川崎病儿科课件

皮肤粘膜淋巴结综合征

(MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS)川崎病KawasakiDiseaseKawasakisyndrome南昌大学第一临床学院儿科教研室1皮肤粘膜淋巴结综合征

(Mucocutneously是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。

我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。2是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性流行病学发病率：约为4/10万（80年代）我国尚未确切数据年龄：80％病例<5岁，年龄最小仅为20天发病高峰年龄:平均1.5岁性别：男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔/美国混血儿是黑人的3倍，是白人的6倍3流行病学发病率：约为4/10万（80年代）3遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％

间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。

季节：全年均可发病，冬春居多。

呈一定的区域暴发流行：日本1979，

1982，1986年先后有3次暴发流行，

韩国2次（1982，1983），由南向北

死亡率：已从0.4%降至0.1%4遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％

间感染：细菌、病毒、支原体、霉菌。2.化学因素：在急性期存在免疫失调，CD4，CD8，CD4/CD8目前推测是：在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果，尤其是亚洲人群。病因（不清楚）5感染：病因（不清楚）5免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化

IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）

肿瘤坏死因子（TNF）

诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞

内皮细胞溶细胞毒性

血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化

IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）

肿瘤坏死因子（TNF）

诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞

内皮细胞溶细胞毒性

血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎6免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。7病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动临床表现8临床表现8主要表现:A.发热持续5天或以上.临床表现9主要表现:临床表现9B皮肤改变：

多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.

10B皮肤改变：

多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.

11111B2.双侧结膜充血（无渗出物）

12B2.双侧结膜充血（无渗出物）12B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.13B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.132岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹142岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹19岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的”草莓舌“159岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大9岁男孩患川崎病：注意典型的”红嘴唇“169岁男孩患川崎病：16口唇皲裂、杨梅舌17口唇皲裂、杨梅舌17B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.18B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，1819192岁半男孩患川崎病：显著的红掌202岁半男孩202岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹212岁半男孩患川崎病：212222232324242525B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大

（非化脓性）直径0.5～1.5cm

26B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大

（非化脓性）直径0二.其他表现：1.心血管：50％心肌炎，25％心包炎＋少量心包积液，心衰，心肌损害、心律失常

2.呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3.消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液

4.泌尿：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数

5.神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎

6.关节：肿痛27二.其他表现：27川崎病病程中症状出现的时间28川崎病病程中症状出现的时间28实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC,尤其病程2～3周，ESR，CRP，血液粘滞度，2球蛋白,SGPT,SGOT,TNF。

尿液及脑脊液：WBC,但细菌培养（－）

29实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC，中性粒细胞比例EKG：ST段及T波改变，Q－T间期延长，

R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索

彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见30EKG：303131超声心动图检查冠状动脉瘤扩大32超声心动图检查323333冠状动脉瘤样扩张34冠状动脉瘤样扩张34

特殊检查所见35特殊检查所见359岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头）注意：管径突然改变（红色箭头）369岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右37373838393940404141

临床表现

一.主要表现

A.发热持续5天或以上

B.1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，

无疱疹及结痂.

2.双侧结膜充血（无渗出物）

3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.

4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，

2～3周后脱皮，以指、趾

与甲床交界处明显.

5.颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓性）直径0.5～1.5cm

诊断：A＋B中四项或A＋B中三项＋超声发现有冠

状动脉瘤42临床诊断标准1.不明原因发热5天以上2.双侧球结膜弥漫性充血3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑5.躯干，四肢多形充血性红斑6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病43诊断标准1.不明原因发热5天以上43鉴别诊断主要：猩红热，

小儿类风湿病，

渗出性红斑，系统性红斑狼疮，其他：金葡菌烫伤样综合征，败血症。44鉴别诊断主要：猩红热，44

诊断评分45诊断评分454646治疗静脉用丙种球蛋白（IVIG）

a.2g/kg,10~12h连续输入

b.每天400mg/kg5天

缩短病程，改善心肌功能，降低冠状

动脉损害（从20％～25％2％～4％）

2.口服阿斯匹林

美国：每天80~100mg/kg,热退后2—3天减为每天3~5mg/kg

日本：每天30~50mg/kg,每天5mg/kg

一般服6～8周后停药，有冠状瘤者长期服用

3.其他：潘生丁，华法令，溶栓47治疗静脉用丙种球蛋白（IVIG）

a.21.病程10天出现开始检测到2.病程1～3月10～15％病例经造影证

实有冠状动脉瘤3.病程5～18月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄

约1～2％川崎病患者做搭桥手术死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂预后（与冠状动脉病变有关）481.病程10天出现开始检测到预后（与冠状动脉病变有关）48提示冠状动脉病变的可能因素1.一岁以内男孩

2.血沉达100mm/hr以上

3.血浆白蛋白<3.5g/L

4.血小板计数<20109/L

5.HCT低于35％

6.TNF-明显升高近来发现：不典型川崎病并发冠状

动脉损害的机会更高49提示冠状动脉病变的可能因素49

彩超心脏

每2～3个月6个月1年必要时选择性冠状动脉造影随访50

彩超心脏随访50

皮肤粘膜淋巴结综合征

(MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS)川崎病KawasakiDiseaseKawasakisyndrome南昌大学第一临床学院儿科教研室51皮肤粘膜淋巴结综合征

(Mucocutneously是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。

我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。52是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性流行病学发病率：约为4/10万（80年代）我国尚未确切数据年龄：80％病例<5岁，年龄最小仅为20天发病高峰年龄:平均1.5岁性别：男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔/美国混血儿是黑人的3倍，是白人的6倍53流行病学发病率：约为4/10万（80年代）3遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％

间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。

季节：全年均可发病，冬春居多。

呈一定的区域暴发流行：日本1979，

1982，1986年先后有3次暴发流行，

韩国2次（1982，1983），由南向北

死亡率：已从0.4%降至0.1%54遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％

间感染：细菌、病毒、支原体、霉菌。2.化学因素：在急性期存在免疫失调，CD4，CD8，CD4/CD8目前推测是：在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果，尤其是亚洲人群。病因（不清楚）55感染：病因（不清楚）5免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化

IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）

肿瘤坏死因子（TNF）

诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞

内皮细胞溶细胞毒性

血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化

IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）

肿瘤坏死因子（TNF）

诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞

内皮细胞溶细胞毒性

血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎56免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。57病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动临床表现58临床表现8主要表现:A.发热持续5天或以上.临床表现59主要表现:临床表现9B皮肤改变：

多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.

60B皮肤改变：

多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.

16111B2.双侧结膜充血（无渗出物）

62B2.双侧结膜充血（无渗出物）12B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.63B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.132岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹642岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹19岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的”草莓舌“659岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大9岁男孩患川崎病：注意典型的”红嘴唇“669岁男孩患川崎病：16口唇皲裂、杨梅舌67口唇皲裂、杨梅舌17B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.68B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，1869192岁半男孩患川崎病：显著的红掌702岁半男孩202岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹712岁半男孩患川崎病：217222732374247525B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大

（非化脓性）直径0.5～1.5cm

76B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大

（非化脓性）直径0二.其他表现：1.心血管：50％心肌炎，25％心包炎＋少量心包积液，心衰，心肌损害、心律失常

2.呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3.消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液

4.泌尿：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数

5.神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎

6.关节：肿痛77二.其他表现：27川崎病病程中症状出现的时间78川崎病病程中症状出现的时间28实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC,尤其病程2～3周，ESR，CRP，血液粘滞度，2球蛋白,SGPT,SGOT,TNF。

尿液及脑脊液：WBC,但细菌培养（－）

79实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC，中性粒细胞比例EKG：ST段及T波改变，Q－T间期延长，

R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索

彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见80EKG：308131超声心动图检查冠状动脉瘤扩大82超声心动图检查328333冠状动脉瘤样扩张84冠状动脉瘤样扩张34

特殊检查所见85特殊检查所见359岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头）注意：管径突然改变（红色箭头）869岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右87378838893990409141

临床表现

一.主要表现

A.发热持续5天或以上

B.1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，

无疱疹及结痂.

2.双侧结膜充血（无渗出物）

3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.

4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，

2～3周后脱皮，以指、趾

与甲床交界处明显.

5.颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓性）直径0.5～1.5cm

诊断：A＋B中四项或A＋B中三项＋超声发现有冠

状动脉瘤92临床诊断标准1.不明原因发热5天以上2.双侧球结膜弥漫性充血3.口唇潮红，皲裂，口