部分先天性心脏病讲课课件

病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫1体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／2辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮3室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率：20-50％1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖

几种常见先天性心脏病室间隔缺损（VSD）1、膜周部缺损85%自然闭合率：20-54

VSDVSD5RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。VSD

病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenge6VSD血液动力学VSD血液动力学7吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导肺血管影增多5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。治疗小型缺损：不一定手术治疗三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。8-12h后重复1-2次（1）入院诊断及诊断依据。介入治疗1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。⑴根治术

⑵姑息术发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。Ｘ线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房

右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环

(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)

左心室(肥大)（射血量减少）

体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流吹风样，传导小传导广机器样向颈传导8VSD临床症状1.

缺损小（roger病）：无症状2.

缺损大：

（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）

（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经

（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压VSD临床症状9VSD临床体征

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑VSD临床体征心脏体征10VSDVSD11室间隔缺损

VSD

辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

室间隔缺损VSD辅助检查12室间隔缺损VSD

辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。室间隔缺损VSD辅助检查13VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。介入治疗VSD合并症和治疗合并症14房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%

病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭

几种常见先天性心脏病房间隔缺损（ASD）病理解剖几种常见先天性心15第1孔未闭第2孔未闭第1孔未闭第2孔未闭16ASD-prim.ASD-secu.ASD-prim.ASD-secu.17ASD血液动力学ASD血液动力学18房间隔缺损（

ASD）

肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多病理生理19患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无（1）入院诊断及诊断依据。动脉导管未闭（PDA）主动脉结缩小动脉导管未闭（PDA）青紫生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。细菌性心内膜炎支气管肺炎、心衰等活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作（1）入院诊断及诊断依据。介入治疗5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.肺门舞蹈征

临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。

房间隔缺损（

ASD）

患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。20ASD柔和ASD柔和21ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相22辅助检查X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。

房间隔缺损（

ASD）

辅助检查X线：房间隔缺损（ASD）23

辅助检查超声心动图

：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查

：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。

房间隔缺损（

ASD）

辅助检查房间隔缺损（ASD）24ASD并发症和治疗并发症

支气管肺炎、心衰等治疗

学龄前手术

介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症25

治疗ASD介入治疗ASD闭合器治疗ASD介入治疗ASD闭合器26动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%

几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA）几种常见先天性心脏病27（PDA）

1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理（PDA）病理生理28PDA血液动力学PDA血液动力学29（PDA）

临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。（PDA）临床表现30部分先天性心脏病讲课课件31（PDA）

X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

左房、室增大

主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查（PDA）X线：辅助检查32VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷33（PDA）

辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。（PDA）辅助检查34PDA并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:

早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次

24h不超过0.6mg/KgPDA并发症和治疗并发症35PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后36法洛四联症（TOF）

占先心病总数10-15%

。

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。

几种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。

最常见紫37病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺动脉狭窄（TOF）38部分先天性心脏病讲课课件39（TOF）

肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。

病理生理（TOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流40TOF

血液动力学TOF血液动力学41（TOF）

临床表现青紫

生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象

行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作

婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF）临床表现青紫生后3-6个月出现，多见于42部分先天性心脏病讲课课件43部分先天性心脏病讲课课件44部分先天性心脏病讲课课件45（TOF）

临床表现杵状指(趾)

缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征

L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF）临床表现杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软46部分先天性心脏病讲课课件47部分先天性心脏病讲课课件48部分先天性心脏病讲课课件49（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ线：肺血↓，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。

EKG：电轴右偏，RV肥大。

辅助检查（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。辅助检查50部分先天性心脏病讲课课件51（TOF）

超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量↓，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。

辅助检查（TOF）超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内52吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导肺血管影增多（1）入院诊断及诊断依据。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无肺门舞蹈征超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。房间隔缺损（ASD）ASD患者收缩期杂音的机制是什么？岁内做手术。房间隔缺损（ASD）活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作治疗小型缺损：不一定手术治疗（TOF）

治疗

1、内科治疗

缺氧发作处理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶镇静

⑷纠正酸中毒⑸解除漏斗部痉挛：

吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次吹风样，传导小传导广机器样向颈传导532、防止并发症

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗⑴根治术

⑵姑息术

（TOF）2、防止并发症（TOF）54主A弓：↓ ↓ ↑ ↑3、外科治疗：多在1岁内手术治疗Ｘ线：肺血↓，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。（1）入院诊断及诊断依据。5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。腹部肝脏和脾脏未触及。早产儿用消炎痛0.ASD患者收缩期杂音的机制是什么？肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。8-12h后重复1-2次动脉导管未闭（PDA）Ｘ线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。

左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位：左2-3肋间左3-4肋间左第2肋间左第2-4肋间性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩Ⅲ-IV级全收缩II-IV级连续性II-Ⅲ级喷射杂音吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导震颤：无有有可有X线：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎脑血栓、脑脓肿

四种常见先天性心脏病鉴别主A弓：↓ ↓ ↑ 55病例分析

患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。病例分析患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失56体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／57辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮58部分先天性心脏病讲课课件59部分先天性心脏病讲课课件60X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大，中上纵隔影变窄，右房高比大于0.5，侧位片：心前接触面加大，心后三角存在。两膈无病变。本例以右侧房室增大明显，肺少血。考虑：1.三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。2.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。右心导管和选择性造影右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。Ｘ线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。

X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大，中上纵隔影变窄61谢谢！谢谢！62VSD血液动力学VSD血液动力学63VSDVSD64主A弓：↓ ↓ ↑ ↑大型缺损并反复心衰者：可在6月-2皮肤粘膜无黄染，无出血点。介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺室间隔缺损VSD肺血管影增多腹部肝脏和脾脏未触及。第一胎第一产，生后母乳喂养。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。皮肤粘膜无黄染，无出血点。VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。介入治疗主A弓：↓ ↓ ↑ 65房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%

病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭

几种常见先天性心脏病房间隔缺损（ASD）病理解剖几种常见先天性心66ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相67VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷68PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后69体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／70病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫71体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／72辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮73室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率：20-50％1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖

几种常见先天性心脏病室间隔缺损（VSD）1、膜周部缺损85%自然闭合率：20-574

VSDVSD75RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。VSD

病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenge76VSD血液动力学VSD血液动力学77吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导肺血管影增多5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。治疗小型缺损：不一定手术治疗三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。8-12h后重复1-2次（1）入院诊断及诊断依据。介入治疗1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。⑴根治术

⑵姑息术发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。Ｘ线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房

右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环

(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)

左心室(肥大)（射血量减少）

体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流吹风样，传导小传导广机器样向颈传导78VSD临床症状1.

缺损小（roger病）：无症状2.

缺损大：

（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）

（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经

（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压VSD临床症状79VSD临床体征

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑VSD临床体征心脏体征80VSDVSD81室间隔缺损

VSD

辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

室间隔缺损VSD辅助检查82室间隔缺损VSD

辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。室间隔缺损VSD辅助检查83VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。介入治疗VSD合并症和治疗合并症84房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%

病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭

几种常见先天性心脏病房间隔缺损（ASD）病理解剖几种常见先天性心85第1孔未闭第2孔未闭第1孔未闭第2孔未闭86ASD-prim.ASD-secu.ASD-prim.ASD-secu.87ASD血液动力学ASD血液动力学88房间隔缺损（

ASD）

肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多病理生理89患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无（1）入院诊断及诊断依据。动脉导管未闭（PDA）主动脉结缩小动脉导管未闭（PDA）青紫生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。细菌性心内膜炎支气管肺炎、心衰等活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作（1）入院诊断及诊断依据。介入治疗5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.肺门舞蹈征

临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。

房间隔缺损（

ASD）

患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。90ASD柔和ASD柔和91ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相92辅助检查X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。

房间隔缺损（

ASD）

辅助检查X线：房间隔缺损（ASD）93

辅助检查超声心动图

：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查

：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。

房间隔缺损（

ASD）

辅助检查房间隔缺损（ASD）94ASD并发症和治疗并发症

支气管肺炎、心衰等治疗

学龄前手术

介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症95

治疗ASD介入治疗ASD闭合器治疗ASD介入治疗ASD闭合器96动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%

几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA）几种常见先天性心脏病97（PDA）

1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理（PDA）病理生理98PDA血液动力学PDA血液动力学99（PDA）

临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。（PDA）临床表现100部分先天性心脏病讲课课件101（PDA）

X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

左房、室增大

主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查（PDA）X线：辅助检查102VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷103（PDA）

辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。（PDA）辅助检查104PDA并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:

早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次

24h不超过0.6mg/KgPDA并发症和治疗并发症105PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后106法洛四联症（TOF）

占先心病总数10-15%

。

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。

几种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。

最常见紫107病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺动脉狭窄（TOF）108部分先天性心脏病讲课课件109（TOF）

肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。

病理生理（TOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流110TOF

血液动力学TOF血液动力学111（TOF）

临床表现青紫

生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象

行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作

婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF）临床表现青紫生后3-6个月出现，多见于112部分先天性心脏病讲课课件113部分先天性心脏病讲课课件114部分先天性心脏病讲课课件115（TOF）

临床表现杵状指(趾)

缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征

L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF）临床表现杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软116部分先天性心脏病讲课课件117部分先天性心脏病讲课课件118部分先天性心脏病讲课课件119（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ线：肺血↓，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。

EKG：电轴右偏，RV肥大。

辅助检查（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。辅助检查120部分先天性心脏病讲课课件121（TOF）

超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量↓，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。

辅助检查（TOF）超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内122吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导肺血管影增多（1）入院诊断及诊断依据。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无肺门舞蹈征超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。房间隔缺损（ASD）ASD患者收缩期杂音的机制是什么？岁内做手术。房间隔缺损（ASD）活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作治疗小型缺损：不一定手术治疗（TOF）

治疗

1、内科治疗

缺氧发作处理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶镇静

⑷纠正酸中毒⑸解除漏斗部痉挛：

吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次吹风样，传导小传导广机器样向颈传导1232、防止并发症

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗⑴根治术

⑵姑息术

（TOF）2、防止并发症（TOF）124主A弓：↓ ↓ ↑ ↑3、外科治疗：多在1岁内手术治疗Ｘ线：肺血↓，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。（1）入院诊断及诊断依据。5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。腹部肝脏和脾脏未触及。早产儿用消炎痛0.ASD患者收缩期杂音的机制是什么？肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。8-12h后重复1-2次动脉导管未闭（PDA）Ｘ线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。

左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位：左2-3肋间左3-4肋间左第2肋间左第2-4肋间性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩Ⅲ-IV级全收缩II-IV级连续性II-Ⅲ级喷射杂音吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导震颤：无有有可有X线：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎脑血栓、脑脓肿

四种常见先天性心脏病鉴别主A弓：↓ ↓ ↑ 125病例分析

患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。病例分析患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失126体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／127辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞