听力学检查在临床疾病中的应用

听力学检查

在临床疾病中的应用中耳内耳听神经及中枢外耳听觉系统的结构声导抗仪耳声发射仪脑干诱发反应仪真耳分析仪听力计（纯音测听、言语测听）临床应用耳聋的分类传导性聋感音性聋神经性聋中枢性聋皮层性聋听神经病听神经病谱系障碍可引起骨气导分离的病变内耳病变中耳病变外耳病变先天性外耳道闭锁外耳道狭窄外耳道肿瘤耵聍栓塞先天性中耳畸形先天性中耳胆脂瘤中耳炎耳硬化症外伤性听骨链中断大前庭导水管综合征X-连锁蹬骨井喷综合征上半规管裂综合征梅尼埃病?可出现骨气导分离的外耳疾病

先天性外耳道闭锁患儿杨XX，男，6岁主诉：自幼发现左外耳道闭锁查体：左耳廓小于右耳廓，未见外耳道口纯音测听北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)>>>>>>XXXXXXABR

先天性外耳道闭锁1岁小耳畸形患儿骨气导ABR波形。左右耳气导阈值80dBnHL，左右耳骨导阈值均为10dBnHL郑文雯etal，中华耳科学杂志2009气导骨导外伤性外耳道闭锁患者田X，男，23岁主诉：头面部爆炸伤后右耳听力下降1年余查体：右耳外耳道软骨部闭锁纯音测听外耳道骨瘤患者苗X，男，58岁主诉：右耳耳堵感1月余查体：右外耳道后壁类圆形突起，质硬，无触痛，鼓膜不可见纯音测听外耳道胆脂瘤患者刘XX，女，22岁主诉：右耳痛2月，流脓血样液体2周查体：右外耳道淡红色肿物阻塞纯音测听小结共性：骨气导分离—完全分离区别：耳聋程度可出现骨气导分离的中耳病变患者张**，女，41岁主诉：左耳间断听力下降伴流脓30余年查体：左鼓膜紧张部钙化明显，松弛部穿孔。术中所见：鼓窦入口及上鼓室均明显小于正常，充满胆脂瘤样物，听骨链完全固定，难以移动，镫骨活动差。中耳炎

纯音测听声导抗特征：有明显外伤史，既往听力正常，发生头部或耳部外伤后立即出现传导性或混合性听力下降。病例：患者青年男性，有明确头部外伤史查体：鼓膜完整，有浑浊血迹声导抗鼓室曲线Ad型外伤性听骨链中断纯音测听先天性中耳畸形病史特点出生即有耳聋或学龄期儿童、青少年时被发现，听力无进行性加重或波动。检查特点鼓膜完整的中重度传导性耳聋，言语频率平坦下降而无Carhar切迹，大多数颞骨CT可有阳性表现（蹬骨固定型除外）。类型锤砧镫畸形、固定，底板和前庭窗闭锁等。先天性前庭窗闭锁王振常，中国医学文摘耳鼻咽喉科学2012先天性前庭窗闭锁冯勃，听力学及言语疾病杂志2013先天性前庭窗闭锁先天性前庭窗闭锁儿童分泌性中耳炎患儿周X，男，9岁主诉：听力下降伴耳鸣4月查体：鼓膜浑浊不清，无明显液平及气泡纯音测听声导抗慢性分泌性中耳炎患儿李X，女，16岁主诉：右耳听力下降4年余查体：右侧鼓膜增厚，未见液平纯音测听

声导抗分泌性中耳炎患者男性,76岁,主因左耳听力下降2天;无其他不适查体：双外耳道畅，双鼓膜颜色稍灰暗，未见液平；鼻、咽、喉未见异常。听力学检查纯音测听结果右耳与左耳相似北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)>>>>>>XXXXXX

耳硬化症1234伴有骨导下降的骨气导分离的中耳病变慢性化脓性中耳炎中耳胆脂瘤

分泌性中耳炎鼓膜穿孔图1：鼓膜穿孔位置CaseⅠ：穿孔大小0.97mm2CaseⅡ：穿孔大小3.66mm2CaseⅢ：穿孔大小7.97mm2李生，医用生物力学2010鼓膜穿孔图2：鼓膜穿孔尺寸对镫骨底板位移的影响随着穿孔尺寸增大，位移曲线共振频率依次由3.4kHz增至3.6、4.4、4.6kHz，位移共振幅值依次减小鼓膜穿孔图3：在CaseⅢ穿孔情况下将听骨链去除，鼓膜穿孔衍射对镫骨底板位移的影响听骨链去除后，衍射声波直接使镫骨底板振动，但对镫骨底板位移影响很小鼓膜穿孔图4：鼓膜穿孔典型听力图患者听力在低、高频均出现了损伤，且低频听力损伤尤为严重，这与位移在低频变化幅度大相对应外伤性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25岁主诉：左耳外伤后听力下降2月查体：左耳鼓膜紧张部前下象限边缘性穿孔纯音测听声导抗慢性化脓性中耳炎静止期鼓膜穿孔患者吕X，女，25岁主诉：双耳听力下降7年，加重1年查体：双耳鼓膜中央型大穿孔，无分泌物及肉芽纯音测听声导抗鼓室硬化特征：慢性中耳炎病史听力下降听骨链及周围有硬化灶[1]SelcukA,EurArchOtorhinolaryngol2008鼓室硬化-分型鼓膜硬化型锤砧骨固定型全鼓室固定型镫骨固定型1243Selcuk

A,EurArchOtorhinolaryngol

2008鼓室硬化鼓室硬化观点2观点3观点4观点5上升型气导曲线可推测听骨链处于完整活动或完整固定状态尚未中断，而当气导曲线平坦时可能听骨链已中断。[2]鼓室硬化患者出现听骨链固定或中断时，内耳也可能开始受损而引起骨导下降或钙斑等疾病堵塞前庭窗和蜗窗引起假性骨导下降。[2]硬化灶位于鼓室硬化患者前庭窗区域导致镫骨固定时，其临床表现与耳硬化症极为相似，可以出现Carhart切迹。[3]Carhart切迹的波峰位置位于2kHz处多是镫骨固定，1kHz处多是镫骨活动。[4]观点1听骨链固定或中断患者的ABG≥30dBHL。[1][1]HarrisonSE,Ann

Otol

Rhinol

Laryngol

2000[2]陈静，临床耳鼻咽喉头颈外科杂志

2013[3]万良财，南方医科大学学报

2007[4]YasanH,JLaryngol

Otol2007

鼓室硬化听力下降原理鼓室硬化病变初期传导系统的劲度增加，共振频率变大，对高频声音更易通过，低频声音衰减更多，故低频听力下降。随着病程延长，鼓室及听骨链钙斑增多，质量增大，劲度变小，共振频率变小，不再利于高频声音通过，故高频也下降。鼓室硬化患者李X，男，47岁主诉：左耳流脓伴听力下降3年查体：左侧鼓膜紧张部大穿孔，松弛部穿孔，鼓室内粘膜尚光滑纯音测听声导抗

4级3级2级1级中耳胆脂瘤Maresh：听骨破坏的不同类型对骨气导差影响不同。

分级：听骨链完全正常听骨解除胆脂瘤但外形完整听骨部分破坏板上结构完全破坏MareshA,OtolNeurotol,2011

MartinsCarilloJengChole在听骨链未遭破坏时出现的骨气导差可能是因为胆脂瘤减少了中耳的空间、限制了鼓膜的震动等。[4]骨气导差与听骨链是否连续有相关性，但这种相关性在胆脂瘤患者中不甚明显。[3]术前骨气导差与术中听骨链是否连续无明显相关性，胆脂瘤和肉芽组织可传导声能。[2]听力损失程度不仅与听骨链状态有关，而且与胆脂瘤囊袋的位置有关。[1]中耳胆脂瘤[1]Chole,AnnOtol

Rhinol

Laryngol1998[2]Jeng,OtolNeurotol2003[3]Carillo,OtolNeurotol2007[4]Martins,OtoNeurotol2012中耳胆脂瘤术中所见：右耳鼓窦及鼓室内充满胆脂瘤与肉芽，水平半规管近前庭处约1.5*1mm瘘口，面神经锥段约5mm暴露，锤砧骨消失，镫骨活动好。中耳胆脂瘤术中所见：鼓膜紧张部完整，锤骨柄存在，砧骨体及短脚已受侵，长脚及镫骨板上结构完整。中耳胆脂瘤术中所见：听小骨周围包绕胆脂瘤，镫骨消失，后鼓室胆脂瘤难清理，镫骨足版活动可，两窗反射好，鼓膜紧张部穿孔。

耳硬化症

纯音测听特点晚期早期中期骨导与气导均呈下降曲线，低频骨气导差仍可存在，1000Hz以上可能消失。

500Hz到2000Hz不同程度的下降，但4000Hz接近正常，称为Carhart切迹。气导水平型，骨气导差>45dB；骨导正常，气导上升型，骨气导差>30-45dB；耳硬化症患者吴*，女性，43岁主诉：双耳渐进性听力下降6-7年，右耳近日加重就诊查体：耳鼻咽喉未见异常，盖来试验（+）听力学检查结果纯音测听结果北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)<<<<<<OOOOOOX>>>>>XXXXX声导抗小结骨气导分离不一致骨导听力下降可出现骨气导分离的内耳病变

大前庭导水管综合征纯音测听/行为测听ABR基因检测影像学检查70-80%的患者在中耳功能正常的情况下存在低频传导性听力损失76%患者存在一个异常负波-ASNRSLC26A4基因突变，高度预示该患者为LVAS仍然是目前诊断LVAS的金标准临床特点王秋菊中华耳鼻喉科杂志2004大前庭导水管综合征病例女，14岁。主诉“反复发作性眩晕和左耳进行性耳聋6年”。眩晕发作持续1-3天可自行消失，伴持续性耳鸣，耳聋于每次眩晕发作后加重无眼球震颤及平衡障碍，左耳变温实验明显减退颞骨CT：双侧前庭导水管扩大至1.6mm纯音测听见后

大前庭导水管综合征

上半规管裂综合征患者女，14岁主要症状：右耳渐进性听力下降，增益放大时出现眩晕查体：双侧鼓膜完整，Weber试验偏向右耳，眩晕时出现垂直-扭转性眼震检查：颞骨CT显示上半规管裂，前庭双温实验显示右侧水平半规管功能低下，VEMP提示双侧球囊声敏感，阈值为50dB，图见后吴子明，中华耳科学杂志2005上半规管裂综合征

吴子明，中华耳科学杂志2005上半规管裂综合征

吴子明，中华耳科学杂志2005上半规管裂综合征

吴子明，中华耳科学杂志2005可出现感音神经性聋的疾病感音神经性聋

可出现感音神经性聋的病变先天性感音神经性聋后天性感音神经性聋中毒性聋感染性聋特发性突聋外淋巴瘘老年性聋噪声性聋梅尼埃病非遗传性遗传性产前期：感染、中毒产后期：新生儿核黄疸感音神经性耳聋感音神经性耳聋听神经瘤非遗传性耳聋遗传性耳聋梅尼埃病噪声性聋Textinhere可出现感音神经性耳聋的病变先天性后天性感音神经性聋中毒性聋感染性聋特发性突聋外淋巴瘘老年性聋

病理生理内毛细胞受损外毛细胞受损驻波扩散明显下降，表现为声音响度超过内毛细胞生理听阈（50-70dB）时才能听到驻波波峰不再放大，频率选择性下降，表现为言语识别率下降非线性放大功能下降，表现为低声听不到，高声感觉不适有重振现象无重振现象言语识别率下降多无耳闷胀感感音神经性聋病理生理外毛细胞受损内毛细胞受损驻波扩散明显下降，表现为声音响度超过内毛细胞生理听阈（50-70dB）时才能听到驻波波峰不再放大，频率选择性下降，表现为言语识别率下降非线性放大功能下降，表现为低声听不到，高声感觉不适有重振现象无重振现象言语识别率下降多无耳闷胀感

低频下降型平坦型不规则型高频下降型感音神经性耳聋--按纯音测听结果分类梅尼埃病梅尼埃病前庭型梅尼埃病典型梅尼埃病耳蜗型梅尼埃病男，40岁主诉“右耳耳鸣、波动性听力下降2周”，每次耳鸣及听力下降持续1周，无眩晕及平衡障碍检查：耳蜗电图-SP/AP（右）=0.26，前庭双温试验正常吴子明，听力学及言语疾病杂志2007蜗型梅尼埃病纯音测听吴子明，听力学及言语疾病杂志2007右耳低频（250-1000Hz）感音神经性聋，甘油试验阳性前庭型梅尼埃病女，34岁，主诉“反复发作眩晕、平衡障碍4年”，伴左耳闷，无耳鸣及听力下降，眩晕持续短暂，约1分钟，平衡障碍持续时间长，约4-5小时，发作间歇多次出现倾倒检查：冷热试验CP（左）=79%，摇头眼震双相（第一相向右），VEMP阳性，耳蜗电图-SP/AP（左）=0.28，头颅核磁正常吴子明，听力学及言语疾病杂志2007VEMP病例4吴子明，听力学及言语疾病杂志2007蜗型梅尼埃向典型梅尼埃转变女，65岁主诉“左耳反复听力下降6年，再发听力下降伴眩晕2小时”检查：VEMP甘油试验阳性。6年里5次纯音测听结果见后吴子明，听力学及言语疾病杂志2007纯音测听吴子明，听力学及言语疾病杂志2007听力在高、低频均有波动，眩晕在2005-11-21虽为首次发作但伴左耳听力下降且仅持续2小时后症状缓解。病例患者男性,67岁,主因自觉双耳听力下降一周无其他不适查体：双侧外耳道畅，鼓膜完整，颜色肉红，光锥消失，未见液平；鼻、咽、喉未见异常。听力检查结果纯音测听结果右耳与左耳相似北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)>>>>>>XXXXXX听力学检查结果声导抗结果：左耳B型曲线，右耳A型曲线听神经瘤纯音测听声导抗-音衰试验OAEABR-高刺激率

听神经病临床特点辨不清言语，在嘈杂环境中更明显，佩戴助听器仍听不清说话，可伴耳鸣。病变部位内毛细胞、内毛细胞与第Ⅷ颅神经纤维间的突触连接、螺旋神经节内神经元、耳蜗神经纤维。（Starr，1996）听神经病纯音测听：低频减退为主言语辨别率：不成比例地差于纯音测听，噪声环境中更明显声导抗：同侧及交叉镫骨肌声反射引不出或可引出但阈值升高OAE及CM:正常ABR：波形缺失或严重异常VEMP：引不出及潜伏期延长

VEMP引不出及潜伏期延长OAE及CM正常ABR波形缺失或严重异常声导抗

同侧及交叉镫骨肌声反射引不出或可引出但阈值升高.

纯音测听

以低频减退为主

言语辨别率

不成比例地差于纯音测听，噪声环境中更明显听神经病听神经病--听力学检查特点

纯音测听：低频减退为主王锦玲听力学及言语疾病杂志2007OAE一例单侧听神经病患者DPOAE图及对侧声抑制图健耳对侧声抑制存在，患耳对侧声抑制减弱或消失王锦玲听力学及言语疾病杂志2007ABR大部分患耳无任何反应波，部分患耳可出现V波，但波幅低，潜伏期延长汪吉宝中华耳鼻喉科杂志2002EcochGAN患者患耳可引出-SP波形，但AP波消失或波幅较小，且-SP波幅明显高于正常人段家德临床耳鼻咽喉科杂志2002VEMP1例双侧VEMP未引出的AN患者波形患儿男，7岁，自幼听力差，3岁开始走路，走路不稳，听力极重度聋，ABR引不出，DPOAE正常，双侧半规管麻痹，双侧胫腓神经受损。王锦玲听力学及言语疾病杂志2006VEMP1例双侧VEMP潜伏期延长、振幅降低的AN患者波形患儿女，17岁，听力下降2年余，双耳中度聋，ABR未引出，DPOAE正常，眼震电图正常。王锦玲听力学及言语疾病杂志2006

听力筛查未通过婴幼儿的综合评估随着新生儿听力筛查的逐步开展，疑似听力损失而需求听力学评估的新生儿及婴幼儿越来越多。大量研究证明，听力损失的早期发现、早期诊断和早期干预有益于儿童的言语发育。因此对6个月龄以内的先天性听力损失婴幼儿做出早期和正确的听力学评估及诊断，显得更为迫切和重要。

筛查流程及评估方法第三阶段

新生儿听力筛查阶段（包括初筛和复筛）根据卫生部“新生儿听力筛查技术管理规范”的规定，新生儿听力筛查的流程大体分为三个阶段：第二阶段第一阶段听力诊断阶段干预康复阶段从此流程可以看到，听力筛查未通过的新生儿和婴幼儿，能否实施早期干预康复，早期和正确的听力学诊断是关键的一环。对于成人而言，一般采用主观的纯音测听，即可初步了解患者的听力情况。筛查流程及评估方法

对于不能配合检查的新生儿及婴幼儿而言，要对其听力损失程度和性质作出判断较为困难，仅有主观或仅有客观的测听结果，都是不够全面的，需要结合多项检测结果进行综合的判断。因为：即便是客观的生理学测听技术，也并不能以一种技术替代其他技术，每一项技术均有其优缺点，只有将各项客观听力检测的结果进行综合分析和评估，将主客观听力检测的结果进行相互验证，取长补短，并进行较长时间的跟踪和随访后，最终才会得出正确的诊断。目前各项听力学测试技术迅速发展，运用多种客观生理学检测技术和主观测听技术对听力损失进行综合评估，并早期作出正确诊断已经成为可能。

筛查流程及评估方法听力筛查颞骨CT和MRI检查鼓室声导抗畸变产物耳声发射（DPOAE）40HZ听觉相关电位（40HZ-AERP）听觉稳态诱发反应（ASSR）听性脑干反应（ABR）小儿行为测听等主观检测3542167

听力诊断标准听力损失的部位听力损失的性质听力损失的程度听力诊断标准:听力损失的程度3岁以内患儿，平均听阈30dBHL视为听力正常

听力损失分级：（WHO分级标准）轻度：26dB～40dB；中度：41dB～60dB；重度：61dB～80dB；极重度：81dB以上。取最准确一次行为测听结果作为听阈，同一人两耳存在不同程度的听力损失时，以听力损失较轻一侧为准计算。

6个月以内的婴幼儿，小儿行为听力测试配合不好，不能获得准确的听阈时，需要参考ABR、40Hz-AERP的反应阈值以及听觉稳态诱发反应0.5、1、2和4kHz4个频率的平均反应阈值进行评估程度听力诊断标准:听力损失的程度40Hz-AERP以反应阈值40dBnHL作为500Hz以下低频段听力正常的标准，以阈值>40dB作为听力损失的指标。ABR以波Ⅴ反应阈（正常听力级，nHL）30dB作为2kHz～4kHz范围听力正常的指标以Ⅴ波反应阈>30dB作为听力损失指标，听力损失分级如下：轻度：30dB～50dB中度：51dB～70dB重度：71dB～90dB极重度：91dB

ASSR是以0.5、1、2及4kHz4个频率的听反应阈值的均值35dBnHL作为听力正常的标准，以反应阈值>35dB作为听力损失的指标。程度听力诊断标准:听力损失的性质近年来国内外学者指出，使用1000Hz探测音鼓室声导抗测试对于诊断小于25周婴儿中耳功能较准确，而226Hz和678Hz探测音鼓室声导抗测试不能提供这些婴儿中耳功能较准确的信息。因此，特别推荐使用1000kHz探测音鼓室声导抗测试对7个月以下婴幼儿进行中耳功能评估3岁以下婴幼儿很难配合进行纯音的骨导和气导检查，因此难于对其听力损失性质作出确切的诊断一般以声导抗检查结果作为评估中耳功能的主要指标在此基础上需结合其他临床检查结果进行全面判断，如中耳鼓膜的变化、ABR的Ⅰ波潜伏期、ABR的骨气导差值以及颞骨CT检查的结果等进行综合的判断性质

听力诊断标准：听力损失的性质声导抗测试鼓室图为B型或C型，鼓膜异常改变，ABRⅠ波潜伏期1.70ms，ABR气导和骨导阈值差15dBnHL，ABR骨导阈值30dBnHL，颞骨CT检查显示中耳鼓室有积液等。声导抗测试鼓室图为A型，DPOAE或ABR异常，ABR无骨气导差，或颞骨CT检查无中耳异常改变。具有传导性和感音神经性听力损失的共同特点，如声导抗测试鼓室图异常，DPOAE引不出，ABRⅠ波潜伏期>1.70ms，ABR气导和骨导阈值均>30dBnHL，骨气导差>15dBnHL等。传导性听力损失感音神经性听力损失混合性听力损失多为传导性，如外耳道闭锁，中耳积液，听骨链固定及其他的中耳畸形等。多为感音性，如内耳畸形，毛细胞或蜗神经纤维减少、坏死等。理论上可以分为神经性听力损失和听神经病两种。一般的神经性听力损失多由蜗神经纤维减少或坏死引起，同时合并有耳蜗的病变，故临床上常常将神经性听力损失和感音性听力损失合称为感音性神经性听力损失。而听神经病是专指耳蜗功能正常，听神经功能异常的一种特殊神经病变，临床上常常通过耳声发射和耳蜗微音电位检查是否正常对其进行鉴别。外中耳听力损失内耳听力损失神经病变引起的听力损失听力诊断标准：听力损失的部位

测试结果的判断听力筛查未通过的婴幼儿经过综合听力评估后，常见以下三种类型住院期间听力筛查“通过”，出院后发现听反应阈值异常。听力筛查“未通过”，听觉诱发反应阈值正常。听力筛查“未通过”，未能引出听觉诱发反应。

Subtitle测试结果的判断（一）听力筛查“未通过”，未能引出听觉诱发反应。这种类型多为重度或极重度感音神经性听力损失，常见于高强度（100dBnHL）刺激下，ABR和40HzAERP均引不出反应波，ASSR反应阈值110dB，小儿行为测听各个频率均无反应，低频和高频均呈重度或极重度以上听力损失。

测试结果的判断以下三种情形还应特别注意

高频听力损失重而低频听力损失轻的高频陡降型听力损失（感音神经性）。内耳、听神经或脑干的未成熟化效应，或声音刺激的不同步引起听觉诱发反应减弱或消失。②听觉诱发反应缺失或严重异常，视觉强化听觉测试为中～重度听力损失（50dBHL～80dBHL），表现为主客观听力相互矛盾。③测试结果的判断：以下三种情形还应特别注意①高频听力损失重而低频听力损失轻的高频陡降型听力损失（感音神经性）。临床上常见于ABR（100dBnHL）刺激引不出反应波、ASSR的2000Hz以上反应阈值110dB，但40HzAERP（60dBnHL～80dBnHL）可以引出反应波，ASSR在1000Hz以下频率的反应阈值80dBnHL。由于短声ABR一般只反映中、高频听力（2000Hz～4000Hz），即使低频保存有较好的听力，ABR测试也不能反映出来。这种类型的听力损失，视觉强化听觉测试（visualreinforcementaudiometry，VRA）的结果可表现为低～中频有较好的反应，从而出现主观与客观听力检查看似矛盾的现象。临床上如果仅以ABR的结果进行听力损失程度的判断，就容易出现误诊（过度诊断），因此结合40HzAERP、ASSR的反应阈值以及视觉强化听觉测试的结果进行综合的判断，对于此类听力损失的诊断尤为重要。

测试结果的判断：以下三种情形还应特别注意②内耳、听神经或脑干的未成熟化效应，或声音刺激的不同步引起听觉诱发反应减弱或消失。这种类型多见于有早产出生或新生儿期缺氧等因素的婴幼儿，他们初期表现为ABR和其他听觉诱发反应不能引出，但随着年龄的增长或缺氧的改善，听觉功能得到改善后，有的婴幼儿在1～2岁时，ABR和其他听觉诱发反应改善，反应阈值可以下降甚至变为正常。国外报道，有的患儿在出生后6个月已配戴了助听器，而1岁半～2岁左右判为听力正常从而取消助听器。因此，对于有早产出生或新生儿期缺氧等因素的婴幼儿，需要进行至少2年的听力跟踪及随访。测试结果的判断：以下三种情形还应特别注意③听觉诱发反应缺失或严重异常，视觉强化听觉测试为中～重度听力损失（50dBHL～80dBHL），表现为主客观听力相互矛盾。此类型属于特殊的低频下降型感音神经性听力损失，为蜗后病变，目前被命名为听神经病（auditoryneuropathy,AN）。此病表现为ABR严重异常或引不出,耳声发射正常；言语分辨率差，与视觉强化听阈不成比例；镫骨肌反射消失或阈值增高；影像学检查无异常等。当听力评估出现听觉诱发反应未能引出时，需要分辨属于以上的哪种类型，这对于干预治疗和康复方案的选择非常重要。

Subtitle测试结果的判断（二）听力筛查“未通过”，听觉诱发反应阈值正常。这多见于轻度至中度传导性和感音神经性听力损失的婴幼儿。由于筛查型OAE或AABR，其声压刺激多设定在30dBnHL～40dBnHL，其结果以“通过”或“未通过”表示，无法判断其听阈和听力损失的性质。即使初筛、复筛“未通过”，在进行诊断性听力测试时，有的2～3个月即可出现听觉诱发反应阈值正常；有的是随着年龄的增长，听觉诱发反应阈值逐步下降，甚至变为正常。

Subtitle测试结果的判断（二）听力筛查“未通过”，听觉诱发反应阈值正常。一般而言，传导性听力损失的听力改善或变为正常，其原因多为耵聍或羊水堵塞外耳道，胚胎间叶组织或积液存留于中耳鼓室或乳突腔所致。初诊时堵塞在外耳道的耵聍或羊水被清除，此外随着年龄的增长，中耳鼓室内的胚胎间叶组织或积液不断吸收或排除，听力即可改善或变为正常。感音神经性听力损失的听力改善或变为正常，其原因多为缺氧或听神经髓鞘化的延迟所致，随着年龄的增长，缺氧不断改善听神经髓鞘化不断完成，可出现ABR反应改善或变为正常。

Subtitle测试结果的判断（二）听力筛查“未通过”，听觉诱发反应阈值正常。临床工作中，以上这种类型转诊而来进行听力学评估的新生儿及婴幼儿并不少见。因此，当听觉诱发反应显示正常时，不能一味强