息

仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。2.病情观察

密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。

输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、29主要护理措施3.饮食护理避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果等。主要护理措施3.饮食护理避免进食一切可能加重溶血的食物或30主要护理措施4.预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。5.用药护理

遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。并做好病人的用药指导。主要护理措施4.预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁31主要护理措施6.输血护理

严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；血液取回后应立即输注，红细胞需1小时内输完，血浆及血小板30分钟内输完；输血时，严格执行操作规程；输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。7.心理护理多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐惧，积极配合治疗。主要护理措施6.输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真32健康指导1.疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。2.预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。3.生活指导4.自我监测病情健康指导1.疾病知识教育：简介疾病，预防发病，33

谢谢！谢谢！34溶血性贫血课件135循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉循环血液血红蛋白网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸36血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿

(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血37发病机制三、造血功能代偿性增强溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。发病机制三、造血功能代偿性增强38三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查39输血时，严格执行操作规程；疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)三、造血功能代偿性增强吞噬红细胞现象及自身凝集反应血液取回后应立即输注，红细胞需1小时内输完，血浆及血小板30分钟内输完；按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血红细胞对阳离子通透性改变输血时，严格执行操作规程；起病急缓慢按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。微血管内纤维蛋白条索的形成丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏输血时，严格执行操作规程；溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。易于在单核-吞噬细胞系统内破坏红细胞对阳离子通透性改变吞噬红细胞现象及自身凝集反应贫血有有输血时，严格执行操作规程；输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查微血管内纤维蛋白条索的形成周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等慢性：贫血、黄疸、脾肿大3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。提示骨髓代偿性增生的实验室检查实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。急肾衰、脑水肿肝功能损害按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)提示骨髓代偿性增生的实验室检查

主要护理问题1、活动无耐力2、潜在并发症：急性肾衰竭3、知识缺乏4、有感染的危险输血时，严格执行操作规程；溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能40学习目的1、了解溶血性贫血的概念及分类。2、熟悉其病因及发病机制。3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4、掌握其临床表现。5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。学习目的1、了解溶血性贫血的概念及分类。41概念

溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。6~8倍120天概念溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的42

概念

溶血性贫血（HemolyticAnemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。

概念溶血性贫血（HemolyticAne43分类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性2.按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血3.按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血分类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获44溶血性贫血课件145溶血性贫血课件146溶血性贫血课件147心理护理多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐惧，积极配合治疗。应用环孢素定期检查肝肾功能等。按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏RBC在血循环破坏，见于：疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。慢性：贫血、黄疸、脾肿大慢性：贫血、黄疸、脾肿大3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏红细胞膜吸附有抗体或补体●血型不合输血输血时，严格执行操作规程；贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。发病机制一、红细胞受到破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常易于在单核-吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞内K+漏出及Na+内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变

胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少心理护理多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理48发病机制（二）红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损（三）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成发病机制（二）红细胞酶和能量代谢异常49发病机制（四）物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成（五）化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接破环（六）其他：药物，感染，脾亢等发病机制（四）物理和机械因素50二、血红蛋白的降解（一）血管内溶血

RBC在血循环破坏，见于：●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液

发病机制二、血红蛋白的降解发病机制51循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉循环血液血红蛋白网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸52血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿

(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血53（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于●自身免疫溶贫●遗传性球形红细胞增多症▲原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有溶血性黄疸。（二）血管外溶血：54

血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素

↓

肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)

↓

结合胆红素

↓肠道细菌

(4mg以下)尿胆原

←肾粪便→粪胆原血管外溶血的过程55发病机制三、造血功能代偿性增强溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。发病机制三、造血功能代偿性增强56临床表现

一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。临床表现一、急性溶血：57临床表现

二、慢性溶血：起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。

溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。

临床表现二、慢性溶血：58三、造血功能代偿性增强疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体五、其它：适当增加各种造血物质的补充按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。血清结合珠蛋白降低：正常为0.输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标瓣膜对红细胞的机械性损伤吞噬红细胞现象及自身凝集反应贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现（六）其他：药物，感染，脾亢等微血管内纤维蛋白条索的形成易于在单核-吞噬细胞系统内破坏提示骨髓代偿性增生的实验室检查

慢性：贫血、黄疸、脾肿大

三、造血功能代偿性增强慢性：贫血、黄疸、脾肿59

临床表现

急性溶血慢性溶血

溶血类型血管内血管外起病

急

缓慢全身症状

重、周身疼痛发热、呕吐

轻微贫血

有有黄疸有有肝脾肿大

不明显

明显尿色

酱油样尿

不明显并发症

严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功能损害临床表现60实验室检查

提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查实验室检查提示溶血的实验室检查61一、提示溶血的实验室检查1、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至400~1000mg尿胆原排出增多一、提示溶血的实验室检查62二）、血管内溶血游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。二）、血管内溶血63二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.05~0.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查64三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查65诊断要点

贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短以上可作初步诊断。诊断要点贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现66治疗一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：适用于血管外溶血五、其它：适当增加各种造血物质的补充治疗一、去除病因67

主要护理问题1、活动无耐力2、潜在并发症：急性肾衰竭3、知识缺乏4、有感染的危险主要护理问题1、活动无耐力68输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。高胆红素血症：游离胆红素增高为主急肾衰、脑水肿肝功能损害周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等五、其它：适当增加各种造血物质的补充2、潜在并发症：急性肾衰竭血清结合珠蛋白降低：正常为0.丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出五、其它：适当增加各种造血物质的补充慢性：贫血、黄疸、脾肿大易于在单核-吞噬细胞系统内破坏用药护理遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；易于在单核-吞噬细胞系统内破坏按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性★RBC→Hb→血红素周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏易于在单核-吞噬细胞系统内破坏溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。易于在单核-吞噬细胞系统内破坏按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等易于在单核-吞噬细胞系统内破坏易于在单核-吞噬细胞系统内破坏海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体主要护理措施1.活动与休息

仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。2.病情观察

密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。

输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、69主要护理措施3.饮食护理避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果等。主要护理措施3.饮食护理避免进食一切可能加重溶血的食物或70主要护理措施4.预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。5.用药护理

遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。并做好病人的用药指导。主要护理措施4.预防感染加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁71主要护理措施6.输血护理

严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及血液成分；血液取回后应立即输注，红细胞需1小时内输完，血浆及血小板30分钟内输完；输血时，严格执行操作规程；输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。7.心理护理多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐惧，积极配合治疗。主要护理措施6.输血护理严格执行查对制度，输血前，应认真72健康指导1.疾病知识教育：简介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。2.预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。3.生活指导4.自我监测病情健康指导1.疾病知识教育：简介疾病，预防发病，73

谢谢！谢谢！74溶血性贫血课件175循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡