神经病学-运动神经元病课件整理

神经病学运动神经元病11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的本能，但它同时还满足了人对掠夺，破坏以及残酷的纪律和专制力的欲望。——查·埃利奥特12、不应把纪律仅仅看成教育的手段。纪律是教育过程的结果，首先是学生集体表现在一切生活领域——生产、日常生活、学校、文化等领域中努力的结果。——马卡连柯(名言网)13、遵守纪律的风气的培养，只有领导者本身在这方面以身作则才能收到成效。——马卡连柯14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅精神以及同全世界劳动者的团结一致，是取得最后胜利的保证。——列宁摘自名言网15、机会是不守纪律的。——雨果神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的本能，但它同时还满足了人对掠夺，破坏以及残酷的纪律和专制力的欲望。——查·埃利奥特12、不应把纪律仅仅看成教育的手段。纪律是教育过程的结果，首先是学生集体表现在一切生活领域——生产、日常生活、学校、文化等领域中努力的结果。——马卡连柯(名言网)13、遵守纪律的风气的培养，只有领导者本身在这方面以身作则才能收到成效。——马卡连柯14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅精神以及同全世界劳动者的团结一致，是取得最后胜利的保证。——列宁摘自名言网15、机会是不守纪律的。——雨果运动神经元病

motorneurondisease(MND)大连市友谊医院神经内科郑文旭他们都是渐冻人英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)当代著名理论物理学家,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论21岁罹患ALS迄今已奇迹般地生活了44个春秋摘要：写作自动评价系统自开发应用至今，为大规模水平考试的评分和整体评价提高了效率，并促进了中国的大学英语写作教学改革。随着社会对英语人才写作能力要求的提高，教学主管部门和教师应转变传统理念，使评价系统能与英语教学深度融合，成为教学的有机组成部分。本文借助部分学者的研究成果，提出了在整合过程中教师身份的转变，即由结果的关注者转变为过程的参与者和应用的研发者，以利于大学英语写作教学的深入变革。1.引言社会对英语使用者的写作能力要求提高，从各级各类型的考试可窥见一斑，如由中国官方组织举办的全国大学生英语写作大赛，四、六级英语考试，托福考试，雅思考试等。但是我国的大学英语写作教学一直存在师资力量不足，传统教学模式跟不上时代发展，不能满足学生和社会需求等问题，其根本原因之一在于写作课时不足，教师教科研任务繁重，没时间批改大量作文等。《大学英语课程教学要求》明确指出，要尽快利用现代化的信息技术改进教学效果，使我国的大学英语教育不再受时间和空间的制约，因此使用信息技术辅助教学，提高教学效率已成为必然。随着人工智能技术的不断发展，特别是自然语言处理及智能语言辅导系统的开发，写作自动评价系统已经升级，为大学英语写作教学带来了深入研究的契机与理性变革的可能。2.写作自动评价系统写作自动评价系统是一个“通过计算机程序对书写文章进行评估和打分的过程”（王勃然，2015），即通过计算机帮助诊断作文并给出整体分数和反馈意见。该系统主要是作为一个评分机制，用于大规模水平考试的作文评分，旨在快速生成基于评估目的的终结性分数，以改善评分员之间的信度，增强评分员之间的一致性。3.写作自动评价系统的发展阶段写作自动评价系统主要经历了三个历史发展阶段。第一阶段是上世纪六十年代以PEG为代表的模拟人工评判的初期评价阶段，特点是浅显、易懂和易操作，准确率高，但它忽视作文内容、组织、体裁等方面内容，又受到当时评分机制和计算机普及程度等条件限制，1968年即被搁置下来，直到20世纪末，随着台式机的广泛使用才获得了新发展。第二阶段是本世纪初以E-rater和Intellimetric为代表的基于人工智能的中期评价阶段，是在PEG基础上进行更为复杂的统计和信息检索，其评分机制能围绕作文的语言质量，内容质量和篇章结构质量等方面加以评分（梁茂成，2005），IntelligentEssayAssessor系统甚至可以关注对文章抽象思想内容的判断，使得系统分析更加复杂，并对质量进行监控（王勃然，2015）。第三阶段是本世纪初，以MyAccess，Criterion，WritingRoadmap等为代表的兼具评分和评估双重功能的近期评价阶段，这些评价系统均提供作文总分、写作内容、组织、语体、词汇和语法，以及格式规范单项分及个性化反馈（唐锦兰，2011）。4.写作自动评价系统在我国的应用研究与存在的问题4.1写作自动评价系统在我国的应用研究国内对写作自动评价系统的研究刚起步，偏重于介绍性、探讨性。根据批改网官方介绍说，目前有许多知名大学，如清华大学、上海交大、南京大学等众多高校在使用他们的写作自动评价系统服务（马卫华，2016）。近几年国内也有少数学者公开发表关于写作自动评价系统的实证性研究，研究方法主要是以问卷调查形式关注成绩结果的量化，得出的结论大多是积极肯定的，有利于提高学生的成绩。但是也有?W者指出研究结果在设计上或缺乏随机抽样，或缺乏实验前成绩，或缺乏对照组等，其可信性受到质疑（唐锦兰，2012）。4.2写作自动评价系统的应用评价目前英语写作教学提的比较多的教学方法是过程写作教学法，强调通过各种反馈使学生不断修改自己的作品，完成多稿写作（高明霞，2013）。写作自动评价系统的引入，为英语写作提供了新的人机互动的形成性评价模式，学生通过在线写作可以即时得到批改和指导性反馈。国内很多实证研究（如孙昌华，2012;高明霞，2013;刘毅，2015;王康妮，2016;马卫华，2016）结果证明，基于作文自动评价系统，作为一种形成性评价工具，能提高学生写作水平及写作兴趣，减轻教师批改负担，改善教学效果。但是也存在一些问题，比如部分学生认为通过评价系统指导英语写作成绩提高慢，从而影响写作兴趣;系统后台管理跟不上，有时需要反复提交作业，有的学生因为打字速度和英语使用流利度问题，当堂课提交作文时间不够，多数学生认为评价系统虽然有即时批改和反馈功能，但帮助有限，除了词语和语法层面，对作文的内容、结构和逻辑没有针对性指导;还有学生认为系统反馈内容太泛太长，需要花很长时间去阅读等。将评价系统参与教学过程与结果，并使三方互动起来，进行深度融合成为系统应用的关键，这样才能更清晰地了解自动评价系统的使用情况及其对写作结果的影响。5.转变理念以促进写作评价系统与大学英语教学整合从上述研究的部分成果看，学生尽管肯定系统的助学作用，但利用率不高，其中教师的引导不力有一定责任，但也要看到现代教育技术的引进触动了已有的教学秩序，教师必须能够创造性地把软件技术有机地融入自己的教学，才能取得更佳效果。从这个层面讲，教学主管部门首先要转变引导思想，不能只把现代信息技术当做辅助教学手段，应该认识到教育技术的引进需要伴有针对性的教师教育，在重视学生语言能力发展的同时，也要重视教师的专业成长和学生的素质变化。面对现代化教学手段植入大学课堂的变化，教师合理有效地引导学生实现人机融合才是关键。从研究方法上看，除了因教学理念不同、期待值不同而导致评价系统在教学中的使用方式和教学效果不同外，教师对教育信息技术认知也不够。后续研究可以更多地采取行动研究的方式，让一线教师参与系统设计或开发，亲自实施方案和评估实验效果，使教、学、研有机结合起来，帮助教师探索出与现代教育技术整合的最佳方式。6.结语写作自动评价系统与大学英语教学的整合，需要教师转变传统理念，现代教育技术的引进不是作为教学的辅助手段，而是需要教师参与设计与开发，根据教师教学实验和学生反馈来不断优化和改进自动评价系统。现代教育信息技术植入大学英语教学领域是新生事物，难免不够完善，但是不要排斥它，要认识它、把握它，探索性地应用它，并且可以利用应用系统而促成的教与学的变革来拓宽教学的研究空间，以促进外语教学改革，提高教师和学生的专业素质。前苏联教育家苏霍姆林斯基指出：“教师的语言素养在很大程度上决定着学生在课堂上脑力劳动的效率。”为了使学生在轻松愉快中学习、在欢声笑语中增长知识，教师必须不断地摸索语言艺术。那么在初中语文课堂教学中，教师应如何讲求语言艺术，使课堂更具活力呢?一、适度地使用幽默语言教育家斯维特洛夫说：“教育的第一助手是风趣幽默。”风趣幽默的语言可以刨设一个宽松的教育氛围，可以带来笑声和笑声之后的思考。在语文课堂教学中，使用风趣的语言，可以使干巴枯燥的语文内容变得妙趣横生，让学生在谈笑间轻松愉快地接受教育。如：在教学蒲松龄的《狼》时，我让学生说出“乃悟前狼假寐，盖以诱敌”一句的译文，发现有一位学生正在打盹儿，我没有在学生面前批评他，而是在学生回答译文“一狼假装打盹”时说了这样几句话：“据说，专门研究打盹儿的一个西方人认为，坐着打盹睡觉要比躺着休息得更好。大家认为这只狼会不会在验证这一说法呢?不过我们班真的有位学生正在验证这一说法是否正确。”我的语音未落，全班学生一阵大笑。在笑声中，那个打盹的学生脸红了，同时很快地悟出了“前狼假寐”的目的和我的用意……幽默的语言是健康的。它可以使学生提神益智。但幽默语言的运用一定要讲究艺术，做到适时适度、恰到好处，否则将会破坏教学的整体性，转移学生的思维方向，失去教学幽默的本意。二、适时地使用启发语言课堂上，教师的语言要有启发性，要不断营造思辨氛围来启发学生生疑质疑，激发学生探索问题的热情，使学生的思维一直处于积极的状态，引导学生思维不断深入。如：在教学《捕蛇者说》一文时，我的导课是这样的：“同学们，大家觉得毒蛇怎样?”这个问题学生很感兴趣，注意力很快集中起来，纷纷回答。有的说：“毒蛇很厉害。”有的说：“毒蛇很可怕。”……学生的思维很活跃，答案很多。我随即说：“是的，毒蛇是十分可怕的，它随时可以危及人的生命。但是尽管毒蛇很厉害，还是有人祖祖辈辈要以捕蛇为生。这是为什么呢?”这样，就很自然地导入了新课，抓住了学生的注意力，也加深了学生对《捕蛇者说》中“赋敛之毒有甚是蛇”这一主题的理解，使学生认识到封建社会残酷的剥削和人民遭受的苦难，激发学生对劳动人民的同情。课堂上通过恰到好处的启发性语言，可以激发学生的潜能，使学生沉浸在思考的快乐之中。三、恰当地使用体态语言体态语研究的先驱欧文?戈尔曼曾指出：“尽管一个人可以停止说，但是他不能停止身体习惯动作的传播。”非言语行为具有连续性，虽然我们停止了有声的交流，但姿态、表情的信息传递不会停止。在课堂教学中，体态语言的运用有利于建立师生间的心灵默契。初中阶段，学生的自我意识较强，在课堂上很容易沉浸在自我遐想之中。教师如果用生硬的言语行为进行制止，一方面会影响正常的教学秩序，另一方面又会不同程度地伤害学生的自尊心。此时，教师的微笑可以开启学生的心扉，教师亲切的眼神可以鼓舞学生的积极性。这样，学生就会自觉地收敛错误行为，达到“此时无声胜有声”的效果，我们又何乐而不为呢?教师在教学过程中应恰当地使用体态语，让学生从形象动作和姿态中悟出其中的内在语――只可意会不可言传的内容。如：在教学《孔乙己》一文时，我是这样结束的：“孔乙己最后一次离开咸亨酒店时，不是用脚，而是用手走着离去。他用一双沾满污泥的手走了，走出了生活的舞台……”与此同时，我随手用黑板擦擦掉了“孔乙己”这三个字。这一巧妙的“擦”留下了一片空白，包含着许多“潜台词”，留给学生许多疑问，让学生去思考、去体味……课堂教学中，综合运用各种体态语，既能生动地表现主题，又能构成教师独特的教态美，使学生在课堂教学中受到美的熏陶，启发思维，激活课堂教学。四、巧妙地使用声情并茂的语言白居易说过：“感人心者，莫先乎情。”教师进入角色、挥洒真情是教学语言艺术的根本。从教育心理学观点看，如果教学语言枯燥、缺乏情感，就不能激发学生积极欢乐的情感，不能使其精神亢奋、思维活跃，难以收到上佳的教学效果。语文课堂教学应“批文入情”、“以声传情”、“注情于声”，以声情并茂的语言引导学生进入诗文世界，生动地再现作者的思想感情，拨动学生的心弦，使学生产生心灵的共鸣。如：在教学郭沫若的《天上的街市》时，我首先让学生闭上眼睛，静静地听，细细地想：“远远的街灯明了／好像闪着无数的明星／此刻／在那飘渺的空中／有美丽的街市／有浅浅的天河／有隔着河的牛郎织女／正骑着牛儿在天街闲游……”通过富有情感的语言和绘声绘色的描绘，叩开了学生的心扉，激起了感情的共鸣，在学生的脑海中构成了一幅自由美好、幸福快乐的天上街市图。综上所述，在初中语文课堂教学中，教师要适当地讲求语言艺术，最大限度地为学生搭建语言实践和探究的舞台，给学生以美的感受，使语文课堂教学更具活力、更富艺术魅力。做到了这些，初中语文课堂教学的质量就会自然而然地得到提高。神经病学运动神经元病11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗1神经病学-运动神经元病课件整理2神经病学-运动神经元病课件整理3神经病学-运动神经元病课件整理4神经病学-运动神经元病课件整理5病因及发病机制1.遗传因素5%~10%ALS为遗传性，基因定位于21q22.1~22.2。10~25%FALS有Cu/ZnSOD1基因突变。迄今世界范围内已发现90多种基因突变我国尚未发现SOD1基因突变病因及发病机制1.遗传因素62.免疫因素部分病人发病前有感染史血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）免疫抑制剂治疗无效2.免疫因素部分病人发病前有感染史73.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡MND病人血浆和CSF中Glu增高3.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴84.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒4.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒95．其他谷氨酸转运减少线粒体异常5．其他谷氨酸转运减少10病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受影响病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受11特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少，胶质C增生颈髓最先受累运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生病理特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核12分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进行性脊肌萎缩(SMA)肌萎缩侧索硬化(ALS)分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进13一、肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)最常见的类型一、肌萎缩侧索硬化最常见的类型14◆脊髓前角细胞◆脑干后组运动神经核◆锥体细胞◆锥体束：皮质脊髓束皮质延髓束

损害部位◆脊髓前角细胞损害部位15临床表现中年女>男隐匿起病，缓慢进展肢体&延髓上\下运动神经元损害并存临床表现中年肢体&延髓上\下运动神经元损害并存16四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动

同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫晚期延髓麻痹：真、假舌肌萎缩、束颤构音不清、吞咽困难四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不17各部位肌萎缩各部位肌萎缩18病程持续进展，生存期平均3~5年

感觉、括约肌正常因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡病程持续进展，生存期平均3~5年感觉、括约肌正常因呼吸肌麻19二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：单纯下运动神经元受累首发症状多从手开始，下肢开始者少见球部受累者预后差进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：进展缓慢，可达20三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓双侧皮质脑干束表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失咀嚼无力舌肌萎缩、束颤强哭强笑、下颌反射亢进

进展快，1-2年死于呼吸肌麻痹三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓表现：构音不清、吞咽困难、饮21四、原发性侧索硬化损害部位：锥体束表现：双下肢上运动N元瘫渐累及四肢一般无肌萎缩和肌束颤动进展慢罕见四、原发性侧索硬化损害部位：锥体束表现：双下肢上运动N元瘫进22神经电生理运动神经传导速度：减慢肌电图：失神经支配改变辅助检查4、脑脊液常规正常3、肌肉活检：神经源性肌萎缩2、MRI：脊髓变细神经电生理辅助检查4、脑脊液常规正常3、肌肉活检：神经源性肌23**ALS病人EMG特点分布：三个节段以上神经原性损害（颈段、胸段、腰骶段和舌肌）进行性失神经和慢性失神经共存：自发电位、运动单位的改变和大力收缩募集电位的改变**ALS病人EMG特点分布：三个节段以上神经原性损害（颈段24神经源性损害运动单位时限宽、波幅增高及多相波百分比增高神经源性损25典型神经源性肌电图诊断（中年后）隐袭起病,慢性进行性病程上&下运动神经元同时受累无感觉障碍典型神经源性肌电图诊断（中年后）隐袭起病,慢性进行26(1)脊髓型颈椎病鉴别诊断■相似点：中年后起病，缓慢进展颈膨大损害体征(1)脊髓型颈椎病鉴别诊断■相似点：27■颈椎病特点：★伴感觉减退，颈肩痛★可有括约肌功能障碍★颈椎MRI：

椎管狭窄间盘脱出脊髓受压■

ALS特点：

肌萎缩局限于上肢肌束震颤多见可有球麻痹胸锁乳突肌EMG异常颈椎MRI：正常■颈椎病特点：■ALS特点：28青年起病，缓慢进展节段性分离性感觉障碍锥体束征&延髓麻痹MRI显示空洞,多合并Arnold-Chiari畸形(2)脊髓空洞症(syringomyelia)青年起病，缓慢进展(2)脊髓空洞症(syringomye29多方位治疗前景及护理治疗药物治疗呼吸机辅助治疗其它辅助治疗和护理干细胞移植和转基因治疗多方位治疗前景及护理治疗药物治疗30

1、药物治疗目前尚无有效的治疗利鲁唑：已经上市的唯一药作用机制：抑制谷氨酸的释放阻滞兴奋性氨基酸受体影响电压依赖性Na和Ca通道1、药物治疗31

2．呼吸机辅助治疗非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（NIPPV）目前PPV主要在发达国家使用，其作用是改善气体交换、改善临床症状、延长存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。2．呼吸机辅助治疗323.其它辅助治疗和护理胃肠营养（percutaneousendoscopicgastrostomy,PEG)康复和理疗：语言和肢体等综合治疗和护理：营养师、家庭医师、社会工作者、宗教师（西方）、各种轮椅、特殊设置的计算机（追瞳器）帮助与外界沟通和工作3.其它辅助治疗和护理胃肠营养（percutaneouse33

4.干细胞移植和转基因治疗（1）自体造血干细胞移植（2）神经干细胞可作为体外转基因载体4.干细胞移植和转基因治疗34小结肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点小结肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点356、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎

7、自知之明是最难得的知识。——西班牙

8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加

9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯

10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿Thankyou拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺36神经病学运动神经元病11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的本能，但它同时还满足了人对掠夺，破坏以及残酷的纪律和专制力的欲望。——查·埃利奥特12、不应把纪律仅仅看成教育的手段。纪律是教育过程的结果，首先是学生集体表现在一切生活领域——生产、日常生活、学校、文化等领域中努力的结果。——马卡连柯(名言网)13、遵守纪律的风气的培养，只有领导者本身在这方面以身作则才能收到成效。——马卡连柯14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅精神以及同全世界劳动者的团结一致，是取得最后胜利的保证。——列宁摘自名言网15、机会是不守纪律的。——雨果神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的本能，但它同时还满足了人对掠夺，破坏以及残酷的纪律和专制力的欲望。——查·埃利奥特12、不应把纪律仅仅看成教育的手段。纪律是教育过程的结果，首先是学生集体表现在一切生活领域——生产、日常生活、学校、文化等领域中努力的结果。——马卡连柯(名言网)13、遵守纪律的风气的培养，只有领导者本身在这方面以身作则才能收到成效。——马卡连柯14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅精神以及同全世界劳动者的团结一致，是取得最后胜利的保证。——列宁摘自名言网15、机会是不守纪律的。——雨果运动神经元病

motorneurondisease(MND)大连市友谊医院神经内科郑文旭他们都是渐冻人英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)当代著名理论物理学家,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论21岁罹患ALS迄今已奇迹般地生活了44个春秋摘要：写作自动评价系统自开发应用至今，为大规模水平考试的评分和整体评价提高了效率，并促进了中国的大学英语写作教学改革。随着社会对英语人才写作能力要求的提高，教学主管部门和教师应转变传统理念，使评价系统能与英语教学深度融合，成为教学的有机组成部分。本文借助部分学者的研究成果，提出了在整合过程中教师身份的转变，即由结果的关注者转变为过程的参与者和应用的研发者，以利于大学英语写作教学的深入变革。1.引言社会对英语使用者的写作能力要求提高，从各级各类型的考试可窥见一斑，如由中国官方组织举办的全国大学生英语写作大赛，四、六级英语考试，托福考试，雅思考试等。但是我国的大学英语写作教学一直存在师资力量不足，传统教学模式跟不上时代发展，不能满足学生和社会需求等问题，其根本原因之一在于写作课时不足，教师教科研任务繁重，没时间批改大量作文等。《大学英语课程教学要求》明确指出，要尽快利用现代化的信息技术改进教学效果，使我国的大学英语教育不再受时间和空间的制约，因此使用信息技术辅助教学，提高教学效率已成为必然。随着人工智能技术的不断发展，特别是自然语言处理及智能语言辅导系统的开发，写作自动评价系统已经升级，为大学英语写作教学带来了深入研究的契机与理性变革的可能。2.写作自动评价系统写作自动评价系统是一个“通过计算机程序对书写文章进行评估和打分的过程”（王勃然，2015），即通过计算机帮助诊断作文并给出整体分数和反馈意见。该系统主要是作为一个评分机制，用于大规模水平考试的作文评分，旨在快速生成基于评估目的的终结性分数，以改善评分员之间的信度，增强评分员之间的一致性。3.写作自动评价系统的发展阶段写作自动评价系统主要经历了三个历史发展阶段。第一阶段是上世纪六十年代以PEG为代表的模拟人工评判的初期评价阶段，特点是浅显、易懂和易操作，准确率高，但它忽视作文内容、组织、体裁等方面内容，又受到当时评分机制和计算机普及程度等条件限制，1968年即被搁置下来，直到20世纪末，随着台式机的广泛使用才获得了新发展。第二阶段是本世纪初以E-rater和Intellimetric为代表的基于人工智能的中期评价阶段，是在PEG基础上进行更为复杂的统计和信息检索，其评分机制能围绕作文的语言质量，内容质量和篇章结构质量等方面加以评分（梁茂成，2005），IntelligentEssayAssessor系统甚至可以关注对文章抽象思想内容的判断，使得系统分析更加复杂，并对质量进行监控（王勃然，2015）。第三阶段是本世纪初，以MyAccess，Criterion，WritingRoadmap等为代表的兼具评分和评估双重功能的近期评价阶段，这些评价系统均提供作文总分、写作内容、组织、语体、词汇和语法，以及格式规范单项分及个性化反馈（唐锦兰，2011）。4.写作自动评价系统在我国的应用研究与存在的问题4.1写作自动评价系统在我国的应用研究国内对写作自动评价系统的研究刚起步，偏重于介绍性、探讨性。根据批改网官方介绍说，目前有许多知名大学，如清华大学、上海交大、南京大学等众多高校在使用他们的写作自动评价系统服务（马卫华，2016）。近几年国内也有少数学者公开发表关于写作自动评价系统的实证性研究，研究方法主要是以问卷调查形式关注成绩结果的量化，得出的结论大多是积极肯定的，有利于提高学生的成绩。但是也有?W者指出研究结果在设计上或缺乏随机抽样，或缺乏实验前成绩，或缺乏对照组等，其可信性受到质疑（唐锦兰，2012）。4.2写作自动评价系统的应用评价目前英语写作教学提的比较多的教学方法是过程写作教学法，强调通过各种反馈使学生不断修改自己的作品，完成多稿写作（高明霞，2013）。写作自动评价系统的引入，为英语写作提供了新的人机互动的形成性评价模式，学生通过在线写作可以即时得到批改和指导性反馈。国内很多实证研究（如孙昌华，2012;高明霞，2013;刘毅，2015;王康妮，2016;马卫华，2016）结果证明，基于作文自动评价系统，作为一种形成性评价工具，能提高学生写作水平及写作兴趣，减轻教师批改负担，改善教学效果。但是也存在一些问题，比如部分学生认为通过评价系统指导英语写作成绩提高慢，从而影响写作兴趣;系统后台管理跟不上，有时需要反复提交作业，有的学生因为打字速度和英语使用流利度问题，当堂课提交作文时间不够，多数学生认为评价系统虽然有即时批改和反馈功能，但帮助有限，除了词语和语法层面，对作文的内容、结构和逻辑没有针对性指导;还有学生认为系统反馈内容太泛太长，需要花很长时间去阅读等。将评价系统参与教学过程与结果，并使三方互动起来，进行深度融合成为系统应用的关键，这样才能更清晰地了解自动评价系统的使用情况及其对写作结果的影响。5.转变理念以促进写作评价系统与大学英语教学整合从上述研究的部分成果看，学生尽管肯定系统的助学作用，但利用率不高，其中教师的引导不力有一定责任，但也要看到现代教育技术的引进触动了已有的教学秩序，教师必须能够创造性地把软件技术有机地融入自己的教学，才能取得更佳效果。从这个层面讲，教学主管部门首先要转变引导思想，不能只把现代信息技术当做辅助教学手段，应该认识到教育技术的引进需要伴有针对性的教师教育，在重视学生语言能力发展的同时，也要重视教师的专业成长和学生的素质变化。面对现代化教学手段植入大学课堂的变化，教师合理有效地引导学生实现人机融合才是关键。从研究方法上看，除了因教学理念不同、期待值不同而导致评价系统在教学中的使用方式和教学效果不同外，教师对教育信息技术认知也不够。后续研究可以更多地采取行动研究的方式，让一线教师参与系统设计或开发，亲自实施方案和评估实验效果，使教、学、研有机结合起来，帮助教师探索出与现代教育技术整合的最佳方式。6.结语写作自动评价系统与大学英语教学的整合，需要教师转变传统理念，现代教育技术的引进不是作为教学的辅助手段，而是需要教师参与设计与开发，根据教师教学实验和学生反馈来不断优化和改进自动评价系统。现代教育信息技术植入大学英语教学领域是新生事物，难免不够完善，但是不要排斥它，要认识它、把握它，探索性地应用它，并且可以利用应用系统而促成的教与学的变革来拓宽教学的研究空间，以促进外语教学改革，提高教师和学生的专业素质。前苏联教育家苏霍姆林斯基指出：“教师的语言素养在很大程度上决定着学生在课堂上脑力劳动的效率。”为了使学生在轻松愉快中学习、在欢声笑语中增长知识，教师必须不断地摸索语言艺术。那么在初中语文课堂教学中，教师应如何讲求语言艺术，使课堂更具活力呢?一、适度地使用幽默语言教育家斯维特洛夫说：“教育的第一助手是风趣幽默。”风趣幽默的语言可以刨设一个宽松的教育氛围，可以带来笑声和笑声之后的思考。在语文课堂教学中，使用风趣的语言，可以使干巴枯燥的语文内容变得妙趣横生，让学生在谈笑间轻松愉快地接受教育。如：在教学蒲松龄的《狼》时，我让学生说出“乃悟前狼假寐，盖以诱敌”一句的译文，发现有一位学生正在打盹儿，我没有在学生面前批评他，而是在学生回答译文“一狼假装打盹”时说了这样几句话：“据说，专门研究打盹儿的一个西方人认为，坐着打盹睡觉要比躺着休息得更好。大家认为这只狼会不会在验证这一说法呢?不过我们班真的有位学生正在验证这一说法是否正确。”我的语音未落，全班学生一阵大笑。在笑声中，那个打盹的学生脸红了，同时很快地悟出了“前狼假寐”的目的和我的用意……幽默的语言是健康的。它可以使学生提神益智。但幽默语言的运用一定要讲究艺术，做到适时适度、恰到好处，否则将会破坏教学的整体性，转移学生的思维方向，失去教学幽默的本意。二、适时地使用启发语言课堂上，教师的语言要有启发性，要不断营造思辨氛围来启发学生生疑质疑，激发学生探索问题的热情，使学生的思维一直处于积极的状态，引导学生思维不断深入。如：在教学《捕蛇者说》一文时，我的导课是这样的：“同学们，大家觉得毒蛇怎样?”这个问题学生很感兴趣，注意力很快集中起来，纷纷回答。有的说：“毒蛇很厉害。”有的说：“毒蛇很可怕。”……学生的思维很活跃，答案很多。我随即说：“是的，毒蛇是十分可怕的，它随时可以危及人的生命。但是尽管毒蛇很厉害，还是有人祖祖辈辈要以捕蛇为生。这是为什么呢?”这样，就很自然地导入了新课，抓住了学生的注意力，也加深了学生对《捕蛇者说》中“赋敛之毒有甚是蛇”这一主题的理解，使学生认识到封建社会残酷的剥削和人民遭受的苦难，激发学生对劳动人民的同情。课堂上通过恰到好处的启发性语言，可以激发学生的潜能，使学生沉浸在思考的快乐之中。三、恰当地使用体态语言体态语研究的先驱欧文?戈尔曼曾指出：“尽管一个人可以停止说，但是他不能停止身体习惯动作的传播。”非言语行为具有连续性，虽然我们停止了有声的交流，但姿态、表情的信息传递不会停止。在课堂教学中，体态语言的运用有利于建立师生间的心灵默契。初中阶段，学生的自我意识较强，在课堂上很容易沉浸在自我遐想之中。教师如果用生硬的言语行为进行制止，一方面会影响正常的教学秩序，另一方面又会不同程度地伤害学生的自尊心。此时，教师的微笑可以开启学生的心扉，教师亲切的眼神可以鼓舞学生的积极性。这样，学生就会自觉地收敛错误行为，达到“此时无声胜有声”的效果，我们又何乐而不为呢?教师在教学过程中应恰当地使用体态语，让学生从形象动作和姿态中悟出其中的内在语――只可意会不可言传的内容。如：在教学《孔乙己》一文时，我是这样结束的：“孔乙己最后一次离开咸亨酒店时，不是用脚，而是用手走着离去。他用一双沾满污泥的手走了，走出了生活的舞台……”与此同时，我随手用黑板擦擦掉了“孔乙己”这三个字。这一巧妙的“擦”留下了一片空白，包含着许多“潜台词”，留给学生许多疑问，让学生去思考、去体味……课堂教学中，综合运用各种体态语，既能生动地表现主题，又能构成教师独特的教态美，使学生在课堂教学中受到美的熏陶，启发思维，激活课堂教学。四、巧妙地使用声情并茂的语言白居易说过：“感人心者，莫先乎情。”教师进入角色、挥洒真情是教学语言艺术的根本。从教育心理学观点看，如果教学语言枯燥、缺乏情感，就不能激发学生积极欢乐的情感，不能使其精神亢奋、思维活跃，难以收到上佳的教学效果。语文课堂教学应“批文入情”、“以声传情”、“注情于声”，以声情并茂的语言引导学生进入诗文世界，生动地再现作者的思想感情，拨动学生的心弦，使学生产生心灵的共鸣。如：在教学郭沫若的《天上的街市》时，我首先让学生闭上眼睛，静静地听，细细地想：“远远的街灯明了／好像闪着无数的明星／此刻／在那飘渺的空中／有美丽的街市／有浅浅的天河／有隔着河的牛郎织女／正骑着牛儿在天街闲游……”通过富有情感的语言和绘声绘色的描绘，叩开了学生的心扉，激起了感情的共鸣，在学生的脑海中构成了一幅自由美好、幸福快乐的天上街市图。综上所述，在初中语文课堂教学中，教师要适当地讲求语言艺术，最大限度地为学生搭建语言实践和探究的舞台，给学生以美的感受，使语文课堂教学更具活力、更富艺术魅力。做到了这些，初中语文课堂教学的质量就会自然而然地得到提高。神经病学运动神经元病11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗37神经病学-运动神经元病课件整理38神经病学-运动神经元病课件整理39神经病学-运动神经元病课件整理40神经病学-运动神经元病课件整理41病因及发病机制1.遗传因素5%~10%ALS为遗传性，基因定位于21q22.1~22.2。10~25%FALS有Cu/ZnSOD1基因突变。迄今世界范围内已发现90多种基因突变我国尚未发现SOD1基因突变病因及发病机制1.遗传因素422.免疫因素部分病人发病前有感染史血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）免疫抑制剂治疗无效2.免疫因素部分病人发病前有感染史433.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡MND病人血浆和CSF中Glu增高3.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴444.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒4.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒455．其他谷氨酸转运减少线粒体异常5．其他谷氨酸转运减少46病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受影响病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受47特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少，胶质C增生颈髓最先受累运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生病理特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核48分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进行性脊肌萎缩(SMA)肌萎缩侧索硬化(ALS)分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进49一、肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)最常见的类型一、肌萎缩侧索硬化最常见的类型50◆脊髓前角细胞◆脑干后组运动神经核◆锥体细胞◆锥体束：皮质脊髓束皮质延髓束

损害部位◆脊髓前角细胞损害部位51临床表现中年女>男隐匿起病，缓慢进展肢体&延髓上\下运动神经元损害并存临床表现中年肢体&延髓上\下运动神经元损害并存52四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动

同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫晚期延髓麻痹：真、假舌肌萎缩、束颤构音不清、吞咽困难四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不53各部位肌萎缩各部位肌萎缩54病程持续进展，生存期平均3~5年

感觉、括约肌正常因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡病程持续进展，生存期平均3~5年感觉、括约肌正常因呼吸肌麻55二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：单纯下运动神经元受累首发症状多从手开始，下肢开始者少见球部受累者预后差进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：进展缓慢，可达56三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓双侧皮质脑干束表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失咀嚼无力舌肌萎缩、束颤强哭强笑、下颌反射亢进