护理业务学习：运动神经元病-0828课件

运动神经元病

2022/12/18如果你遇到这样的病例：一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重……考虑什么疾病？采取哪些护理措施？

治疗与护理

辅助检查

临床表现及分类

病因与病理

定义目录运动神经元a.皮质脊髓束corticospinaltractb.皮质核束corticonucleratract下运动神经元LowerMotorUnits脊髓前角运动神经元anteriorhornneurons脑干运动核motornucleiofbrainstem周围神经和肌肉peripheralnervesandmuscles上运动神经元UpperMotorUnits运动皮层motorcortex锥体束pyramidaltract

运动神经元病是指：以上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为：①肌无力②肌萎缩③锥体束征④延髓麻痹，通常感觉系统不受累。选择性侵犯：①脊髓

②脑干③运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称。

球麻痹又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水反呛、发音障碍为主症的一组病症。定义

多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS患者有遗传性氧化应激自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性神经生长因子缺乏病毒感染:

脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜基因异常病因病理运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症原发性侧索硬化PrimaryLateralSclerosis进行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy临床表现进行性脊肌萎缩Progressivespinalmuscularatrophy上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化Amyotrophiclateralsclerosis进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）本病较少见主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌

随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化（ALS）（累及上下运动神经元）首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。

体征常有肌束颤动，有重要意义上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等括约肌功能良好、意识清醒晚期发生延髓麻痹眼外肌一般不受影响预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化（ALS）（累及上下运动神经元）既往认为MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病（MND）但是，临床观察发现一小部分MND患者出现了运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其发病机制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系统。辅助检查肌电图有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。脑脊液

腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。血液

血清CK活性正常或轻度增高而CK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。CT和MRI

脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。肌肉活检

可见神经源性肌萎缩病理改变。抗氧化和自由基清除新型钙通道阻滞剂基因治疗及神经干细胞移植抗氨基酸兴奋毒性神经营养因子病因治疗利鲁唑（Riluzole）：美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。

包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等

包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由基清除剂。

嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗吞咽困难者应鼻饲饮食呼吸衰竭者行气管切开并机械通气对症治疗其他辅助治疗营养支持疗法社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗计算机辅助系统提高日常生活质量护理持续评估

生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、MRI等生活自理能力患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要康复的介入及效果常见护理诊断护理清理呼吸道无效与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关躯体移动障碍与肌肉萎缩，肌力下降有关便秘与活动量少，液体不足有关营养失调与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关恐惧与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关有感染的危险与气管切开有关有皮肤完整性受损的危险与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关

“渐冻人症”是对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的俗称，是运动神经元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。

渐冻过程1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始；2）工作困难期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。3）生活困难期:进入中期，手脚严重障碍，无法自理；

4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。

美国ALS为纪念“渐冻人”关怀月活动发行的邮票